Наследственные и врожденные нефропатии у детей

При возможном отравлении, область почек чаще всего попадает в группу риска с дальнейшим развитием токсической нефропатии. Чтобы избежать осложнений, например, дальнейшего развития почечной недостаточности, необходимо своевременно обратится к специалисту. Качественный курс лечения избавит от негативных последствий.

Симптомы токсического синдрома у ребенка

  • Симптомы интоксикации (головная боль, тошнота, рвота, мышечная слабость, бледность кожных покровов, повышение температуры тела).
  • В начале токсического синдрома превалирует кратковременный период возбуждения, затем – угнетение сознания вплоть до сопора (неполная потеря сознания), комы (полная потеря сознания).
  • В начале токсического синдрома артериальное(кровяное) давление повышено, затем оно резко понижается, что проявляется холодным потом, бледностью кожных покровов, частым пульсом слабого наполнения (коллаптоидное состояние).
  • Диспепсические расстройства — боли в животе, частая рвота и жидкий стул (что ведет к эксикозу (обезвоживанию)).
  • Эксикоз характеризуется сухостью кожи и слизистых оболочек, чувством жажды, запавшими большим родничком и глазными яблоками, снижением тургора (упругости) кожных покровов.
  • Нарушение водно-солевого баланса (в частности, снижение концентрации ионов калия в плазме крови):
    • стойкая заторможенность;
    • депрессия;
    • мышечная гипотония (мышечная слабость);
    • снижение рефлексов;
    • нарушение дыхания (слабость дыхательной мускулатуры, частое, поверхностное дыхание).
  • Ригидность (напряжение) затылочных мышц, спазмофилия (склонность к мышечным судорогам).
  • Кожа приобретает серо-землистый цвет.

Наследственные и врожденные нефропатии у детей

С позиций клинических проявлений их можно разделить на 7 групп:

Анатомические аномалии строения органов мочеполовой системы: аномалии количества, позиции, формы почек, аномалии строения чашечно-лоханочной системы, аномалии развития мочеточников, мочевого пузыря и уретры. В эту группу отнесены аномалии кровеносных и лимфатических почечных сосудов.

Читайте также:  Опасная болезнь со сложным названием: болезнь Крейтцфельдта–Якоба

Аномалии формирования почечной ткани с дефицитом паренхимы, или гипоплазия почек – нормонефроническая и олигонефроническая.

Аномалии дифференцировки почек или дисплазии:

  • бескистозные формы нефропатии – простая тотальная дисплазия, простая очаговая дисплазия, сегментарная дисплазия почек,
  • кистозная дисплазия – очаговая кистозная, или мультилакунарная киста, тотальная кистозная дисплазия, мультикистозная почка, медуллярная кистозная болезнь, или нефронофтиз Фанкони, кортикальная дисплазия почек,
  • тотальный поликистоз почек двух типов – аутосомно-доминантный поликистоз, или взрослый тип, и аутосомно-рецессивный поликистоз, или поликистотоз инфантильного типа,
  • кортикальный поликистоз почек, или гломерулокистозная почка,
  • микрокистоз коры, включающий врожденный семейный нефроз и нефроз финского типа.

Тубулопатии первичные и вторичные.

  1. Первичные тубулопатии, проявляющиеся преимущественным поражением проксимальных канальцев, – почечный тубулярный ацидоз 2-го типа, глицинурия, почечная мелитурия, синдром Де Тони-Дебре-Фанкони, фосфат-диабет, цистинурия. Первичные тубулопатии с преимущественным поражением дистальных канальцев и собирательных протоков, – это почечный тубулярный ацидоз 1-го типа, нефрогенный несахарный диабет, псевдогиперальдостеронизм (синдром Лидла) и псевдогипоальдостеронизм. Нефронофтиз Фанкони – вариант тубулопатии, протекающий с повреждением всего канальцевого аппарата.
  2. Вторичные тубулопатии развиваются при наследственной патологии обмена. В эту многочисленную группу входят галактоземия, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова), семейная гиперкальциурия, нарушения пуринового обмена, первичный гиперпаратиреоз, гипофосфатурия, гликогенозы, сахарный диабет, ксантинурия, синдром Лоу, оксалурия, тирозиноз, болезнь Фабри, фруктоземия, целиакия, цистиноз.

Наследственный нефрит: синдром Альпорта, семейный хронический нефрит без глухоты, нефрит с полинейропатией, семейная доброкачественная гематурия.

Нефро- и уропатии в структуре хромосомных и моногенных синдромов.

Эмбриональная опухоль почек (опухоль Вильмса).

Профилактические мероприятия и прогноз

Токсической нефропатии чаще всего подвержены люди, чья работа напрямую связана с вредным производством. В особой группе риска находятся те, кто уже имеет какие-либо почечные недуги, а также предрасположенность к формированию опухолевых процессов.

Читайте также:  Головная боль при беременности, что делать

В качестве решения может быть переход предприятия на механизированный труд, где возможность контактирования с вредными веществами для работника сведена к минимуму. Кроме того, необходимо использовать все возможные средства защиты (носить специальную одежду, соблюдать гигиену труда) и проходить ежегодную диспансеризацию в качестве профилактики.

В случае выявления зарождающейся или прогрессирующей нефропатии настоятельно рекомендуется выбрать другое направление рабочей деятельности, не связанное с токсичным производством.

В целом, прогнозы на выздоровление и полное излечение весьма благоприятны, если терапия была начата вовремя и проведена в полном объеме. Исключение могут составить нефропатии, возникшие под влиянием отравляющего воздействия кадмия, кремния либо арсената водорода.

Причины

Поражение почечной паренхимы обусловлено воздействием химических веществ, оказывающих прямой или опосредованный нефротоксический эффект. В большинстве случаев ренальную дисфункцию, а в тяжелых случаях и деструкцию тканей, вызывают экзогенные производственные и бытовые яды, хотя у некоторых пациентов заболевание вызвано эндогенной интоксикацией. Специалисты в сфере урологии и нефрологии выделяют следующих группы причин, которые приводят к развитию нефропатии:

  • Прием веществ с нефротоксическим эффектом . При попадании в почки ядов этой группы возникают острая гломерулопатия или тубулярный некроз, вызванный реабсорбцией большого количества токсических веществ. Непосредственным повреждающим эффектом на почечную ткань обладают соли тяжелых металлов (кадмия, свинца, ртути, золота, мышьяка, йода, висмута, хрома и др.), этиленгликоль, щавелевая и борная кислоты, бензин, фенол, толуол, орелланиновые грибные токсины, яды некоторых животных.
  • Опосредованное токсическое повреждение почек . Отравления веществами с гемолитическим эффектом (уксусной кислотой, мышьяковистым водородом, медным купоросом, змеиным ядом и др.) осложняются закупоркой нефронов гемоглобином. Аналогичное повреждение вызывают массивное размозжение тканей и синдром длительного сдавления , при которых наблюдается миоглобинурия. При токсическом поражении печени ренальная паренхима вторично повреждается ксенобиотиками и эндогенными токсинами.
  • Общие клинические проявления отравления . Ряд химических веществ не оказывают прямого нефротоксического эффекта, однако системные проявления, возникающие при их приеме, приводят к тяжелой ренальной дисфункции. Чаще всего токсические формы нефропатии развиваются на фоне отравлений с клиникой шока, некомпенсированного ацидоза, выраженных метаболических расстройств. Такая же ситуация возникает под влиянием эндо- и экзотоксинов патогенной и условно-патогенной микрофлоры.

Постоянное расширение ассортимента медикаментозных препаратов, в первую очередь антибактериальных и противоопухолевых средств, привело к увеличению количества случаев токсической лекарственной нефропатии. По результатам исследований, более чем у 30% пациентов неолигурическая почечная недостаточность связана с приемом фармацевтических препаратов.