Основные отличия различных форм деменции от болезни Альцгеймера

Описанный в статье вид деменции — LATE-энцефалопатия — не зря так назван. Он поражает людей в возрасте 80 лет и старше. По предположению ученых, вклад LATE-энцефалопатии в заболеваемость деменцией может быть серьезно недооценен.

Биология новой деменции

В ходе исследований обнаружили пять генов, которые связаны с возникновением LATE-энцефалопатии. При этом нейродегенеративном заболевании зафиксированы мутации в генах GRN (на 17-й хромосоме) и TMEM106B (на 7-й хромосоме) [6]. Мутации в этих же генах сопровождают лобно-височную деменцию и склероз гиппокампа. О последнем состоянии мы еще поговорим, но сейчас важно обратить внимание на то, что на генетическом уровне существует пересечение между ЛВД и LATE-энцефалопатией. Мы уже знаем, что между ними есть общность в виде отложений фосфорилированного TDP-43, но теперь мы видим и генетическую связь этих заболеваний. Кроме упомянутых двух генов с развитием LATE-энцефалопатии связаны гены ABCC9 (на 12-й хромосоме), KCNMB2 (на 3-й хромосоме) и APOE (на 19-й хромосоме) [6]. Последний хорошо известен тем, что увеличивает риск развития БА.

Основной морфологический субстрат новой деменции — это накопление фосфорилированного TDP-43. Отложение протеина происходит во многих отделах головного мозга. Агрегаты TDP-43 обнаруживают в лимбической системе, обонятельных луковицах, коре головного мозга, базальных ганглиях и стволе (рис. 1) [7].

Рисунок 1. Включения TDP-43 (коричневый цвет) при лобно-височной дегенерации в различных отделах головного мозга. Голубым цветом окрашен коллаген 4-го типа.

[7]

На основании материалов вскрытий пациентов с LATE-энцефалопатией ученые выяснили этапность поражения головного мозга при этом расстройстве. На первом этапе изменению подвергаются миндалевидные тела, затем патологический процесс захватывает гиппокамп. Завершающие процессы происходят в средней лобной извилине. Для посмертной диагностики LATE-энцефалопатии рекомендовано проводить иммуногистохимическое исследование тканей из этих трех областей мозга.

Из-за сложностей нейровизуализации заболевание, к сожалению, обнаруживают уже на стадии структурных нарушений в гиппокампе. Способы нейровизуализации, которые широко доступны врачам и ученым, не обладают достаточной чувствительностью для выявления изменений в миндалевидных телах при LATE-энцефалопатии. Поэтому гиппокамп, лучше доступный для визуализации, получил особое внимание специалистов.

Очень важно было найти разницу между изменениями в гиппокампе при LATE-энцефалопатии, при болезни Альцгеймера и при гиппокампальном склерозе как отдельном состоянии.

Склеротические нарушения в структуре гиппокампа — первое обнаруженное, но не единственное отличие LATE-энцефалопатии от БА. Склероз гиппокампа — это потеря нервных клеток в основании гиппокампа и в области CA1 с последующим замещением глиальной тканью (рис. 2). Этот процесс не совпадает по объему с поражением гиппокампа при БА, которое имеет более обширный характер.

Рисунок 2. Анатомия гиппокампа. Гиппокамп — это сложно устроенная часть головного мозга, которая скрыта под толщей больших полушарий. При гиппокампальном склерозе патологический процесс затрагивает основание гиппокампа и область CA1.

Hippocampal formation

Также необходимо отделить нарушения структуры гиппокампа при LATE-энцефалопатии от гиппокампального склероза. Склероз гиппокампа как самостоятельное структурное изменение встречается при эпилепсии, нейроинфекциях и некоторых нейродегенеративных заболеваниях. Существует два принципиальных различия между этими типами изменений гиппокампа:

  1. Поражение лимбических структур (гиппокампа и миндалевидных тел) при LATE-энцефалопатии происходит в большей степени, чем при гиппокампальном склерозе. При этомчем выраженнее структурные нарушения в миндалевидных телах, тем сильнее когнитивное снижение у пациента [8].
  2. Поражение гиппокампа, вызванное отложениями фосфорилированного TDP-43, всегда двустороннее, в отличие от гиппокампального склероза, который может быть односторонним.
Читайте также:  Какую опасность за собой таит амнестический синдром Корсакова?

Самостоятельный гиппокампальный склероз также может сопровождать LATE-энцефалопатию, и в этом случае прогрессирование деменции будет быстрым (рис. 3).

Рисунок 3. TDP-43-протеинопатия, или LATE-энцефалопатия (зеленый круг), и гиппокампальный склероз (розовый круг) — это самостоятельные заболевания. При сочетании этих патологий у пациентов ппоисходит быстрое прогрессирование деменции. Часть случаев LATE-энцефалопатии сопровождается частичным или односторонним гиппокампальным склерозом (розово-зеленая зона на границе розового круга).

