Миастения — симптомы, причины возникновения, методы терапии

Миастения имеет пожизненное волнообразное хроническое течение, при котором происходит сбой функционирования нервно-мышечных соединений (синапсисов), приводящий к быстрой утомляемости мышечных групп. Появившиеся при миастении симптомы наряду с причинами их возникновения требуют принятия серьезных лечебных мер.

Причины миастении

Миастения вызвана нацеливанием антител, вырабатываемых нашей иммунной системой, на наши собственные ткани, то есть против рецепторов мышечных волокон. Антитела вырабатываются тимусом — органом, который должен исчезнуть вскоре после полового созревания (однако роль тимуса в миастении до конца не изучена). Известно, что это железа в средостении, которая помогает укрепить наш иммунитет. Связь вилочковой железы с генезом заболевания обусловлена ​​тем, что более 65% пациентов с миастенией гравис имеют гиперплазию тимуса, к тому же после резекции железы (удаления) здоровье больных миастенией значительно улучшается.

Признаки недуга

Характерной чертой миастении служит мышечная слабость и быстрая утомляемость мускулатуры при напряжении. Отличительной особенностью заболевания является и то, что наступает она при повторных движениях, особенно если те выполняются в ускоренном темпе.

С каждой следующей попыткой сил у человека становится все меньше, в результате чего пораженная болезнью мышца перестает функционировать полностью. Внешне это сравнимо с параличом, но им не является.

После отдыха деятельность мускулатуры возвращается в исходное состояние. Но, хватает запаса сил ненадолго. После пробуждения люди, больные миастенией, могут вообще не обнаруживать признаков заболевания. И только спустя 1−2 часа недуг может проявить себя во всей красе.

Различают три разновидности (формы) миастении. Она может быть:

  • глазная;
  • бульбарная;
  • генирализованная.

В зависимости от диагноза отличаются и симптомы. Для глазной миастении характерны такие проявления, как опущение века. Могут поражаться также мышцы шеи, туловища и конечностей, но это встречается намного реже.

Признаки недуга

На ранних стадиях болезни человек с утра выглядит вполне нормально. Он может свободно открыть глаза, но ему приходится моргать, что моментально утомляет глазную мышцу. Каждое следующее движение век приводит к обострению ситуации, вследствие чего веко провисает.

Мишенью при бульбарной миастении становятся мышцы гортани. При этой форме болезни сильно страдает речь больного. Сначала меняется голос. Он становится хриплым, гнусавым и тихим, потом вовсе пропадает. Усталости подвержены и мимические мышцы, а также мышцы гортани. Человеку становится трудно глотать, выражать эмоции, держать голову поднятой.

Характерно также не прекращающееся слюноотделение в момент полной усталости пораженной мускулатуры. В случае прогрессирования болезни слабость переходит на бедра и плечи, что вызывает полную неспособность человека к самообслуживанию.

Самой опасной для жизни больного считается генирализованная миастения. Кроме стандартных симптомов она проявляется в патологической слабости дыхательной мышцы, что часто приводит к расстройству дыхания. Если при приступе больному не оказать экстренную помощь, он может погибнуть от удушья.

Любая форма миастении склонна к прогрессированию. Это неизбежно. Но, для каждого больного характерна своя динамика развития заболевания.

Во время болезни иногда встречаются ремиссии, они возникают без видимой причины и также исчезают. Самочувствие человека становится стабильным. Периоды обострения с ухудшением состояния могут продолжаться разное время и носить разный характер. От периодических эпизодов, которые длятся недолго и до тяжелых миастенических состояний, которые затягиваются на годы.

Диагностика и необходимые тесты

Миастения – редкое заболевание, требующие диагностики узкопрофильного специалиста, поэтому диагностируется неправильно и не вовремя.

При постановке диагноза учитываются:

Диагностика и необходимые тесты
  • Типичные симптомы и как проявляет себя заболевание в конкретном случае;
  • Прозериновый тест-проба, когда на фоне введения препарата прозерина быстро нивелируется состояние мышечного утомления у больного.

