Невралгия Ханта (синдром коленчатого ганглия)

Синдром Толоса-Ханта. Дифференциальная диагностика (случаи из практики)

Аннотация к книге «Синдром Толоса-Ханта. Дифференциальная диагностика (случаи из практики). Руководство для врачей»

В руководстве представлены сведения о редко встречающейся патологии в клинической практике невролога — синдроме Толоса-Ханта. Обсуждаются современные данные об истории изучения этого заболевания, терминологии, эпидемиологии, патогенезе, топографической анатомии, клинической картине, диагностике, лечении и прогнозе. В двух главах приводятся дифференциально-диагностические различия между синдромом Толоса-Ханта и иными заболеваниями нервной системы, проявляющимися похожей клинической картиной. Они иллюстрированы многочисленными клиническими разборами собственных наблюдений, сопоставленных с аналогичными результатами других неврологов, нейрохирургов и врачей других специальностей, интересующихся проблемами диагностики и выбора консервативного или оперативного лечения при этих патологических состояниях.

Признаки синдрома Рамсея Ханта

Синдром Рамсея Ханта – это поражение герпесвирусом коленчатого узла, который находится в системе промежуточного нерва.

Второе название этого заболевания – невралгия Ханта. Это заболевание было открыто около сотни лет назад американским неврологом Хантом. Его открытию способствовала характерная клиническая картина, а именно высыпания герпеса на лице пациента с появлением характерного болевого синдрома.

Ганглий коленца (2) это и есть коленчатый ганглий о котором идет речь

Какие причины и патогенез развития?

Синдром верхней или нижней глазничной щели возникает в результате поражение основных нервов глаза. При этом блоковой, отводящий, глазной и глазодвигательный проводящие пути не способны передавать нервные импульсы к мышцам, которые участвуют в работе органа зрения. Отмирание нейронов является результатом механического повреждения, нейродегенеративного заболевания или пережатия новообразованием. При этом основная причина таких расстройств может быть обусловлена как поражением проводящих путей, так и непосредственно ядер, что расположены в головном или спинном мозге.

Спровоцировать симптомы поражения верхней глазничной щели может воздействие на организм человека таких факторов:

Поражение верхней глазничной щели возникает вследствие неудачной операции или травмы орбиты.

  • аутоиммунной поражение нейронов с развитием рассеянного склероза;
  • бактериальные инфекции, затрагивающие ткани твердой мозговой оболочки;
  • нейродегенеративные заболевания;
  • перенесенные черепно-мозговые травмы;
  • неудачные оперативные вмешательства;
  • травматические повреждения в области орбиты;
  • опухолевые новообразования;
  • выраженная ликвородинамическая гипертензия;
  • вирусные или грибковые менингиты.
Читайте также:  Миастения: причины, симптомы, диагностика и лечение

Клиническая картина

Клиническая картина представлена типичной для ганглионитов триадой:

  • болезненный синдром;
  • герпетические высыпания;
  • снижение чувствительности в области иннервирования узла.

Болевые ощущения, которые могут быть как периодическими, так и иметь постоянный характер, возникают, главным образом, в ушной области. Однако, такое ощущение может иррадиировать в затылочную, лицевую и шейную области.

Пациент предъявляет жалобы на пузырчатые высыпания, которые ограничиваются зоной иннервирования коленчатого узла (барабанная полость и перепонка, наружный слуховой проход, раковина уха, козелок с противокозелком, зона слуховой трубы, язычок, миндалины, небо, зачастую лицевая и волосистая область головы).

Непосредственно с коленчатым узлом размещаются двигательные волокна фациального нерва, таким образом, клиника состоит из проявлений, связанных с повреждением нервных волокон указанного нейрального ствола.

Дополнительно к расстройствам вкусовой сферы в зоне передних двух третей языка у пациентов наблюдается повышенная чувствительность, в последующем гиперестезия может смениться снижением чувствительности в зоне наружного слухового прохода, передней 1/3 языка и редко 50% лицевой поверхности.

