Ε20—ΕЗ5 Нарушения других эндокринных желез

…или: Гипогонадотропный и гипергонадотропный гипогонадизм, гипогонадизм первичный и вторичный

Симптомы гипогонадизма у мужчины

Проявления недостаточности половых гормонов зависят от периода жизни, в который произошло формирование гипогонадизма (до или после начала полового созревания).  

  • Для препубертатного (до начала полового созревания) гипогонадизма характерны следующие особенности:
    • высокий рост (при сохранной секреции гормона роста) или карликовость (при дефиците гормона роста);
    • евнухоидные пропорции тела (длинные конечности, укороченное туловище);
    • слабо развитая скелетная мускулатура;
    • распределение жира по женскому типу (преимущественное отложение жира в области ягодиц, бедер);
    • гинекомастия (увеличение грудных желез);
    • бледность кожи;
    • отсутствие оволосения на лобке, подмышках;
    • высокий тембр голоса;
    • половой член длиной до 5  см;
    • мошонка непигментированная (светлая кожа мошонки), без складчатости;
    • синдром » непробужденного» либидо (отсутствие полового влечения). 
  • Для постпубертатного (после полового созревания) гипогонадизма характерны следующие изменения:
    • снижение полового влечения;
    • урежение и ослабление эрекций;
    • удлиненный половой акт;
    • ослабление яркости оргазма или его отсутствие;
    • отсутствие семяизвержения;
    • уменьшение оволосения на теле и лице;
    • истончение волос на голове;
    • бледность кожи;
    • половой член длиной 5 см и более;
    • мошонка умеренной пигментации и складчатости.

Описание болезни

Рост и развитие человеческого тела находится под постоянным контролем желёз внутренней секреции, действующих в тесной взаимосвязи между собой. Нарушение работы какой-либо из них сказывается на функционировании всех прочих, а также целого организма. Управляющую функцию среди них выполняет гипофиз. Деятельность прочих желёз регулируется его гормонами.

Железы внутренней секреции действуют по принципу взаимосвязи и подчинённости

Описание болезни

Состояние, при котором прямо или опосредованно снижается активность половых желёз (гонад), называется гипогонадизмом. Этот синдром, имеющий множество причин для развития, проявляется анатомическими и физиологическими изменениями, обменными расстройствами, нарушениями нервной деятельности.

Причины

В медицинской практике выделяют два основных типа такого нарушения. Первичный тип заболевания развивается у людей любого пола и возраста в том случае, когда происходят сбои функционирования яичников или яичек. Если говорить о причинах сбоя работы этих половых органов, то первичный гипогонадизм вызывает:

  • радиационное воздействие;
  • хирургические операции;
  • некоторые заболевания внутренних органов, а именно печени и почек;
  • инфекционные болезни, перенесённые в детстве.

Кроме того, болезнь бывает врождённой и возникает она из-за хромосомных нарушений, произошедших на стадии формирования плода в утробе матери. Очень важно знать, что первичный гипогонадизм у мужчин может стать следствием воспалительного процесса в яичках (орхита), а также травматического повреждения этого органа в детском или взрослом возрасте или же развиться вследствие непреднамеренной ранней кастрации.

Читайте также:  Как узнать благоприятные дни для планирования беременности

Если говорить про вторичный гипогонадизм, то причины его развития кроются в нарушениях работы мозговых центров, которые контролируют выработку половых гормонов, а именно гипоталамуса и гипофиза, поскольку именно они ответственны за данную функцию.

Врождённые причины гипогонадизма:

  • несформированность гипофиза из-за нарушений эмбриогенеза;
  • генетические нарушения, вызывающие некоторые известные заболевания, такие как синдром Шерешевского-Тёрнера и другие.

В большинстве же случаев вторичный гипогонадизм развивается вследствие приобретённых причин, к которым относятся:

  • опухоли гипофиза;
  • воздействие радиации;
  • избыточное содержание железа в организме (гемохроматоз);
  • инфекционные заболевания;
  • травмы и оперативные вмешательства.

Также вызвать заболевание может быстрое и значительное похудение.

