Детская абсанс эпилепсия, причины абсансов, формы детской эпилепсии

Предвестниками приступа за несколько часов до него могут быть повышение температуры, головокружение, растерянность, тревога. Такие ощущения называются аурой. Они напрямую зависят от пораженного участка коры мозга. Если человек достоверно опишет признаки перед приступом врачу, это может существенно облегчить диагностику.

Эпилепсия – одна из наиболее распространенных неврологических патологий, особенно в детском и подростковом возрасте. Заболеваемость составляет от 15 до 113 случаев на 100 тыс. населения, с максимумом среди детей 1‑го года жизни. Распространенность эпилепсии в популяции высока и составляет от 5 до 8 случаев (в отдельных регионах – 10 случаев) на 1000 детей в возрасте до 15 лет. Огромное значение для диагностики, назначения лечения и определения прогноза эпилепсии имеет ее классификация. В статье впервые представлен проект новейшей классификации эпилептических приступов 2016 г., который содержит ряд абсолютно новых концепций, включая очень важное признание того, что часть приступов, рассматриваемых во всех предыдущих классификациях как только генерализованные или только фокальные, на самом деле могут быть и фокальными и генерализованными одновременно. К ним отнесены тонические, атонические, миоклонические приступы, а также эпилептические спазмы. Термин «вторично-генерализованные приступы» заменен термином «билатеральные тонико-клонические приступы» (так как они не являются отдельным типом эпилептических приступов, а отражают распространение разряда из любых отделов коры головного мозга и эволюцию любого типа фокальных приступов). Международная противоэпилептическая лига рекомендовала отказаться от термина «псевдоэпилептические приступы», заменив его термином «психогенные неэпилептические приступы». Если врач на момент осмотра не уверен, что приступы имеют эпилептическую природу, рекомендуется употреблять термин «пароксизмальное событие», без указания нозологии. Огромным достоинством проекта новой классификации является разработка концепции детских эпилептических энцефалопатий, при которых не только сами приступы, но и эпилептиформная активность может приводить к тяжелым нарушениям высших психических функций. Помимо подробного освещения проекта новейшей классификации эпилептических приступов статья содержит детальное изложение существующих в настоящее время принципов классификации эпилепсии и эпилептических приступов.

Определение

Симптоматическая эпилепсия – сложная форма эпилепсии, которая развивается, как осложнение от полученных травм или перенесенных заболеваний. Именно поэтому её иногда называют «вторичной». Данное заболевание это не просто состояние организма, это целая группа недугов, различающихся между собой симптоматикой, причинами, последствиями. Многие из этих синдромов и болезней сопровождают эпилептика всю жизнь. Пик обнаружения эпилепсии приходится на детские годы (у 9 человек из 10000) и поздний возраст (6 человек на 10000).

Согласно МКБ-10 симптоматическая форма заболевания подразделяется на два основных вида:

Определение
  • генерализованная эпилепсия;
  • парциальная эпилепсия.

Каждая группа состоит из различных синдромов, а объединяют их неконтролируемые и тяжелые приступы и припадки, часто существенно снижающие качество жизни больного.

Эпилепсия: причины возникновения

Эпилепсия у взрослых возникает при повышенной активности нейронов, что приводит к возникновению избыточных, аномальных нейронных разрядов.

Считают, что первопричиной этих патологических разрядов (деполяризации нейронов) становятся клетки травмированных участков мозга. В некоторых случаях припадок стимулирует появление новых очагов эпилепсии.

Основными факторами, способствующими развитию этой патологии, являются менингит, арахноидит, энцефалит, опухоли, травмы, нарушения кровообращения.

Читайте также:  Невралгия Ханта (синдром коленчатого ганглия)

Часто причины эпилепсии у взрослых остаются неопределенными, а врачи склоняются к нарушению химического баланса в головном мозге. У детей эпилепсию связывают с наследственным фактором.

Но в любом возрасте причинами возникновения эпилепсии могут оказаться инфицирование или повреждения мозга. Чем позже проявляется болезнь у людей, тем выше опасность развития тяжелых осложнений мозга.

Почему возникает эпилепсия? Этому способствуют:

  • малый вес при рождении, роды раньше срока (врожденная эпилепсия);
  • родовые травмы;
  • аномалии развития сосудистой системы;
  • черепно-мозговые травмы (удар в голову);
  • кислородная недостаточность;
  • злокачественные новообразования;
  • инфекции;
  • болезнь Альцгеймера;
  • наследственные отклонения обмена веществ;
  • тромбоэмболия кровеносных сосудов, последствия инсульта;
  • психические расстройства;
  • церебральный паралич;
  • злоупотребление наркотиками и алкоголем, антидепрессантами и антибиотиками.

Отдельно стоит миоклоническая эпилепсия, которая диагностируется у детей или у подростков в период пубертатного развития. Патология передается по наследству, но существуют и приобретенные формы.

