Синдром Ли (Подострая некротизирующая энцефаломиелопатия)

Энцефалопатический (или психоорганический) синдром развивается в результате органических повреждений головного мозга, которые могут быть вызваны травмами, интоксикацией, инфекционными или хроническими соматическими заболеваниями.

Лечение больных с энцефалопатическим синдромом

При лечении энцефалопатического (психоорганического) синдрома в первую очередь назначается терапия, корректирующая причины, вызвавшие поражения мозга. Иногда больные находятся на амбулаторном лечении, но в большинстве случаев необходимо помещение пациента в стационар. Помимо медикаментозных средств активно используются методы мануальной терапии, назначаются физиотерапевтические процедуры.

После перенесенного заболевания больному необходимо пройти реабилитационное психотерапевтическое лечение.

Психотерапевт поможет пациенту адаптироваться в социуме, научит задействовать резервы собственной психики, чтобы добиться быстрейшего выздоровления. Психотерапевтическая поддержка также необходима родственникам пациента. Им помогут научиться поддерживать здоровый микроклимат в семье, а также обучат методикам эффективного контакта с больным.

Диагностика

При подозрениях на энцефалопатию врач проводит опрос малыша, если он уже умеет говорить, а также его родителей. Важно собрать всю необходимую информацию, причем не только полностью воссоздать симптоматическую картину, но и предоставить медицинские данные о течении беременности и своих хронических заболеваниях.

Определить точный тип болезни достаточно сложно. Особенно, если заболел младенец. Энцефалопатия неуточненного вида у грудничка является единственным видом болезни, который можно поставить диагнозом. По МКБ 10 она имеет код G93.4. Причина постановки именно такого диагноза заключается в том, что определить точную первопричину у грудничка практически невозможно. При ее выявлении в заключении пишут новый тип болезни и корректируют лечение. Так же происходит в случаях с детьми постарше, если определить причину болезни не представляется возможным.

Читайте также:  Эхинококк у человека: симптомы и лечение

Диагностика включает несколько важных составляющих:

Диагностика
  • Психологические и неврологические исследования;
  • Анализ крови;
  • Проверка аутоантител;
  • Метаболическое тестирование;
  • Измерение давления;
  • КТ или МРТ головного мозга;
  • ЭЭГ;
  • Допплер УЗИ.

Подход к обследованию всегда индивидуален. Поэтому в некоторых случаях могут назначаться дополнительные диагностические процедуры, которые необходимы для уточнения диагноза и проверки первопричин болезни.

Патогенез

Возникновение миопатии обусловлено несколькими механизмами действия глюкокортикоидов. Основной неблагоприятный эффект отводится стимулированию катаболизма (распада) белков мышечной ткани, что приводит к ее атрофированию. ГКС подавляют анаболическое влияние инсулина и инсулиноподобного фактора роста на синтез белков из аминокислот в мышцах.

Также ГКС вызывают электролитный дисбаланс, повышая выведение почками (экскрецию) ионов калия с мочой. При снижении концентрации калия в крови резко падает способность мышц к возбуждению. Некоторые исследователи рассматривают в качестве ведущего патогенетического звена увеличение продукции миостатина (белка, тормозящего процессы пролиферации в мышечных клетках) под влиянием ГКС. При патологоанатомическом исследовании отмечаются дегенеративные изменения мышечных волокон и накопление в них гликогена.

Патогенез

Наличие генетически детерминированных или приобретенных дефектов метаболитов, участвующих в обмене веществ и построении мышечных волокон, приводит к возникновению и прогрессированию дегенеративных изменений последних. Развивается атрофия миофибрилл, происходит их замещение жировой и соединительной тканью. Мышцы утрачивают способность к сокращению, что обуславливает мышечную слабость и ограничение возможности выполнять активные движения.

Последние исследования выявили у больных различными формами миопатий нарушения функционирования как центральных (на диэнцефальном уровне), так и периферических отделов вегетативной нервной системы, играющих не последнюю роль в патогенезе заболевания. Именно этим можно объяснить типичное для миопатий преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей, имеющих более богатую вегетативную иннервацию.

Признаки синдрома Дауна у новорожденных

Если специальные тесты на обнаружение лишней хромосомы у ребенка не проводились, наличие признаков синдрома Дауна врачи могут определить сразу при рождении.

Читайте также:  Бессонница у взрослых: симптомы, причины, лечение

Но любые внешние признаки синдрома можно разделить на три условные группы:

  • Изменения в черепно-лицевой области;
  • Нарушения структуры органов зрения;
  • Сбои в развитии костно-мышечной системы.
  • Первое, что бросается в глаза – это плоская форма лица (в том числе носа), что присутствует в 90 % случаев. У новорожденного также могут быть обнаружены укорочение черепа (брахицефалия), кожная складка на шее, узкие разрезы глаз («монголоидные глаза»), плоский затылок, открытый рот и маленькие ушные раковины.

    Руки больного малыша тоже скажут свое: поперечные складки на ладонях, короткие и крупные кисти, гиперподвижные суставы, искривление мизинцев.

    При более внимательном обследовании у больного синдромом Дауна младенца будут короткие конечности и короткие фаланги пальцев. Есть высокая возможность наличия короткого или плоского носа, дефектов зубов, бороздчатого языка, узкого аркообразного неба, косоглазия и даже деформированной грудной клетки (что с годами станет резонирующим фактором для развития и так гарантированных болезней сердца).

    К другим нарушениям органов зрения помимо косоглазия причисляются помутнения хрусталика и пятна Брашфилда – наличия хотя бы одного сбоя свойственно 100 % случаев.

    Помимо внешних признаков выделяют врожденные пороки:

  • Кольцевидную форму поджелудочной железы;
  • Атрезию двенадцатиперстной кишки;
  • Дефекты межжелудочковой перегородки сердца;
  • Врожденный лейкоз;
  • Гипотиреоз.