Демиелинизирующая полинейропатия верхних и нижних конечностей

Термин «полинейропатия» объединяет в себе ряд патологий, вызванных различными причинами, но при которых происходит нарушение нормального функционирования периферической нервной системы.

Основные понятия

Полинейропатия – это множественные поражения периферических нервов, преимущественно их дистальных отрезков. При вовлечении в патологический процесс корешков спинномозговых и черепно-мозговых нервов диагноз звучит как «полирадикулонейропатия». Заболевание чаще всего представляет собой повреждение и моторных, и сенсорных волокон. Первопричинами подобных нарушений служат экзогенная интоксикация или эндогенное нарушение метаболических процессов. Поражение имеет преимущественно симметричный характер.

Развитие полиневропатии связывают с воздействием на организм человека факторов, способных приводить к изменениям соединительно-тканного интерстиция, миелиновой оболочки и осевого цилиндра. К ним относят:

  • инфекционные и токсические факторы;
  • метаболические нарушения;
  • дистрофические процессы;
  • обменные расстройства;
  • ишемические влияния;
  • механические повреждения.

Повреждение периферических нервов может быть связано с воздействием как одного, так и нескольких из перечисленных факторов.

Полинейропатии имеют неоднозначный прогноз выздоровления – существуют варианты от полного восстановления функциональной активности периферических нервов до летальных исходов в связи с развитием острой дыхательной недостаточности.

В международной классификации болезней 10 пересмотра полинейропатии зашифрованы кодами «воспалительная полинейропатия» и «другие полинейропатии» (код по МКБ 10 G61 и G62 соответственно). К воспалительным относятся синдром Гийена-Барре (острая инфекционная полирадикулонейропатия), сывороточная невропатия, другие воспалительные полинейропатии и полинейропатия воспалительная неуточненная. Шифр G62 включает лекарственные, алкогольные, токсические, другие уточненные и неуточненные полинейропатии.

Особенности заболевания и его разновидности

В переводе с греческого полинейропатия означает «страдание многих нервов». Причины возникновения патологии разнообразны – вызвать полинейропатию может практически любой фактор, хотя бы раз оказавший отрицательное воздействие на периферическую нервную систему.

Так как жизнедеятельность организма зависит от передачи нервными окончаниями команд головному мозгу, при развитии полинейропатии происходит нарушение чувствительной и двигательной функции конечностей.

Важно! Полинейропатия нижних конечностей встречается чаще, т.к. на ноги приходится большая нагрузка, чем на верхние части тела.

При полинейропатии поражаются обычно мелкие нервы, т.к. их миелиновая оболочка тонкая, и вредным веществам легче проникнуть в нерв. Поэтому чаще всего возникает полинейропатия верхних и нижних конечностей – поражение стоп и кистей.

Обычно при определении диагноза пациенту не пишется просто слово «полинейропатия ног или рук», к нему обязательно добавляют какое-либо определение, которое зависит от вида заболевания. Международная классификация болезней включает в себя несколько разновидностей полинейропатии (код по МКБ – G60-G64), которые различаются по локализации, по степени  и области поражения, по причинам возникновения.

Если периферическая нервная система хоть раз давала сбой в прошлом, то причин для возникновения полинейропатии может быть масса

По степени и области поражения

Нервные волокна можно разделить на несколько видов – двигательные, вегетативные, чувствительные. В зависимости от того, поражение каких нервов преобладает, классифицируют и полинейропатию:

Двигательная (моторная). Нормальное состояние мышц ухудшается, что приводит к отказу в их работе: возникает слабость в мышцах, судороги, атрофия и гипотрофия мышц. Симптомы распространяются снизу вверх и могут привести к полной потере движения.

  • Вегетативная. Поражаются автономные нервные волокна, от которых зависит состояние внутренних органов. Возникает усиление потоотделения, проблемы с мочевыделением, появляется склонность к запорам, сухость кожи.
  • Сенсорная полинейропатия. Возникают чувствительные расстройства: ощущение покалывания, жжения, онемения, «ползания мурашек», болезненные и колющие ощущения даже при легком прикосновении к конечности.
  • Сенсомоторная полинейропатия. Объединяет в себе симптомы поражения чувствительных и двигательных волокон.
  • Смешанная. Включает признаки всех видов расстройств.