Патогенез (что происходит?) во время Эпилепсии:

В патогенезе эпилепсии ведущее значение имеет изменение нейрональной активности головного мозга, которая вследствие патологических факторов становится чрезмерной, периодичной. Характерной является внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге, которая либо является локальной и реализуется в виде парциальных припадков, либо приобретает генерализованный характер. Установлены существенные нарушения процессов таламокортикального взаимодействия и повышение чувствительности кортикальных нейронов. Биохимической основой припадков являются избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМК.

Патоморфология. В мозге умерших больных эпилепсией выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия глии, нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие» дендритов. Эти изменения в большей степени отмечаются в двигательной зоне коры полушарий большого мозга, чувствительной зоне, извилине гиппокампа, миндалевидном теле, ядрах ретикулярной формации. Выявляются также резидуальные изменения в мозге, связанные с перенесенными инфекциями, травмами, пороками развития. Указанные изменения не являются специфическими.

Диагностика ЭЭГ

Обычно диагноз ставят эпилептологи или неврологи. Главной методикой обследования пациентов с данным диагнозом считается проведение ЭЭГ. Как известно, данный метод не имеет никаких противопоказаний, его проводят всем пациентам с подозрением на эпилепсию, дабы подтвердить или опровергнуть факт эпилептической активности.

Среди наиболее распространенных типов эпилептической активности говорят об острых волновых типах, спайках и двух комплексах: пик и медленная волна; острая волна и медленная волна.

На сегодняшний день методы диагностики с помощью компьютерного ЭЭГ помогают выявить точную локализацию патологического источника. К примеру, в момент приступа ЭЭГ помогает зарегистрировать эпилептическую активность, тогда как при интериктальном периоде такая активность выявляется только у 50-55% пациентов.

ЭЭГ вместе с проведенными функциональными пробами помогает обнаружить изменения, происходящие в организме пациента. Следует сказать, что если при проведенном ЭЭГ не была выявлена эпилептическая активность, это еще не означает отсутствие у пациента эпилепсии. В этом случае пациентам назначается проведение дополнительного обследования, или как вариант, видеомониторинг после проведенного ЭЭГ.

Диагностика генерализованных эпилептических припадков

Идиопатическая, или криптогенная генерализованная эпилепсия

Впервые возникает у детей и подростков. Первичные приступы чаще всего выявляются в возрасте до 20-22 лет. Кроме эпиприпадков первично-генерализованного характера клинические проявления отсутствуют. При тщательном неврологическом осмотре специалист может выявить диффузную симптоматику. Очаговые симптомы не характерны.

Читайте также:  Дисциркуляторная энцефалопатия головного мозга: симптомы и лечение

Симптоматическая эпилепсия

Может возникнуть в любом возрасте, так как заболевания головного мозга, обусловленные внешними причинами, не имеют какого-либо возрастного деления. Если же болезнь связана с врожденными аномалиями структур ЦНС или метаболическими заболеваниями, то вторичная форма может манифестировать у детей. Клинические проявления включают в себя не только генерализованные приступы, но также очаговую и общемозговую симптоматику, связанную с первичной патологией (ЧМТ, нейроинфекции и др.). При возникновении симптоматической эпилепсии в детском возрасте характерна олигофрения.

Эпилепсия генерализованная у детей носит преимущественно идиопатический характер. При этом у данной категории пациентов спровоцировать эпиприступы способны различные факторы, в число которых входят:

  • аллергические реакции;
  • глистные инвазии;
  • повышенная температура тела и другие детские болезни.

Идиопатическая эпилепсия с генерализованными судорожными припадками в детском возрасте встречается в основном в форме абсансов, для которых характерно временное отключение (но не потеря) сознания. О наличии симптоматической эпилепсии у детей могут свидетельствовать:

  • регулярные хождения во все;
  • внезапные приступы страха;
  • неожиданные смены настроения;
  • беспричинные боли в различных отделах организма.

В медицинской практике принято выделять два синдрома, характерные для эпилепсии у детей:

  • синдром Веста;
  • синдром Леннокса-Гасто.

Первый синдром чаще выявляется у грудничков. Для него характерны мышечные спазмы, вызывающие неконтролируемые кивки. Синдром Веста в основном развивается при органическом поражении головного мозга. В связи с этим прогноз развития заболевания неблагоприятный.

