Подкорковая дизартрия: основные характеристики, симптомы, лечение

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Патогенез

До сих пор точных причин возникновения осложнений не названо врачами. Есть мнение, что из-за приема нейролептиков происходит блокада дофаминовых рецепторов в нигростриарном пути, она в свою очередь вызывает дисбаланс нейротрансмиттеров (нейромедиаторов), при этом повреждаются базальные ганглии и нарушаются подкорково-таламические связи. Нейролептики проникают в клеточный мембраны, встраиваясь внутрь них, нарушая энергетическое равновесие нейронов. Развивается компенсаторный механизм ускорения процесса метаболизма дофамина в соответствующих структурах головного мозга (кора мозга, стриатум, прилежащее ядро).

Иными словами, происходит серьезное нарушение работы ЦНС, в результате чего нарушается двигательная активность человека – возникает мышечный тремор (дрожание), возникает гипертонус мышц. Человек совершает непроизвольные движения, наблюдается мышечная спастика. Двигательная активность становится избыточной, появляется неусидчивость и постоянное стремление к движению. Либо наоборот, происходит замедление движений, как, например, в случае с паркинсонизмом, изолированной акинезией.

Синдромология

Всего насчитывается несколько десятков различных заболеваний нервной системы, связанных с «подкоркой», а если к этому прибавить варианты течения, то получится внушительный перечень. Но все это многообразие «узоров», как в калейдоскопе, может быть сложено из небольших отдельных экстрапирамидных действий, которые подверглись нарушению. Так образовались экстрапирамидные симптомы. Под ними подразумеваются такие общие расстройства, как нарушение тонуса мышц и движений.

Нарушения тонуса

Изменения мышечного тонуса, проявляющиеся или диффузной, либо ограниченной гипотонией мышц (это довольно редко), или его значительным повышением (говорят, ригидная мускулатура) – первый и важный симптом.

Гипотония определяется как вялость и полная податливость, амплитуда в крупных суставах чрезмерно велика. Как известно, нормальный, физиологический тонус все-таки оказывает некоторое сопротивление, при попытке согнуть-разогнуть даже полностью расслабленную руку. Чувствуется, что вы сгибаете и разгибаете руку живого человека. В случае мышечной гипотонии экстрапирамидные нарушения проявляются симптомом «кукольных рук». Нельзя отделаться от впечатления, что вы перемещаете болтающуюся кукольную руку.

Экстрапирамидная ригидность – этодиффузное повышение тонуса или мышечная гипертония. При этом сопротивление руки, или ноги, которая не может расслабиться, является постоянным от самого начала движения и до конца. Экстрапирамидная симптоматика при этом напоминает «зубчатку». Мышцы разучились работать плавно и движутся крохотными «рывками», что напоминает прерывистое движение зубчатого колеса. В том случае, если «зубчатка» имеет очень мелкий «шаг», то можно говорить о восковидной гибкости. В любом случае, сопротивление, которое оказывает мышца больного, является значительным и постоянным. Это поражение характерно для болезни Паркинсона, которая прямо-таки олицетворяет собой многие экстрапирамидные расстройства.

Читайте также:  Инсульт ишемический левая сторона парализована

Движения

Но мышечный тонус может быть патологически изменен как при движении, так и в состоянии покоя. Он не является показателем расстройства автоматических движений, а лишь нарушением подготовки к ним. Поэтому существуют также бессознательные изменения двигательной активности, а именно гипокинезия (обеднение движений), и гиперкинезы, которые проявляются самыми разными движениями.

Особым, смешанным вариантом нарушения движений с повышением тонуса является тремор, или регулярное дрожание, которое происходит в едином ритме. Тремор, как и остальные дискинезии, исчезают во время сна, как у взрослых, так и у детей, и появляются при пробуждении. Тремор может присутствовать при разных заболеваниях, например, паркинсонизме, а может быть единственным симптомом. В некоторых случаях, наличие тремора позволяет провести диагностику эндокринной патологии (он может возникать, например, при тиреотоксикозе).

