Малая хорея Сиденгама: причины, симптомы и лечение

Малая хорея считается детским заболеванием, которое преимущественно возникает у детей в возрасте от 5 до 16 лет. Во время него возникает непроизвольная повышенная двигательная активность.

Хорея Гентингтона, что это за болезнь

Хорея Гентингтона относится по своей типологии к нейродегенеративной болезни, во время которой у человека происходит удлинение повторов гена, который отвечает за белок гентингтин. До сих пор ученые не смогли однозначно установить функцию, выполняемую белком. Однако, в медицине существуют определенные нормы, которые указывают на длину триплетов (генов) у здорового человека.

Хорея Гентингтона, что это за болезнь с точки зрения сложной генетики человека? У здоровых людей количество повторений белка гентингтина колеблется в зависимости от возраста и других особенностей в организме в пределах 11 – 34 триплетов. При диагнозе хореи Гентингтона количество повторений начинается с показателя 37 и может достигать 100 триплетов. Этот дефект генов начинает проявляться не с рождения, а только после достижения человеком возраста 30-40 лет.

Хорея Гентингтона, что это за болезнь

Симптомы

Болезнь хорея при своем обнаружении носит такой характер

  • самопроизвольные двигательные рефлексы, неконтролируемые со стороны больного, проявляются чаще всего на конечностях. Могут отражаться на лицевых мышцах, языке или туловище, мышцах шеи. Такие движения напоминают движения во время танцев, кривляющиеся;
  • все эти симптомы во время сна человека полностью исчезают.

Развитие хореи может иметь такие симптомы

  • полная социальная неприспособленность человека, поскольку он не может контролировать свое тело;
  • наличие остаточных неврологических явлений (самопроизвольные, неконтролируемые движения).

Диагностика

Если у ребёнка подозревается ревматическая хорея, тогда обязательно потребуется пройти диагностику. Для этого врачи назначают ряд исследований, с помощью которых можно выявить наличие отклонений. Прежде всего, пациента направляют на магнитно-резонансную томографию. Данное исследование позволяет понять, есть ли у ребёнка ревматическая хорея. Также могут отправить на компьютерную томографию, с помощью которой проводится анализ мозга.

При малой хореи нередко назначается общий анализ крови, потому как могут быть обнаружены отклонения в показателе. Пациента могут отправить на электроэнцефалографию, чтобы понять, есть ли нарушения в мозговой активности. Все данные исследования позволяют понять, имеется ли у человека хорея сиденхаема.

Диагностика

Обязательно врач в целом проанализирует состояние ребёнка, чтобы можно было подтвердить или опровергнуть диагноз. Малая хорея у детей должна лечиться только под контролем специалиста, чтобы можно был достигнуть положительных результатов.

Читайте также:  Болит голова и давит на глаза изнутри, причины боли в глазном яблоке

Эпидемиология

Чаще всего ревматической хореей страдают дети возрастом 6-15 лет. Случаи хореи, выявленные после этого возраста, как правило — рецидивы болезни, наблюдавшейся в детстве. После 10-летнего возраста в 2 раза чаще болеют девочки, в 15—25-летнем возрасте — почти исключительно женщины, что может быть связано с эндокринными факторами[11]. Хорея при ревматизме развивается в 6-38 % случаев, поэтому вероятно, что к её развитию существует предрасположенность, связанная с генетическими и средовыми факторами, а также патогенности разных штаммов стрептококка[12]. В заболеваемости малой хореей отмечаются существенные колебания, причина которых изучена не до конца. Во второй половине XX века в связи с широким применением антибиотикотерапии и улучшением качества жизни в развитых странах распространённость малой хореи резко снизилась[12].

Затронутые группы населения

Согласно большинству исследований, ревматическая хорея поражает девочек чаще, чем мальчиков. Заболевание обычно развивается у детей в возрасте 5-15 лет, чаще после стрептококковой инфекции. Одним из отличительных признаков малой хореи является то, что она почти никогда не встречается у детей младше 5 лет. Редко о расстройстве сообщалось у взрослых. Ревматическая хорея затрагивает людей всех рас и национальностей.

