Возможные причины смерти при болезни Паркинсона

Что это такое?

Старые врачи называли это заболевание очень метко: «дрожательный паралич». Это заболевание известно очень давно: симптомы и признаки болезни Паркинсона у мужчин были описаны еще в Аюрведе, а также в Ветхом завете. Современная медицина определяет это заболевание, как двигательное расстройство, вызванное дегенерацией дофаминергических нейронов в базальных ганглиях, особенно лежащих в черной субстанции.

Непонятно? Не беда: вот более простое определение. Болезнь Паркинсона – это поражение головного мозга, при котором существует акинезия (обеднение движений), появляется такой симптом, как мышечная ригидность (уплотнение мышц и их сопротивление), такие признаки, как тремор. Это заболевание течет хронически, и приводит к инвалидности.

Что такое болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона — заболевание, при котором поражаются нейроны головного мозга. У таких людей наблюдается нарушение двигательной системы, а также снижаются умственные способности. Оно носит необратимый характер и не поддается лечению, а со временем состояние человека с таким диагнозом только ухудшается.

Паркинсон чаще всего поражает людей в возрасте, особенно большие риски у пожилых людей после 65 лет. Это второе в мире по распространению нейродегеративное заболевание. Оно разделяется на несколько стадий начиная от нулевой, когда признаки полностью отсутствуют, заканчивая пятой, когда человек не может жить без поддержки, не контролирует мочеиспускание и не может самостоятельно принимать пищу, а речь становится не понятной.

Первые признаки:

• дрожание в руках;
• замедление движений;
• беспричинные депрессии и нарушение сна.

Причины возникновения могут быть любыми, начиная от наследственности, заканчивая последствием протекания другого заболевания.

Этиология болезни Паркинсона

Все движения человека контролируются центральной нервной системой, в которую входят головной и спинной мозг. Стоит человеку лишь подумать о каком-либо намеренном движении, кора головного мозга уже приводит в готовность все отделы нервной системы, ответственные за это движение. Одним из таких отделов являются так называемые базальные ганглии. Это вспомогательная двигательная система, отвечающая за то, как быстро осуществляется движение, а также за точность и качество этих движений. Информация о движении поступает из коры головного мозга в базальные ганглии, которые определяют, какие мышцы будут в нем участвовать, и насколько каждая из мышц должна быть напряжена, чтобы движения были максимально точными и целенаправленными.

Базальные ганглии передают свои импульсы с помощью специальных химических соединений – нейромедиаторов. От их количества и механизма действия (возбуждающий или тормозящий) зависит, как будут работать мышцы. Основным нейромедиатором является дофамин, который тормозит избыток импульсов, и тем самым контролирует точность движений и степень сокращения мышц.

Чёрная субстанция (Substantia nigra) участвует в сложной координации движений, поставляя дофамин полосатому телу и передавая сигналы от базальных ганглиев к другим структурам мозга. Черная субстанция потому так и названа, что эта зона мозга имеет темную окраску: нейроны там содержат некоторое количество меланина — побочного продукта синтеза дофамина. Именно недостаточность дофамина в черной субстанции мозга приводит к болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона – это нейродегенеративное заболевание головного мозга, которое у большинства пациентов прогрессирует медленно. Симптомы недуга могут постепенно проявляться в течение нескольких лет.

Заболевание возникает на фоне гибели большого количества нейронов в определённых участках базальных ганглиев и разрушение нервных волокон. Для того, чтобы симптомы болезни Паркинсона начали проявляться, должны утратить свою функцию порядка 80% нейронов. В таком случае она неизлечима и прогрессирует с годами, даже несмотря на предпринимаемое лечение.

Различают:

1. первичный паркинсонизм или болезнь Паркинсона, он встречается чаще и носит необратимый характер;
2. вторичный паркинсонизм – эта патология обусловлена инфекционными, травматическими и другими поражениями мозга, как правило, носит обратимый характер.

Спровоцировать болезнь в этом случае может:
• энцефалит;
• травмы головного мозга;
• отравления токсическими веществами;
• сосудистые заболевания, в частности, атеросклероз, инсульт, ишемическая атака и др.

Болезнь Паркинсона, что это такое?

