Пунктуальная болезнь. Какие ранние признаки укажут на паркинсонизм

Симптомы паркинсонизма

• Тремор (дрожание): проявляется в конечностях, голове. Обычно возникает в покое (когда конечности не выполняют произвольных движений), уменьшается при попытке двигать конечностями.
• Повышенный мышечный тонус, скованность в мышцах: усиливается при повторных движениях (каждое движение выполняется все сложнее).
• Характерная поза: сгорбленная спина, руки прижаты к туловищу и согнуты, наклоненная вперед голова.
• Нарушения походки: человек ходит мелкими шагами (“ семенящая” походка), шаркает ногами.
• Частые падения.
• Затруднения при начале движений: человеку сложно именно начать двигательный акт (например, встать и начать шагать), что вызывает брадикинезию (т.е. бедность двигательной активности).
• Замедленность движений.
• Бедность мимики (маловыразительность лица, лицо практически не выражает эмоций).
• Тихая, монотонная речь.
• Интеллектуальные нарушения: ухудшение памяти, мышления.
• Эмоциональные нарушения: склонность к ворчливости, подавленное настроение.
• Повышенная  жирность кожи (блестящая, сальная кожа).
• Повышенное слюноотделение, приводящее иногда к слюнотечению изо рта.
• Склонность к запорам.

Причины сосудистого паркинсонизма

Атеросклероз крупных мозговых артерий — одна из ведущих причин сосудистого паркинсонизма

В основе заболевания лежит поражение базальных ганглиев, черной субстанции, среднего мозга в экстрапирамидной системе, которое вызвано следующими причинами:

1. Поражение мелких мозговых артерий (гипертоническая ангиопатия, амилоидная ангиопатия, васкулиты и др.).
2. Поражение крупных мозговых артерий (атеросклероз крупных сосудов, менинговаскулярный сифилис).
3. Нарушение работы сердца, приводящее к гипоксии головного мозга.
4. Прочие состояния (артериовенозная мальформация, антифосфолипидный синдром, нарушение свертываемости крови).

Выше перечисленные факторы приводят к нарушению кровоснабжения участков головного мозга, которое влечет за собой гибель нервных клеток. Исследования последних лет показали, что наиболее часто сосудистый паркинсонизм развивается при поражении мелких артерий (гипертоническая микроангиопатия), которые питают в норме глубинные структуры головного мозга (черная субстанция, бледный шар или нигростриарные образования).

При паркинсонизме мишенью оказываются в первую очередь нигростриарные образования, входящие в состав экстрапирамидной системы.

Взаимодействие между различными структурами головного и спинного мозга, отвечающими за движения, осуществляется с помощью медиаторов. При гибели нейронов нигростриарной области нарушается обмен дофамина, который отвечает за повышение двигательной активности, уменьшение замедленности движений, снижение мышечного тонуса и скованности. Антагонистами дофамина являются ацетилхолин и ГАМК — биологически активные вещества, оказывающие тормозное влияние на центральную нервную систему. При паркинсонизме на фоне снижения синтеза дофамина увеличивается концентрация ацетилхолина, ГАМК, уменьшается выработка серотонина и норадреналина, что приводит к развитию характерной клинической симптоматики синдрома.

Эпидемиология

Психоз при болезни Паркинсона переносят до 60% пациентов, независимо от их когнитивного статуса. [7-9] Длительное 20 -летнее исследование группы больных с диагнозом болезни Паркинсона показало, что к концу исследования 74% пациентов имели в анамнезе галлюциноз. [10] Другое исследование обнаружило, что в  группе численностью 191 человек  21,5% имели психотические симптомы, несмотря на отсутствие когнитивных нарушений. [11] То же исследование описало варианты психической патологии при болезни Паркинсона: зрительные галлюцинации (13,6%), иллюзии или ложные узнавания людей (7,3%), слуховые галлюцинации (6,8%) и параноидные идеи (4,7%). Кроме того, для пациентов с болезнью Паркинсона, депрессией и нарушениями поведения во время REM — стадии сна, вероятность развития психотических симптомов оказалась выше в 5 раз.