Часто проводят несколько тестов:

  • Выполнение электромиографии для анализа процесса передачи нервных импульсов;
  • Анализ крови на количество иммунологических антител к ацетилхолиновым рецепторам и к белку мышц;
  • Проводится тест на повторяющиеся движения, вызывающие быструю усталость у больного.
Читайте также:  Алкогольная энцефалопатия головного мозга

Возвратите мышцам силу!

Полностью избавиться от миастении нельзя. Но при условии правильного лечения прогнозы врачей радуют: симптоматика исчезает, качество жизни улучшается, а обострения случаются довольно редко. Чтобы достичь подобных результатов, потребуются следующие медикаменты:

  • антихолинэстеразные препараты — Калимин, Оксазил, Прозерин. Длительность курса зависит от особенностей течения заболевания. Иногда принимать такие лекарства приходится несколько лет;
  • соли калия, средство, задерживающее калий в организме, — Спиронолактон. Калий усиливает действие антихолинэстеразных медикаментов.

При тяжелом течении миастении нужны гормоны и цитостатики. Обычно сначала назначают большие дозы гормональных препаратов с последующим их снижением. Для нормализации работы иммунной системы используют иммунросупресанты – Азотиоприн, Циклофосфан, Циклоспорин. Если причина недуга – онкологическое поражение зобной железы, нельзя медлить с хирургическим вмешательством.

В случае миастенического криза доктора спасают жизнь пациента с помощью реанимационных мероприятий: искусственной вентиляции легких, плазмофереза, введения иммуноглобулинов, антихолинэстеразных препаратов.

Лечение миастении нужно проводить под строгим контролем специалиста, так как передозировка антихолинэстеразных средств вызывает тяжелую интоксикацию. Улучшить состояние пострадавшего от неправильного применения лекарств можно подкожным или внутривенным введением атропина.

Людям, которые борются с миастенией, необходимо:

  • исключить интенсивные физические нагрузки;
  • не находиться в местности с жарким климатом;
  • не загорать;
  • обогатить меню продуктами, богатыми калием (курагой, изюмом, картофелем);
  • по возможности отказаться от приема антибиотиков, антиаритмических средств и блокаторов кальциевых каналов, которые провоцируют ускорение патологических процессов.
  • Вилочковая железа у взрослых и новорожденных
  • Аутоиммунные заболевания: список болезней
  • Лечение цервицита шейки матки
  • Нехватка кальция в организме: симптомы и признаки

Миастения мешает безболезненно передвигаться, общаться, принимать пищу, портит внешний вид и угрожает летальным исходом. Однако такие серьезные ее особенности не должны восприниматься как повод для испуга и отчаяния. Ведь своевременная борьба с миастенией устраняет мучительные проявления болезни и возвращает возможность вести нормальную жизнь без болей и больших сложностей.

Симптомы

Первоначально, основные симптом миастении безболезненны и выражены слабостью конкретных мышц. Слабость мышц постепенно нарастает, что становится заметно в периоды физической активности, а также уменьшается после периодов отдыха. Как правило, слабость и усталость в мышцах нарастает к концу дня.

Обычно миастения начинается с глазной слабости, затем она может перейти к более тяжелой генерализованной форме, характеризующейся слабостью в конечностях или при выполнении основных жизненных функций.

Симптомы

Глаза

Часто заболевание начинается с опускания века (птоза) двоения в глазах (диплопии), вызванной слабостью мышц глазного яблока.

Глазные симптомы имеют тенденцию ухудшаться при просмотре телевизора, чтении или вождении автомобиля, особенно в условиях яркого освещения, что иногда вынуждает больных носить солнцезащитные очки.

Симптомы

Термин «глазная миастения» описывает подтип миастении, когда мышечная слабость ограничивается глазами. Как правило, этот подтип переходит в общую миастению через несколько лет.

