Умственная отсталость

Человек с проблемами умственного характера не умеет адекватно выражать свои эмоции, проявлять личностные качества, а также в большинстве случаев имеет нарушения речевой деятельности, мелкой моторики и другие сопутствующие заболевания. Существуют различные классификации умственной отсталости – по степени тяжести, причинам образования, по состоянию и формам проявления.

Общие сведения

На фоне дефекта познавательных способностей происходит нарушение жизнедеятельности человека для конкретного возраста. Люди с подобным диагнозом ощущают трудности в социальной адаптации, обучении, работе. Данное заболевание встречается, в среднем, у 1% пациентов. Отдельные ученые относят умственную отсталость к определенной форме олигофрении.

Отставание проявляется в моторных навыках, речи, социальном функционировании, способности к обучению, в когнитивной сфере и т.д. На фоне протекания данного заболевания могут возникать другие психические расстройства. Такой дефект может быть как приобретенным, так и наследственным.

Общие сведения

Современная медицинская статистика свидетельствует о том, что умственная отсталость встречается у 1-3% новорожденных, что представляет собой масштабную социальную проблему. К сожалению, современное общество не готово полностью принять пациентов с подобным диагнозом, но медицина делает все возможное, чтобы облегчить адаптацию таких людей, улучшить качество их жизни.

Международная классификация

Международная классификация болезней (МКБ) – это общепринятые нормы для дифференцирования и кодирования видов медицинских диагнозов. Действующая классификация (МКБ 10) разработана ВОЗ в 2007 году.

Международная классификация степеней умственной отсталости составлена на основе разделения симптомов расстройств рассудка по тяжести и клиническим признакам проявления. Широко известна также устаревшее разделение МКБ 9, имеющая всего три вида – дебильность (соответствует легкой и умеренной степени по МКБ 10), имбецильность (тяжелая степень) и идиотия (глубокая степень). Из-за этических норм в медицинской практике постановка таких диагнозов на сегодняшний день не используется.

Международная классификация

Присвоение человеку конкретного диагноза и степени тяжести по международным нормам основано на проверке уровня интеллекта тестом IQ.

Степень умственной отсталости Код МКБ-10 IQ
Легкая F-70 50-69
Умеренная F-71 35-49
Тяжелая F-72 20-34
Глубокая F-73 Ниже 20
Другие виды умственной отсталости F-78
Неуточненная умственная отсталость F-79
Читайте также:  Эпилепсия у детей: симптомы и лечение. Как выглядит приступ

В тех случаях, когда оценить вид заболевания сложно (например, если человек не ходит, не видит или имеет проблемы со слухом), т.е. конкретный индивидуальный случай не подходит под международную классификацию умственной отсталости, то больному человеку диагностируется другая исключительная форма заболевания.

Международная классификация

Причины возникновения слабоумия

Олигофрения (oligophrenia) – это не самостоятельная болезнь, а патологическое состояние, для которого характерно снижение интеллектуальных, эмоционально-волевых и мнестических функций. Причины могут быть внешними и внутренними, иногда воздействует одновременно несколько факторов. Код по МКБ-10 – F70-F79.

Чаще всего диагностируют врожденное слабоумие, заболевание передается по наследству, приобретенные формы отмечают значительно реже.

Этиология заболевания:

  • хромосомные, генетические отклонения – вероятность выявления слабоумия увеличивается пропорционально возрасту одного или обоих родителей;
  • осложнения во время беременности и родов – сильный токсикоз, травмы, гипоксия;
  • ЧМТ, интоксикация, инфекционные болезни, перенесённые в возрасте до 3 лет;
  • эпилепсия у детей – иногда как следствие слабоумия лёгкой и средней степени тяжести, у взрослых это заболевание не проводит к умственной отсталости;
  • гидроцефалия, микроцефалия и другие врождённые патологии головного мозга;
  • ДЦП – проявления умственной отсталости часто выявляют у детей с детским церебральным параличом;
  • тяжёлые инфекции у матери во время беременности – при заражении плода вирусом краснухи есть риск формирования рубеолярной олигофрении, негативно влияют на становление органов ЦНС токсоплазмоз, сифилис, СПИД;
  • гемолитическая болезнь новорождённых – последствие резус-конфликта, характеризуется поражением ЦНС;
  • пагубные привычки, длительное воздействие на организм женщины радиации, токсических веществ;
  • выраженный авитаминоз при беременности;
  • сахарный диабет у матери – болезнь негативно влияет на обменные процессы, что отрицательно отражается на росте и развитии плода;
  • фенилкетонурия у ребёнка или родителей – нарушается обмен аминокислот, что провоцирует сбои в формировании головного мозга, заболевание называется фенилпировиноградной олигофренией.
Читайте также:  Заболевания ЦНС: классификация, симптомы, лечение

Приобретённое слабоумие нередко диагностируют у детей, которые в течение первых лет жизни росли в неблагоприятных условиях. Если родители мало общаются с ребёнком, то риск олигофрении довольно высокий.

Умственные и психические отклонения разной степени тяжести у недоношенных новорождённых встречаются на 20% чаще, нежели у детей, рождённых в срок.

Что провоцирует / Причины Умственной отсталости:

Этиология эндогенная или экзогенная. Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Шерешевского-Тернера с кариотипом ХО, полисомия по X-хромосоме (XXX), Клейнфельтера с кариотипом XXY, фрагильностью Х-хромосомы, трисомией по 21 хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18 хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13 хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например, синдром крика кошки (-5р ) [+р — избыток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; -р — недостаток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; +q — избыток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы; -q — недостаток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы.], синдром Вольфа-Киршхорна (-4р), синдром рта карпа (-18pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов, например, фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа, или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоилизм, болезнь Реклингаузена и другие). Обычно моногенные олигофрении связаны с нарушением обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов, полигенные — с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами, в частности синдром Апера, Крузона, COFS синдром, синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна, а также фетопатии, в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются случаи, сцепленные с полом.

Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.

Читайте также:  Почему мучает бессонница? Причины бессонницы и методы лечения

Умственная отсталость, связанная с болезнями обмена веществ

Нарушения обмена

Заболевания, приводящие к умственной отсталости

Аминокислоты

Фенилкетонурия

Гистидинемия

Лейциноз

Болезнь Хартнупа

Пептиды

Амавротическая идиотия

Болезнь Гоше

Болезнь Нимана Пика

Мукополисахариды

Гаргоилизм

Синдром Гурлера

Синдром Санфилиппо

Синдром Морото-Лами

Углеводы

Галактоземия

Идиопатическая гипогликемия

Микроэлементы

Гипофосфатазия

Болезнь Менкеса

Факоматозы

Болезнь Реклингаузена

Туберозный склероз

Болезнь Луи Бар

В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются. Тем не менее иногда при умственной отсталости возможны десинхронии развития, которые приводят к тому, что некоторые стороны психики декомпенсируются. В.П. Эфроимсон, М.Г. Блюмина (1978) цитируют Tredgold, Soddy (1956), описавшего Готфрида Минда, имбецила, неспособного к чтению и письму, который приобрел общеевропейскую известность как художник. Джордж Пуллен, родившийся от кузенного брака, страдавший полной немотой и глухотой, начавший ходить в 7-летнем возрасте, изобрел и изготовил человека-автомата, открывавшего и закрывавшего рот и глаза, который умел поднимать голову и руки. При вскрытии у Джорджа было симметричное недоразвитие лобных и височных долей мозга. Исключительные способности у детей с олигофренией, больных эпилепсией в сфере музыки, математики, счете приводятся Steinkopf (1973), Cain (1970), о так называемых экстрасенсорных способностях при психических расстройствах пишут супруги Walter & Mary Jo Uphoff (1977). Нами описаны случаи исключительной памяти и возможностей с точным называнием дней недели на основе «бессознательного» счета у имбецилов (В.П. Самохвалов, 1995).

Этот и подобный случай принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую нишу.