В целом, психотические расстройства чаще возникают у пациентов с когнитивным дефицитом, то есть положительно коррелируют с языковыми и мнестическими нарушениями, нарушениями внимания, исполнительного функционирования и снижением способности к зрительно — пространственной ориентации.[12] Распространенность психотических расстройств при болезни Паркинсона еще выше, когда долгосрочное лечение характеризуется полипрагмазией (см. Таблицу).

Таблица. Причины, связанные с развитием психоза при болезни Паркинсона

Прим.: REM — стадия = стадия «быстрого сна».

From Hubert H. Fernandez, MD

Симптомы паркинсонизма

Симптомы паркинсонизма следующие:

• Замедленность и скованность движений, которая начинается с правой руки, вызывая неудобства при письме и выполнении основных бытовых задач. Затем симптоматика распространяется на всю правую часть туловища. Со временем данные признаки переходят и на левую сторону. В результате у человека фиксируется сутулость спины, согнутость рук и ног, а также начинают беспокоить характерные боли;
• Изменение походки. Она становится шаркающей и семенящей, больному трудно сделать очередной шаг, при этом постоянно чувствуется неуверенность в движениях и потеря координации движений;
• Тремор рук и подбородка во время спокойствия (при движении дрожание проходит);
• Застывание лица, отсутствие визуальных эмоций;
• Невнятность речи, возможно возникновение слюнотечения;
• Замедление мышления, снижение внимательности, хотя память и интеллектуальные способности первое время сохраняются;
• Снижение мотивации и потеря заинтересованности в жизни, депрессии (у половины больных);
• Вегетативные и другие нарушения: проблемы с мочеиспусканием, запоры, сальность кожи и волос, импотенция, снижение обоняния и другие.

Сколько стадий заболевания выделяют при Паркинсоне?

Паркинсона болезнь в своем развитии имеет три стадии, которые дифференцируются по выраженности клинических симптомов:

1. Начальная стадия заболевания – данная стадия является частично компенсируемой. Наблюдаются небольшие расстройства двигательного аппарата, социально больной полностью может существовать самостоятельно;
2. Развёрнутая стадия – клинический симптомы остро выражены, больной нуждается в медикаментозном лечении;
3. Поздняя стадия заболевания – больной дезориентирован в социальной сфере, не в состоянии выполнять обычную бытовую работу; у медикаментозного лечения практически отсутствует эффект.

Существует так же более новая и практичная классификация по Хен-Яру:

• Нулевая стадия – манифестация заболевания ещё не произошла.
• Первая стадия – присутствует невыраженный односторонний тремор рук. Больной ощущает слабость, повышенную утомляемость. Привычная деятельность (одевание, например) начинает занимать несколько больше времени.
• Вторая стадия характеризуется распространённости процесса на две стороны: лёгкий тремор, ригидность мышц туловища. Лицо становится «маскообразным», за счёт поражения мускулатуры лица. Может наблюдаться дисфагия (нарушение глотания), нарушение речи. Больной может слегка покачивать головой.
• Третья стадия – нарастает проявление симптомов, однако больной в состоянии сам себя обслуживать. Походка становится семенящей и шаркающей. Больной полностью скован в движениях (его руки плотно прижаты к туловищу).
• Четвёртая стадия – выраженные гипокинезия и тремор приводят к тому, что больной не в состоянии проводить гигиенические мероприятия в отношении себя самостоятельно, становится полностью не способным к физической деятельности. Больной может легко потерять равновесие, поэтому часто использует опору.
• Пятая стадия – из-за прогрессирующих симптомов больной не в состоянии самостоятельно передвигаться, показан исключительно постельный режим. Могут использоваться кресла-каталки. Из-за выраженной дисфагии больной теряет в массе, возникает истощение.