Вторичный гипогонадизм в медицинской практике носит название – гипогонадотропный. В то же время есть и такой тип патологического нарушения, как гипергонадотропный. Эта патология связана с задержкой полового развития и обычно возникает как следствие синдрома Клайнфельтера у детей мужского пола и синдрома Тёрнера у девочек. Кроме того, что гипергонадотропный гипогонадизм может развиться как следствие вышеуказанных синдромов, причинами развития такой патологии могут быть:

  • химио- или лучевая терапия;
  • аутоиммунные процессы;
  • такие болезни, как эпидемический паротит или туберкулёз;
  • крипторхизм или анорхизм у мужчин;
  • нарушение биосинтеза стероидов;
  • травматические повреждения или хирургические вмешательства.

Также выделяют гипофизарную форму заболевания. В этом случае речь идёт об органическом поражении в области турецкого седла, которое вызывает вторичный гипогонадизм у женщин и мужчин.

Причины гипогонадизма

  • Первичный — вызван патологическими изменениями в половых железах в результате перенесенной вирусной или бактериальной инфекции (паротит), операции, травмы, при радиационном или токсическом поражении половых органов и других повреждениях, которые привели к нарушению продуцирования андрогенов. Также среди наиболее распространенных причин можно отметить ложный синдром Кляйнфельтера, при котором нарушается развитие семенных канальцев яичка, болезнь Сертоли (недостаточное развитие яичек при нормальной выработке гонадотропинов). Гипергонадотропная форма может быть обусловлена отсутствием яичек у плода, герминальной клеточной аплазией, нарушением биосинтеза тестостерона, генетической мутацией LH-рецепторов, а также отклонениями в хромосомном наборе (синдром Шерешевского-Тернера). Кроме того, следует отметить варикозное расширение вен семенного канатика — при этом довольно распространённом заболевании возможно развитие первичного гипогонадизма, который приводит к нарушению репродуктивной функции.
  • Причины развития вторичной формы намного обширнее: от недостатка андрогенов во внутриутробном развитии до нарушения в работе высших корковых центров. Гипофиз и гипоталамус должны обеспечивать выработку FSH (фолликулостимулирующий гормон) и LH (лютеинизирующий гормон) в достаточном количестве. Кроме того, вторичный гипогенитализм может возникать на фоне эндокринных патологий (гипотиреоз, сахарный диабет, болезнь Иценко-Кушинга и др.), а также при заболеваниях неэндокринного характера (цирроз печени, хронический гепатит и др.).

Следует заметить, в некоторых случаях заболевание может быть вызвано причинами, характерными как для первичной, так и для вторичной формы болезни.

Диагностика

Врач должен изучить симптомы и проверить, соответствует ли сексуальное развитие пациента его возрасту. Кроме того, он может исследовать волосы на теле, мышечную массу и половые органы.

Чтобы подтвердить диагноз гипогонадизма, следует проводить обследования для проверки уровня гормонов в организме. Некоторые тесты могут включать уровень лютеинизирующего гормона и уровень фолликулостимулирующего гормона, которые являются репродуктивными гормонами, вырабатываемыми гипофизом.

Кроме того, мужчины должны пройти исследование уровня тестостерона и анализ спермы, чтобы проверить количество сперматозоидов, которое может быть уменьшено в случаях гипогонадизма. Женщины должны проверить уровень эстрогена в организме.

Уровни других веществ в организме также могут влиять на половые гормоны. Таким образом, может быть необходимо проверить уровень железа в крови, чтобы исключить гемохроматоз, а также уровень пролактина, который может способствовать развитию груди и выработке грудного молока. Наконец, может также быть важно проверить функционирование щитовидной железы, поскольку проблемы в этой железе могут вызвать симптомы, подобные гипогонадизму.

Визуальные исследования, такие как УЗИ для визуализации яичников у женщин и проблем со щитовидной железой у обоих полов, могут быть полезны при диагностике. Дополнительные исследования, такие как МРТ или КТ, также могут потребоваться, например, для выявления любой опухоли в гипофизе.

Диагностика гипогонадизма у мужчин

Врожденный младенческий или детский гипогонадизм легко установить по ряду внешних клинических признаков, по задержке полового созревания, аномальному строению гениталий.

Диагностика заболевания взрослого пациента затруднена. Внешние симптомы неспецифичны и присущи ряду других патологических состояний.

Диагноз ставится н основании анамнестических данных. Выставляется пациенту по трем критериям:

  • сниженному уровню тестостерона;
  • симптомам и проявлениям, характерных для патологии;
  • повышенному содержанию лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов.
  • Вторичная форма патологии определяется с помощью магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии. Базовыми анализами являются общий и биохимический анализ крови.