Питание

Слабость мышц, участвующих в глотании, может привести к трудности глотания (дисфагии).

Симптомы

Как правило, это приводит к тому, что некоторые пищевые продукты становится невозможно проглотить, а жидкости могут извергаться в нос, а не поступать в горло (небно-глоточная недостаточность).

Слабость мышц, которые отвечают за движение челюсти (жевательных мышц), может вызвать затруднения при жевании. Жевание становится все более утомительным при пережёвывании жестких, волокнистых продуктов.

Трудности глотания, жевания, и речи является первым симптомами примерно в 20% случаев заболевания.

Симптомы

Голос

Из-за слабости лицевых мышц может появляться неспособность держать рот закрытым (отвисшая челюсть), и «рычащий» внешний вид при попытке улыбнуться.

Вместе со свисающими веками, слабость лицевых мышц может приводить к «сонному» или «грустному» выражению лица. Может возникнуть сложность в приведении головы в вертикальное положение.Другие симптомы

Симптомы

При миастении могут быть затронуты мышцы, контролирующие дыхание (одышка) и движения конечностей, но эти симптомы редко присутствуют в качестве первых признаков заболевания. Эти симптомы развиваются в период от нескольких месяцев до нескольких лет.

Если возникает миастенический кризис, возникает паралич дыхательных мышц, что вызывает необходимость вспомогательной вентиляции для поддержания жизни больного.

Миастенические кризисы могут быть вызваны различными биологическими факторами, такими как инфекции, высокая температура, неблагоприятные реакции на лекарства, или эмоциональный стресс.

Симптомы

Миастения: симптомы, лечение и прогноз (глазная миастения, гравис и другие)

Миастения – хроническое нервно-мышечное заболевание, проявляющееся рецидивирующим или постепенно прогрессирующим типом течения. Люди, заболевавшие миастенией, страдают от повышенной мышечной утомляемости, которая в конце дня порой приводит к выраженному парезу мышц, затронутых патологическим процессом.

Читайте также:  Как лечить постоянный шум и свист в ушах и голове?

Причины

Нет единой точки зрения о причинах этого заболевания. В разное время высказывались наследственные, инфекционные, аутоиммунные теории. Также имеется четко выраженная связь развития данного состояния с опухолью вилочковой железы (тимуса), хотя последняя имеется не всегда, а её удаление не всегда приводит к улучшению состояния.

Следует сказать, что риск заболеть миастенией существенно увеличивается при имеющемся семейном анамнезе. Однако у заболевших людей в одной семье очень часто проявления миастении варьируют от минимальных (глазная форма миастении) до максимально возможных (миастения гравис).

Заболевания достаточно распространено, частота развития миастении варьирует от 5 до 10 человек на 100 000 населения. Заболевают чаще женщины (в соотношении 2 к 1), возраст дебюта заболевания в основном приходится на 15-45 лет. Описаны случаи, когда заболевание имеет место у детей. Чаще имеется ранняя мышечная слабость, которая проходит в течение первого месяца жизни.

Следует отметить возможность развития миастенического синдрома на фоне имеющихся хронических заболеваний: дерматомиозит, опухоли эндокринных органов, системных заболеваниях соединительной ткани и т.д.

Лечение

Лечение миастении представляет собой не самую простую задачу. Следует сразу настроить больного на постоянный или очень длительный прием антихолинэстеразных препаратов, действующих на патогенез заболевания. Препараты калимин, и реже используемый прозерин, следует тщательно дозировать, учитывая массу тела, тяжесть симптомов, возраст и другие факторы.

Нередко прибегают к гормонотерапии, особенно при остром развитии симптомов и быстром их прогрессировании. Чаще всего проводят пульстерапию высокими дозами, с дальнейшим переходом на минимальные дозировки.

