Что такое боковой амиотрофический склероз

Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов, сопровождаемым параличом (парезом) конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от синдрома БАС, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит.

Лечение БАС

Увы, болезнь Шарко является неизлечимой. То есть сегодня еще нет ни одного варианта замедлить (либо приостановить) прогрессирование заболевания на длительное время.

На сегодняшний день разработан только единственный препарат, достоверно продлевающий жизнь пациентам с боковым амиотрофическим склерозом. Это препарат, который предотвращает выброс глутамата — Рилузол. Его нужно постоянно принимать по 100 мг ежедневно. Но Рилузол увеличивает приблизительно продолжительность жизни лишь на три месяца. Как правило, его назначают пациентам, у которых болезнь проходит меньше 5 лет, с самостоятельным дыханием. Во время его приема необходимо учитывать побочное явление в форме лекарственного гепатита. Потому люди, которые используют Рилузол, обязаны раз в три месяца выполнять обследование печени.

Всем пациентам, страдающим болезнью Шарко, назначают симптоматическое лечение. Его основная задача – минимизировать необходимость в постороннем уходе, улучшить качество жизни, облегчить страдания.

Симптоматическая терапия необходима при таких нарушениях:

  • для повышения мышечного метаболизма – Левокарнитин, Карнитин (Элькар), Берлитион (Липоевая кислота, Эспа-Липон);
  • при слюнотечении — Амитриптилин в таблетках, Атропин закапывать в рот, применение портативных отсосов, механическая чистка полости рта, облучение слюнных желез, уколы ботулотоксина в слюнные железы;
  • при крампи и фасцикуляциях – Сирдалуд (Тизанидин), Баклофен (Лиорезал), Карбамазепин (Финлепсин);
  • для повышения обменных процессов в нейронах — витамины В (Комбилипен, Мильгамма и т.д.);
  • при депрессиях – Амитриптилин, Сертралин (Золофт), Флуоксетин (Прозак).

Большинство симптомов при БАС нуждаются в немедикаментозных способах воздействия.

Если у пациента появляются сложности с проглатыванием пищи, то нужно переходить на питание перемолотыми и протертыми продуктами, использовать полужидкие каши, пюре, суфле. После любого приема пищи необходимо выполнять санацию ротовой полости.

Когда прием пищи настолько осложняется, что пациент вынужден пережевывать порцию пищи больше получаса, если в день не может выпить больше литра жидкости или при прогрессирующем снижении веса больше чем на 3% в месяц, то нужно задуматься о выполнении эндоскопической чрезкожной гастростомии, операции после которой еда проходит в организм с помощью трубки, которую вводят в область живота.

Читайте также:  Затылочная невралгия – причины, симптомы, лечение

Когда пациент не согласен на выполнение этой операции, а прием пищи полностью невозможен, то нужно переходить на зондовое питание (в желудок через рот устанавливают зонд, куда вливают еду). Можно использовать ректальный (через прямую кишку) или парентеральный (внутривенный) прием пищи. Эти способы позволяют пациентам не умереть от голода.

Чтобы не допустить тромбоза вен конечностей пациент обязан использовать эластичные бинты. При развитии инфекционных осложнений назначаются антибиотики.

Частично двигательные симптомы можно откорректировать с помощью специальных ортопедических устройств. Для поддержания ходьбы используют ходунки, трости, ортопедическую обувь, а через время и коляски. При отвисании головы используют жесткие или полужесткие головодержатели. На поздних этапах заболевания пациенту требуется функциональная кровать.

Одним из самых тяжелых симптомов при боковом амиотрофическом склерозе считается нарушение дыхания. Если показатели количества кислорода в крови снижаются до критических и появляется ярко выраженная дыхательная недостаточность, то в этом случае показано применение устройств неинвазивной периодической вентиляции. Их можно использовать пациентам и дома, но из-за дороговизны, они малодоступны.

Когда потребность во вмешательстве в дыхательный процесс составляет более 18 часов в сутки, то пациенту назначается искусственная вентиляция легких и трахеостомия. Время, когда пациент начинает нуждаться в трахеостомии критическое, поскольку говорит о приближающейся смерти. С точки зрения медицинской этики вопрос перевода пациента на трахеостомию довольно сложный. Так как данная процедура сохраняет жизнь на определенное время, но также и продлевает мучения, так как пациенты с болезнью Шарко довольно продолжительное время находятся в рассудке.

Болезнь Шарко – это тяжелое неврологическое состояние, которое сегодня не оставляет почти никаких шансов для пациентов. Довольно важно правильно установить диагноз. Эффективного лечения этой болезни пока нет. Весь комплекс мероприятий, как социальных, так и медицинских, выполняемых в случае БАС, обязан направляться на организацию максимально полноценной жизни пациента.

Читайте также:  Дают ли инвалидность при ишемии головного мозга 2 степени

Разновидности патологии и их признаки

Выделяют следующие клинические формы этой патологии:

  • шейно-грудную;
  • бульбарную;
  • пояснично-крестцовую;
  • классическую;
  • сегментоядерную;
  • пирамидную.