При подкорковых синдромах часто возникает «содружество» эффектов дистонии (нарушения тонуса) с дискинезиями (расстройствами движения). Часто ригидность сочетается с гипокинезией (брадикинезией, олигокинезией), например, при болезни Паркинсона. И напротив, мышечная гипотония имеет связь с гиперкинезами, например, с хореей. Последнее сочетание возникает при поражении неостриатума, а ригидность и гиперкинез проявляется при поражении черной субстанции. Именно об этом явлении и поговорим p>

Паркинсонизм

На первый взгляд, если экстрапирамидная нервная система «заведует» бессознательными движениями, то экстрапирамидные расстройства должны выражаться в двигательных нарушениях. При поражении пирамидных путей возникает паралич. В том случае, если он полный, и никакие движения невозможны, он называется плегией, а при частично сохраненной функции неврологи его именуют парезом. А как выглядит «бессознательный паралич»? На первый взгляд, это явление просто невозможно представить. Но, оказывается, есть такая экстрапирамидная патология, как «дрожательный паралич», или болезнь Паркинсона. Наверное, все слышали такой неврологический диагноз.

Паркинсонизм возникает если нейроны, находящиеся в чёрной субстанции, теряют пигмент меланин . В результате возникает их дегенерация, начинается потеря дофамина. Этот же процесс происходит и в полосатом теле. Чаще всего, ЭПС (экстрапирамидная симптоматика) появляется симметрично и по неизвестной причине. Это и есть болезнь Паркинсона. Но иногда экстрапирамидная недостаточность возникает и с одной стороны. Это бывает, когда, например, есть причина: кровоизлияние или тромбоз соответствующих сосудов (инсульт). В итоге развивается вторичный паркинсонизм, причем на противоположной стороне тела.

Паркинсонизм

К сожалению, каждый третий случай паркинсонизма является лекарственным и связан со злоупотреблением нейролептиками, в связи с развитием нейролептического синдрома. Часто это возникает у наркоманов и токсикоманов, которые употребляют аминазин, галоперидол и другие препараты, не зная о последствиях.

Читайте также:  Эпилепсия у детей: виды, причины, симптомы и лечение

Клиника

Наверное, тем людям, которые хотят понять, что такое экстрапирамидные нарушения движений, нужно показывать пациента с болезнью Паркинсона. Конечно, он не будет танцевать и подпрыгивать, как при хорее, его лицо не исказит насильственный смех, а пальцы не будут совершать причудливые и червеобразные движения, как при атетозе. Но, по совокупности клинических признаков, именно паркинсонизм изучается студентами в первую очередь. Судите сами. Характерными клиническими и неврологическими признаками паркинсонизма являются :

  • акинезия (обеднение всех сознательных движений, полное отсутствие жестикуляции);
  • пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. Больной с очень большим затруднением начинает движение, а начав, не может его закончить. Его последние шаги, соответственно, направлены вперед, назад или вбок;
  • амимия, гипомимия (маскообразное лицо), на котором просто «живут» подвижные глаза. Больной паркинсонизмом не теряет подвижности глазодвигательных мышц, и в них не возникает феномена «зубчатки». Поэтому такому пациенту легче общаться глазами, например, показав на какой-либо предмет, вместо того, чтобы сказать слова или начать такое тягостное движение;
  • дизартричная и монотонная речь. Речевой компонент присоединяется, поскольку возникает ригидность языка и вокальной мускулатуры;
  • появляется тремор, по типу «счета монет», преимущественно в руках, больших и указательных пальцах.
Паркинсонизм

Пожалуй, одним из крайне ярких проявлений паркинсонизма является проведение теста «падающей головы». Если у лежащего на спине больного поднять голову и резко убрать руки, то у любого нормального человека голова ударится о кушетку. У паркинсоника такой реакции нет. Вследствие «зубчатого» гипертонуса голова медленно, еле заметными рывками опускается на кушетку.

Кроме паркинсонизма, который является классическим примером ригидности и гипертонии, рассмотрим его альтернативу – экстрапирамидный синдром гипотонуса – гиперкинезии.