Болезнь Паркинсона – это дегенеративные изменения, которые происходят в нервной системе. Постепенно, с небольшой скоростью они прогрессируют, и симптомы проявляются более явно. Происходит разрушение нейронов, которые ответственны за выработку нейромедиатора – дофамина. Это приводит к ригидности мышц, тремору конечностей, нарушению координации движений. Это заболевание называют еще “дрожательный паралич”. Статистика говорит о том, что паркинсонизмом страдает каждый сотый пожилой человек. Чаще регистрируется у мужчин, чем у женщин. Причины появления до конца не известны.

Этиология

Этиология идиопатического паркинсонизма до конца не известна. В настоящее время развитие заболевания связывают как с наличием генетической предрасположенности, так и влиянием факторов окружающей среды.

К факторам риска относят:

• отягощенный семейный анамнез (10-24% случаев);

• пожилой возраст (менее 10 случаев на 100 000 в 50 лет и 200 на 100 000 в возрасте 80 лет);

• пол (в 1,5 раза чаще страдают мужчины)

Генетическая предрасположенность определяется наличием ряда генов и генных локусов с доминантным и рецессивным типом наследования и различной степенью пенетрантности:

• ген PRKN (паркин), локус PARK2 на хромосоме ;

• ген LRRK2 (дардарин), локус PARK8 на хромосоме 12p11.2;

• ген SNCA (-синуклеин), локус PARK1 на хромосоме 4q21;

• ген GBA (глюкоцереброзидаза) в локусе 1q21.

Паркинсонизм как последствие ишемического инсульта

Сосудистый паркинсонизм – это цереброваскулярное поражение, сопровождающееся уменьшением движений, тремором и мышечной ригидностью. Можно выделить острое и хроническое течение процесса. В первом случае экстрапирамидные симптомы появляются на фоне сосудистой катастрофы (инсульта). Хроническая патология развивается исподволь, клиническая картина проявляется постепенно.

Симптомы

Основные проявления болезни:

• гипокинезия на нижних конечностях,
• быстрое развитие постуральной неустойчивости,
• двустороннее проявление симптомов.

Такая клиническая картина неспецифична.

Причины и механизм развития

Синдром сосудистого паркинсонизма — это следствие нарушения работы экстрапирамидной системы. Она представляет собой скопление ганглиев (нервных узлов), черную субстанцию и других структур среднего мозга, которые регулируют двигательную активность и координацию движений. При нарушении кровоснабжения определенных отделов возникает характерный комплекс симптомов, который проявляется двигательными расстройствами.

Болезнь может проявляться в том числе при поражении сосудов мелкого калибра.

Можете также почитать: Что такое сосудистый генез болезней головного мозга

• гипертоническая энцефалопатия — нарушение работы отделов головного мозга, вызванное постоянным повышением артериального давления;
• склероз мелких артериол — разрастания плотной соединительной ткани вместо эластичной оболочки;
• амилоидоз сосудов — патология белкового обмена, которая протекает с отложением специфического белка (амилоида) в тканях;
• системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное заболевание;
• антифосфолипидный синдром — аутоиммунная патология, связанная с образованием антител к фосфолипидам, которые являются одним из основных структурных компонентов клеточных мембран.

Поражение крупных церебральных артерий встречается редко. У таких пациентов диагностируют инсульты базальных ганглиев, что проявляется выраженной симптоматикой. Заболевания, которые могут приводить к таким последствиям:

• тромбоз средней мозговой артерии либо ее ветвей;
• атеросклероз сосудов головного мозга — появление плотных склеротических бляшек;
• артериовенозные мальформации — патология, при которой отсутствует капиллярная сеть, а кровь из артерий попадает непосредственно в вены;
• узелковый васкулит — воспаление стенок сосудов, в том числе может протекать с некротическим компонентом.

СПРАВКА! Сосудистый паркинсонизм регистрируется у 11% пациентов, которые перенесли инсульт головного мозга. Также его диагностируют в 14% случаев дисциркулярной энцефалопатии.

Основным патогенетическим звеном в развитии паркинсонизма является повышение артериального давления, в некоторых случаях — органические повреждения сосудистых стенок, снижение их прочности и эластичности. У таких пациентов повышается порозность стенок, вследствие чего жидкость беспрепятственно проникает за пределы артерий и накапливается в окружающих тканях.

Основная причина нарушения работы головного мозга — это дефицит кровоснабжения его определенных отделов Двигательная активность контролируется медиаторами — биологически активными веществами. Наиболее важными из них являются дофамины: они активируют движения мышц, оказывают возбуждающий эффект и устраняют скованность. При нарушении кровоснабжения клеток экстрапирамидной системы наблюдается гибель дофаминовых рецепторов.