Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы

Человеческий организм – это многоклеточная структура, зарождение и формирование которой происходит еще в утробе матери. Наряду с внутренними органами у эмбриона формируется кровеносная система, скелетная мускулатура, надпочечники и волокна нервной системы.

Краткая характеристика заболевания

Нейробластома – это одна из самых распространенных злокачественных опухолей, которые встречаются в детском возрасте. Эта опухоль занимает четвертое место в числе новообразований у детей после лейкозов, опухолей ЦНС, злокачественных лимфом и сарком. Опухоль выявляется в довольно раннем детском возрасте, чаще всего от 1 года до 3 лет. Нейробластома у детей может локализироваться в любой части тела, но практическое значение имеет локализация за брюшиной и в области заднего средостения.

Причины возникновения заболевания до конца не изучены. Единственным достоверным фактором считается наследственность.

Что такое нейробластома

Самая часто встречающаяся злокачественная опухоль, диагностируемая у детей неонатального периода (новорожденного) и раннего детства, развивается из нейробластов, которые по каким-либо причинам остались в зародышевом состоянии. Хотя созревание этих клеток нарушается, они, тем не менее, не теряют способность расти и делиться, что приводит к появлению новообразований. Наличие вот таких несозревших нейробластов и есть, в большинстве случаев, нейробластома. Нейробластома (Neuroblastoma) относится к периферическим нейробластным опухолям, по МКБ-10 ее код С47, что означает злокачественное новообразование нервов и вегетативной нервной системы.

Это заболевание составляет около 15% всех зарегистрированных новообразований у детей. В основном нейробластому (неоплазию) находят у детей до 5 лет, хотя известны случаи ее обнаружения и позже – в 11 -15 лет. По мере взросления ребенка, процент вероятности возникновения этого заболевания снижается. Ремиссия при нейробластоме встречается довольно часто.

Статистика у детей и взрослых

Нейробластома считается наиболее распространенным злокачественным новообразованием у детей. Ее находят примерно в 14% случаев раковых опухолей. Она бывает врожденной или появляется в период до 5 лет, пик заболеваемости приходится на двухлетний возраст.

Треть из всех опухолей расположена в мозговом веществе надпочечника. Обычно имеет одностороннюю локализацию. Новообразования также могут найти и в пространстве за брюшиной, в грудной клетке, шее и тазовой области.

Читайте также:  Неврит зрительного нерва и рассеянный склероз

После 15 лет выявление нейробластом является крайне редким случаем, но описаны варианты развития даже в пожилом возрасте. При врожденной патологии нередко сочетается с другими аномалиями развития.

Признаки нейробластомы

Проявления нейробластомы на стадии раннего развития не имеют специфики, и могут напоминать множество разнообразных педиатрических заболеваний, потому что основными признаками являются боль, лихорадочное состояние, утрата аппетита и потеря веса, свойственные большинству из них. Кроме того, в раннем периоде нейробластомы у детей зачастую протекают бессимптомно, так происходит примерно в половине всех случаев.

В дальнейшем проявления опухоли зависят от места ее расположения и от стадии заболевания. Увеличивающаяся в размерах нейробластома сдавливает окружающие ее ткани и соседние органы, чем вызывает нарушения их функции и соответствующую симптоматику. Опухоли шейного отдела обнаруживаются легче всего, так как в результате своего анатомического расположения рано становятся видимыми, опухоли шейно-грудного отдела приводят к возникновению синдрома Горнера. Этот симптом проявляется на лице следующими признаками: птоз (опущение века), миоз (сужение зрачка), слабая реакция зрачка на свет, западение глазного яблока и т.д.

Нейробластома, располагающаяся в средостении, приводит к появлению навязчивого сухого кашля, нарушению глотания (дисфагия), дыхания и изменению формы грудной клетки.

Основным признаком забрюшинной нейробластомы является наличие прощупываемого опухолевого узла плотной консистенции, с бугристой поверхностью, плотно сращенную с позвоночником и потому неподвижную. Заболевание сопровождается анемией, слабостью, потерей веса, лихорадкой и костно-суставной болью, что зачастую становится причиной ошибочного первичного диагноза, когда подозревают артрит или другие ревматические процессы. Забрюшинная нейробластома является самым частым вариантом этих опухолей, поэтому необходимо иметь в виду подобную возможность.

Что это такое?

Злокачественная опухоль, которая затрагивает симпатическую нервную систему – это нейробластома. Симпатическая система несет ответственность за правильное функционирование внутренних органов. Развивается данное заболевание, зачастую, у маленьких детей до двух лет.

Наиболее распространенная нейробластома – опухолевидное новообразование в забрюшинном пространстве, при котором рак может развиваться на территории одного надпочечника. Первичное заболевание также можно найти на каком-либо участке, идущего вдоль столба позвоночника, в грудной клетке, особенно ее срединной части и в области шеи.

Практически 50% случаев обнаружения опухоли забрюшинного пространства диагностируют у детей до двух лет. Это объясняется тем, что нейробластома имеет эмбриональное происхождение и ее развитие происходит благодаря клеткам зародыша. Бывают случаи, когда это заболевание диагностировалось во время исследования плода на УЗИ.

Читайте также:  Если солнечный удар симптомы. Тепловой удар

Характеризуется нейробластома агрессивностью, стремительным развитием и быстрыми метастазами. Но, бывают и такие случаи, когда это заболевание у детей начинает регрессировать без лечения, уменьшаться в объемах и исчезает. Иногда злокачественная опухоль становится доброкачественной и образовывая при этом ганглионеврому. Есть и еще один вид заболевания – это промежуточный, когда и злокачественные, и доброкачественные клетки перемешиваются и составляют одно образование.