В чистом виде эти формы можно встретить достаточно редко, обычно диагностируется сенсорно-вегетативный, моторно-сенсорный и другие смешанные типы заболевания.

По типу патологического процесса

Полинейропатия поражает нервные волокна, которые состоят из аксонов и миелиновых оболочек. В зависимости от поражения различают:

  • Аксональная полинейропатия – возникает при повреждении аксона при различных нарушениях процессов метаболизма: при интоксикации мышьяком, свинцом, ртутью, алкоголем;
  • Демиелинизирующая полинейропатия – возникает при демиелинизации нервных волокон, болезнь развивается стремительно, в первую очередь поражаются моторные и сенсорные волокна.

В чистом виде такие типы существуют недолго: при поражении аксона постепенно присоединяется демиенилизирующее расстройство, а при демиелинизации – аксональный тип.

В зависимости от локализации встречается дистальная полинейропатия и проксимальная: при дистальной поражаются в первую очередь участки ног, расположенные внизу, при проксимальной – отделы конечностей, расположенные выше.

Полинейропатия – причины, симптомы, лечение в Москве

В медицинском центре «САНМЕДЭКСПЕРТ» выполняется комплексная диагностика и лечение заболеваний центральной нервной системы с применением самых современных методов. В число таких заболеваний входят и полинейропатии – патологии, связанные с поражением нервов и проявляющиеся трофическими нарушениями, параличами и парезами, а также рядом вегетативных расстройств.

Читайте также:  Диагностика мигрени: МРТ и другие методы исследования

Классификация заболевания

Существует несколько классификаций полинейропатий. Если рассматривать сам механизм повреждения нервов, то болезнь может иметь следующие формы:

  • аксональные полинейропатии – возникает нарушение функции аксона. Эта форма считается наиболее тяжелой;
  • демиелинизирующие – нарушается структура миелиновой оболочки нервных волокон;
  • нейропатические  – поражения затрагивают непосредственно тела нервных клеток.

По этиологическому признаку полинейропатии разделяются на:

  • токсические;
  • наследственные;
  • постинфекционные;
  • паранеопластические;
  • дисметаболические;
  • полинейропатии, возникающие на фоне системных заболеваний организма;
  • идиопатические.

В зависимости от того, какие нервы повреждены, полинейропатии могут быть сенсорными, моторными, вегетативными, а также смешанными.

Причины

Среди основных факторов, провоцирующих развитие полинейропатий, выделяют иммунные нарушения, наследственность, онкологические и системные заболевания, отравления,  инфекции, нарушения обменных процессов в организме.

Клинические проявления

При повреждении нервов сначала возникают признаки раздражения, после чего нарушается функция нервных волокон, в связи с тем у больных проявляются так называемые симптомы выпадения. Симптомы раздражения включают в себя:

  • мышечные судороги;
  • дрожание (тремор) конечностей;
  • ощущение мурашек;
  • мышечные боли;
  • непроизвольные мышечные сокращения;
  • учащенное сердцебиение;
  • повышение АД.

К симптомам выпадения относятся следующие состояния:

  • атрофия мышечных волокон вплоть до пареза и паралича;
  • слабость в мышцах, снижение их тонуса;
  • нарушение чувствительности кожных покровов;
  • синдром «беспокойных ног»;
  • недостаточное потоотделение;
  • головокружения;
  • шаткость походки, в особенности с закрытыми глазами;
  • фиксированный пульс.

Также заболевание вызывает ряд трофических и сосудистых нарушений. Больные часто жалуются на сухость и шелушение кожи, бледность, нежелательную пигментацию, появление на кожных покровах язв.

Диагностика и лечение в нашей клинике

Специалисты  нашей клиники ставят диагноз на основании характерной клинической картины и данных исследований.

Диагностическое обследование при полинейропатиях обычно включает в себя электромиографию, позволяющую оценить электрофизическую активность мышц, а также скорость распространения возбуждения по волокнам.

