Гипоталамический синдром: причины, симптомы и особенности лечения

Гипоталамический синдром – совокупность расстройств, возникновение которых обусловлено нарушением функционирования гипоталамуса. Заболевание зачастую развивается в подростковом и репродуктивном возрасте. У представительниц слабого пола встречается в несколько раз чаще, нежели у мужчин. Проблема данного расстройства в том, что оно довольно сильно распространено, в большинстве случаев поражает молодых людей, быстро развивается и имеет множество осложнений.

Классификация

Клиническая эндокринология насчитывает большое число исследований по изучению гипоталамического синдрома. Результаты этих исследований легли в основу современной расширенной классификации синдрома.

По этиологическому принципу расстройство подразделяется на первичный (вследствие нейроинфекций и травм), вторичный (вследствие конституционального ожирения) и смешанный.

По ведущим клиническим проявлениям выделяют следующие формы расстройства:

  • вегетативно-сосудистую;
  • нарушения терморегуляции;
  • гипоталамическую (диэнцефальную) эпилепсию;
  • нейротрофическую;
  • нервно-мышечную;
  • псевдоневрастеническую и психопатологическую;
  • расстройство мотиваций и влечений;
  • нейроэндокринно-обменные расстройства.

Выделяют клинические варианты гипоталамического синдрома с преобладанием конституционального ожирения, гиперкортицизма, нейроциркуляторных нарушений, герминативных расстройств.

Тяжесть проявления синдрома может быть легкой, средней и тяжелой формы, а характер развития — прогрессирующий, стабильный, регрессирующий и рецидивирующий.

В пубертатном периоде заболевание может протекать с задержкой или ускорением полового созревания.

Опухоли ЦНС и другие расстройства

К нарушениям менструального цикла могут приводить многие заболевания, в том числе некоторые опухоли ЦНС, от астроцитом до глиом и линеалом. Кроме того, причинами таких нарушений бывают гигантоклеточный артериит, тромбоз пещеристого синуса, туберкулез, нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), инфильтративные процессы, такие как гистиоцитоз X (болезнь Хенда- Шюллера-Крисчена). В патологический процесс может вовлекаться ядро воронки. Лечение медикаментозное или хирургическое в зависимости от природы заболевания.

Заболевания, нарушающие анатомию ЦНС и вызывающие нарушения овуляции

  • Все опухоли
  • Гигантоклеточный артериит
  • Тромбоз пещеристого синуса
  • Гистиоцитоз X
  • Туберкулез
  • Сифилис
  • Болезнь Реклингхаузена

– комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Для диагностики гипоталамического синдрома проводится расширенное гормональное исследование, ЭЭГ, МРТ головного мозга, при необходимости УЗИ щитовидной железы, надпочечников. Лечение гипоталамического синдрома заключается в подборе эффективной стимулирующей или ингибирующей гормональной терапии, проведении симптоматического лечения.

Читайте также: 

Диагностика заболевания

Диагностика опухоли гипофиза – одна из главных процедур лечения. При подозрении на опухоль гипофиза прибегают к следующим методам диагностирования:

Диагностика заболевания
  • анализы крови, мочи для выявления уровня гормонов;
  • офтальмологическое исследования для диагностирования размеров и направления опухоли;
  • анализ жидкости спинного мозга на белковые соединения, которые могут сказать о развитии рака;
  • аппаратное диагностирование МРТ и КТ головного мозга, позволяющее выявить небольшие аденомы и их расположение.

Помимо общего и биохимического анализов крови для лучшей диагностики применяют следующие тесты:

Диагностика заболевания
  • Стимуляция адренокортикотропного гормона – введение АКТГ, активно стимулирующего надпочечники, и проверка уровня кортизола в крови; если выработка АКТГ блокирована аденомой, то надпочечники не выделяют кортизол в ответ на стимулирование;
  • Проведение метиропанового теста – употребление пациентом 3 грамм метиропана перед сном и снятие результата утром; повышение уровня гормона с утра указывает на воздействие аденомы на синтез гормона;
  • Проведение инсулинотолерантного теста – применение инсулина для снижения уровня сахара; при развитии аденомы будет отсутствовать секреция гормона роста и АКТГ.

Особое внимание уделяется беременным женщинам. В период беременности диагностика заболевания происходит с особой осторожностью. Методы магнитно-резонансной томографии исключены и проводятся только после родов. В остальном пациентке назначаются осмотры офтальмолога, невролога, анализы крови и мочи. Судить об увеличении размеров опухоли можно по снижению выработки грудного молока.

Диагностика заболевания

В детском возрасте аденома гипофиза проявляется довольно редко. При возникновении первых признаков требуется незамедлительно обратиться к врачу и не заниматься самолечением.

Синдром Сильвера-Русселя

В 1953 г. Silver описал новый синдром, характеризующийся врожденной асимметрией туловища или конечностей, низким ростом и колебаниями полового развития, повышенной секрецией гонадотропинов, преждевременным половым развитием или преждевременной эстрогенизацией слизистой влагалища. Характерно несоответствие между ранним половым созреванием и значительным отставанием развития скелета.