Как определить нейробластому?

Также у детей наблюдаются такие симптомы:

  • дискомфорт и болевые ощущения в области брюшины, а также чувство распирания живота;
  • при пальпации живот не болит;
  • опухоль прощупывается под кожей;
  • ноги отекают;
  • нарушается кишечная перистальтика – волнообразное сокращение.

На шее

Если нейробластома развивается в области шеи, она может достигать и глазного яблока, которое начинает выпячиваться.

Как определить нейробластому?

Внутри скелета

Как определить нейробластому?

Поражает это заболевание и кости, тогда у детей наблюдаются такие симптомы — хромота, боль, они предпочитают все время отдыхать. Если нейробластома достигает спинномозгового канала, парализуются нижние конечности.

Как определить нейробластому?

В среднем отделе полости груди

Как определить нейробластому?

В случае обнаружения новообразования в этом месте, можно наблюдать такие симптомы:

Как определить нейробластому?
  • грудная боль;
  • непрерывный кашель;
  • тяжело или невозможно глотать;
  • грудные хрипы;
  • подкожные узелки подозрительного характера;
  • температура тела повышается;
  • дефекация или мочеиспускание задерживаются;
  • без видимой причины теряется вес;
  • под глазами наблюдаются темные круги;
  • координация движений нарушается (атаксия);
  • наступает паралич конечностей (параплегия);
  • диарея;
  • кожа становится красноватой;
  • сердцебиение убыстряется;
  • артериальное давление повышается;
  • синдром Горнера.
Как определить нейробластому?

Особенности проявления заболевания

Как определить нейробластому?

Симптомы обуславливаются давлением опухолевого образования на какой-то орган или выбросом гормонов злокачественными клетками. Бывают случаи, когда рост новообразования в организме детей нарушает работу мочевого пузыря или толстой кишки. Если кровеносные сосуды начинают сдавливаться в области малого таза начинают сдавливаться, тогда мошонка и нижние конечности оттекают. Сдавливание верхней половой вены, которая разносит кровь начиная с головы и заканчивая сердцем, приводит к отеку лица и глотки. В случае давления грудных и шейных нервных окончаний опускаются веки и сужаются зрачки. У детей теряется двигательная способность при сдавливании позвоночных нервов.

Как определить нейробластому?

Если на коже обнаружены участки, которые имеют голубоватый или красноватый оттенок – это один из сигналов того, что кожные клетки также уже вовлечены в раковый процесс. Когда нейробластома добирается до костного мозга, тогда малыш слабеет, а, значит, и инфекциям проще проникнуть в организм. Самая маленькая ранка, обнаруженная на теле детей, заканчивается сильным кровотечением.

Как определить нейробластому?

В случае, когда проявляются даже незначительные симптомы заболевания следует тут же посетить врача.

Как определить нейробластому?

Кодирование по МКБ 10

C47.3 – ЗНО Периферических нервов грудной клетки

Читайте также:  Менингоэнцефалит: причины, формы, проявления, лечение, прогноз

C47.4 – ЗНО Периферических нервов живота

C47.5 – ЗНО Периферических нервов таза

C47.6 – ЗНО Периферических нервов туловища неуточненное

C47.8 – ЗНО Поражение периферических нервов и вегетативной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C47.9 – ЗНО Периферических нервов и вегетативной нервной системы неуточненной локализации

С48.0 – ЗНО Забрюшинного пространства

С74.0 – ЗНО Коры надпочечника

Кодирование по МКБ 10

С74.1 – ЗНО Мозгового слоя надпочечника

С74.9 – ЗНО Надпочечника неуточненной части

С76.0 – ЗНО Головы, лица и шеи

С76.1 – ЗНО Грудной клетки

С76.2 – ЗНО Живота

С76.7 – ЗНО Других неуточненных локализаций

С76.8 – ЗНО Других неточно обозначенных локализаций, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

Инструментальные исследования

  • Рекомендовано выполнить следующие лабораторные исследования – общий и биохимический анализ крови, определить уровень нейронспецифической энолазы (НСЕ) в крови.
  • При обследовании пациентов с подозрением на нейрогенную опухоль рекомендованы следующие инструментальные исследования – ультразвуковая томография (УЗВТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ), пункция костного мозга из 3-х точек с цитологическим исследованием полученного материала, сцинтиграфия с 123I- метайодбензилгуанидином (MIBG), сцинтиграфия с радиоактивным технецием (Тс99) [9].

Уровень убедительности – C (уровень достоверности – 3)

Нейробластома у детей: симптомы и достоверные признаки

Частым признаком проявления нейробластомы у ребенка является ее наличие в брюшной полости. Признаки онкозаболевания обусловлены растущей опухолью и метастазами:

  • экзофтальм и периорбитальный синяк;
  • вздутие живота: может произойти из-за дыхательной недостаточности или из-за массивных метастазов в печени;
  • метастазирование в костный мозг;
  • паралич. Из-за своего происхождения в спинномозговых ганглиях, нейробластомы через нейронные отверстия могут вторгаться в мозг и сжимать его. В таком случае применяется немедленное лечение в виде симптоматической компрессии спинного мозга;
  • водянистая диарея, что происходит из-за секреции пептида опухоли;
  • подкожные узелки на коже. может выпустить подкожные метастазы голубоватого цвета.