Джексоновская эпилепсия: симптомы и терапия

КакиеБолезни > Неврология > Эпилепсия > Идиопатическая эпилепсия

Затылочная эпилепсия

Затылочная, или окципитальная эпилепсия (от латинского «epilepsiaoccipitalis») является гетерогенным заболеванием, которое проявляется главным образом эпилептическими припадками фокального характера, сопровождаемыми зрительными галлюцинациями.

Причины затылочной эпилепсии

Эпилептогеннные очаги размещаются в затылочной доле головного мозга из-за их первичного поражения. Заболеть затылочной эпилепсией может человек любого возраста, однако у именно у детей (в старшем возрасте) развивается идиопатическая затылочная эпилепсия.

Что касается пола, то заболевание поражает как женщин, так и мужчин. Окципитальная эпилепсия бывает наследственным заболеванием, также она может развиться после перенесённой конституциональной эпипредиспозиции.

Затылочная эпилепсия составляет 5 – 10% случаев заболевания эпилепсией, в хирургической практике доля примерно такая же.

Затылочная эпилепсия, описание и виды

Этиология затылочной эпилепсии может быть симптоматической, криптогенной, идиопатической или метаболической.

Болезнь, как правило, развивается вследствие мальформации коркового развития, а также сосудистых, неопластических, метаболических, врожденных, наследственных, воспалительных, инфекционных поражений.

Затылочные доли мозга поражаются метаболическими или другими нарушениями. Выявлена связь между затылочной эпилепсией и целиакией (глютеновойэнтеропатией) –мультифакториальным заболеванием, вызывающим нарушение пищеварения, и затылочной эпилепсией.

Помимо прочего, приступы рассматриваемой эпилепсии бывают первыми клиническими проявлениями митохондриальных нарушений (вид наследственного заболевания), или болезни Лафора – редкого генетического заболевания.

К клиническим проявлениям затылочной эпилепсии относят, прежде всего, окуломоторные и зрительные симптомы. Зрительные симптомы проявляются в элементарных и (реже) сложных зрительных галлюцинаций; слепоте; зрительных иллюзиях и палинопсии (зрительной персеверации).

К окуломоторным симптомам относятся частые непроизвольные колебательные движения глаз, их тоническая девиация и повторяющиеся моргания или трепетания век.

Затылочная эпилепсия

Галлюцинации при затылочной эпилепсии обычно представляют собой быстро развивающийся (за секунды) разноцветный круговой паттерн, который держится несколько мгновений, в редких случаях – продолжается от 1 до 3 минут.

Кроме того, спутниками затылочной эпилепсии могут стать субъективные ощущения в области глазных яблок у заболевшего, пароксизмальные нарушения полей зрения и девиация головы и шеи.

Приступы при затылочной эпилепсии

Приступы затылочной эпилепсии могут передаваться передним отделам и продуцировать симптомы, которые характерны для других долей мозга – височной, лобной или теменной. Ещё случаются генерализованные тонико-клонические приступы или вторичные гемиконвульсии.

Головная боль, наступающая после припадка, очень похожа на мигрень, но возникает только у половины или у трети заболевших. Приступы наступают часто, бывает, несколько раз в день, чаще всего наступают в светлое время суток. Приступы могут группироваться в кластеры.

Диагностика и лечение заболевания

Для верной диагностики необходимо МРТ – исследование, реже могут понадобиться биохимия (для метаболических нарушений), анализ крови и ДНК, а в особых случаях–биопсия тканей, например, кожи.

В интериктальной ЭЭГ при симптоматических формах наблюдаются следующие симптомы: нарушение фоновой ритмики, проявляющееся латерализованным замедлением в задних отделах, реакции усвоения ритма фотостимуляции асимметрия альфа, часто – унилатеральные затылочные спайки. Фоновая ритмика – без нарушений, в затылочных отделах иногда могут образоваться спайки или другие пароксизмальные феномены

Читайте также:  Ночные судороги у детей во сне, причины появления

Иктальная ЭЭГ выявляет затылочную пароксизмальную быструю активность и спайки; которым иногда предшествует кратковременное уплощение (электродекремент) в задних отделах. В 30% случаях, однако, иктальная ЭЭГ неспособна выявить симптомы затылочной эпилепсии.

Прогноз относительно частоты повторов приступов, их тяжести и ответа на терапию варьируется от благоприятного до некурабельности приступов. В зависимости от этиологии, течение болезни может быть прогрессирующим.

Дифференциальная диагностика выявляет психогенные приступы и мигрень. Зрительная аура, возникающая при мигрени, по ряду признаков отличается от эпилептических пристопов до зрительных приступов.

