Диагностика венозной дисплазии на снимках МРТ и КТ головного мозга

Болезнь в основном проявляется в длинных трубчатых костях, но может выражаться патологиями ткани черепа, ребра и бедренной кости. Поражение может охватывать не только один очаг, но и несколько других. Деформацию фиброзного участка сопровождает сильный болевой синдром, изменения характеризуются удлинением или укорочением патологических сегментов, подверженных частым переломам.

Симптоматика

Несмотря на то, что заболевание обязано своему развитию изменениям в мезенхиме еще в материнской утробе, с тяжелыми костными деформациями рождаются малыши очень редко. Это, конечно, если не считать пациентов с синдромом Олбрайта. Ведь при таком типе остеофиброза ребенок может родиться с явными деформациями и характерной гиперпегментацией отдельных участков кожи (с пигментным пятном).

Довольно часто впервые патология диагностируется после усталостного перелома пораженного участка. До этого момента пациента беспокоят неясные боли в бедренной зоне.

При множественном поражении симптоматика разнообразна. Помимо неярко выраженного болевого синдрома и деформации могут беспокоить проблемы с внутренними органами, чаще всего с сердцем.

По данным Яффе фиброзная дисплазия характеризуется следующим:

  • Может иметь сочетанное течение с гипертериоидизмом.
  • У некоторых пациентов наблюдалась атрофия зрительного нерва, причем врожденная. Либо присутствовала рудиментарная почка.
  • Были отмечены случаи образования большого количества опухолей фибромиксоидного характера. Эта опухоль поражает мягкие ткани. Встречаются такие новообразования редко, причем в основном у мужчин 14–75 лет.
  • Излюбленным ее местом расположения являются мягкие ткани нижних конечностей, но может поражать мягкие ткани черепа, ротовой полости, забрюшинного пространства и средостения.

Полиоссальный остеофиброз (при поражении многих костей) трансформации подвергаются:

  • Крупные кости. Начиная с бедренной и заканчивая малоберцовой.
  • Страдают и верхние конечности. Начиная с плечевой, локтевой кости и заканчивая лучевой.
  • Не минует патологический процесс и плоские кости. Во-первых, это кости таза, затем – черепа. Далее по частоте идет позвоночник, лопаточные кости и ребра. Могут затрагиваться стопы и кисти. Запястья же процесс не затрагивает.

Для остеофиброза характерно, что никогда в патологическом процессе не участвует сустав, близкий к очагу.

Внешние проявления

Внешний вид деформации прямо зависит от степени давления на кость. Например, изменения плечевой кости и других крупных костей рук обычно заканчиваются на булавовидном утолщении в зоне поражения. Если изменение затрагивает фаланги пальцев, они становятся короче и выглядят словно обрубки.

Как проявляется заболевание:

  1. Если фиброзная дисплазия обнаружена в малоберцовой кости, то конечность обычно остаётся без деформаций.
  2. При поражении более крупной, нежели малоберцовая, кости голень саблеобразно искривляется. Сама она в длину растет значительно медленнее, чем должна. Такое укорочение конечности не может не сказаться на состоянии позвоночного столба.
  3. Позвоночник у больного искривляется. Особенно существенно нарушается ось тела при одномоментном патологическом процессе в бедре и тазу.
  4. Ноги удерживают вес всего тела. Такая нагрузка не может не сказаться на ослабленной фиброзным процессом костной структуре.

При одноочаговой форме заболевание протекает менее болезненно и с меньшими нарушениями. Изменения вне костной системы не наблюдаются. Однако если очаг довольно большой и при этом поражается нижняя конечность, пациента может беспокоить боль, причем довольна сильная при нагрузке, хромота. Возникает высокая утомляемость в месте разрастания соединительной ткани. Последнее заметно при поражении плечевой кости при существенных нагрузках. Усталостные переломы при этой форме тоже вполне возможны.

Деформация нижней части скелета сильнее, чем костей верхних конечностей (например, плечевой или лучевой) из-за сильной компрессии.

Читайте также:  Как отличить эмоциональное выгорание от стресса и не сгореть на работе

При изменении костей черепа, особенно лицевой части, разрастание соединительнотканных структур приводят к типичным изменениям, которые принято назвать «львиным лицом». Наряду с «пастушьей костью» это проявление является характерным внешним признаком болезни Брайцева.