Также исследуются сухожильные рефлексы, выполняются лабораторные анализы крови. В случае необходимости назначается биопсия нервов.

Лечение полинейропатии должно быть направлено, в первую очередь, на устранение причины недуга.

То есть, если у пациента выявлена онкологическая опухоль, необходимо произвести ее хирургическое удаление, соответствующее лечение требуется при инфекциях, аутоиммунных расстройствах, интоксикациях и т.д.

Если причина заболевания точно не выяснена, основная цель терапии – облегчение болевого синдрома и устранение слабости мышц.

Неспецифическая терапия включает в себя прием препаратов для улучшения питания тканей, витаминных комплексов, гипотензивных и обезболивающих средств. Хороший эффект показывают физиотерапевтические процедуры, которые могут применяться на всех этапах лечения. В большинстве случаев нашим пациентам удается полностью избавиться от заболевания и вернуться к привычному образу жизни.

Популярные вопросы

Периферийная нейропатия и полинейропатия – есть ли различие?

Ответ: По сути эти два заболевания взаимосвязаны, так как на полинейропатии приходится большинство случаев периферийных невропатий. Такое патологическое состояние характеризуется поражением множества нервов, расположенных по всему телу.

Является ли это заболевание наследственным?

Ответ: Среди полинейропатий можно выделить отдельную неоднородную группу наследственных заболеваний. В ряде случаев полинейропатии становятся единственным проявлением мутирующего гена, в других – одним из признаков мультисистемной патологии.

Правда ли, что риск нейропатии возрастает с возрастом?

Ответ: Некоторые типы полинейропатий действительно чаще встречаются у людей старшего возраста. Например, при диабете при отсутствии хорошего контроля за уровнем сахара возрастает риск развития заболевания.

В чём отличие полинейропатии и рассеянного склероза? 

Ответ: Рассеянный склероз является необратимым нарушением, связанным с разрушением миелиновой оболочки нервов вследствие аутоиммунного процесса. При этом заболевании возникает поражение нервов как периферической, так и центральной нервной системы, тогда как полинейропатии затрагивают только периферическую нервную систему.

Основные причины развития заболевания

К сожалению, причины и механизм развития недуга на сегодняшний день известны не до конца. Тем не менее многолетние исследования показали, что воспалительная демиелинизирующая полинейропатия — болезнь аутоиммунная. По тем или иным причинам иммунная система начинает воспринимать клетки собственного организма как чужеродные, в результате чего продуцирует специфические антитела. В данном случае эти антигены атакуют ткани нервных корешков, вызывая разрушение миелиновой оболочки, провоцируя воспалительный процесс. Соответственно, нервные окончания теряют свои основные свойства, что приводит к нарушению иннервации мышц и некоторых органов.

В данном случае, как практически при любой другой аутоиммунной болезни, имеет место генетическая наследственность. Кроме того, есть ряд факторов, способных изменить работу иммунной системы. К ним можно отнести нарушения метаболизма и сбои гормонального фона, тяжелые физические и эмоциональные нагрузки, травмы, постоянные стрессы, тяжелые заболевания, инфицирование организма, вакцинацию, оперативное вмешательство.

Демиелинизирующая полинейропатия – виды, симптомы и лечение – Неврология

Демиелинизирующая полинейропатия — это редкое заболевание воспалительной природы периферических нервов. Оно поражает обе ноги. Заболевание чаще всего начинается с отделов стоп, а затем поднимается выше к голени и бёдрам.

Полинейропатия нижних конечностей возникает из-за метаболических нарушений, раковых опухолей или бактериальных инфекций, а также этой патологии могут страдать люди с алкогольной зависимостью.

Демиелинизирующая полинейропатия, хроническая воспалительная

Демиелинизирующая полинейропатия — это очень редко встречающееся воспалительное заболевание периферических нервов, которое проявляется в постепенно нарастающей слабости в ногах, иногда и в руках. Болезнь может развиваться в течение двух месяцев и больше, симптоматика не всегда заметна сразу, существуют сходства с синдромом Гийена-Барре.