[6]

Стадии болезни Альцгеймера

В настоящий момент выделяют 4 основные стадии болезни Альцгеймера: преддеменция, ранняя деменция, умеренная деменция и тяжела деменция. Существуют и другие варианты классификации этой болезни, однако рассмотрим ту, которую используют чаще всего.

Предеменция

Предеменция – стадия, которую некоторые ученые выделяют как предшествующее болезни состояние. Действительно, еще за 8 лет до постановки окончательного диагноза можно отметить нарушения, которые большинство даже не считает симптомами болезни, списывая на обычные для старости изменения мыслительных процессов или последствия перенапряжения, потрясений и стрессов.

Так как болезнь в первую очередь поражает тот отдел мозга, который отвечает за память, основной признак в стадии предеменции заключается в нарушении памяти. Преимущественно страдает кратковременная или фиксационная память. Например, что может быть проще, чем запомнить несложный список дел, которые нужно сделать за день? Однако уже на этой стадии болезни Альцгеймера человек даже не замечает, что ему все чаще требуется делать пометки в ежедневнике или устанавливать напоминания на смартфоне. «Сбой» в работе мозга влияет и на эмоциональную сферу, так что люди становятся более апатичными без видимой на то причины.

Ранняя деменция

Чаще всего именно на этой стадии симптомы становятся настолько выраженными, что человек вынужден обратиться к специалистам. Клетки мозга и нейронные связи продолжают разрушаться, при этом патологический процесс не только развивается дальше в отделе мозга, ответственном за память, но и распространяется на другие участки мозга. В результате этого может пострадать речь. Например, больной периодически забывает названия привычных предметов, а также путает схожие по звучанию, но разные по смыслу слова.

Часто при ранней деменции люди кажутся неловкими и неуклюжими, когда выполняют совершенно обычные действия – пишут список покупок, укладывают вещи в сумку, собираются на работу, готовят завтрак. Но это не является неловкостью. Человек страдает от того, что его тонкая моторика несколько нарушена, и он не может в полной мере контролировать точность своих действий. Он все еще делает большинство привычных вещей самостоятельно, однако иногда ему требуется помощь со стороны.

Умеренная деменция

Умеренная деменция при болезни Альцгеймера характеризуется дальнейшим ухудшением состояния больного. На этой стадии очень сильно снижается способность планирования – человек не может открыть шкаф и выбрать соответствующую погоде одежду для выхода на улицу. Кстати, в этот период самостоятельный выход таких больных из дома крайне нежелателен. Умение ориентироваться в пространстве пострадало настолько, что человек может попросту заблудиться даже в районе, в котором прожил десятки лет. Постоянное наблюдение нужно и дома. Больной может забыть выключить воду, свет или газ.

Читайте также:  Лечение и профилактика наследственной атаксии Фридрейха

Разрушение клеток мозга и нейронных связей приводит к тому, что все больше утрачивается доступ к основному средству общения человека – речи. Словарный запас оказывается будто заперт под замком, и далеко не всегда человек может подобрать правильное слово для того, чтобы обозначить предмет или действие. На этой стадии люди с болезнью Альцгеймера часто не могут ни читать, ни писать.

Если на предыдущих стадиях нарушения памяти касались только кратковременной ее части, то здесь затрагивается и долговременная память, то есть те воспоминания, которые хранились в памяти человека годами. Начинаются проблемы с узнаванием других людей, в том числе тех, кто долгие годы был рядом. Нарушения в поведении также становятся более заметными, возможны резкие смены настроения и агрессия.

Тяжелая деменция

Тяжелая деменция – это последняя стадия, при которой больной полностью зависит от ухода окружающих. Выразить то, что ему требуется, намного сложнее: использование речи сводится к отдельным предложениям, словам. В итоге способность разговаривать теряется. Вспышки гнева происходят гораздо реже, в основном больные болезнью Альцгеймера апатичны и мало контактируют с окружающими.

Этот период – самый тяжелый не только для самого больного, но и для тех, кто в силу обстоятельств ухаживает за ним. Проблемы с недержанием мочи и кала, абсолютная неспособность обслуживать себя и даже самостоятельно питаться, а также постепенная потеря возможности двигаться приводит к тому, что такого больного практически нельзя оставить без присмотра.

Лечение

Психиатр лечит болезнь Альцгеймера на ранних стадиях, при появлении первых признаков нарушения памяти и внимания. Особенность медикаментов (Допенезил, Мемантин) на этом этапе — тормозить прогрессирование симптоматики за счет облегчения образования межнейронных связей. При своевременном начале лечения пациент дольше сохраняет практические навыки и ориентацию в пространстве и времени.

Особенностью поздней стадии является качественный уход и контроль безопасности. Больные нуждаются в общении, организации реабилитационных мероприятий, прогулках, качественном питании.

Препараты выпускаются в форме таблеток и жидкости для инъекций. Если больному не может быть обеспечен постоянный присмотр, рекомендуется вводить препарат с помощью уколов – о приеме таблеток он будет забывать.