При серьезных деформациях могут появиться симптомы компрессии соответствующих мозговых структур, хотя это бывает нечасто. Тем не менее возможны следующие проявления:

  • Заторможенность.
  • Нарушение интеллектуального развития.
  • Ангиодистония.
  • Головные боли.
  • Головокружение.
  • Признаки «лобной психики».
  • Нарушение бинокулярного зрения.
  • Глазодвигательные патологии.

Визуально определяется экзофтальм (смешение, «выпучивание» глазного яблока), гипертелоризм глаз (ненормально увеличенное расстояние между парными органами, в данном случае орбитами глаз), утолщение надбровья.

Диспластические процессы сосудов

Фиброзно мышечная дисплазия относится к гиперпластическим процессам, поражающим артериальную сеть. Часто происходит поражение сонной артерии и почечных сосудов, реже фиброзно мышечная дисплазия поражает коронарные артерии или сосуды нижних конечностей. Другое название заболевания – фибромускулярная дисплазия или фибромышечная дисплазия. Наиболее часто заболевание поражает среднюю мышечную оболочку сосудов. Фибромускулярная дисплазия характеризуется гиперпластическим разрастанием тканей и появляется в сочетании с фиброзом эластической оболочки. На ангиографии фибромышечная дисплазия имеет вид бус или чёток, позволяя выставить диагноз с высокой достоверностью. Достоверный диагноз «фиброзно мышечная дисплазия» устанавливает биопсия тканей.

Лечение заболевания осуществляется путём назначения антиагрегантов, если не выявлены противопоказания к применению. В отдельных случаях проводится ангиопластика поражённого сосуда. Заболевание способно давать рецидив, требует регулярного наблюдения врачом. По данным РКФ прогноз у животных считается сомнительным.

Диагностика фиброзного дефекта кортикального слоя и неоссифицированной фибромы у детей на снимках МРТ и КТ костей конечностей

  • Фиброзный дефект кортикального слоя и неоссифицированная фиброма – наиболее частые поражения костей.
  • Возрастной пик – 7-8 лет
  • Частота 30% у детей и подростков
  • Мальчики поражаются в 2 раза чаще, 3 чем девочки
  • Обычно возникает до закрытия § зон роста
  • Пенетрация кортикального слоя надкостницей
  • Предрасположенность  к развитию в длинных трубчатых костях
  • При кортикальном дефекте  поражение ограничено кортикальным слоем
  • Неоссифицироеанная фиброма распространяется на костный мозг
  • Гистология: веретеновидные клетки и гистиоциты, многоядерные гигантские клетки, сходные с остео­кластами, лимфоциты, плазматические клетки
  • Предрасположенность к  поражению дистальных медиальных отделов малоберцовой кости, прок­симальных отделов большеберцовой кости и малоберцовой кости, прок­симальных отделов плеча.
  • Кистозное поражение кости
  • Обычно возникает как эксцентрическое поражение метафизов
  • Легкий краевой склероз, иногда напоминающий морскую раковину
  • Овальная форма
  • Продольная ось опухоли парал­лельна продольной оси кости
  • Истончение кортикального слоя
  • Перво­начально возникает в проксимальных закрытых зонах роста
  • Типичные признаки злокачественного поражения отсутствуют
  • Физиологический рост кости увеличивает расстояние между поражением и зоной роста, по­ражение становится более склерозированным (оссифицированная фибро­ма). 

Неоссифицироеанная фиброма. Рентгенография колена в двух проекциях. Классический рентгенографический вид неоссифицированной фибромы в проксимальном заднемедиальном метафизе большеберцовой кости 

Что покажет УЗИ кости при дефекте кортикального слоя

  • Четко ограниченный дефект кости
  • Заполнен гипоэхогенным материа­лом
  • Допплеровский режим выявляет выраженную васкуляризацию вну­три поражения
  • В динамике эхогенность поражения увеличивается, а размеры уменьшаются.

В каких случаях ребенку проводят МРТ конечностей при фиброме костей

  • Не требуется для подтверждения диагноза
  • Обычно является случайной находкой
  • Определяется изоинтенсивной по отношению к мышцам на Т1-взвешенных изображениях
  • Гиперинтенсивное поражение на Т2-взве- шенных изображениях
  • Т1- и Т2-взвешенные изображения визуализи­руют гипоинтенсивное кольцо краевого склероза
  • Легкое контрастное усиление, особенно в краевой области
  • Отсутствие периостальной ре­акции. 

МРТ, неусиленное Т1 -взвешенное изображение. Неоссифицироеанная фибро­ма дистального бокового метафиза большеберцовой кости. 

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Бессимптомное течение
  • Обычно обнаруживается случайно
  • Крупные поражения могут приводить к патологическим переломам.

Тактика лечения 

  • Выскабливание и имплантация решетчатого трансплантата показаны, если поражение занимает более 50% поперечного сечения полости кост­ного мозга.

Течение и прогноз 

  • Большинство поражений спонтанно исчезают путем окостенения в тече­ние 2-4 лет
  • Может наблюдаться дальнейший рост
  • Поражения не ре­цидивируют после хирургического удаления.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с фиброзом кости у детей

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома 

Читайте также:  4 типа вегетативного криза и их симптомы

– обычно возникает в возрасте до 25 лет;

– может вызывать боли;

– может рецидивировать после кюретажа;

– рентгенологически не различимы.

 Периостальный десмоид 

 – первично возникает в возрасте 12-20 лет;

– предрасположенность к поражению задней части медиальной лодыжки малоберцовой кости;

– сходен с фиброзным кортикальным дефектом;

– может проявлять признаки злокачественного процес-

– обычно спонтанно исчезает;

– биопсия противопоказана.

 Фиброзная дисплазия                  

 – поражение одной или нескольких костей;

– предрасположенность к поражению бедра, болыпеберцевой кости и ребер;

– образуется от центра кости;

– везикулярная форма;

– возникает при таких состояниях, как синдром Мак-Кьюна-Олбрайта.

Советы и ошибки 

  • Заживление неоссифицированной фибромы можно ошибочно принять за остеосклеротический злокачественный процесс кости
  • МРТ и КТ не пока­заны для оценки фиброзного кортикального дефекта
  • Биопсия фиброзного кортикального дефекта противопоказана.

Особенности гипоплазии позвоночных артерий (правой и левой)

  • Суть заболевания
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Большинство заболеваний головного мозга, так или иначе, связаны с сосудистыми расстройствами. Заболевания микроциркуляторного русла нервной системы могут иметь врожденное и приобретенное происхождение. Но существуют и те, которым присущи эти оба компонента. Это гипоплазия правой позвоночной артерии. Она относится к одному из сосудистых расстройств, следствием которого является нарушение кровоснабжения внутричерепных мозговых структур.

В чем сущность заболевания

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день.

Нельзя понять патологию, не зная нормы. Головной мозг получает кровь из двух крупных сосудистых бассейнов: внутренних сонных и позвоночных артерий. Каждый из этих сосудов парный и приносит кровь к конкретному участку правого или левого полушария мозга. Соединение конечных ветвей этих двух артерий называют Велизиевым кругом. Это очень важное анатомическое образование, которое обеспечивает компенсацию кровотока, если один из главных сосудов оказывается перекрытым по каким-то причинам. Таким образом, мозг имеет возможность саморегулировать свой кровоток, уберегая себя от кислородного голодания и повреждения.

Правая позвоночная артерия, как один из мощных компонентов Велизиева круга, отходя от подключичной артерии, попадает в позвоночный канал поперечных отростков позвонков шейного отдела и по нему направляется в полость черепа. При этом она совершает несколько сильных изгибов, проходя в узких косных отверстиях. Область ее ветвления и кровоснабжения представлена структурами задней черепной ямки соответствующей стороны (мозжечок, продолговатый мозг, затылочная доля полушарий).

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию. Подробнее здесь…

Говоря о гипоплазии правой позвоночной артерии, имеют в виду ее врожденное недоразвитие и сужение диаметра. Естественно, что в таких условиях соответствующие участки мозга будут лишены нормального кровоснабжения. Если такая патология сочетается с разомкнутым Велизиевым кругом, возникает крайне высокий риск тяжелых ишемических (инсультных) поражений мозга.

