Фокальная эпилепсия у детей: новые подходы к диагностике и лечению

Эпиле́псия (др.-греч. ἐπιληψία от ἐπίληπτος , «схваченный, пойманный, застигнутый»; лат. epilepsia или caduca ) — хроническое неврологическое заболевание, проявляющееся в предрасположенности организма к внезапному возникновению судорожных приступов[1][2]. Историческое русское название болезни «падучая».

Фокальная эпилепсия

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Патогенез (что происходит?) во время Эпилепсии:

В патогенезе эпилепсии ведущее значение имеет изменение нейрональной активности головного мозга, которая вследствие патологических факторов становится чрезмерной, периодичной. Характерной является внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге, которая либо является локальной и реализуется в виде парциальных припадков, либо приобретает генерализованный характер. Установлены существенные нарушения процессов таламокортикального взаимодействия и повышение чувствительности кортикальных нейронов. Биохимической основой припадков являются избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМК.

Патоморфология. В мозге умерших больных эпилепсией выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия глии, нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие» дендритов. Эти изменения в большей степени отмечаются в двигательной зоне коры полушарий большого мозга, чувствительной зоне, извилине гиппокампа, миндалевидном теле, ядрах ретикулярной формации. Выявляются также резидуальные изменения в мозге, связанные с перенесенными инфекциями, травмами, пороками развития. Указанные изменения не являются специфическими.

Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?

Признаки формирования эпилептических черт личности

  • Ребенок, страдающий эпилепсией, становится чрезмерно педантичным, мелочным, пунктуальным. Ему нужно, чтобы все шло по правилам, по запланированной схеме. В противном случае он очень бурно реагирует на ситуацию, может проявлять агрессию.
  • Больной становится вязким в общении, прилипчивым. Он может длительно продолжать спор, когда вопрос уже исчерпан, выказывать признаки преданности и привязанности, постоянно надоедая объекту этих чувств.
  • Обычно больной льстит другим людям, выглядит со стороны очень слащавым, но тут же легко становится агрессивным и озлобленным. Характерна быстрая и зачастую немотивированная смена настроения*.
Яркий пример быстрой смены настроения больного из реальной врачебной практики: Профессор совершает обход в отделении, идет по коридору. Навстречу движется больной с посттравматической эпилепсией. Он тут же бросается на шею доктору и счастливым голосом кричит: «Как давно я Вас не видел! Дайте, я вас обниму… — и тут же злобным голосом – и задушу тебя!».
  • С одной стороны, больной инертен: ему очень сложно переключиться при изменении внешней ситуации. В то же время, он легко впадает в состояние аффекта.
  • Школьники и работники с эпилепсией имеют характеристики как очень аккуратные и педантичные люди. Но у них возникают большие сложности с переключением с одного занятия на другое.
  • Большую часть времени у больного преобладает тоскливо-злобное настроение.
  • Пациенты с эпилептическими чертами личности очень недоверчивы, с большой настороженностью относятся к окружающим. И в то же время они испытывают сильную привязанность, часто бывают суетливы и услужливы.
Читайте также:  Застойный диск зрительного нерва риски симптомы лечение

Ритмы бодрствующего человека

Мозговая деятельность, зафиксированная на ЭЭГ у взрослого человека, имеет несколько типов ритмов, характеризующихся определенными показателями и состояниями организма.

  • Альфа-ритм . Его частота придерживается интервала 8–14 Гц и присутствует у большинства здоровых индивидуумов – более 90 %. Самые высокие показатели амплитуды наблюдаются в состоянии покоя обследуемого, находящегося в темной комнате с закрытыми глазами. Лучше всего определяется в затылочной области. Фрагментарно блокируется или совсем затихает при мыслительной деятельности или зрительном внимании.
  • Бета-ритм . Его волновая частота колеблется в интервале 13–30 Гц, и основные перемены наблюдаются при активном состоянии обследуемого. Ярко выраженные колебания можно диагностировать в лобных долях при обязательном условии наличия активной деятельности, например, психическое или эмоциональное возбуждение и другие. Амплитуда бета-колебаний гораздо меньше альфа.
  • Гамма-ритм . Интервал колебаний от 30, может достигать 120–180 Гц и характеризуется довольно сниженной амплитудой – менее 10 мкВ. Превышение границы 15 мкВ считается патологией, обуславливающей снижение интеллектуальных способностей. Ритм определяется при решении задач и ситуаций, требующих повышенного внимания и концентрации.
  • Каппа-ритм . Характеризуется интервалом 8–12 Гц, и наблюдается в височной части мозга при умственных процессах путем подавления альфа-волн в остальных участках.
  • Лямбда-ритм . Отличается малым диапазоном – 4–5 Гц, запускается в затылочной области при необходимости принятия зрительных решений, например, занимаясь поиском чего-либо с открытыми глазами. Колебания полностью пропадают после концентрации взгляда в одной точке.
  • Мю-ритм . Определяется интервалом 8–13 Гц. Запускается в затылочной части, и лучше всего наблюдается при спокойном состоянии. Подавляется при запуске любой активности, не исключая и мыслительную.

Осложнения и последствия

Главным осложнением эпилепсии является эпилептический статус. Это состояние характеризуется чередой следующих один за другим судорожных приступов, в перерывах между которыми человек не приходит в сознание. Постоянная генерация патологических импульсов, а также нарушения, происходящие в организме во время припадка, быстро приводят к развитию тяжелого патологического состояния – отека мозга.

Читайте также:  Что представляет собой синдром Гийена-Барре

Второе осложнение эпилептического приступа – травма. Во первых, человек, теряющий сознание, может упасть на твердую поверхность, получив сотрясение мозга. Во-вторых, травма может возникнуть при попадании частей тела в движущиеся механизмы в момент приступа. В третьих, потеря сознания во время управления транспортным средством чревата аварией. Случаи прокусывания языка или щек во время судорожного сжатия челюстей общеизвестны. Наконец, при недостаточной минерализации костей сверхмощное сокращение мышц может вызвать их перелом.

До 20 века существовало мнение о том, что у эпилептиков развивается особое расстройство личности. Именно поэтому до самого недавнего времени лечением этой патологии занимались психиатры. Сейчас борьба с эпилепсией передана неврологам, а мнение о психическом эпилептическом расстройстве пересмотрено. Считается, что изменения личности обусловлены не самой болезнью, а отношением к больному окружающих (так называемая «стигматизация»), его собственными переживаниями по поводу некоторых социальных ограничений.

Злокачественные мигрирующие фокальные приступы раннего детства (синдром Коппола — Дюлак)

Относительно новая форма фокальной эпилепсии.

характеристика:

  • этиология неизвестна (вероятно генетического происхождения);
  • начало возраст 6 мес;
  • нормальное развитие к дебюту;
  • моторный и интеллектуальный регресс;

Приступы:

  •  фокальные моторные;
  • билатеральные тонико-клонические;
  • вегетативные (апноэ, цианоз)
  • в виде серий и кластеров (2-5 суток), короткие ремиссии.

прогрессирующая микроцефалия; на ЭЭГ — типичный фокальный паттерн в различных отведениях; на МРТ — норма.

Лечение: препараты первой линии — топирамат, ламотригин, второй — препараты вальпроевой кислоты, леветирацетам.