Лечение затылочной эпилепсии бывает медикаментозным или хирургическим, но работа хирурга требуется лишь в тяжёлых случаях. Медикаменты способны эффективно вылечить фокальные приступы. Препараты первого выбора – это«Карбамазепин», «Ламотриджин» и «Леветирацетам». Если у ребёнка затылочная эпилепсия, то его следует показать неврологу и психотерапевту.

Лечение

Терапию подбирает и проводит врач-невролог совместно с врачом-психиатром. Лечение идиопатической эпилепсии проходит в неврологическом отделении больницы или в поликлинике — амбулаторно.

Лекарственная терапия должна быть длительная и непрерывная, т.е. около 5 лет после последнего приступа, она должна проводиться соответствующими препаратами.

Лечение начинают с доз антикольвунсантов, соответствующих виду приступа. При необходимости терапию проводят несколькими видами лекарств. Комплексно пациенты принимают витамины, биостимуляторы, соблюдают диету.

При неэффективности консервативной терапии приступают к хирургическому лечению. Выделяют резективные операции и функциональные.

Показаниями к резективным видам операций при идиопатической эпилепсии являются подтвержденный диагноз лекарственно устойчивой эпилепсии и визуализация патогенных очагов в мозге.

Функциональные операции — паллиативные. Показания к таким видам операций — невозможность резективных хирургических вмешательств при резистентной эпилепсии и высокий риск осложнений после операции.

Как лечить

Пациентам с любыми эпилептическими припадками показана диспансеризация с регулярным контролем состояния. Лечение подбирается индивидуально неврологом или эпилептологом. Иногда требуется также участие психиатра, если клиническая картина включает психовегетативные пароксизмы, обманы восприятия (галлюцинации), нарушения поведения и когнитивные расстройства.

Противосудорожные препараты применяемые в терапии идиопатической эпилепсии

Основой лечения является медикаментозная терапия, с использованием антиконвульсантов (противосудорожных средств) различных групп. К наиболее употребимым препаратам относят:

  • препараты вальпроевой кислоты (вальпроаты);
  • Леветирацетам (Топирамат);
  • Карбамазепин.

Препараты и схема их приема подбираются индивидуально, с учетом вида возникающих у пациента припадков. Лечение начинают с назначения малых доз средства 1 линии, с последующим подбором дозировки. При его недостаточной эффективности принимается решение о смене препарата или переходе на комбинированную терапию.

Как лечить

Противосудорожные средства принимаются постоянно, при этом необходимо регулярно контролировать картину крови и биохимические показатели работы печени. Продолжать лечение рекомендуется в течение не менее 5 лет после последнего приступа, отмена препаратов проводится постепенно, под контролем врача.

Читайте также:  Абсансная эпилепсия у взрослых: от симптомов до последствий

У 3-5% пациентов встречается медикаментозная резистентность – устойчивость к применяемым лекарствам, с отсутствием положительной динамики даже на комбинированной терапии достаточными дозами. В этом случае при некоторых формах заболевания может быть принято решение о целесообразности хирургического лечения, с проведением резективных или функциональных операций на головном мозге. Иногда проводят также стимуляцию блуждающего нерва.

По теме: Таблетки от эпилепсии

К немедикаментозным методикам относят соблюдение режима дня, исключение провоцирующих (стимулирующих) факторов и диету. Желательно избегать потребления кофе, крепкого чая, чрезмерно острой пищи, алкоголя, тонизирующих напитков. Иногда врач дает рекомендации о переводе пациента на кетогенную диету – особую систему питания, когда ведущим источником энергии становятся жиры, а углеводы в рационе строго ограничиваются.

Поведение больных эпилепсией

Эпилепсия воздействует не только на состояние здоровья пациента, но и на его поведенческие качества, характер и привычки. Психические нарушения у эпилептиков возникают не только по причине приступов, но и на основе социальных факторов, которые обусловлены общественным мнением, предостерегающим от общения с такими людьми всех здоровых.

Чаще всего у эпилептиков изменения характера касаются всех областей жизни. Наиболее вероятно возникновение медлительности, медленного мышления, тяжеловесности, вспыльчивости, приступов проявления эгоизма, злопамятности, обстоятельности, ипохондричности поведения, склочности, педантизма и аккуратности. Во внешности также мелькают характерные для эпилепсии особенности. Человек становится сдержанным в жестикуляции, медлительным, немногословным, его мимика оскудевает, черты лица становятся мало выразительными, возникает симптом Чижа (стальной блеск глаз).