Причины возникновения заболевания и его проявлений

Гипоплазия позвоночных артерий имеет врожденное происхождение. К сожалению, предусмотреть и повлиять на ее развитие невозможно. Установлена связь возникновения данной сосудистой аномалии при внутриутробном действии на организм плода и беременной таких факторов окружающей среды:

  1. Ионизирующее излучение и радиация;
  2. Инфекции вирусного и бактериального происхождения;
  3. Токсические вещества и химикаты;
  4. Лекарственные воздействия;
  5. Вредные привычки.

Очень важное значение в происхождении гипоплазии позвоночных артерий принадлежит наследственному фактору. Замечено наличие этой сосудистой аномалии у родственников, особенно первой линии.

Очень редко гипоплазия проявляет себя у детей. Обычно она дает о себе знать в молодом и среднем возрасте. Основными провокаторами нарушений мозгового кровообращения по, изначально суженной, позвоночной артерии могут стать причины:

  1. Остеохондроз позвоночника, приводящий к появлению костных разрастаний, сдавливающих артерию;
  2. Спондилолистез и подвывихи шейных позвонков, деформирующие позвоночный канал с сосудами;
  3. Окостенение позвоночно-затылочной мембраны, через которую позвоночная артерия проникает в полость черепа;
  4. Атеросклероз сосудов;
  5. Образование тромбов в просвете аномальной артерии.
Читайте также:  Ночные судороги в икроножных мышцах: причины

У ребенка гипоплазия позвоночной артерии может проявиться только в случае критического ее сужения на фоне разобщенного Велизиева круга. В таком случае организм лишен возможности компенсировать отсутствие кровотока за счет соединений пораженной артерии с другими мозговыми сосудами.

Гипоплазия позвоночной артерии представляет собой аномалию этого сосуда, с которой человек рождается. Но проявляет себя она только через некоторое время, когда возникают возрастные изменения позвоночника или сосудистой стенки. Это приводит к ее критическому сужению с признаками нарушения мозгового кровообращения.

Классификация и виды ангиодисплазий

Сосудистая аномалия толстого кишечника — дегенеративное заболевание, обусловленное стойким расслаблением, расширением и истончением сосудов. Приобретенную ангиодисплазию толстой кишки называют эктазией. Главное проявление патологии — кровотечения из прямой кишки. Жизни они не угрожают, но существенно снижают ее качество. Результатом становится малокровие. Лишь небольшое количество больных погибает в результате массивных потерь крови. Кровотечение возникает после физической нагрузки или без видимой причины. Лечение проводят три специалиста — проктолог, гастроэнтеролог и хирург.

Врожденная АД толстого кишечника выявляется сразу после рождения или в раннем детстве. Основным симптомом также являются кровотечения. Характерно то, что они четко связаны с актом дефекации и абсолютно безболезненны. По мере роста ребенка объем кровотечений нарастает.

Венозные и лимфатические

Венозные ангиодисплазии — наиболее часто встречающийся вид АД. Почти в половине случаев страдают сосуды ног. Далее следуют венозные пороки головы и шеи, рук, туловища. К порокам относятся:

  • отсутствие (аплазия) вен;
  • недоразвитие (гипоплазия);
  • врожденная клапанная недостаточность;
  • чрезмерное расширение (флебэктазия) вен.

Венозная АД выглядит как опухолевидное образование, увеличивающееся при нагрузке, наклоне головы, задержке дыхания. Маркером является увеличение конечности в объеме.

Классификация

В травматологии и ортопедии выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается. Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

  • Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
  • Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
  • Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
  • Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями конечностей и костей туловища. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
  • Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается трансформация в хондросаркому.
  • Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Современные подходы в лечении заболевания

Лечение дисплазии соединительной ткани у детей реализуется, как правило, консервативным методом. С помощью витаминов группы В и аскорбиновой кислоты можно стимулировать синтез коллагена, что замедлит процессы развития заболевания. Также врачи рекомендуют маленьким пациентам прием препаратов магния и меди, лекарства, которые стимулируют метаболизм минералов и нормализируют уровни в крови незаменимых аминокислот.

Важную роль в лечении дисплазии соединительной ткани отыгрывают физиотерапевтические процедуры и лечебная гимнастика.

Уместно пройти несколько курсов специального массажа.

Хирургическое лечение показано больным с резко выраженными симптомами дисплазии, что своим присутствием несут угрозу жизни пациента: пролапс сердечных клапанов, тяжелые формы деформации грудной клетки, грыжи позвонка.