Опасная болезнь со сложным названием: болезнь Крейтцфельдта–Якоба

Выделяются следующие подтипы заболевания Крейтцфельдта-Якоба:

• Спорадический тип или классическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Самый распространенный вид, поражающий людей в зрелом и пожилом возрасте (от 50 лет).
• Семейный тип – является заболеванием, передающимся генетически.
• Ятрогенный тип, при котором инфицирование происходит благодаря медицинским процедурам.
• Новый тип, поражающий молодежь и проявляющийся в изменении личности и постепенном нарушении основных жизненных функций. В отличие от спорадического типа заболевания больной длительное время осознает ухудшение своего состояния, поскольку наступление деменции отдалено.

Медицинская библиотека

• Акушерство и гинекология
• Анатомия и физиология
• Анестезиология и реаниматология
• Болезни органов дыхания
• Болезни пищеварительной системы
• Болезни сердечно-сосудистой системы
• Гематология
• Дерматология и венерология
• Инфекционные болезни
• Информация
• Контрацепция
• Красота, здоровье, долголетие
• Неврология и невропатология
• Онкология
• Оториноларингология
• Офтальмология
• Педиатрия
• Психология и психиатрия
• Сексология и сексопатология
• Стоматология
• Судебная медицина
• Терапия
• Урология и нефрология
• Фармакология
• Хирургия
• Эндокринология
• Энциклопедия
• Болезни
• Нервной системы болезни
• Нервной системы центральной болезни
• Мозга головного болезни
• Деменция
• Крейтцфельдта-якоба синдром

Лечение заболевания Крейтцфельдта – Якоба

В современной медицине не существует способов успешного излечения пациентов от данного заболевания. В последние десятилетия учеными были проведены тесты множества препаратов: антибиотиков, стероидов, иммуномодуляторов и антивирусных лекарств. Но все рассматриваемые методы показали полное отсутствие терапевтического эффекта.

Сегодня, работая с пациентами, страдающими болезнью Крейтцфельдта—Якоба, врачи могут проводить исключительно симптоматическое лечение, направленное на облегчение тяжести течения заболевания, но не на уничтожение прионов и оздоровление мозга. При подозрении на КБЯ, больному отменяют лекарственные препараты, негативно воздействующие на мнестические функции его организма.

Положительное влияние на состояние пациентов, а именно облегчение симптомов заболевания было выявлено при использовании следующих медикаментов: Брефелдина А и блокаторов кальциевых каналов. Первые, разрушая аппарат Гольджи, создают препятствие для выработки PrPSc в структуре зараженных клеток. Вторые останавливают работу NMDA-рецепторов, что становится причиной более длительного срока жизни инфицированных нейрональных культур.

Диагностика

После выявления первых признаков заболевания, необходимо немедленно отправиться в больницу. Узнать о том, есть ли синдром кортико-стриоспинальной дегенерации у человека или нет можно, но лишь с помощью взятия на анализ ткани головного мозга (биопсии) или посмертно. В большинстве случаев врачу остается лишь предполагать наличие патологии у пациента. Для этого он смотрит на семейный анамнез, возникающую симптоматику и на результаты инструментального исследования:

• Электроэнцефалография. Ее суть заключается в измерении электрической мозговой активности;
• Магнитно-резонансная томография. С ее помощью врач может детально рассмотреть серое и белое мозговое вещество и выявить патологические отклонения, в том числе и дистрофического характера;
• Люмбальная пункция. Такую процедуру проводят для изъятия на анализ ликвора (спинномозговой жидкости);
• Биопсия миндалин. По ее составу врач может судить о наличии в организме инфекции, вызывающей коровье бешенство, но такой метод диагностики менее точный, чем остальные.

По результатам обследования невропатолог может выявить нарушения свойственные болезни Крейтцфельдта-Якоба. Однако точно узнать о наличии патогенных прионов в организме можно лишь с помощью биопсии тканей головного мозга.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – симптомы

Коровье бешенство у людей, симптомы которого зависят от места локализации поражения, на начальной стадии проявляет себя такими признаками:

• рассеянность, раздражительность;
• головные боли, головокружения;
• проблемы со сном;
• ухудшение зрения;
• апатия, безынициативность;
• ухудшение памяти;
• понижение либидо;
• эпизодическая эйфория или страх;
• бред или галлюцинации;
• проблемы с речью;
• парез конечностей, шаткость во время движения.

На второй стадии коровье бешенство, симптомы которого увеличиваются, проявляется такими признаками:

• эпилептические приступы;
• паралич;
• потеря контроля над мышцами, тремор;
• деменция;
• сильные нарушения речи;
• психиатрические нарушения.

Терминальная стадия характеризуется такими симптомами:

• состояние прострации;
• потеря контроля над органами таза;
• нарушение глотания;
• полный паралич;
• кома.

Симптомы

Заболевание проходит три стадии:

• Продромальную. Наблюдается у 1/3 больных и возникает до появления специфичных симптомов (срок варьируется от нескольких недель до нескольких месяцев). Симптоматика включает изменение поведения, нарушения аппетита, сна, памяти и внимания. Больные жалуются на утрату либидо, общую слабость и потерю веса.
• Инициальную, во время которой проявляется свойственная этому заболеванию симптоматика – расстройства чувствительности (парестезия), зрения, головокружения и головные боли. Возможна мозжечковая атаксия (неустойчивость). Иногда наблюдается острый или подострый характер начала заболевания.
• Развернутую. Для этой стадии характерно наличие прогрессирующего спастического паралича (потеря важнейших двигательных функций) конечностей, которому сопутствуют изменения количества или качества спонтанных движений, нарушения тонуса мышц и их сопротивляемость любому деформированию, тремор. Возможно появление атаксии.

Симптоматика болезни Крейтцфельдта-Якоба зависит от типа заболевания.

Спорадический вариант отличается:

• ощущением усталости, безразличием, наличием головокружений и головной боли, изменениями поведения в продромальном периоде;
• атаксией, признаками деменции и иногда наличием галлюцинаций в инициальной стадии;
• быстро развивающейся корковой деменцией, атаксией, миоклонусом и изменениями ЭЭГ, сопровождающимися слабостью, невропатией, галлюцинациями и офтальмоплегическими нарушениями в развернутой стадии.

В терминальном периоде наблюдается потеря речи и деменция в тяжелой стадии. Быстро прогрессирующее заболевание оканчивается летальным исходом приблизительно к концу 8-го месяца.

Семейный тип болезни Крейтцфельдта-Якоба отличается утратой памяти, потерей ориентации, стремительно развивающейся деменцией, наличием пирамидных и экстрапирамидных знаков. Губковидные изменения мозга возможны при отсутствии амилоидоза. Дебют происходит в более раннем возрасте, но развивается болезнь медленнее (в среднем длится 2 года).

При ятрогенном варианте заболевания преобладают проявления мозжечковой атаксии.

Коровье бешенство отличается наличием ранних устойчивых парестезий, нарушениями психики, толчкообразным неожиданным вздрагиванием мышц или размашистыми беспорядочными движениями, прогрессирующей «пьяной походкой» и поздним развитием слабоумия. Нарушения головного мозга отличаются развитием вакуолизации нейронов и образованием красных амилоидных бляшек с губковидным ореолом. Длительность заболевания составляет в среднем 1,5 года.