Целесообразно проводить также сеансы плазмафереза (очищения крови от циркулирующих аутоиммунных комплексов) на фоне применения пульстерапии гормонами (метипред, дексаметазон и т.п.).

Лечение миастенического криза следует начинать с поддержания витальных функций, постепенно переходя к курсу плазмафереза, гормонотерапии, уточнения наличия опухоли тимуса. Наличие тимомы (особенно растущей) в сочетании с частыми миастеническими кризами является показанием к оперативному удалению тимомы. К сожалению, лишь около 50% больных отмечают улучшение состояния.

Также терапия миастении должна включать в себя препараты чистого калия (ни в коем случае не панангин, ведь магний может приводить к утяжелению симптомов!), назначение калийсберегающих мочегонных (верошпирон), метаболические препараты (рибоксин, витамины группы В). Обоснованно назначение физиопроцедур, специальных упражнений ЛФК, массажа.

Перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении

Также следует строго придерживаться особых подходов терапии других заболеваний. Существует перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении:

А что если беременность?.

Следует отметить, что беременность не является противопоказанием к назначению основных препаратов лечения миастении. На время беременности следует отказаться от гормонотерапии, сеансов плазмафереза, использования больших доз калийсодержащих препаратов.

Алексей Борисов (врач-невролог)

Практикующий врач-невролог. Окончил Иркутский государственный медицинский университет. Работает в факультетской клинике нервных болезней. Подробнее…

Методы диагностики

Диагностика патологии проводится различными методами:

  • Прозериновая проба – достаточно информативный метод, дающий врачу возможность получить нужную информацию о болезни. Препарат прозерин вводят под кожу больного, предварительно до введения препарата обязательно нужен осмотр состояния мышц исследуемого. После введения, по истечении 30-40 минут, осмотр повторяется и выясняется его состояние. Действие прозерина основано на блокировке фермента, осуществляющем расщепление ацетилхолина (медиатора) в синапсе. Благодаря этому, объем медиатора расширяется. Этот препарат незаменим при диагностике, тогда как при лечении болезни он малоэффективен, так как обладает непродолжительными действием.
  • Электромиография – фиксирует активность электрической проводимости мышц. При диагностике данным методом также используют препарат прозерин. Электромиографию делают до введения лекарства и через 1 час после попадания лекарства в организм. Исследование данным методом выявляет в чем состоит нарушение: в самой передаче сигналов от мышц к нервам или конкретно поражен нерв или мышца. Если полную картину заболевания не удалось выяснить, дополнительно проводят электронейромиографию.
  • Анализ крови – берется для определения антител. Если анализ показывает их наличие в определенном количестве, то можно говорить о постановке диагноза – миастения.
  • Компьютерная томография – в основном проводится для исследования вилочковой железы, в которой протекает достаточное количество процессов болезни (КТ средостения).
Читайте также:  Истончение и выпадение волос по всей голове причины

В первую очередь, проводя диагностику, специалист исключает все возможные болезни, схожие с миастенией по симптоматике (например, бульбарный синдром). Также исключаются болезни, вызванные воспалением головного мозга (менингит), опухоли мозговой области (глиома), либо патология нейромышечной ткани. При нарушении кровообращения головного мозга также возможны сходные симптомы с миастенией.

Иммунодепрессивная терапия

Для лечения миастении назначают иммунодепрессанты:

Иммунодепрессивная терапия
  • Азатиоприн;
  • Циклоспорин;
  • Преднизолон.

Однако в процессе терапии возрастает риск появления инфекционных осложнений и развития злокачественных образований. Азатиоприн — наиболее безопасный препарат. Он влияет на всасывание глюкокортикоидов и позволяет значительно снизить их дозу. Побочные эффекты лекарства приводят к его отмене. Пациент жалуется на головную боль, озноб, повышение температуры. У человека появляются симптомы нарушения функции печени.