Синдром Леннокса-Гасто впервые манифестирует после двух лет и является осложнением предыдущего. Патологическое отклонение вызывает атипичные абсансы, что со временем может вызвать генерализованный приступ эпилепсии. При синдроме Леннокса-Гасто очень быстро развивается деменция и отмечается нарушение координации движений. Заболевание в этой форме не поддается медикаментозному лечению из-за возникающих осложнений, которые приводят к изменению личности пациента.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами – доброкачественная затылочная эпилепсия (ДЗЭ) – форма идиопатической локализационно-обусловленной эпилепсии детского возраста, характеризующаяся простыми парциальными приступами со зрительными расстройствами и наличием на ЭЭГ специфической пик-волновой активности в затылочных отведениях. Заболевание начинается в возрасте 2-12 лет с двумя пиками дебюта – около 3-х и 9-и лет. Типичны простые парциальные сенсорные пароксизмы со зрительными расстройствами. Характерны простые зрительные галлюцинации, фотопсии, зрительные иллюзии (макро-, микропсии). Возможно появление преходящего амавроза и гомонимной квадрантной гемианопсии. Во время приступа нередко наблюдается версивный компонент с насильственным поворотом глаз и головы. Очаг в затылочной доле часто дает иррадиацию возбуждения кпереди (в височную и лобную долю) с появлением сложных структурных галлюцинаций; выключением сознания и возникновением вторично-генерализованных судорожных приступов. Типично возникновение приступов во сне, особенно, при пробуждении пациентов. Приступы нередко сопровождаются мигренозными симптомами: головной болью и рвотой. Первые приступы у детей раннего возраста наиболее тяжелые и продолжительные (до нескольких часов и даже суток). На ЭЭГ определяется появление высокоамплитудной пик-волновой активности в одном из затылочных отведений или биокципитально независимо. Морфология паттернов напоминает таковую при роландической эпилепсии. Характерно исчезновение эпиактивности при записи ЭЭГ с открытыми глазами. Дифференциальный диагноз. Дифференцировать следует, прежде всего, с симптоматической затылочной эпилепсией, возникающей при структурном поражении затылочных долей. При симптоматической затылочной эпилепсии возраст дебюта приступов не лимитирован, чаще наблюдаются сложные парциальные и вторично-генерализованные судорожные приступы. Морфология пик-волновых комплексов на ЭЭГ иная, чем при идиопатической затылочной эпилепсии, и она не меняется при открывании глаз. При нейрорадиологическом исследовании констатируются морфологические изменения в затылочных долях мозга. Прогноз менее благоприятен. Лечение. Препараты выбора – производные карбамазепина. Средняя суточная доза – около 20 мг/кг. При неэффективности применяются вальпроаты – 30-50 мг/кг/сут. Резервный препарат фенитоин – 3-7 мг/кг/сут. Лечение осуществляется только монотерапией. Резистентные случаи необходимо дифференцировать с симптоматической затылочной эпилепсией. Полная терапевтическая ремиссия отмечается в 95% случаев. Вместе с тем, приступы купируются сложнее и дозы АЭП выше, чем при роландической эпилепсии.

часть-1 часть-2

Особенности жизни подростка с заболеванием

Ребенок с эпилепсией, как и взрослый человек, может страдать от рецидивов, а также переходить в длительные ремиссии. Иногда отмечается общее ухудшение самочувствия. В некоторых случаях эпилепсия проходит сама через несколько месяцев или лет, и ребенок даже не нуждается в приеме препаратов.

Дети с данным диагнозом требуют особенного отношения. Они больше других нуждаются в психологической поддержке, испытывают трудности с адаптацией в детских коллективах.

Особенности жизни подростка с заболеванием

Родители должны оберегать малышей от стресса, обеспечить комфортную обстановку в семье.

Образ жизни предполагает введение некоторых ограничений:

  1. Отказ от травмоопасных видов спорта.
  2. Избегание длительного пребывания на солнце.
  3. Избегание переохлаждений.
  4. Прием лекарственных препаратов строго по расписанию, без пропусков.
  5. Соблюдение режима сна, отдыха.
  6. Соблюдение низкоуглеводной диеты.

Литература

  • Брюханова Н. О., Жилина С. С., Айвазян С. О., Ананьева Т. В., Беленикин М. С., Кожанова Т. В., Мещерякова Т. И., Зинченко Р. А., Мутовин Г. Р., Заваденко Н. Н. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2020. — № 2. — С. 68–75. — ISSN 1027-4065.
  • Брюханова Н. О., Жилина С. С., Беленикин М. С., Мутовин Г. Р., Айвазян С. А., Притыко А. Г. Возможности генетического тестирования при резистентных формах эпилепсии // Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского. — 2020. — № 5. — С. 77–80. — ISSN 0031-403X.
  • Абрамов А. А., Шахтарин В. В., Айвазян С. О., Жилина С. С., Осипова К. В., Яворская М. М., Бачманова М. С., Мутовин Г. Р., Притыко А. Г. Полиморфизм гена MDR1 и фармакорезистентность к противосудорожным препаратам при эпилепсии // Детская больница. — 2011. — № 4. — С. 12-15. — ISSN 2076-3875.
  • Айвазян С. О., Ширяев Ю. С. Видео-ЭЭГ-мониторинг в диагностике эпилепсии у детей // Журнал неврологии и психиатрии. — 2010. — № 6. — С. 70–76. — ISSN 1997-7298.
  • Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфёнов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М. : Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с. — ISBN 5-89481-275-5
  • Розенбах П. Я. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.