Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Арнольд-Киари – это врожденная патология или аномалия, которая происходит еще в период формирования ребенка внутри утробы матери. Аномалия происходит по причине сдавливания головного мозга, из-за этого деформируются черепные отделы. Последствия таковы: мозжечок и мозговой ствол сильно смещаются и опускаются в затылочную часть, нарушается работоспособность мозга.

С. Захарова, А. В. Воробьева

В данной статье содержится информация, связанная с врожденным заболеванием нервной системы в педиатрической практике, а именно с синдромом Арнольда-Киари. Каждый врач может столкнуться в своей практической деятельности с данным заболеванием. Представлен разбор клинического случая ребенка с данной патологией, находившегося на стационарном лечении в отделении реанимации и интенсивной терапии. Врачу-педиатру важно знать и всегда помнить о существовании такого врожденного заболевания нервной системы у детей для правильной точной диагностики, выбора тактики ведения и лечения данной группы пациентов, а также дальнейшей профилактики данного недуга. В статье представлены данные об этиологии, эпидемиологии, клинических проявлениях, диагностике и выборе тактики лечения таких пациентов. Аномалия Арнольда-Киари – это группа врожденных аномалий развития головного мозга, при которых основные нарушения связаны с функциями мозжечка (структура, отвечающая за равновесие) и продолговатого мозга (часть головного мозга, в которой располагаются жизненно-важные центры: дыхательный, сосудодвигательный, а также нервные волокна, обеспечивающие движение и чувствительность). При нормальном развитии структур мозга мозжечок и миндалины мозжечка (его нижняя часть) располагаются в полости черепа выше большого затылочного отверстия, через которое проходит продолговатый мозг. Суть аномалии Арнольда-Киари в опущении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга и развитием соответствующих неврологических симптомов: нарушение чувствительности кожи конечностей, развитие параличей, нарушением со стороны дыхательных центров. Синдром Арнольда-Киари на сегодняшний день относится к тяжелым врожденным заболеваниям нервной системы, трудно диагностируемом в раннем возрасте. Но благодаря современному хирургическому лечению стало возможным устранять симптомы поражения мозжечка, продолговатого и спинного мозга. Однако генетическая природа заболевания изучена не до конца. Именно поэтому очень важно понимать механизм возникновения данного заболевания, чтобы уметь не только устранить, но и предотвратить нежелательные последствия данного заболевания.

Симптомы при аномалии Арнольда-Киари

Обычно аномалия Арнольда-Киари 1-го типа протекает в облегченной форме. Самым распространенным симптомом являются головные боли, которые ощущаются как давление в области затылка. При кашле такая боль усиливается. Иногда данная патология протекает без симптомов.

Пациенты с данной патологией жалуются на слабость в конечностях, головокружения, обмороки и ухудшение зрения. В тяжелых случаях возможно наступление паралича конечностей. Как правило, проявления болезни являются двусторонними.

У детей при аномалии Арнольда-Киари часто развивается гидроцефалия. При этом у таких детей отмечаются различные неврологические расстройства, которые могут привести и к смертельному исходу.

Особенности болезни

Между спинным и головным мозгом есть определенное разграничение, которое представляет собой затылочное отверстие. В этом месте они соединяются и над ним локализована задняя черепная ямка, содержащая мозжечок, мост и продолговатый мозг. При Киари болезни в затылочное отверстие выпадают мозговые ткани из-за чего сдавливается участки продолговатого и спинного мозга, локализованные в этом участке. Часто из-за такого процесса ухудшается отток ликвора из головы (спинномозговой жидкости), что влечет за собой развитие гидроцефалии (водянки головного мозга).

Относится синдром Киари к врожденным патологиям соединения черепа и верхнего отдела позвоночника.

Особенности болезни

Ставится такой диагноз достаточно редко и по статистике он наблюдается у 10 новорожденных на 120 тыс. человек.

Выявить наличие болезни можно через один-два дня с момента появления на свет, но некоторые типы заболевания обнаруживаются лишь во взрослом возрасте. Чаще всего болезнь Арнольда Киари развивается вместе с сирингомиелией, для которой свойственны пустые участки в веществе спинного и продолговатого мозга.

Клиническая картина

Основные симптомы аномалии Арнoльда-Киари I типа следующие:

  • боли в затылке, могут усиливаться во время кашля, натуживания (35–50%),
  • боль в шее (15%),
  • слабость, онемение в руках (60%),
  • неустойчивость при ходьбе (40%),
  • двоение в глазах, нарушение речи, трудности при глотании — 5–25%,
  • шум в голове (15%).

При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром, платибазию (50%), нистагм, диплопию, дисфагию, дизартрию, гипестезю в области шеи, рук, спастические парезы в руках, оживление глубоких рефлексов, атаксию.

АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА КИАРИ 1, ЭПИЛЕПСИЯ

Здравствуйте! В ноябре этого года случился приступ:головокружение,звон в ухе, слабость, тошнота с множественной рвотой, потливость, дрожь, пониженное давление. Была госпитализирована. После чего назначали обследование КТ, где обнаружили энцефалопатию. Аномалию обнаружили в марте этого года, до этого МРТ не проходила. Врач-невропатолог медикаментозного лечения аномалии не назначила. С эпи. синдромом состою на учете примерно с 2008 года. От эпи. приступов принимала препарат Кеппра, сейчас принимаю Комвирон. Также состою на учете у эндокринолога с гипотиреозом, в октябре 2012 была удалена левая доля щитовидной железы. Хронический гастрит, и поликистоз яичников.

Мне хотелось бы узнать аномалия Арнольда Киари 1 может служить причиной возникновения миоклонической эпилепсии? И могла ли она вызвать приступ, который описан в начале? Если нужно могу приложить описания исследований и сканы или фотографии обследования.

Использованные источники:

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :  Криптогенная эпилепсия с полиморфными  Обморок различие эпилепсией  С похмелья приступ эпилепсии что делать  Растения против эпилепсии

Возможные осложнения

Мальформация в некоторых случаях провоцирует достаточно опасные осложнения и может привести многих пациентов к инвалидности. Часто отмечаются увеличение ВЧД, дыхательные расстройства, апноэ, на фоне мальформации развиваются инфекционные заболевания легких и мочеполовой системы.

Справочно. Тяжело протекающая патология может стать причиной наступления комы, остановки в работе сердца, в итоге, быстрой смерти.

Возможные осложнения

В запущенных случаях реанимация позволяет лишь поддерживать жизненно важные функции, сдавленный мозг восстановить практически невозможно.

Профилактика

Так как заболевания является преимущественно врожденным, то беременным женщинам необходимо тщательно следить за собой в период вынашивания ребенка.

Профилактическими действиями, по предотвращению аномалии Арнольда-Киари у взрослых является:

  • Соблюдать профессиональные меры безопасности (одевать шлем, работать со страховкой и т.д.);
  • Следить за ребенком, так как дети часто подвержены падениям и травмам;
  • Исключить риск (прыжки без страховки, поездки на мотоциклах, велосипедах, роликах без шлемов и т.д.);
  • Соблюдать режим дня с нормальным отдыхом и сном;
  • Избегать стрессовых ситуаций и психоэмоциональных нагрузок;
  • Правильно питаться. Рацион должен содержать большое количество растительных компонентов и продуктов богатых витаминами и питательными компонентами;
  • Один раз в год проходить полное обследование в больнице. Это поможет поставить возможный диагноз на раннем этапе, что предотвратит прогрессирование отягощений.
Читайте также:  Если судороги у ребенка от температуры что делать комаровский

Учитывая недостаточную изученность этого нарушения, специфические методы его профилактики еще не разработаны. Для снижения риска появления подобной врожденной аномалии у ребенка его родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни. В период беременности женщине нужно следовать рекомендациям врача и проходить плановые обследования.

Типы мальформации Арнольда-Киари

Все типы синдрома Арнольда-Киари связаны с патологически низким расположением миндалин мозжечка. Однако они отличаются друг от друга структурой ткани головного мозга, которая попадает в позвоночный канал, наличием патологии развития головного или спинного мозга и степенью вклинивания продолговатого мозга в позвоночник.

Назовем типы мальформации Арнольда-Киари:

  1. 1 тип – низко, в шейном отделе, располагаются миндалины мозжечка, однако другие отклонения от нормы в головном мозге отсутствуют.
  2. 2 тип указывает на смещение мозжечка в большое затылочное отверстие, сочетающееся с иными аномалиями головного мозга, позвоночника и спинного мозга.
  3. 3 тип – появление грыжи в затылке и полное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие. С таким типом заболевания человек не сможет долго прожить, этот этап чреват летальным исходом.

Синдром аномалия Арнольда-Киари: основные симптомы

При аномалии Арнольда-Киари симптомы могут выраженно проявляться как в детском, так и взрослом возрасте.

При 1 и 2 типах заболевания наблюдаются следующие аномальные признаки этого синдрома:

  • тошнота;
  • приступы головокружения;
  • частые головные боли;
  • кратковременные потери сознания;
  • ухудшение слуха;
  • нарушения глотания.

Если патология Арнольда-Киари сопровождается развитием других пороков, в том числе сирингомиелии, возможно появление нарушение чувствительности конечностей, атрофии мышц, онемения отдельных частей тела и т.д. При 3 и 4 типах синдрома Арнольда-Киари могут наблюдаться критические нарушения работы внутренних органов.