При злокачественной эпилепсии постепенно развивается слабоумие, выражаемое в пассивности, вялости, равнодушии, смирении с собственным диагнозом. У человека начинает страдать лексикон, память, в конце концов, пациент ощущает полное равнодушие ко всему вокруг, помимо собственных интересов, что выражается повышенным эгоцентризмом.

ru/wp-content/uploads/2019/01/» width=»100″ height=»100″ alt=»Фурманова Елена Александровна» class=»avatar avatar-100 wp-user-avatar wp-user-avatar-100 alignnone photo» /> Фурманова Елена Александровна

Специальность: врач педиатр, инфекционист, аллерголог-иммунолог.

Общий стаж: 7 лет.

Образование: 2010, СибГМУ, педиатрический, педиатрия.

Опыт работы инфекционистом более 3 лет.

Имеет патент по теме «Способ прогнозирования высокого риска формирования хронической патологии адено-тонзиллярной системы у часто болеющих детей».

Другие статьи автора

Будем признательны, если воспользуетесь кнопочками:

Диагностика эпилепсии

В последние годы изменился взгляд на диагностику эпилепсии. Принято считать, что диагноз эпилепсии должен быть доказательным, т.е. анатомо-электро-клиническим. Это означает, что помимо клинической оценки пароксизмальных состояний диагностика должна основываться на результатах электроэнцефалографического и нейрорадиологического обследования. В течение многих лет ведущим направлением в обследовании эпилепсии является электроэнцефалограмма, с помощью которой можно не только выявить локализацию эпилептического очага, но и обнаружить типичные, характерные для эпилепсии изменения биоэлектрической активности. К ним относятся:

  • Острая волна;
  • Пик (spike) волна;
  • Сочетание пик (spike) волны – медленной волны.

Следует отметить, что эти изменения удается выявить лишь у 15-20% больных эпилепсией, при фоновой записи ЭЭГ. Однако то, что не выявляется при спонтанном физиологическом обследовании, часто можно обнаружить, используя методы провокации (функциональные нагрузки):

Читайте также:  Как избавится от мигрени без таблеток. Мигрень: как избавиться от боли

·                     ·                     ·                    

·                     ·                     ·                    

Другим обязательным звеном в диагностике эпилепсии является нейроимиджинг (нейрорадиологическое обследование, нейровизуальное обследование). Он нацелен на выявление патологического процесса, постановку синдромального и этиологического диагноза, определение прогноза, тактики, лечения. К методам нейроимиджинга относятся:

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) показана всем больным эпилепсией, кроме не вызывающих сомнений случаев с идиопатической эпилепсией;
  • Компьютерная томография (КТ) – в настоящее время признается адекватным только для выявления опухолей головного мозга;
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

Особенно важное значение имеет постановка анатомического диагноза с помощью МРТ у больных с: припадками в первые годы жизни; при парциальных припадках; при фармакорезистентной эпилепсии.

Прогноз

Джексоновская эпилепсия прогноз имеет утешительный. Болезнь хорошо поддается лечению. Нет развития дополнительных осложнений в виде психических или функциональных отклонений. Такой вид эпилепсии не относится к угрожающим жизни или опасным заболеваниям. Но все же заболевание весьма неприятное из-за постоянных судорожных приступов и периодической потери сознания. А также из-за утраты некоторых функций организма. Но при своевременном обращении к врачу количество судорог значительно сокращается. Лечение длится не менее года.

Профилактика заболевания

При диагнозе юношеская миоклоническая эпилепсия лечения только медикаментозными препаратами может оказаться недостаточно. При таком заболевании необходимо соблюдать определенный распорядок дня, особенно это касается сна: нельзя ложиться слишком поздно, вставать следует каждый день в одно и то же время. Обязательно нужно исключить факторы фотостимуляции в быту. Насколько это возможно, следует отказаться от любых алкогольных напитков, не употреблять их даже в небольшом количестве. Значение имеет правильное питание. Если соблюдать режим дня и избегать неблагоприятных факторов, болезнь будет переноситься значительно легче.

Профилактика юниальной миоклонической эпилепсии заключается в действиях, предупреждающих развитие эпилептических припадков у больного.

Для этого рекомендуется проводить следующие мероприятия:

  1. Своевременная диагностика наследственных заболеваний и хромосомных синдромов.
  2. Выявление во время обследования при беременности женщин, у которых повышается риск родить ребенка с синдромом Янца. Как правило, это женщины, страдающие различными эндокринными заболеваниями, наркоманки и так далее.
  3. Наблюдение за детьми, родившимися с недостаточной массой тела и другими отклонениями от нормы, а также разработка стратегии их лечения.
  4. Выполнение социальных мероприятий для пациентов с заболеванием юношеская миоклоническая эпилепсия.

Синдром Янца — довольно распространенное явление в медицине, оно хорошо изучено, поэтому специалисты могут помочь полностью от него избавиться практически всем пациентам, столкнувшимся с этой проблемой. Большинство людей с таким диагнозом могут вести вполне активную и полноценную жизнь.