Синдром Леннокса-Гасто у детей и взрослых – лечение

Постковидный синдром (англ. Post-COVID syndrome [1]), также известный как Long Covid — последствия коронавирусной инфекции (COVID-19), при которой до 20 % людей, перенёсших коронавирусную инфекцию, страдают от долгосрочных симптомов, длящихся до 12 недель и в 2,3 % случаев дольше[2].

Что это за болезнь

Криптогенная эпилепсия имеет целый набор эпилептических симптомов, причины которых выяснить невозможно. Разновидность недуга носит скрытый характер. Проявления криптогенной эпилепсии не дифференцируются с симптомами других видов болезни. При данной форме в коре головного мозга возникают спонтанные электрические импульсы, вызывающие перевозбуждение нервной передачи. Вследствие чего образуется судорожный очаг, провоцирующий приступ. 

Припадки могут быть фокальными либо постепенно распространяющимися по организму пострадавшего. Первая разновидность патологии представляет собой ограниченные участки повышенной активности в коре головного мозга.

Симптоматический характер недуга обнаруживается только при комплексном обследовании организма. Локальные нарушения выявляются при помощи магнитной резонансной томографии.

В зависимости от патологического очага эпилепсия может возникать в таких долях, как:

  • лобная;
  • височная;
  • затылочная;
  • теменная.

Лобная форма зачастую сопровождается неожиданными приступами, длящимися короткими сериями. В редких ситуациях происходит вторичная генерализация, возникающая из-за поражения клеток головного мозга. В случае если очаг эпилептической активности локализуется в височной зоне, у больного на фоне регулярно проявляющихся эмоций выявляется такой феномен как дежавю. Именно этот подвид недуга чаще всего встречается в практической медицине. Криптогенная лобно-височная эпилепсия диагностируется так же, симптомы в данной ситуации комбинируются.

Патология всегда сопровождается повышенной активностью в области темени, отвечающей за чувствительные функции. У пострадавших появляются необычные сенсорные ощущения, например: 

  • покалывание только в одной стороне тела;
  • искаженное восприятие собственных конечностей.

Сопровождается парциальными приступами, относится к самой редкой форме. 

Записаться на приём

Инфантильные спазмы

Инфантильным спазмом или синдром Веста называется эпилептический синдром. Возникают спазмы в виде серий. Они могут происходить с разной интенсивностью, усиливаясь или наоборот снижаясь. Количество приступов может доходить до тридцати и насчитывать до двадцати серий в течение суток. Чаще это происходит в ночное время. Исследование этиологии этого состояния началось в пятидесятых годах прошлого столетия.

Инфантильные спазмы у детей

Инфантильные спазмы чаще встречаются у детей в возрасте до трех лет. На сто родившихся малышей приходится 0,4 % заболевших. Первый приступ может случиться в период от трех месяцев до одного года. Лежащий на спине малыш внезапно поднимает и начинает сгибать руки, поднимает голову, верхнюю часть тела и при этом резко выпрямляет ноги. Приступ может длиться несколько секунд и быть многократным и сопровождаться плачем и раздражительностью. Перед началом припадка ребенок прекращает активную деятельность, не гулит, смотрит в одну точку, может не шевелиться. В дальнейшем у него развиваются другие виды судорожных проявлений. У малыша также наблюдается нарушение психомоторного развития и задержка интеллекта, которое может сохраняться и во взрослом возрасте. Такие приступы трудно поддаются лечению.

Читайте также:  Лечение пароксизмальных расстройств при эпилепсии

Причина инфантильного спазма

В зависимости от этиологии спазмы бывают симптоматические и криптогенные. Причиной их возникновения могут быть следующие:

  • повреждения или незрелость коры головного мозга;
  • хромосомные и генные аномалии;
  • неврологические и психофизические нарушения;
  • нарушения в период внутриутробного развития (гипоксия, преждевременные роды);
  • инфекционные заболевания в период беременности (бактериальный или герпес вирусный менингит);
  • синдром Дауна;
  • туберкулезный склеротический синдром;
  • осложнения во время родов
Инфантильные спазмы

В некоторых редких случаях причина может быт в вакцинации прививки АКДС.