Экстрапирамидная дизартрия: лечение и прогноз

В лечении речевых дисфункций важным элементов является устранение первопричины состояния. Для этого пациенту могут назначить различные исследования для визуализации мозговых структур (КТ, МРТ, ЭЭГ). В зависимости от первопричины будет составлена соответствующая терапия, если изменения, вызванные патологией, обратимы. Пациенту может быть назначено:

  • Антибактериальное или противовирусное лечение при наличии проникновения инфекционного агента;
  • Хирургическое вмешательство для удаления опухоли или устранения гематомы;
  • Нейролептики, препараты против деменции и другие медикаменты для улучшения состояния тканей головного мозга и восстановления кровообращения;
  • При непереносимости препаратов или отсутствия ожидаемого терапевтического эффекта от их использования альтернативным лечением выступает электростимуляция.

Важной составляющей лечения дизартрии является логопедическая терапия. Коррекция речевой дисфункции позволит нормализовать артикуляционные и мимические движения, речевое дыхание, синхронизировать мимические и дыхательные процессы.

Читайте также:  Осложнения после удаления зуба — ждать улучшения или лечить

Прогноз заболевания будет зависеть от тяжести и характера основной патологии. При продуктивном выполнении комплексного лечения и регулярных занятиях с логопедом удается значительно снизить выраженность проявлений дизартрии. Сложнее всего речевая дисфункция поддается терапии при злокачественных новообразованиях и прогрессирующей деменции.  

Миоклонические синдромы

Кортикальный миоклонус характеризуется внезапным подергивание мышц лица и конечностей.

Этиологически, как правило, обусловлен метаболически (например, уремией), токсически, фармакологически (в частности, противосудорожными препаратами, Клозапином, трициклическими антидепрессантами и т.д.), сопровождают воспаления головного мозга (болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострый склерозирующий панэнцефалит).

Подергивания вызываются, в основном, соместетическими и визуальными стимулами, как правило, нерегулярные во времени, но могут иметь ритмический характер и имитировать тремор.

Сегментный спинной миоклонус затрагивает конечности и туловище. Является проявлением травматической, инфекционной, неопластической или демиелинизирующей миелопатии.

Другие единицы миоклонуса:

  • физиологический – проявляется спорадическим подергиванием мышц во время сна, в состоянии тревоги, после физического напряжения; другой формой является икота (миоклонус диафрагмы);
  • эссенциальный – характерен неизвестными причинами, является наследственным или спорадическим;
  • эпилептический (форма кортикальной миоклонии) – является частью некоторых эпилептических синдромов (миоклонических приступов, эпилепсии Кожевникова, прогрессивных миоклонических эпилепсий);
  • миоклонус действия вызывается или усиливается свободным движением, и является проявлением очагового поражения головного мозга, как правило, травматического или сосудистого происхождения.

Лечение

При кортикальном (эпилептическом) миоклонусе препаратом первого выбора является Пирацетам (8-20 г в день первоначально, впоследствии 1-3 г в день) или Леветирацетам (первоначально 250 мг в день, увеличивая дозу на 500 мг в неделю, максимальная доза – 3 г) в сочетании с противоэпилептическими препаратами: Клоназепамом, Вальпроатом и Примидоном.

В случае подкоркового миоклонуса используется сочетание Клоназепама с Вальпроатом или Примидоном.

При спинальной форме может быть эффективным Клоназепам и ботулинический токсин.

Первые симптомы расстройства

Изначально признаки экстрапирамидного синдрома выражаются в агрессивности, чрезмерной раздражительности. Постепенно присоединяется подёргивание конечностей, мышц лица. Первичные проявления дисфункций пирамидной системы являются отдельными болезнями. Подобные патологии связаны с атрофией мозговых клеток и с разрушением нейронов.

К таким заболеваниям относится паркинсонизм, когда появляется тремор, чрезмерное слюнотечение, застывшее выражение лица. По мере развития формируется деменция, нарушаются речевые умения. Выделяют расстройства, характеризующиеся патоморфологическими симптомами, – тремор, дистония. У больного подёргиваются конечности, спазмируется мускулатура шеи, головы.