Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины, диагностика

Синдром Толоса-Ханта представляет собой офтальмоплегию (паралич глазодвигательных мышц), которая сопровождается сильными болевыми ощущениями. Патология встречается в равной мере у мужчин и женщин, реже – в детском возрасте.

Причины и механизм развития заболевания

Наиболее характерными для болезни, синдрома Шегрена являются поражения слюнных и слезных желез со снижением их функции. Как следствие возникает сухость и воспаление слизистой оболочки полости рта (ксеростомия), конъюнктивы, кератиты (воспаление роговицы глаз), кератоконъюнктивиты.

Причины синдрома Шегрена до конца не установлены. Наиболее принятой является теория патологической иммунной реакции организма. Она возникает в ответ на повреждение клеток желез ретровирусом, в частности вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом, VI вирусом герпеса, Эпштейн-Барр вирусом. Несмотря на сходство иммунологических нарушений и изменений в организме при поражении вирусом, прямых доказательств вирусной причины заболевания не получено.

Сами вирусы, а также измененные ими эпителиальные клетки желез иммунная система воспринимает как чужеродные элементы (антигены). Она вырабатывает на них антитела, которые атакуют и постепенно разрушают железистую ткань. Заболевание часто встречается как семейное, особенно среди близнецов, что дает повод к предположению о наличии генетической предрасположенности.

Таким образом, предполагается, что в механизме возникновения и развития заболевания имеет значение сочетание многих факторов:

  • Генетический.
  • Вирусный (возможно).
  • Иммунный контроль посредством Т-лимфоцитов.
  • Иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем свидетельствует редкая заболеваемость в детском возрасте (до 20 лет); причем среди детей в 80% болеют девочки.
  • Стрессовая реакция организма, возникающая в результате иммунного ответа.

Причины синдрома Шегрена

Этиология синдрома Шегрена, не установлена. Ученые полагают, что в основе возникновения заболевания находится сочетание экологических факторов и предпосылок генетической природы. Но хотя выявлены определенные гены, наличие которых повышает риск развития синдрома, они не являются единственной причиной указанного состояния. Считается, что для запуска синдрома Шегрена в организме, на иммунную систему должен воздействовать определенный триггер – такой как вирусная или бактериальная инфекция, – который вызывает сбой перегрузку защитных механизмов.

Имеются доказательства того, что синдром Шегрена в большей степени грозит людям, у которых есть родственник с этим заболеванием. Установлено, что около 12% пациентов с этой патологией имеют одного или нескольких родственников, пораженных синдромом.

Читайте также:  Парциальная эпилепсия – точечный, но тяжелый мозговой удар

К тому же, среди родственников пациентов, страдающих синдромом Шегрена, более распространены другие виды аутоиммунных заболеваний, например, волчанка или гипотериоз.

Хотя на данный момент не установлена причина, по которой женщины подвержены синдрому Шегрена в большей степени, чем мужчины, исследователи склонны видеть в этом явлении гормональную природу, отводя важную роль в механизме явления эстрогену. Менопауза является для женщин основным фактором риска развития синдрома Шегрена, поскольку с наступлением этого периода уровень эстрогена в организме падает.

Лабораторные признаки

ревматоидного фактора (РФ)Таблица 19.4. Лабораторные нарушения у больных первичным синдромом Шегрена и васкулитом ( et al.,1985; et al.,1987)

Признак Частота (%)
Ревматоидный фактор 100
Антинуклеарные антитела 100
Криоглобулинемия 100
Антитела к Rо/SSA:
нейтрофильный тип 74
лимфоцитарный тип 11
Антитела к La/SSB:
нейтрофильный тип 44
лимфоцитарный тип 11
Снижение уровня комплемента 77

антинейтрофильные цитоплазматические антителаАНЦА)ревматоидного артрита (

Признаки синдрома Шегрена – анализы для диагностики и терапия

Россия+7 (910) 990-43-11

Давайте посмотрим, каковы симптомы и возможные методы лечения редкой генетической болезни – синдрома Шегрена, которая затрагивает 1% населения, особенно женщин.