Классификация

Ювенильный паркинсонизм в большинстве случаев сопровождается тремя проявлениями: гипокинезией, тремором и ригидностью мышц. В зависимости от того, как эта триада скомпонована, можно выделить следующие виды болезни:

• дрожательная;
• дрожательно-ригидная;
• ригидно-дрожательная;
• акинетико-ригидная;
• смешанная.

В первом случае присутствует мелко амплитудное дрожание головы, челюсти и языка. Тремор присутствует и в конечностях. Дрожание не останавливается ни в покое, ни в движении. При этом из-за стресса или небольшого эмоционального всплеска скорость дрожания значительно увеличивается. Также сохраняется нормальная двигательная активность, а мышечный тонус находится в нормальном пределе.

При дрожательно-ригидном паркинсонизме заболевание заявляет о себе возникновением тремора. Со временем картина дополняется расстройством мышечного тонуса, может возникнуть гипертонус. Брадикинезия отсутствует, либо выражена нечетко.

Ригидно-дрожательный «вариант» заболевания всегда начинается с резкого повышения мышечного тонуса в верхних и нижних конечностях. Лишь потом наблюдается тремор. Из-за гипертонуса конечности принимают вынужденное положение (флексорное), затем выражается и гипокинезия.

При акинетико-ригидном паркинсонизме наблюдается гипокинезия с повышением тонуса мышц. Дрожание отсутствует, как и непроизвольные движения.

Если присутствуют черты каждого из перечисленных видов заболевания одновременно, речь идет о смешанном ювенильном паркинсонизме.

Профилактика

Конечно же, вопросы профилактики патологии, особенно при наличии неспецифических признаков болезни на ранних стадиях, крайне актуальны и для молодых людей. «Есть собственное наблюдение, т. к. этой проблемой я занимаюсь 18 лет. Эта болезнь приходит к людям очень ответственным и требовательным, особенно к себе, как правило, с высоким интеллектом, очень тревожным и беспокойным по любому поводу на фоне внешнего спокойствия. Таким образом, эти люди ежедневно сами создают себе хронический микростресс, который приводит мозг к преждевременному изнашиванию нейронов. Поэтому о специфической профилактике, когда неизвестна причина заболевания, говорить нельзя», — отмечает Айгуль Камакинова.

«Мои рекомендации по профилактике — это занятия спортом, умеренные нагрузки (плавание, бег, ходьба, очень полезны занятия танцами), снижение избыточной массы тела, борьба со стрессом, потому что у многих больных с паркинсонизмом спусковым механизмом болезни был именно стресс, потребление свежих овощей и фруктов. Употребление одной чашки натурального кофе в день является защитным фактором. Стоит пить больше воды: до 2 литров в день», — делится Снежана Миланова.

«Особое внимание следует уделять ночному сну. Сравнительно недавно было установлено, что только во время сна в мозге работает особая система, которая обеспечивает удаление продуктов метаболизма и токсических белков, накопление которых является причиной развития ряда нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезни Паркинсона и болезни Альцгеймера. В настоящее время исследования в этой области еще ведутся, но полагаю, что скоро можно будет с уверенностью сказать, что здоровый сон — профилактика нейродегенераций», — добавляет Надежда Дудченко.

Вообще, как отмечают эксперты, если человек уже заболел, ему придется привыкнуть к жесткому распорядку дня. Снежана Миланова подчеркивает, что паркинсонизм — заболевание режимное, требующее строго соблюдения графика: прием препаратов в одно и то же время, прием пищи в одно и то же время, физические нагрузки по расписанию. Поэтому стоит уделять себе больше внимания еще с молодости, перейти на здоровый и разумный образ жизни, а при наличии подозрительных симптомов пораньше обращаться к специалистам, чтобы сохранить свое здоровье и уровень комфорта в жизни на привычном уровне.