Иммунодепрессивная терапия

Метотрексат — сильный иммунодепрессант, его применяют в малой дозе, т. к. лекарство обладает значительной токсичностью. Пациент испытывает дискомфорт в эпигастральной области, тошноту, рвоту. У многих людей возникает боль в области печени, изменяется активность ферментов, появляются признаки цирроза.

Лейковорин, назначаемый после терапии Метотрексатом, уменьшает его токсичность. Больному, страдающему миастенией, противопоказано лечение нейролептиками и транквилизаторами.

Иммунодепрессивная терапия

Методы диагностики

Чтобы установить точный диагноз и выяснить причины возникновения нарушений нервных функции, неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациента. Оно включает:

  • Опрос пациента;
  • Общий и неврологический осмотр;
  • Пальпацию, перкуссию и аускультацию;
  • Неврологическое обследование.

Врачи клиники неврологии назначают следующие лабораторные и инструментальные исследования:

  • Клинический и биохимический анализ крови;
  • Электромиографию, с помощью которой проводят оценку состояния мышц;
  • Генетический скрининг, позволяющий установить наличие мутационного гена в цепочке ДНК;
  • Электронейрографию, с помощью которой проверяют скорость передачи импульсов;
  • Магнитно-резонансную томографию, предоставляющую данные о наличии гиперплазии вилочковой железы, опухолевидных новообразований.

Также проводят тест на скорость утомляемости. Врач предлагает пациенту быстро выполнить жевательные движения челюстью, махать конечностями, сжимать и разжимать кисти на руках, быстро приседать. При выполнении протеиновой пробы пациенту под кожу вводят специальное вещество. В течение получаса человек ощущает значительный физический подъем. У него проходит усталость. Это состояние длится недолго. После действия препарата симптомы миастении возвращаются.

Декремент-тест представляет собой метод исследования процесса передачи нервно-мышечного импульса. Он направлен на изучение пяти групп мышц. На каждую из них воздействуют искусственным провокатором, вызывающим ритмическое сокращение мышечных волокон. При любой форме миастении частота ответов будет низкой.

Для проведения серологического теста пациент за 4 часа до приёма пищи сдаёт кровь для получения сыворотки. Лаборанты проводят иммуноферментный анализ. С помощью этого теста у 90% больных миастенией обнаруживают антитела к ацетилхолиновому рецептору.

К фармакологическим критериям диагностики относится прозериновая проба. Врачи для её проведения используют прозерин или калимин-форте. У 15% больных миастенией при проведении процедуры полностью компенсируются двигательные расстройства.

Записаться на приём

Беременность при Миастении

Беременность при миастении не противопоказана. Пациентки с миастенией способны благополучно выносить беременность. Ограничением для беременности при миастении является только недостаточно компенсированное состояние с выраженными симптомами.

У 1/3 пациенток может наблюдаться ухудшение состояния, чаще в 1-ом триместре и первый месяц после родов.

Прием препаратов необходимо продолжать и во время беременности (Калимин и Глюкокортикоиды). За исключением цитостатиков(Азатиоприн, Сандиммун и др.), нежелательно наступление беременности на фоне их приема.

Желательно планирование беременности в период ремиссии. Во время беременности пациентки должны обязательно наблюдаться неврологом для своевременной коррекции лечения.

Искусственное прерывание беременности при миастении противопоказано, так как практически всегда приводит к обострению заболевания.

Роды при отсутствии акушерских показаний, предпочтительнее через естественные родовые пути. Иногда во время родов требуется дополнительное введение Калимина( Прозерина) и Окситоцина. Если есть показания к кесареву сечению, предпочтение отдается перидуральной анестезии.

У 20 % новорожденных могут наблюдаться симптомы миастении, это связано с передачей антител от матери. Симптомы: вялость ребенка, слабый крик, птоз, нарушения дыхания, как правило, могут сохраняться от 2-х до 4-х недель и проходят по мере разрушения антител. Это требует внимательного наблюдения за новорожденным, в некоторых случаях требуется применение препаратов (Калимина).