В некоторых случаях понижается слух, больной жалуется на звуковые явления в ушах, нистагм по горизонтальному типу и головокружение.

Патологический процесс иногда продолжается несколько недель, однако, преимущественно, длительность значительно увеличивается.

Клиническая картина и лечение синдрома узла коленца

  • Клиническая картина
  • Жизненный прогноз
  • Лечебные мероприятия

Синдром узла коленца (синдром Ханта) представляет собой ганглионит либо невралгию этого образования, который вызывается герпетическим вирусом — зостер.

Коленцем называется острый изгиб какого-либо анатомического образования, к примеру, изгиб лицевого нервного ствола во внутренней стенке среднего уха. Такое образование как узел коленца располагается в лицевом канале височной кости, в самой ее пирамиде.

Заболевание относится к группе мононейропатий лицевого нерва.

В соответствии с течение подразделяется на следующие формы:

  • легкая;
  • выраженная;
  • тяжелая.

Этиологическим фактором выступает возбудитель вирусной природы – герпес зостер.

Клиническая картина

Клиническая картина представлена типичной для ганглионитов триадой:

  • болезненный синдром;
  • герпетические высыпания;
  • снижение чувствительности в области иннервирования узла.

Болевые ощущения, которые могут быть как периодическими, так и иметь постоянный характер, возникают, главным образом, в ушной области. Однако, такое ощущение может иррадиировать в затылочную, лицевую и шейную области.

Пациент предъявляет жалобы на пузырчатые высыпания, которые ограничиваются зоной иннервирования коленчатого узла (барабанная полость и перепонка, наружный слуховой проход, раковина уха, козелок с противокозелком, зона слуховой трубы, язычок, миндалины, небо, зачастую лицевая и волосистая область головы).

Непосредственно с коленчатым узлом размещаются двигательные волокна фациального нерва, таким образом, клиника состоит из проявлений, связанных с повреждением нервных волокон указанного нейрального ствола.

Читайте также:  Депрессия. Описание, причины, симптомы, виды и лечение депрессии

Дополнительно к расстройствам вкусовой сферы в зоне передних двух третей языка у пациентов наблюдается повышенная чувствительность, в последующем гиперестезия может смениться снижением чувствительности в зоне наружного слухового прохода, передней 1/3 языка и редко 50% лицевой поверхности.

В некоторых случаях понижается слух, больной жалуется на звуковые явления в ушах, нистагм по горизонтальному типу и головокружение.

Патологический процесс иногда продолжается несколько недель, однако, преимущественно, длительность значительно увеличивается.

Жизненный прогноз

В большей части жизненный прогноз благоприятный. Некоторые источники утверждают о возможности развития повторений.

Лечебные мероприятия

Основную долю в лечебных мероприятиях отводят на прием анальгетических препаратов. При более выраженном болезненном синдроме показано назначение промедола и новокаина. Последний рекомендуется вводить внутривенным способом, либо подкожным в зоне наружного аурикулярного прохода. Также допускается введение новокаина посредством электрофореза.

Лечебную схему дополняют витаминными средствами группы В.

В наиболее сложных вариантах следует применять такие же препараты (антивирусная терапия), как и при терапии опоясывающего герпеса.

Антивирусная терапия предусматривает комплекс мер, состоящий из противовирусных, анальгезирующих и антивоспалительных средств в таблетированной форме и в виде мазей.

На максимальное действие специфического лечения можно рассчитывать, если начало было не позднее трех суток от дня выявления начальных клинических проявлений:

  1. Самыми действенными специфические антивирусными средствами (для взрослых):
    • Валацикловир – по 100 мг трижды в сутки, курс — неделя.
    • Фамцикловир –по 50 мг трижды в сутки, курс аналогичный.
    • Ацикловир –по 80мг пять раз в день, курс – 7-10 дней.
    • Зовиракс – 200 мг в день в период от семи до десяти дней.

    Детям Ацикловир назначается в дозировке 0,02 г на килограмм веса, кратность приема – пятикратно в сутки.