Читайте также:  Врожденная миотония томсена. Болезнь томпсона

Общее понятие полинейропатия или полирадикулонейропатия описывает заболевание многих (поли — обозначает много) периферических нервов.

Головной и спинной мозг, являясь центральной нервной системой, при этом не затрагиваются. К периферическим нервам относятся и те, которые отдают мышцам команды сокращаться.

Некоторые периферические нервы находятся на коже, они отвечают за чувственное восприятие от прикосновений, температуры, вибрации.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – заболевание, которое связано с повреждением миелиновой оболочки. Эта оболочка покрывает нервные волокна-аксоны.

Заболевание было впервые описано в 1890 году. Диагностические критерии, клинические проявления были определены из нескольких исследований.

Данной формой полинейропатией могут заболеть лица как мужского, так и женского пола разных возрастов. У мужчин эта болезнь встречается в два раза чаще, чем у женщин.

Клинические проявления

Хроническая полинейропатия приводит к симметричному парезу с ослаблением или потерей рефлексов, так же чувственного восприятия. Болезнь развивается медленно, достигает максимума через 8 недель после появления первых симптомов.

Парез нижних конечностей приводит к нарушению походки, при участии проксимальных мышц – к трудностям в подъёме по лестнице и вставании из положения низкого сидения. Может быть ограничена мелкая моторика, трудности при шитье являются результатом пареза верхней конечности.

Такие симптомы как усталость, парестезии, ощущения сдавливания конечностей, можно услышать при демиелинизирующей форме. По неясным причинам бывает вздрагивание, дрожь в ногах или руках.

Распределение неврологического дефицита по частоте:

  • наиболее часто встречаются нарушения двигательной функции – в 94% случаях;
  • парестезия – 64%;
  • слабость лицевых мышц, редко вестибулярная функция – 2-32%.

Причины возникновения

Одной из причин зарождения и развития болезни современные теории называют особенную реакцию иммунной системы на миелин. Иммунная система организма, которая обычно защищает его от паразитов и микробов, воспринимает компоненты миелина как чужеродные вещества, отклоняет и разрушает их. До сегодняшнего дня неясно, что вызывает этот процесс.

Наследственность — ещё один фактор возникновения болезни. Если у человека есть определённые генетические нарушения, то они могут спровоцировать дистальную полинейропатию.

У некоторых пациентов кровь содержит аномальные белки, которые вызывают повреждения.

Полирадикулонейропатия часто встречается в сочетании с другими заболеваниями, с ВИЧ-инфекциями, сахарным диабетом, гепатитом С и злокачественными заболеваниями, такими как лимфомы и миеломы.

Варианты заболевания

Полинейропатия классифицируется по различным характеристикам, поэтому существует несколько типов и подгрупп патий.

Классификация по виду Субформы
1.     Тип расстройства. ·        чувствительная;
  • ·         моторная;
  • ·        сенсорно-моторная;
  • ·         вегетативный.
2.     Характер травмы. ·        Аксональная;·        Демиелинизирующая;·        Аксоно-демиелинизирующая (смешанная).
3.     По фактору, провоцирующему поражение нерва ·        Воспалительная;
  1. ·        Диабетическая;
  2. ·        Токсическая;
  3. ·        Травматическая;
  4. ·        Аллергическая.
4.     Течение болезни ·        Острая (до 4 недель после появления симптомов);·        Подострая (4-8 недель);·        Хроническая (более 8 недель)
5.     Возникновение ·        Наследственная, приобретённая

Классификация

Полинейропатия разделяется на основные 4 вида по локализации поражения и по воздействию на определенные волокна и их структуры.