Расстройство может возникнуть как осложнение ревматизма. Приблизительно у 25 процентов людей с ревматической лихорадкой развивается хорея. Ревматизм распространен в развивающихся странах. Малая хорея является наиболее распространенной причиной острой хореи в детстве. Ревматическая хорея остается основной проблемой общественного здравоохранения во многих развивающихся странах, главным образом из-за случаев повреждения сердечных клапанов.

Диагностика сенильной хореи

В неврологическом статусе определяются толчкообразные движения глазных яблок, возможен нистагм. Мышечная сила сохранена, тонус мышц понижен, сухожильные рефлексы с конечностей усилены, чувствительность в норме. Выраженность гиперкинезов варьирует от минимальной до умеренной. Наблюдается умеренная дизартрия, пританцовывающая походка. В позе Ромберга — шаткость, легкая дискоординация при выполнении проб.

С целью дифференцировки старческой хореи от других заболеваний, сопровождающихся хореическим синдромом: энцефалита, внутримозговой опухоли, цереброваскулярной патологии — проводится целый ряд дополнительных обследований. Отсутствие в клиническом анализе крови специфических акантоцитов (звездчатых эритроцитов) исключает диагноз нейроакантоцитоза. Биохимический анализ крови в пределах нормы. Нормальные показатели ревматоидного фактора и С-реактивного белка исключают наличие малой хореи. Электроэнцефалография выявляет диффузный характер изменений биоэлектрической активности. МРТ головного мозга диагностирует наличие участков дегенерации церебрального вещества в области стриатума и субталамического ядра. Томография позволяет исключить опухолевую или постинсультную этиологию хореи.

Сенильная хорея прежде всего дифференцируется с хорей Гентингтона. Последняя манифестирует до 50-летнего возраста. Имеет более быстрое прогрессирование, сопровождается психическими расстройствами (депрессия, наклонность к суициду, галлюцинации), интеллектуальным снижением вплоть до слабоумия. Хорея Гентингтона является генетической аутосомно-доминантной патологией. Окончательно дифференцировать ее и старческую хорею помогает консультация генетика. Отсутствие характерного наследования по результатам генеалогического исследования и отрицательный ДНК-анализ позволяют исключить хорею Гентингтона.

Читайте также:  Ригидность затылочных мышц ишемический инсульт

Болезнь Гентингтона – варианты лечения

Несмотря на давнюю идентификацию и надёжное распознавание симптомов хореи Гентингтона, ещё не было изобретено лекарство, которое могло бы эффективно остановить развитие этого заболевания и обратить вспять его прогрессирование.

При лечении хореи Гентингтона используются, прежде всего, средства, облегчающие симптомы этого заболевания и улучшающие качество жизни пациента. Стоит упомянуть, прежде всего, реабилитацию, которая может улучшить двигательную координацию людей, борющихся с хореей Гентингтона. Логопедическая помощь также неоценима в области речевой практики.

Фармакотерапия используется для контроля симптомов этого заболевания. Пациенту, в основном, назначают препараты, используемые в психиатрии, в том числе антидепрессанты. Иногда пациенты прибегают к помощи психолога.

В России существует Ассоциация помощи больным Хореей Гентингтона, которая объединяет людей, борющихся с этим заболеванием, а также их родственников, а также врачей и медицинский персонал. Целью этой ассоциации является интеграция как пациентов, так и врачей, а также финансовых организаций с целью оказания помощи: в закупке лекарств, ортопедического оборудования, реабилитации, а также медицинской и психологической помощи.

Диагностика малой хореи

При общем осмотре больного выясняется информация о симптомах и времени возникновения недуга. Производится тщательный анализ анамнеза пациента. Основным методом определения ревматической хореи является лабораторное изучение крови больного. По результатам которых делается заключение о присутствии маркеров стрептококковой инфекции.

В качестве дополнительных методов диагностирования данного заболевания используется:

  1. Электромиография

Изучение биопотенциалов мышечных тканей скелета. Малая хорея проявляется удлинением потенциалов и их асинхронностью в результате электрического возбуждения мышц.

Диагностика малой хореи
  1. Электроэнцефалограмма

Метод по изучению активности головного мозга. При заболевании просматриваются медленные волны биотока в мозге.