Виды инфантильных спазмов

Инфантильные спазмы бывают трех видов. Эстензорные, флексорно-экстензорные или флексорными. Это внезапные сокращения мышц головы, конечностей, туловища и шеи. Флексорные спазмы называют еще конвульсиями по типу складного ножа или сааламовыми судорогами. Это выглядит, как будто человек обнимает самого себя. Экстензорные спазмы внезапно разгибают шею, нижние конечности и туловище в сочетании с разгибанием плеч. В результате флексорно-экстензорных спазмов действия смешанные. Криптогенные инфантильные спазмы встречаются в 9-15% случаев, остальные являются симптоматическими.

Инфантильные спазмы: диагностика

Для определения причин судорог проводится полное медицинское диагностическое обследование. Для исключения метаболических нарушений проводится ряд лабораторных исследований: на содержание уровня глюкозы, кальция, натрия, магния, аминокислот. Для исключения гипоксии исследуются газы крови, берется посев имеющейся жидкости в организме. Исследуется и спинномозговая жидкость (ликвор). Для исключения внутриутробной инфекции проводится иммунологическое и вирусологическое обследование. Необходимо также сделать магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, кранио и спондилографию. Электроэнцефалография фиксирует активность острых волновых приступов. Для полной картины заболевания проводится видеомониторинг спазмов. Необходимо проконсультироваться у невролога, генетика, логопеда, окулиста, психолога и психиатра. У маленьких детей до года оцениваются познавательные функции по методике Баженовой. У детей постарше определяется уровень IQ. В большинстве случаев инфантильные спазмы через какое-то время трансформируются в эпилептические. Лечение в этом случае препаратами антиконвульсантами не всегда эффективно.

Читайте также:  Заболевания ЦНС: классификация, симптомы, лечение

Основные клинические проявления

Синдром Леннокса — Гасто возникает на фоне умственной отсталости и нарушений психического развития. Если причины развития болезни отсутствуют, то заболевание развивается на фоне полного состояния здоровья. Существует несколько видов приступов, которые отличаются друг от друга своими клиническими проявлениями:

Вид Характеристика
Атонические Происходит кратковременная утрата тонуса мышц. При приступе происходит падение пациента (охватывает все группы мышц) или подгибание коленей, выпадение предметов из рук (задействованы некоторые мышцы). Длительность: до 5 секунд
Миоклонические Отмечаются подергивания мышц (мышцы-сгибатели). Если судороги распространяются на нижние конечности, то происходит падение. Возникает симметрично в обеих конечностях. Припадки отличаются стереотипным характером
Тонические Развиваются во время сна и длятся около 10 секунд. Отмечается отключение сознания. Припадки имеют генерализованный характер, т. е. охватывают все мышцы, или локальный — некоторые мышечные группы (заднешейные, спинные, мышцы брюшного пресса и плечевого пояса). Наблюдается тахикардия (учащенное сердцебиение), цианоз (покраснение/посинение) лица, повышенное слезотечение, апноэ (временная внезапная остановка дыхания), гиперсаливация (чрезмерное выделение слюны)
Атипичные Происходит частичное нарушение сознания. Отмечается временное оцепенение и прекращение двигательной активности. Иногда возникает мышечная гипотония (снижение мышечного тонуса) и гипертония (повышение тонуса). Иногда развивается статус абсансов — появление непрерывно сменяющих друг друга кратковременных приступов, которые возникают после сна и длятся от нескольких часов до нескольких дней

При данном синдроме у детей почти всегда наблюдается задержка психического развития (ЗПР). Выраженность этого нарушения зависит от причин возникновения синдрома, тяжести и частоты припадков. Отмечаются трудности в обучении и усвоении новой информации. Дети отличаются агрессивностью, повышенной активностью.