Полинейропатия по типу пораженных волокон. В организме человека волокна разделяются между собой по своей функциональности. Заболевание, поражающее каждую группу имеет свои симптомы и признаки. Таким образом по их поражению заболевание можно разделить на:

  • тип болезни, поражающий двигательные нервные волокна. Этот вид отличает себя такими характерными признаками, как снижение работоспособности мышц, частые судороги, отказ чувствительности мышечных волокон, до полной атрофии;
  • тип болезни, поражающий сенсорные волокна. Нервные волокна, отвечающие за чувствительность и сенсорное восприятие;
  • тип болезни, поражающий вегетативные волокна. Для этого вида характерны нарушение системы кровотока, изобильное потоотделение, импотенция и заболевания мочеполовой системы;
  • смешанный тип, обусловлен поражением всех типов нервных волокон;

Структура нервных волокон состоит из аксонов и миелиновых оболочек. Полинейропатия может поражать только определенный слой в структуре нервного волокна. Таким образом по характеру поражения волокон заболевание можно разделить на:

  • Заболевание, поражающее слой аксонов в нервных волокнах протекает достаточно длительно и проявляется в атрофии конечностей. Так как затрагивает в большей степени вегетативные функции конечностей;
  • заболевание, разрушающее миелиновые оболочки развивается значительно быстрее. Проявляется патология в нарушении сенсорных и моторных функций;

По локализации очагов поражения можно определить такие виды как дистальная (очаги располагаются в нижних отделах) и проксимальная (очаги располагаются в верхних отделах).

Расценивать тип полинейропатии можно и по различным причинам возникновения заболевания:

  • токсическая полинейропатия. Возникновение болезни спровоцировано отравлением антибиотиками или другими токсическими веществами (соли, тяжелые металлы, мышьяк);
  • дисметаболическая полинейропатия. Характер возникновения происходит от функциональных нарушений в нервных волокнах. Которые происходят на фоне проникновения в кровь продуктов распада некоторых лекарственных препаратов. Как следствие, возникает нарушение обменных процессов, которые приводят к заболеванию;
  • алкогольная полинейропатия. Заболевание спровоцировано злоупотреблением алкоголя и продуктами его распада;
  • диабетическая полинейропатия. Болезнь возникает на фоне заболевания сахарным диабетом;

Существует несколько типов классификаций полинейропатий.

  Вид Описание
По механизму повреждения Демиелинизирующая Нарушение структуры миелиновой оболочки нервного волокна. Прогноз благоприятный
Аксональная Нарушается работа аксона. Течение заболевания тяжелое, а прогноз неблагоприятный
Нейропатическая Поражаются сами тела нервных клеток
По типу нервного волокна Сенсорная Поражаются чувствительные волокна. Клинически: чувство онемения, боль
Моторная Поражение двигательных волокон. Клинически: парезы, параличи.
Сенсорно-моторная Одновременное поражение чувствительных и двигательных волокон.
Вегетативная Поражаются нервы, которые координируют работу внутренних органов
Смешанная Клинически присутствуют признаки поражения всех видов нервных волокон.

Также полинейропатии можно разделить по этиологическому фактору:

  • Синдром Гийена-Барре: аутоиммунное заболевание с преимущественным поражение миелиновой оболочки. Этиологический фактор до сих пор не выяснен;
  • Диабетическая полинейропатия: может возникать в начальных этапах развития сахарного диабета, а может проявляться спустя несколько лет. Ее течение ухудшает отсутствие коррекции уровня глюкозы в крови;
  • Дифтерийная полинейропатия: дифтерийный токсин поражает преимущественно черепные нервы;
  • Алкогольная полинейропатия: возникает при длительном и регулярном употреблении больших доз алкоголя. Течение этого заболевания может ускорить прием некачественных спиртных напитков и суррогатов;
  • Идиопатические формы: с неустановленной этиологией.

Все нарушения развиваются постепенно, патологические изменения в периферической нервной системе возникают задолго до появления первых клинических симптомов. С учетом выраженности этих изменений, а также наличия или отсутствия клинической симптоматики различают 4 стадии полиневропатии:

  • 0 стадия– полиневропатия отсутствует. Признаки патологии не выявляются даже при проведении специальных исследований (электромиографии, количественного вегетативного и сенсорного тестирования).
  • 1 стадия– бессимптомная полиневропатия. Клинические признаки отсутствуют, однако специальные исследования свидетельствуют о наличии патологических изменений.
  • 2 стадия– клинически значимая полиневропатия. Заболевание можно диагностировать на основании жалоб и объективного исследования, выраженный функциональный дефект отсутствует.
  • 3 стадия– полиневропатия с выраженными функциональными нарушениями. Трудоспособность снижена или утрачена.