  1. Анальгезирующие средства на начальных этапах болезни. В основном применяются НПВС. При этом следует обратить внимание на существующие противопоказания.
  2. Антидепрессанты. Показаны в случае затяжных форм болезненного синдрома:
  3. Медикаменты на основе глюкокортикостероидных препаратов (ГКС):
    • Дипросан, Кеналог.
    • Преднизолон.
    • Дексаметазон.
  4. Блокады новокаином. Комбинация новокаина и ГКС в виде симпатических и эпидуральных блокад оказываю хороший эффект при сильно выраженном болевом синдроме.
  5. Применение инфракрасного и видимого спектра облучений способствует снижению болевое ощущение и уменьшению продолжительности периода специфической сыпи.

Причины

Синдром Нетертона вызван мутациями в гене SPINK5. Этот ген содержит инструкции по созданию белка под названием LEKT1. LEKT1 является типом ингибитора сериновой пептидазы. Ингибиторы сериновой пептидазы контролируют активность ферментов, называемых сериновыми пептидазами, которые расщепляют другие белки. LEKT1 присутствует в коже и в тимусе, который находится за грудиной и играет важную роль в иммунной системе, продуцируя лейкоциты, называемые лимфоцитами. LEKT1 контролирует активность некоторых сериновых пептидаз во внешнем слое кожи (эпидермис), особенно жесткость внешней поверхности, известной как роговой слой, который обеспечивает прочный барьер между телом и окружающей средой. Ферменты сериновой пептидазы участвуют в нормальной потере кожи, помогая разрушить связи между клетками рогового слоя. LEKT1 также участвует в нормальном росте волос, развитии лимфоцитов в тимусе и контроле пептидаз, которые запускают функцию иммунной системы.

Читайте также:  7 симптомов серьезного сбоя нервной системы

Мутации в гене SPINK5 приводят к тому, что белку LEKT1 не способен контролировать активность сериновой пептидазы. Отсутствие функции LEKT1 позволяет сериновым пептидазам быть аномально активными и расщеплять слишком много белков в роговом слое. В результате происходит слишком сильная потеря кожи, и роговой слой становится слишком тонким и легко разрушается, что приводит к аномалиям кожи, возникающим при синдроме Нетертона . Потеря функции LEKT1 также приводит к аномальному росту волос и иммунной дисфункции, что приводит к аллергии, астме и экземе.

Синдром Нетертона наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Симптомы и признаки

От заболевания чаще страдает рабочая рука, болевые ощущения особенно беспокоят в утреннее и ночное время суток. К основным симптомам туннельного синдрома нужно отнести:

  • колики, колющую боль;
  • слабость в руках;
  • уменьшение чувствительности;
  • конечности стают менее активными, подвижными.

У пациентов возникает такое ощущение, как будто по ладоням бегают мурашки, возникает чувство стреляющей боли, онемения. Человеку сложно станет контролировать руку, управлять ею, при сжатии ладони в кулак будут возникать неприятные, а при поздних стадиях и болевые ощущения.

Примите во внимание! Заболевание поражает все пальцы, кроме мизинцев.

Клиническая картина и лечение синдрома узла коленца

  • Клиническая картина
  • Жизненный прогноз
  • Лечебные мероприятия

Синдром узла коленца (синдром Ханта) представляет собой ганглионит либо невралгию этого образования, который вызывается герпетическим вирусом — зостер.

Коленцем называется острый изгиб какого-либо анатомического образования, к примеру, изгиб лицевого нервного ствола во внутренней стенке среднего уха. Такое образование как узел коленца располагается в лицевом канале височной кости, в самой ее пирамиде.

Заболевание относится к группе мононейропатий лицевого нерва.

Клиническая картина и лечение синдрома узла коленца

В соответствии с течение подразделяется на следующие формы:

  • легкая;
  • выраженная;
  • тяжелая.

Этиологическим фактором выступает возбудитель вирусной природы – герпес зостер.