Наблюдается эмоциональная лабильность (резкие перепады настроения). Около 50% подростков, которые страдают этим синдромом, не владеют простыми навыками самообслуживания. У 25% больных детей отмечается нарушение адаптации из-за выраженной степени умственной отсталости.

РекомендуемСимптомы и лечение шизофрении у детей и подростков

2.1 Особенности болезни у взрослых

У взрослых СЛГ имеет свои особенности. Приступы характеризуются появлением миоклоний (непроизвольных подергиваний в конечностях или во всем теле), при которых пациенты роняют из рук предметы. Отмечается наличие тонико-клонических пароксизмов, при которых сначала возникает сильное напряжение мышц в конечностях или туловища со сгибанием рук и ног (тоническая фаза). Далее появляются непроизвольные мышечные сокращения (клоническая фаза), которые часто возникают асимметрично, т. е. только с одной стороны.

У таких пациентов встречаются приступы выключения сознания длительностью от 30 секунд до нескольких минут. Лицо человека становится маскообразным, взгляд отсутствует и прекращается выполняемая деятельность на момент появления припадка. Возникают подергивания мышц лица и губ. Пациент не помнит совершаемых их действий.

Читайте также:  Вегетативная лабильность: причины, виды и признаки, методы лечения

Наблюдается потеря мышечного тонуса и падение. Приступы возникают ночью. Взрослые пациенты в детском возрасте позже начинают говорить, писать и читать, а в более старшем возрасте отмечается задержка психического развития. Таким пациентам назначается медикаментозное лечение и в зависимости от показаний хирургическое вмешательство.

Больные в своем поведении отличаются импульсивностью, демонстративностью и недостатком чувства самосохранения. В зависимости от причины возникновения недуга выделяют две формы этого синдрома у взрослых: классическая и идиопатическая. Классическая (вторичная) форма болезни возникает при поражении или заболеваниях головного мозга, а первичная характеризуется отсутствием причин.

Диагностика СЛГ осуществляется путем сбора анамнестических сведений. Неврологом выясняется, с какого возраста появились первые признаки расстройства, как протекали роды у матери, как развивался этот человек в детстве. Затем пациент проходит неврологическое обследование и консультацию врача-эпилептолога. При постановке диагноза применяются инструментальные методы исследования (ЭЭГ, КТ и МРТ).

РекомендуемВисочная эпилепсия у детей и взрослых: симптомы заболевания и способы лечения

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто устанавливается на основании типичной клинической картины, состоящей из полиморфных эпиприступов и симптомов отставания нейро-психического развития. Учитывается также возраст начала пароксизмов и семейный эпилептический анамнез. Большую диагностическую роль играет электроэнцефалография. Межприступная (интериктальная) ЭЭГ в бодрствующем состоянии регистрирует плохую структурированность и замедленность основного ритма. ЭЭГ-паттерн имеет картину гипсаритмии с большим количеством спайков различной амплитуды. Наиболее высокие пики регистрируются в лобной области. ЭЭГ-паттерн в период приступов зависит от их формы.

Методы нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга) выявляют преимущественно неспецифичные патологические изменения: внутреннюю гидроцефалию, атрофию подкорковых областей и корковых структур преимущественно лобной зоны, гипоплазию лобных долей. Попытки проанализировать при помощи ПЭТ головного мозга степень утилизации глюкозы церебральными тканями дали противоречивые сведенья: в одних случаях были выявлены зоны гиперметаболизма, в других — гипометаболизма; у части пациентов метаболизм глюкозы был в пределах нормы.

По причине большой вариативности пароксизмов, синдром Леннокса-Гасто следует дифференцировать с целым рядом других форм эпилепсии, дебютирующих в детском возрасте: с миоклонической эпилепсией, доброкачественной роландической эпилепсией, синдромом Веста, детской абсансной эпилепсией, дисметаболической эпилепсией при болезни Гоше, Краббе, Ниманна-Пика и др.