Рассеянный склероз, что это? Симптомы и лечение в 2019 году

Рассеянный склероз  — это хроническое аутоиммунное прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит демиелинизация оболочек нервных волокон (аксонов), клеток головного и спинного мозга. 

Аутоиммунные заболевания

Мы продолжаем цикл по аутоиммунным заболеваниям — болезням, при которых организм начинает бороться сам с собой, вырабатывая аутоантитела и/или аутоагрессивные клоны лимфоцитов. Мы рассказываем о том, как работает иммунитет и почему иногда он начинает «стрелять по своим». Некоторым самым распространенным заболеваниям будут посвящены отдельные публикации. Для соблюдения объективности мы пригласили стать куратором спецпроекта доктора биологических наук, РАН, профессора кафедры иммунологии МГУ Дмитрия Владимировича Купраша. К тому же у каждой статьи есть свой рецензент, более детально вникающий во все нюансы.

Рецензентом этой статьи стал Алексей Анатольевич Белогуров — старший научный сотрудник лаборатории биокатализа Института биоорганической химии РАН, кандидат химических наук, руководитель группы по изучению биохимических основ аутоиммунной нейродегенерации.

Партнеры проекта — Михаил Батин и Алексей Маракулин (Open Longevity / «Объединенные Консультанты Финправо»).

Что это такое?

Рассеянный склероз – это неврологическая патология, характеризующаяся прогредиентным течением с множественными очагами поражения в ЦНС и с меньшим количеством очагов поражения в периферической нервной системе.

Чаще всего болеют женщины, хотя около трети случаев рассеянного склероза приходится на долю мужского населения планеты. Манифестирует патология чаще в молодом возрасте, поражая активных людей от 20 до 45 лет – это практически 60% всех заболевших. Чаще всего рассеянный склероз диагностируется у людей, занимающихся интеллектуальным трудом.

Кроме того, учеными на данный момент времени пересматриваются возрастные границы дебюта болезни в сторону их расширения. Так, в медицине описаны случаи развития рассеянного склероза в двухлетнем возрасте, а также в возрасте 10-15 лет. Количество больных в детском возрасте варьируется о разным данным от 2 до 8% из общего числа заболевших. В группу риски теперь входят лица старше 50 лет. 

Читайте также:  Кормление лежачих пациентов после инсульта

Демиелинизирующие нарушения

Оптиконевромиелит

Как видно из названия, характерным первичным симптомом является поражение зрительных нервов, приводящее к частичной или полной слепоте.

Обычно после этого или одновременно возникает клиника нарушений в спинном мозге (парезы и параличи, изменение чувствительности).

Нервные волокна головного мозга при этом заболевании не поражаются (нет головных болей, головокружений, тошноты, судорог, нарушения сознания). РС имеет более благоприятное и медленно прогрессирующее течение с поражением и головного, и спинного мозга.

Демиелинизирующие нарушения

Острый рассеянный энцефаломиелит

Для него характерно также острое начало, но оно часто связано с предыдущим острым инфекционным заболеванием, которое вовремя не пролечили.

Здесь на первый план выходит общемозговая симптоматика (как при поражении головного мозга) с психозами и галлюцинациями.

При РС таких грубых нарушений расстройства психики практически не бывает, если только депрессия.

Симптоматика и диагностика

У человека может проявляться неловкость при обычных движениях и ходьбе («ноги не несут», как говорят в народе), нарушения речи, усталость, затруднения при глотании, боли в глазах и расстройства зрения, «спутанные мысли», расстройства в сексуальной сфере или депрессия, онемение в конечностях. Медики насчитывают до полусотни симптомов РРС!

Часто один или сочетание нескольких симптомов является верным признаком надвигающегося приступа, но бывают и «ложные срабатывания». Симптомы могут нарастать и оставаться на плато в течение буквально нескольких минут! Врач с достаточным опытом ставит диагноз в 90% случаев, но иногда это бывает сделать непросто.

Первичная диагностика при ремиттирующем течении рассеянного склероза базируется на тщательном анализе симптоматики клинической картины, дополняемой результатами МРТ и пункции цереброспинальной жидкости. В период рецидива характерно повышение уровня иммуноглобулинов и лейкоцитов, что легко определяется при анализе крови.