Осложнение после полинейропатии и прогнозы на излечение

Полинейропатия, как и все заболевания нервной системы влечет за собой последствия. Самым распространенным является полная потеря возможности передвигаться самостоятельно. Такой исход происходит из-за запущенности различных форм заболевания, которые привели к полной атрофии мышечных волокон в конечностях. И полного их обессиливания. Полинейропатию ни в коем случае нельзя оставлять без внимания и оттягивать начало лечебного курса.

Полное излечение от заболевания возможно только при начале лечебного процесса в начальной стадии заболевания. После того, как заболевание перерастает в хроническую форму излечение перестает быть реальным. Однако при правильном соблюдении рекомендаций врача можно практически избавится от проявления полинейропатии. При правильном лечении возможно полное замедление распространения очагов поражения нервных волокон в конечностях.

эпидемиология

В 1982 году Льюис и соавт. сообщили о группе пациентов с хронической асимметричной сенсомоторной невропатией, поражающей в основном руки с многоочаговым поражением периферических нервов. Также в 1982 году Dyck et al. Сообщили о реакции на преднизолон на состояние, которое они называли хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией.

Парри и Кларк в 1988 году описали невропатию, которая позже была обнаружена как связанная с аутоантителами IgM, направленными против ганглиозидов GM1. Это последнее состояние было позднее названо мультифокальной моторной невропатией. Это различие важно, потому что мультифокальная моторная невропатия реагирует только на внутривенный глобулин, тогда как хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия реагирует на внутривенный обмен глобулина, стероидов и плазмы.

Форма Льюиса-Самнера этого состояния считается редким заболеванием, и только к 50 случаям было зарегистрировано до 2004 года. Всего к 2009 году было зарегистрировано 90 случаев.

Лечение[править | править вики-текст]

Лечение полинейропатий зависит от их вида. Часто используются препараты альфалиполиевой кислоты (тиогамма, тиоктацид, берлитион, эспа-липон и др.) и комплексы витаминов группы «В». Эти препараты максимально стимулируют потенциал к реиннервации. Для лечения демиелинизирующих полинейропатий, кроме фармакотерапии, применяются средства, блокирующие патологические аутоиммунные механизмы: введение иммуноглобулинов и плазмаферез. В период ремиссии заболевания важную роль играет комплексная реабилитация.

Разновидности заболевания

При наследственной форме заболевания добиться улучшения состояния здоровья больного очень сложно. Болезнь медленно прогрессирует, и всё, что может сделать доктор – это облегчить её течение. Пациенты способны быстро адаптироваться к своему новому состоянию. Даже на более поздних стадиях они остаются дееспособными и продолжают самостоятельно себя обслуживать.

К тяжёлым последствиям различных видов полинейропатии относятся нарушения двигательной активности, вызванные слабостью мышц. При некоторых разновидностях заболевания происходят дыхательные нарушения.

Из-за дисфункции нервов, которые обеспечивают движения дыхательной мускулатуры, человек практически утрачивает способность снабжать себя кислородом самостоятельно. При нарушениях функции нервов, обеспечивающих работу сердечной активности, пациент рискует умереть от внезапной остановки сердца. Однако такие последствия происходят нечасто.

  • аксональные полинейропатии – возникает нарушение функции аксона. Эта форма считается наиболее тяжелой;
  • демиелинизирующие – нарушается структура миелиновой оболочки нервных волокон;
  • нейропатические  – поражения затрагивают непосредственно тела нервных клеток.

По этиологическому признаку полинейропатии разделяются на:

  • токсические;
  • наследственные;
  • постинфекционные;
  • паранеопластические;
  • дисметаболические;
  • полинейропатии, возникающие на фоне системных заболеваний организма;
  • идиопатические.

В зависимости от того, какие нервы повреждены, полинейропатии могут быть сенсорными, моторными, вегетативными, а также смешанными.