Что такое синдром Шегрена

Синдром Шегрена – это аутоиммунная патология, то есть изменение иммунной системы из-за которого иммунные клетки атакую свой же организм, приводя к потере и/или снижению естественных функций.

В случае синдрома Шегрена эти реакции проявляются воспалением хронического характера, которые, в конечном итоге, уничтожают экзокринные железы, то есть все те, что дают выделения вне тела. В частности, слезные и слюнные железы, паротидные и др.

Возникновение патологии каким-то образом связано с генетической предрасположенностью, но причинным фактором оказывается заражение вирусом Эпштейна-Барр (мононуклеоз) и HTLV-1 (лейкоз и лимфа).

Признаки синдрома Шегрена – анализы для диагностики и терапия

Выделяют 2 вида синдрома Шегрена:

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы заболевания часто изменчивы и расплывчаты. Как правило, в начальной стадии они очень мягкие, и только по мере развития синдрома Шегрена становятся ярко выраженными.

В любом случае, синдром Шегрена характеризуется сухостью слизистых оболочек, а также:

  • Сухостью трахеи и дыхательных путей, что часто приводит к бронхиальному воспалению, потому что естественная слизь имеет антибактериальное действие, благодаря содержанию лизоцима и лактоферрина.
  • Сухость во рту, что приводит к частым инфекциям и трудностям с глотанием. Недостаточное слюноотделение ослабляет восприятие вкуса и запаха, что делает даже болезненным приём пищи и глотание.
  • Сухость глаз с жжением, зудом, покраснением, непереносимостью света, воспалением конъюнктивы и роговицы, что подвергает глаз повышенному риску инфекций.
  • В случае желудочно-кишечного тракта вторичный синдром Шегрена связан с атрофическим гастритом (хроническое воспаление слизистой оболочки желудка, обусловленное аутоиммунными процессами).
  • Проблемы с печенью, если они есть, связаны с первичным билиарным циррозом (аутоиммунное заболевание, которое вызывает воспаление в желчных протоках и вырождается в цирроз).
  • Проблемы кожи, такие как синдром Рейно, который заключается в сужение некоторых сосудов по физиологическим или неврологическим причинам, при переходе от теплой к холодной среде.
  • Васкулиты. Воспаление периферических кровеносных сосудов сопровождается сыпью фиолетового цвета.
  • Перикардит. Воспаление мембраны покрытия и сердца.
  • Опухание слюнных желез – по бокам челюсти и под языком.
  • Хронические воспаления суставов (полиартрит), которое затрагивает те же суставы, что и ревматоидный артрит, хотя в более мягкой форме.
Читайте также:  Принципы лечения бронхолегочной инфекции у больных миастенией

Диагностика синдрома Шегрена

По мере проявления симптомов, их часто приписывают другим заболеваниям, поэтому диагностика синдрома Шегрена является сложной и требует участия различных специалистов: стоматологов, офтальмологов и др.

Когда болезнь подтверждена, рекомендуется проведение дополнительных исследований, чтобы отличить его от других системных заболеваний соединительной ткани:

  • Тест Ширмера: заключается в закладке фильтр-бумаги под веко, чтобы измерить количество образующихся слёз. При наличии синдрома Шегрена образуется только треть от обычного объема слёз.
  • Анализы крови, которые могут обнаружить ненормальные антитела, такие как SSB-белок, участвующий в метаболизме РНК (рибонуклеиновая кислота).
  • Скорость оседания эритроцитов, которая показывает время, за которое оседают эритроциты крови.
  • УЗИ желез, для визуальной оценки их состояния.
  • Сиалография: рентген с контрастной жидкостью, вводимой в слюнные железы.

Как смягчить симптомы синдрома Шегрена

На сегодняшний день не существует терапии, эффективной в лечении синдрома Шегрена, но можно облегчить симптомы с помощью лекарств и проведения целевых процедур.