Болезнь проявляется фасцикуляциями (неконтролируемыми мышечными подергиваниями), атрофией мышц и слабостью (миастенией).

Шейно-грудной амиотрофический склероз отличается тем, что поражаются преимущественно верхние конечности.

Характерны следующие симптомы:

  • трудности при выполнении движений;
  • мышечное напряжение в области рук;
  • усиление сухожильных рефлексов;
  • атрофия мышц плеч и предплечий;
  • опущение (свисание) рук.

При классической форме с шейными симптомами наблюдаются:

  • вялая плегия рук;
  • нижний центральный парапарез (ограничение движений ног в сочетании со снижением мышечной силы);
  • пирамидные знаки в виде патологических рефлексов и гиперрефлексия (усиление рефлексов).

По мере прогрессирования болезни развиваются бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Первый проявляется затруднением речи и процесса глотания, а также изменением голоса вплоть до афонии.

Для псевдобульбарного синдрома характерны:

  • расстройство произвольных движений;
  • нарушение речи и процесса глотания;
  • симптомы орального автоматизма.

Парез более равномерный. Исходом могут быть атрофия мимических мышц и изменение внешнего вида больного. Человек не может открыть рот и пережевывать еду.

К отличительным признакам сегментоядерного варианта болезни с ранним вовлечением шейного отдела относятся:

  • вялая плегия обеих рук с гипорефлексией;
  • пирамидные знаки в области ног без повышения тонуса мышц;
  • наличие амиотрофии (уменьшение мышечной массы) на поздних стадиях.

Классическая, диффузная форма данной патологии проявляется:

  • нижним вялым тетрапарезом (поражаются все 4 конечности);
  • усилением рефлексов;
  • пирамидными знаками.

При вялой параплегии сохраняется способность двигать руками.

При пирамидной форме с поясничным дебютом вначале поражаются нижние конечности по типу центральной параплегии (пареза). Наряду с этим наблюдаются гиперрефлексия, патологические рефлексы и амиотрофия. Позже поражаются верхние конечности (возникает верхняя центральная параплегия). Псевдобульбарный синдром появляется позже.

При классическом типе склероза с бульбарными расстройствами возникают дисфагия (расстройство глотания), уменьшение объема мышц языка, подергивания и дизартрия. Позже развивается вялая плегия рук с усилением рефлексов, атрофией и пирамидными знаками. Затем поражаются нижние конечности (возникает нижний центральный парапарез). На поздних стадиях возможны тяжелые дыхательные нарушения. Масса тела больных сильно снижается.

При пояснично-крестцовой форме больные не могут долго ходить, работать стоя и подниматься по лестнице. Позже появляется симптом Бабинского. У многих больных наблюдаются проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

Читайте также:  Головная боль при беременности, что делать

При боковом амиотрофическом склерозе симптомы включают:

  • пролежни (возникают при невозможности больных ходить);
  • капризность;
  • неустойчивость настроения;
  • ухудшение памяти;
  • снижение внимания;
  • апатию;
  • часто развивается застойная пневмония.

Боковой амиотрофический склероз – диагностика

Заболевание в каждом организме развивается по-своему. То есть, не существует списка конкретных признаков, по которым можно было бы точно определить БАС. Кроме того, ранние симптомы не всегда-то и похожи на симптомы – неуклюжесть, например, или неловкость в руках вполне можно списать и на личные особенности человека. Заболевание же тем временем будет благополучно развиваться.

Боковой амиотрофический склероз – диагностика

Когда подозрения все же появились, терапевт должен отправлять пациента к невропатологу, который назначит полное обследование, включающее:

  1. Анализ крови. Больше всего специалистов должен интересовать уровень креатинкиназы – фермента, который начинает быстро и в большом количестве вырабатываться, когда мышцы разрушаются.
  2. ЭНМГ. Электронейромиография помогает найти мышцы, которые теряют иннервацию. Их электрическая активность заметно отличается от здоровых.
  3. Магнитно-резонансная томография. При диагнозе боковой амиотрофический склероз МРТ нужен, чтобы исключить другие заболевания с похожими симптомами. Для определения БАС этот метод не годится – никаких специфических изменений при данном заболевании он выявить не сможет.
  4. ТМС. Транскраниальную магнитную стимуляцию, как правило, проводят вместе с ЭНМГ. Метод оценивает состояние двигательных нервных клеток. Его результаты могут пригодиться при подтверждении диагноза.

Течение болезни

Вначале появляются симптомы, которые мешают человеку вести полноценную жизнь: онемение мышц, судороги, подергивания, затруднения речи. Но, как правило, в самом начале определить точную причину этих расстройств сложно.

В большинстве случаев БАС ставят на стадии мышечной атрофии.

Постепенно мышечная слабость распространяется и охватывает новые участки тела, больной не может самостоятельно передвигаться, начинаются проблемы с дыханием.

Больные БАС редко страдают слабоумием, но их состояние приводит к тяжелой депрессии в ожидании смерти. На последней стадии человек уже не может самостоятельно есть, ходить и дышать, ему требуются специальные медицинские приспособления.