В программу диагностческих мероприятий входит:

  • выявление уровня содержания пролактина, тестостерона, гонадотропных гормонов;
  • определение экскрекции с мочой;
  • исследование хроматиновых телец клеточных дер – полового хроматина; в условиях патологии размер и количество хроматиновых телец изменяется;
  • определение количества и строения полного набора хромосом – полового кариотипа;
  • исследование глазного дна;
  • КТ черепа;
  • Рентгенография черепа без применения контрастных веществ.

Диагностика гипогонадизм у женщин включает ряд обязательных процедур:

  • анализ крови – для определение уровня эстрогенов, пролактина, гонадотропинов;
  • рентгенографию – для определения соответствия костного возраста фактическому, и для выявления начальных стадий остеопороза;
  • анализ мочи – для определения содержания кетостероидов;
  • ультразвуковые исследования – для определения размеров и состояния матки и яичников;
  • при подозрениях на патологии или опухолевые образования в гипофизе или гипоталамусе проводят компьютерную томографию.
Читайте также:  Диферелин: инструкция по применению синтетического декапептида

Врожденный первичный гипогонадизм диагностируется, если у новорождённого мальчика не прощупываются яички при пальпации. Для подтверждения диагноза применяются УЗИ органов малого таза и гормональное исследование крови.

Характерными признаками заболевания являются показатели тестостерона ниже нормы, высокий уровень лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов при первичном гипогонадизме и дефицит выше указанных гормонов при гипогонадотропном гипогонадизме.

В диагностике вторичного гипогонадизма у мужчин применяются КТ, МРТ, а также электроэнцефалография головного мозга.

Для выяснения причин гипогонадизма первичной или вторичной формы проводится генетическая дифференциальная диагностика патологии.

Мужской гипогонадизм: причины, симптомы и лечение

Гипогонадизм – патология, связанная с недостаточностью яичек и нарушением выработки мужских половых гормонов – тестостерона. С ней связаны до 30% случаев мужского бесплодия.

Формы гипогонадизма

Первичный, или гипогонадотропный гипогонадизм. Бесплодие вызвано тем, что передняя гипофизарная доля неправильно вырабатывает гонадотропины – гормоны, которые влияют на половые железы мужчин. Из-за этого нарушается работа яичек, и, в частности, синтез тестостерона и других мужских гормонов, влияющих на производство сперматозоидов.

Вторичный, или гипергонадотропный гипогонадизм обусловлен изменением тестикулярной ткани яичек. Они или не генерируют тестостерон, или вырабатывают его в недостаточном количестве.

Нормогонадотропный гипогонадизм связан с нормальной выработкой гормонов гонадотропинов, но при этом уровень тестостерона снижен. Чаще всего он связан с возрастом мужчины. Ученые из Массачусетса установили, что уровень тестостерона у мужчин начинает снижаться на 2-3% в год с 30–35 лет.

По данным эндокринологического центра Минздрава России, возрастной гипогонадизм встречается у 15% мужчин в возрасте от 30 до 40 лет, у 25% мужчин от 40 до 50 лет и у 40% мужчин старше 50 лет. Также эта форма гипогонадизма встречается у каждого второго мужчины, страдающего ожирением.

Причины гипогонадизма у мужчин

Причинами гипогонадизма могут быть врожденные патологии – полное отсутствие яичек или их неопущение в мошонку. Самой распространной генетической причиной гипогонадизма является синдром Клайнфельтера, который встречается у каждого 500-го мальчика. В этом случае могут наблюдаться уплотненные яички, длинные ноги и высокая талия.

Синдром Каллмана, связанный с нарушенной выработкой гормонов гипоталамусом, встречается в десять раз реже. Также гипогонадизмом сопровождаются редкие генетические заболевания – синдромы Барде-Бидля и Вилли-Прадер.

Чаще встречается приобретенный гипогонадизм. Его провоцируют:

  • Травмы половых органов, перекрут яичка;
  • Орхит, эпидидимит и другие воспалительные процессы в мошонке;
  • Хирургическое вмешательство;
  • Опухоли гипофиза и гипоталамуса;
  • Химио- и лучевая терапия;
  • Воздействие токсинов;
  • Дефицит гормонов;
  • Инфекционные заболевания.