Среди лекарств можно отметить:

Признаки синдрома Шегрена – анализы для диагностики и терапия
  • Пилокарпин, который стимулирует секрецию слюны;
  • Иммунодепрессанты способны смягчить реакцию иммунной системы.
  • Противовоспалительные нестероидные средства помогут избавиться от припухлости и болезненности слюнных желез.
  • В случае сухости глаз можно использовать искусственные слезы, а сухость во рту можно компенсировать с помощью жевательной резинки без сахара или путём полоскания.
  • Кроме того, очень важна правильная гигиена, так как зубы становятся очень восприимчивы к кариесу.
  • Если отмечаются повреждения внутренних органов, то полезно введение пероральных кортикостероидов.

Последствия синдрома Шегрена

Хотя синдром Шегрена редкое заболевание, оно очень сильно влияет на качество жизни пациентов. Может даже привести к развитию опасных патологий внутренних органов:

  • Лимфатические узлы: патология может перерасти в лимфому, рак лимфатической системы.
  • Легкие, почки и печень, синдром может коснуться этих органов, вызвав пневмонию, бронхит, почечную недостаточность, гепатит или цирроз.
  • Проблемы плода. В редких случаях синдром Шегрена связан с проблемами сердца плода.
Читайте также:  «Опять болит голова» — причины длительных головных болей у ребенка

Диагностика

Диагноз выставляют на основании критериев, предложенных международной ассоциацией головной боли (International Headache Society), которые включают:

  • эпизоды унилатеральной боли в области орбиты и глаза на протяжении восьми недель, если не проводилась терапия;
  • парез 3-го, 4-го или 6-го черепно-мозговых нервов, который сочетается с болью или появляется за две недели до нее;
  • облегчение симптомов на протяжении 72-х часов после начала терапии;
  • отсутствие других причин по данным магнитно-резонансной томографии/компьютерной томографии с контрастным веществом.

Синдром Толоса-Ханта на МРТ

Возникновение подобных симптомов может быть связано с множеством других заболеваний. Дифференциальную диагностику обязательно проводят со следующими патологиями:

  1. Опухолями орбиты.
  2. Метастазами в головной мозг.
  3. Аневризмой сосудов мозга.
  4. Диабетической нейропатией.
  5. Эпидуральной гематомой.
  6. Менингиомой.
  7. Мигренью с сильной головной болью.
  8. Лимфомами центральной нервной системы.
  9. Туберкулезным менингитом.
  10. Системной красной волчанкой.
  11. Злокачественными опухолями костных структур черепа.
  12. Нейросаркоидозом.

К дополнительным методам обследования относятся:

Диагностика
  • лабораторные тесты – общий анализ крови, определение электролитов крови, уровня глюкозы, гормонов щитовидной железы, ANA (антинуклеарные антитела), LE клеток (lupus erythematosus), FTA (трепонемный тест), антинейтрофильных цитоплазматических антител, уровеня ангиотензин-превращающего фермента, ВИЧ – инфекции.
  • определение Anti-GQ1b (антиганглиозидных антител) помогает дифференцировать раннюю форму синдрома Толоса-Ханта и отличить ее от синдрома Миллера Фишера;
  • МРТ мозга и орбит с использованием контрастного вещества или него, магнитно-резонансная ангиография, компьютерная томография позволяют визуализировать признаки воспалительного процесса в кавернозном синусе, верхней орбитальной щели и орбите.

С помощью методов визуализации, которые ассоциируются с идиопатическим воспалительным процессом орбиты глаза, выявляют:

  • увеличение размеров зрительного нерва или внешних глазных мышц;
  • сужение внутренней сонной артерии внутри кавернозного синуса (при проведении ангиографии).

В тоже время, изменения в указанных структурах могут отсутствовать. Рекомендуются консультации офтальмолога и нейрохирурга для исключения заболеваний с похожей клинической картиной. В некоторых случаях пациентам проводят биопсию, которая позволяет подтвердить присутствие неспецифического воспаления с формированием гранулем или без них. Биопсию кавернозного синуса провести технически сложно, поэтому она используется только в следующих случаях:

  • при прогрессировании симптомов и слабой ответной реакции на лечение;
  • для исключения опухолевых процессов;
  • при нетипичном течении и частых рецидивах.

Стоит отметить, что гистологическая картина гранулематозного или не гранулематозного воспаления не отличается от таковой при псевдо опухолях орбиты глаза.