  1. Компьютерная, магнитно-резонансная, позитронная эмиссионная томография.

Этими способами выявляют очаговые воспаления в головном мозге.

Лечение

Эффективных методов, позволяющих справиться с патологией, на сегодняшний день в медицине не существует. Терапия направлена на улучшение качества жизни пациента, а также призвана купировать неврологическую симптоматику. Наиболее широко применяется медикаментозная коррекция состояния больных, хотя эффективны и другие методики.

Физиотерапия

Данный подход широко используется для борьбы с гиперкинезами. Это связано с возможностью расслабления мышц и уменьшением интенсивности их сокращений. Применяется магнитная и лазерная терапия, дарсонвализация и электрофорез. Большое значение имеет регулярность проводимых процедур.

Читайте также:  13 неочевидных признаков рассеянного склероза

Препараты

Для коррекции ментального статуса пациентов, а также лечения гиперкинетических расстройств, используется несколько групп лекарственных средств:

  1. Нейролептики, такие как «Галоперидол», широко применяются в медицинской практике. Они способствуют предотвращению и снижению интенсивности мышечного тремора, провоцирующего двигательные нарушения.
  2. Спазмолитические препараты, например, «Но-шпа» и «Спазмалгон», редко используются в качестве монотерапии. Эти лекарства применяются в комбинации с антипсихотическими медикаментами, что способствует более выраженному эффекту и быстрому расслаблению мышц.
  3. Антидепрессанты, к которым относится «Флуоксетин», широко применяются в психиатрической практике. Они используются для борьбы с навязчивыми состояниями, а также для коррекции других нарушений ментального статуса пациента.
  4. При выраженных неврологических расстройствах, наличии агрессии, а также появлении судорог оправдано назначение транквилизаторов, таких как «Феназепам».
Лечение

Гомеопатия

В ряде случаев подобные препараты обладают положительным эффектом. У пациентов отмечается снижение интенсивности клинических проявлений. При хорее используют следующие средства из числа гомеопатии:

  1. «Аргентум нитрикум», изготовленный на основе нитрата серебра.
  2. «Агарикус мускариус», включающий в состав экстракт красного мухомора. Используется в психиатрии для коррекции эмоционального статуса пациентов.

Народные средства

Лечение в домашних условиях требует консультации врача. Зачастую подобная терапия успешно сочетается с традиционными методами. Наиболее популярны следующие народные рецепты:

  1. Ромашка, как и мелисса, известна своим успокоительным действием. Для приготовления лекарства потребуется смешать ингредиенты в количестве 50 грамм. Их заливают литром воды и кипятят в течение 15 минут. Готовое средство остужают и принимают по стакану перед сном.
  2. Полезен и корень валерианы, который также обладает седативным действием. Для приготовления лекарства потребуется чайная ложка сухого ингредиента, которую заливают стаканом кипятка и настаивают час. Готовое средство пьют на ночь в течение 2–3 недель.

Клиническая картина хореи

При хорее развиваются характерные моторные расстройства. В начальную стадию заболевания наблюдается только незначительная суетливость движений конечностей, несколько неадекватные жесты и мимика, которые не совсем подходят к конкретной ситуации.

Больной может удивлять окружающих своей экспрессией, чудачествами поведения. Родственники часто говорят, что у пациента произошли изменения в характере, но часто они не придают этому особенного внимания.

При выраженной клинической картине возникают хаотические движения конечностей, которые человек просто не может контролировать. Они, как правило, быстрые, размашистые, с большой амплитудой и возникают не только при желании пациента что-нибудь сделать, но и в состоянии абсолютного покоя.

Клиническая картина хореи

На фоне двигательных расстройств также появляются следующие симптомы поражения нервной системы:

  • нарушения координации;
  • депрессия;
  • агрессия;
  • недостаток эмоций;
  • частичная амнезия (потеря памяти);
  • расстройства логического и абстрактного мышления;
  • невозможность узнать близкого человека;
  • недосыпания, дневной сон;
  • отсутствие критического анализа собственного состояния;
  • гиперсексуальность;
  • склонность к вредным привычкам и зависимостям.