Читайте также:  Паркинсонизм и болезнь Паркинсона – основные отличия

Синдром Сильвера характеризуется и другими второстепенными симптомами: низкой массой тела при рождении (несмотря на роды, происходящие в нормальный срок), наличием коротких и изогнутых мизинцев, особой формой рта виде перевернутой буквы V, появлением пятен на коже цвета кофе с молоком.

Этиология и патогенез этого синдрома не выяснены.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова

Прогноз для детей

Для ГС пубертатного периода типично длительное течение с рецидивами. Прогноз зависит от того, насколько удается повлиять на вегетативную дисфункцию и ожирение. У девушек в более, чем половине случаев удаётся нормализовать менструальную функцию и в дальнейшем обеспечить вынашивание беременности. К неблагоприятным признакам гипоталамического синдрома относятся:

  • прогрессирование избыточного оволосения тела;
  • устойчивость тканей к инсулину, сахарный диабет;
  • повышение массы тела на фоне терапии и диеты;
  • упорная артериальная гипертензия.

Рекомендуем прочитать статью о недостаточности гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах недостаточности функции гипофиза, симптомах синдрома, общих проявлениях, осложнениях, а также о диагностике и лечении недостаточности гипофиза. А здесь подробнее о синдроме Сильвера.

Гипоталамический синдром подросткового периода бывает врожденной патологией при тяжелом течении беременности у матери. Провоцирующими факторами приобретенной формы может быть инфекция, стресс, травма, ожирение. Проявляется ожирением, розовыми полосами растяжек на коже, общей слабостью, головными болями, нарушениям половой функции.

Для диагностики проводятся анализы крови на гормоны, УЗИ, МРТ. Лечение комплексное, гормональные препараты у подростков используют с осторожностью.

Диагностика

Как проверить, все ли в порядке с гипофизом? Врач-эндокринолог занимается диагностикой заболеваний, которые связаны с данной областью мозга. На основании результатов проведенных анализов он может назначить необходимое лечение, которое позволит улучшить состояние человека. Для этого эндокринолог проводит комплексное обследование, в число которого входит:

Диагностика
  • анализ анамнеза. изучает историю болезни человека, его жалобы, наличие факторов, влияющих на возможность поражения гипофиза;
  • магнитно-резонансная томография. Эндокринолог, применив МРТ, может увидеть все изменения, которые произошли в гипофизе. Данное обследование легко выявит аденому, кистозное образование. Если удается найти опухоль, которая может располагаться в любом отделе мозга, дополнительно назначается томография с применением контраста. Если выбрать первый и второй вариант обследования, можно без трудностей выявить причину, которая объясняет недостаточный или избыточный синтез определенных гормонов. При помощи томографии легко узнать точный размер гипофиза и другую информацию;
  • проведение анализов для определения уровня гормонов, которые способны выявить их недостаток или избыток. В некоторых случаях показан тест с тиробилерином, с синактеном и другие типы обследований;
  • пункция спинного мозга. Помогает определить воспален ли гипофиз после перенесенного менингита, энцефалита или других подобных заболеваний.
Диагностика

Клинические проявления

Симптомы развития патологии гипофиза определяются видом продуцируемого гормона и эффекта массы опухоли. Влияние размера аденомы на провоцирование патологических изменений связано с тем, что анатомически гипофиз располагается близко к важным сосудам и зрительным нервам. Давление на них опухоли большого размера приводит к повышению внутричерепного давления и кровоизлиянию, нарушений со стороны зрения и даже атрофии зрительного нерва. Поражая окружающие гипофиз ткани, новообразование приводит к сильным головным болям, постоянной заложенности носа.

Читайте также:  Как быстро делать дела и многое успевать? Полезные лайфхаки

Клинические проявления

Симптомы аденомы гипофиза у женщин относятся к неврологическому типу, и характеризуются развитием невритов, вегетососудистой дистонии, бессонницей, деменциальными расстройствами, хроническим насморком. У женщин заболевание проявляется увеличением размеров черепной коробки, носа и скул, деформации челюсти. При этом масса тела изменяется в сторону ее увеличения или женщина резко худеет, усиливается рост волосяного покрова, по типу мужского. Отсутствие менструаций при опухоли или нарушающие выработку секреции пролактина приводит к бесплодию. У мужчин заболевание проявляется потерей полового влечения, сильными мигренями, приливами. Опухоли у мужчин проявляются увеличением грудных желез и выделениями жидкости, напоминающей молоко.

У 20% пациентов заболевание протекает бессимптомно, и признаки отсутствуют. Аденома гипофиза у женщин, того участка, который отвечает за выработку адренокортикотропного гормона, провоцирует кувшиноподобный синдром. Характерным признаки синдрома: выпадения волос, жирная кожа, на которой без причин появляются кровоподтеки, голос становится грубым, а лицо становится луноподобным.

Клинические проявления