Читайте также:  Деменция перед смертью: признаки и симптомы

Симптомы

У больных рассеянным склерозом наблюдается различная симптоматика. Заболевание может протекать в лёгкой форме или проявляться тяжёлыми нарушениями нервных функций.

Рассеянный склероз характеризуется следующими общими симптомами:

  • Сложностью с ходьбой;
  • Усталостью;
  • Нарушением зрения;
  • Онемением конечностей;
  • Покалыванием под кожей;
  • Эректильной дисфункцией;
  • Расстройством процесса мочеиспускания и опорожнения кишечника;
  • Болевыми ощущениями;
  • Депрессией;
  • Проблемами с запоминанием и фокусированием мысли.

Болезнь часто проявляется в 20-40 лет. Большинство больных рассеянным склерозом страдают от приступов и рецидивов, в результате которых наступает заметное ухудшение состояния. После приступов организм восстанавливается, но со временем проявления болезни усугубляются.

Для РС также характерно поражение зрительного нерва. Оптический неврит – типичное проявление поражения зрительных путей при рассеянном склерозе. Проявляется болью в одном глазу, усиливающейся при движениях глазного яблока, с последующим снижением зрения различной степени выраженности.

Двухсторонние поражения глаз при рассеянном склерозе возникают редко и практически всегда бывают асимметричными. Изолированное острое снижение зрения обоих глаз более характерно для болезни Лебера или токсической невропатии зрительного нерва. В большинстве случаев зрение нормализуется в течение 2–6 мес. Довольно часто оптический неврит не проявление РС, а самостоятельное заболевание.

Нистагм – типичный симптом РС, который редко появляется в дебюте заболевания. Субъективно пациенты отмечают дрожание предметов в поле зрения.

Симптомы

Нейропатия тройничного нерва – проявляется болью, парестезиями и расстройствами чувствительности в зонах иннервации основных ветвей. Поражение I ветви тройничного нерва практически не наблюдается. Чаще всего поражается III ветвь тройничного нерва – проявляется постоянной ноющей, иногда пульсирующей болью, ощущение онемения и «ползания мурашек».

Ирритация волокон лицевого нерва может проявиться лицевой миокимией (медленные волнообразные подёргивания мимических мышц) или лицевым гемиспазмом. Поражение мозжечка проявляется статической и динамической атаксией, дисметрией, гиперметрией, интенционным тремором и дизартрией (нарушением речи по типу «скандированная речь»).

Читайте также:  Острая боль в шее может быть защемлением нерва

Расстройства функции тазовых органов – частое проявление рассеянного склероза. Проявляется императивными позывами или задержками на мочеиспускания, запором. По мере прогрессирования заболевания возможно развитие недержания мочи и кала. У мужчин с РС может развиться эректильная дисфункция, которая, помимо поражения спинного мозга, может быть также обусловлена психосоциальными факторами.

Пациентов беспокоит повышенная утомляемость – усталость, не соответствующая объёму фактической нагрузки. Аффективные нарушения (чаще всего депрессия), выявляются у 2/3 больных рассеянным склерозом. Эйфория обычно сочетается с умеренными или тяжёлыми нарушениями когнитивных функций.

У пациентов, страдающих РС, развиваются когнитивные нарушения. Деменция при рассеянном склерозе возникает относительно редко (не более чем у 5% больных). Те или иные нарушения когнитивных функций при проведении нейропсихологических тестов выявляют у 34–65% пациентов. В наибольшей степени страдают абстрактное мышление, кратковременная память и внимание. В целом выраженность когнитивных расстройств коррелирует с тяжестью полушарных поражений (по данным МРТ).

Типичнейший, почти патогномоничный признак рассеянного склероза – появление или ухудшение симптоматики при повышении температуры тела (например, после приёма горячей ванны или после того, как человек выпил горячий чай). Редкие клинические проявления рассеянного склероза – эпилептиформные припадки (наблюдают у 2–3% пациентов) и пароксизмальные симптомы (кратковременные стереотипные эпизоды диплопии, лицевых парестезий, тригеминальной невралгии, атаксии, дизартрии либо двигательных нарушений – болезненных тонических спазмов мышц одной или двух конечностей, туловища, иногда лица). Редко развиваются нарушения высших мозговых функций (афазия, агнозия, апраксия), экстрапирамидные нарушения (ригидность, хорея, атетоз).