Действие медикаментов направлено на частичное устранение белковых образований головного мозга – амилоидных бляшек. Также они уничтожают ферменты, подавляющие выработку холина, играющего важную роль в работе мозга.

Лечение

Медикаментозное лечение необходимо и для улучшения памяти, концентрации, нормализации координации движений, стабилизации психоэмоционального состояния.

Глицинприменяется как успокоительное и улучшающее кровоснабжение мозга средство;карбамазепин– как антидепрессант;галоперидол– для прекращения галлюцинаций, бредовых состояний, свойственных поздней стадии заболевания.

Гимнастика для ума

Она подразумевает специальные упражнение на тренировку памяти, внимательности, логики. Подобные задания кажутся слишком простыми, «детским», но они могут дать очень неплохой эффект.

Одним из наиболее распространенных упражнений на тренировку памяти и внимания является следующее: больной в течение некоторого времени смотрит на картинку, а потом, по памяти, старается назвать как можно больше ее деталей.

Для тренировки памяти также хорошо заучивание стихов наизусть, только совсем несложных.

Врачи настоятельно рекомендуют заниматься и тренировкой мелкой моторики – лепить, делать аппликации, так как это позитивно влияет на работу мозга.

Читайте также:  Немеют ноги: причины, диагностика и лечебные мероприятия

Для больных Альцгеймером важен распорядок дня – это дает им ощущение стабильности, порядка. Разумеется, он не должен быть слишком строгим, небольшие отклонения от него вполне допустимы (пришли позже с прогулки – позже поужинали т.п.).

Лечение

Как показывает практика, болезнь медленнее развивается у тех, кто не лишен общения и не проводит много времени в одиночестве. Пожилому человеку не стоит запрещать общаться с окружающими, стараться его изолировать от них. Лучше, если это будут его ровесники, имеющие схожие проблемы.

Родственникам нужно стараться сделать так, чтобы он имел какое-то хобби или возможность заниматься тем, что ему нравиться. Недуг делает свою жертву апатичной, безразличной ко всему. Чтобы этого избежать, следует проявлять интерес к делам своего родственника, спрашивать его о том, чем он, на данный момент, занимается.

Больному очень важно внимание своих родных, которое может стать для него стимулом к какому-либо увлечению, будь то вышивание или уход за комнатными растениями. Даже если оно покажется нелепым, не стоит его критиковать – заниматься чем-либо лучше, чем просто ничего не делать.

Отличие сосудистой деменции от болезни Альцгеймера

Эти два заболевания имеют несколько незначительных различий. При сосудистой деменции способности к восприятию и анализу информации снижаются резко практически до минимума из-за инсульта или ишемической атаки. Причинами заболевания в большинстве случаев являются периферическое заболевание сосудов, нарушения в работе сердца, повышенные показатели давления и уровня холестерина. В то время как болезнь Альцгеймера обусловлена преклонным возрастом, наследственностью, общим неудовлетворительным состоянием здоровья, развивается она медленно.

Причины возникновения

Теорий возникновений болезни Альцгеймера множество, но точная причина не установлена.

Точная причина все еще не установлена.

Недостаток ацетилхолина. Считалось, что болезнь может быть связана с недостатком этого нейромедиатора. Но оказалось, что введение этого вещества не улучшает состояния пациентов.

Причины возникновения

Амилоидная теория. Амилоидный белок откладывается в тканях мозга и выявляется на КТ/МРТ в форме бляшек. Сначала нарушается передача нервных импульсов, затем клетки мозга гибнут. От появления первых бляшек до легкой забывчивости может проходить 10-15 лет3.

Тау-теория. В структуре тау-белка, который содержится в нервных клетках возникают структурные отклонения. Это нарушает передачу нервных импульсов, а в итоге приводит к гибели нейрона. Эти нарушения обычно выявляются позже начала появления амилоидных бляшек.

Генетическая предрасположенность становится причиной лишь в 10% случаев1.

Информация о лечении

Наблюдение у специалистов позволяет правильно диагностировать недуг, по статистике, в 90% случаев болезнь Альцгеймера впоследствии подтверждается.

Ранняя диагностика позволяет применить лечение медикаментозными препаратами.

Наиболее популярными являются:

  1. Галантамин, донепезил, понижающие скорость развития заболевания за счет увеличения концентрации в мозге медиатора ацетилхолина.
  2. Мемантин, нивелирующий воздействие медиатора глутамата, избыток которого губителен для клеток коры головного мозга (уместен при средней и тяжелой стадиях).
  3. Антипсихотические средства, снимающие симптомы агрессии, повышенной возбудимости.

Спокойная обстановка, отсутствие раздражающих громких звуков, в том числе криков позволяют наряду с медикаментами продлить первую стадию и не допустить резкого ухудшения состояния больного.

Какие препараты принимают больные: