Что такое атаксический синдром у ребенка

Атаксия – это сбои моторики, при которых человек не может координировать движения нормально. У больных наблюдается некоторое понижение силы конечностей, им сложно сохранять равновесие стоя или во время передвижения. Со стороны движения кажутся неловкими, человек не может делать их точно, преемственность, последовательность нарушаются.

Атаксия: основные признаки и виды, причины возникновения заболевания, лечение

Атаксия — нарушение координации движений, возникающее при поражении мозжечка. Это заболевание может иметь наследственный характер, а иногда появляется на фоне интоксикаций организма и различных болезней центральной нервной системы (ЦНС). Существует большое количество форм этого недуга, каждая из которых обладает специфическими симптомами. Лечение позволяет снизить выраженность проявлений и продлить жизнь пациентов.

Атаксия — расстройство координации движений у человека. Это заболевание является достаточно распространенным. Атаксия возникает по причине интоксикаций организма и головного мозга (алкоголизм, курение, психотропные вещества), инфекционных болезней. Этот недуг развивается у людей любого возраста.

Патология обусловлена дефицитом витаминов. Возникает при наличии у пациента рассеянного склероза, эндокринных заболеваний. Опухоли и нейродегенеративные процессы также влияют на формирование атаксии.

Существует несколько видов атаксии. Они отличаются друг от друга симптомами и их выраженностью:

  • сенситивная;
  • мозжечковая;
  • вестибулярная;
  • корковая;
  • статико-локомоторная;
  • интрапсихическая;
  • динамическая;
  • спиноцеребеллярная атаксия Фридрейха;
  • синдром Луи-Бар;
  • атаксия Пьера-Мари.

Каждая форма характеризуется собственной клинической картиной:

Атаксия: основные признаки и виды, причины возникновения заболевания, лечение

Диагностика заболевания проводится на основе анамнестических сведений (жалоб пациента и отягощенной наследственности), лабораторных и инструментальных исследований. Электроэнцефалография (ЭЭГ) используется при атаксии Пьера-Мари и Фридрейха (нарушения дельта-, тета-ритма и альфа-ритма). Отмечается патология обменных процессов организма.

В результате проведения МРТ (магнитно-резонансной томографии ) наблюдается атрофия стволов спинного и головного мозга и мозжечка. Электромиография выявляет патологии сенсорных волокон периферических нервов. Большое значение имеет ДНК-диагностика. Этот метод позволяет установить вероятность появления атаксии у детей в семье. Иногда проводят комплексную диагностику, для которой используется биологический материал родственников.

Лечение этого недуга осуществляет врач-невролог. В качестве медикаментозной терапии применяют витамины для укрепления иммунной системы организма. Рекомендуется использовать гимнастику, лечебную физическую культуру. Эти методы позволяют укрепить мышцы и уменьшить симптомы нарушений координации движения.

При терапии спиноцеребеллярной формы заболевания необходим курс Иммуноглобулина для коррекции иммунодефицита, противопоказано любое облучение. Назначают янтарную кислоту, рибофлавин, витамин E и другие медикаменты для поддержания функции митохондрий.

Прогноз наследственных нарушений неблагоприятен. Происходит развитие нервно-психических патологий. Трудоспособность таких пациентов снижена.

Клиническая оценка

Существуют значительные совпадения симптоматики между различными болезненными состояниями, поэтому трудно отличить «центральную» от «периферических» причин только по истории. Приступ симптомов происходит всего несколько минут или несколько часов, дней.

Физическая экспертиза

Физическое обследование сосредоточено на выявлении опасных для жизни состояний, которые требуют немедленного вмешательства. Следует отметить наличие спутанности сознания, галлюцинаций, нарушений настроения, сонливости.

Симптомы указывают на токсический прием пищи, демиелинизирующие заболевания, такие как острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM), инсульт или менингоэнцефалит.

Присутствие папиллоэдемы, расширение зрачка, боковой латеральный паралич указывают на повышенное внутричерепное давление. Моторное обследование сосредоточено на выявлении слабости анатомически значимой картины, например, половины тела или обеих нижних конечностей.

Часто маленький ребенок с гемипарезом или парапарезом будет с атаксией в отличие от фокальной слабости части пораженного тела (Паретической атаксии).

Должен проводиться последующий подробный анализ мозжечка. Дисфункция мозжечковых структур средней линии вызывает атаксию и тремор головы. Нарушения боковых структур вызывают лимфатическую атаксию, которая оценивается нейропсихологами с помощью теста палец-нос, дисдиадохокинезии.

Для нижних конечностей выполняется тест пятка-голень, чтобы обнаружить несогласованность. Признаки наиболее заметны, когда движения выполняются медленно. Атаксия, вызванная патологией мозжечка, не усугубляется закрытием глаза; поэтому тест Ромберга будет отрицательным.

Присутствие нистагма следует отмечать соответствующими деталями. Нистагм возникает из-за патологии вестибулярной системы («периферический» тип) или центральной нервной системы (центральный). Некоторые специфические типы нистагма, такие как opsoclonus, редко замечаются.

Наконец, необходимо провести всеобъемлющее сенсорное тестирование, осмотр глубоких сухожильных рефлексов, чтобы исключить болезни периферических нервов или корешков (Сенсорную атаксию).

Побочные реакции не зависят от заболеваний мозжечка; следовательно, положительный тест Бабинского свидетельствует о болезненных процессах в верхнем двигательном пути нейрона за пределами мозжечка.

Стадии и течение атаксии

При атаксии можно различать четыре стадии:

В первой стадии двигательная способность практически нормальна; атаксия обнаруживается лишь при особенно сложных координированных движениях, особенно с закрытыми глазами, например при стоянии и ходьбе на цыпочках, при ходьбе задом и т. п.

Во второй стадии самостоятельные движения без посторонней помощи и без палки еще возможны, но они обнаруживают уже (особенно в темноте) заметные признаки атактической неуверенности.

Если последняя настолько значительна, что больной может двигаться лишь с помощью провожатого или опираясь на палку, то говорят о третьей стадии. При этом в темноте больной уже не может более ходить без поддержки.

В четвертой или «параплегической стадии» стояние и ходьба невозможны даже с поддержкой.

Разделение атаксии на динамическую или локомоторную и статическую формы не всегда может быть строго проведено, так как обе формы часто комбинируются, притом же и в покое многие мышцы находятся в состоянии напряжения. Первая из названных форм обычно проявляется лишь при движениях конечностей, например при ходьбе, между тем как статическая атаксия обнаруживается в тонически напряженных мышцах, например при стоянии или при приподнятом положении конечности, и выражается в расстройстве равновесия тела или пошатывании.

Что касается течения атаксии, то различают острую (подострую) и хроническую форму; первая развивается в течение нескольких дней или недель, вторая же, как например при спинной сухотке, в течение месяцев и даже лет. Острая атаксия может иметь различную этиологию; так, например она может возникать в виде церебральной формы на почве апоплексии, или развивается в виде бульбарной формы после инфекционных болезней и часто является первым симптомом множественного склероза; далее, она развивается в виде спинномозговой формы, особенно при сифилисе спинного мозга, и наконец довольно часто – в виде невритической формы, особенно после отравлений металлами, после брюшного тифа, дифтерии, простуды и проч. Острая атаксия наблюдается чаще всего или как атактическая форма полиневрита (острая, излечимая атаксия), или как рассеянное гнездное заболевание, распространяющееся в особенности на продолговатый мозг, Варолиев мост и мозговые ножки. Бульбарная атаксия обыкновенно выражена в верхних конечностях сильнее, чем в нижних; атактические движения часто очень замедлены и связаны с дрожанием, при закрытых глазах не усиливаются. Нередко существуют также дрожание языка, нистагм, скандированная, замедленная речь, ослабление умственных способностей, иногда также объективное расстройство мышечного чувства, в то время как сухожильные и зрачковые рефлексы большей частью не поражены.

Явления острой атаксии иногда быстро улучшаются, причем улучшение может быть длительным, или лишь временным и смениться снова ухудшением.

Прогноз при прочих формах атаксии зависит от основной болезни (спинная сухотка, заболевания мозжечка, цереброспинальный сифилис и неврит). Что касается лечения, то оно зависит от причины, вызвавшей атаксию.

Читайте также:  Внутричерепное давление у взрослых: симптомы и лечение

Симптоматика, сопровождающая развитие патологии

Вестибулярная атаксия может проявлять себя и в движении, и в положении тела стоя. От других форм болезни вестибулярный тип отличается зависимостью проявлений от поворотов и движений туловища и головы. Усиление симптомов при повороте головы, туловища, глаз заставляет человека отказываться от реализации перечисленных телодвижений или выполнять их слишком медленно. Контроль зрением заметно компенсирует нарушения координации, в связи с чем, при закрывании глаз человек ощущает себя неуверенно, а симптоматика прогрессирует.

Повреждение вестибулярного аппарата в основном бывает односторонним, поэтому болезнь характеризуется шаткостью походки, отклонением тела в одинаковую сторону расположения очага поражения. В позе сидя или стоя пациент тоже отклоняется в поврежденную сторону. Данный признак также становится заметным при попытке человека преодолеть небольшое расстояние с закрытыми глазами.

Характерное проявление атаксии — это системное головокружение, когда больной ощущает, словно вращение собственного тела. Порой головокружение ощущается и при сидении с закрытыми глазами. В такой ситуации оно сопровождается тошнотой с рвотой. Взаимодействие вестибулярного аппарата и вегетативной нервной системы приводит к проявлению побледнения или красноты лица, нарушению сердцебиения, пульса, формированию ощущения страха и высыпания на коже.

Обычно вестибулярная атаксия дополняется нистагмом в горизонтальном положении, его направление противоположно пораженной стороне. Также может развиваться вертикальный нистагм.

При нарушениях в области периферии вестибулярного аппарата нистагм усиливается при движении головой или при наклонах головы.

Мозжечковая и корковая форма нарушения

Эта форма нарушения развивается из-за повреждения мозжечка. Патологию вызывают следующие причины:

  • интоксикация организма тяжелыми металлами и токсическими веществами;
  • ишемия мозга;
  • энцефалит;
  • опухоли;
  • вирусные заболевания.

Кроме того, существует генетически обусловленная форма мозжечковой атаксии, которая встречается у детей.

Поражение мозжечка и нарушение моторики бывает двух видов – это динамическая атаксия и статико-локомоторное нарушение. Статическая атаксия (локомоторная атаксия) характеризуется нарушением равновесия, когда пациент стоит, в то время как при динамической форме происходит нарушение равновесия во время ходьбы.

Мозжечковая и корковая форма нарушения

При мозжечковой атаксии симптомы следующие:

  • проблемы с равновесием;
  • падения;
  • нарушения походки;
  • нарушения речи;
  • снижение тонуса мышц.

Проблемы с равновесием выражаются выраженным перекосом на пораженную сторону, при этом возможны внезапные падения при ходьбе. Нарушения походки выражаются стремлением ходить, широко расставив ноги. Походка шаркающая, раскачивающаяся, туловище напряжено. Ходьба по прямой сильно затруднена.

Возможны нарушения речи, которые проявляются медлительностью и неуверенностью. Часто пациенты делают ударения на каждом слоге.

При поражении коры головного мозга, развивается корковая атаксия. Характерными симптомами этой патологии является изменение походки пациента. Походка больных неустойчивая, с тенденцией отклонения назад. Возможны нарушения, вызывающие временный паралич, когда пациент не может самостоятельно ходить либо стоять. Заболевание также может сопровождаться галлюцинациями, изменением мышления и другими симптомами поражения коры головного мозга.

Лечение мозжечковой атаксии

При мозжечковой атаксии лечение носит симптоматический характер и подбирается индивидуально для каждого пациента.

Мозжечковая и корковая форма нарушения

Начало терапии начинается с симптоматического лечения заболевания, послужившего толчком к развитию атаксии. При необходимости, проводится детоксикация организма. Далее применяются препараты для улучшения мозгового кровообращения, седативные средства для снятия гипертонуса мышц и укрепления нервной системы, ноотропные препараты.

Лечение включает прием витаминов группы В и минеральных комплексов, которые укрепляют нервную систему и улучшают прохождение импульсов по нервным волокнам. Для улучшения моторной функции показан курс ЛФК.

Если атаксия спровоцирована сосудистыми заболеваниями или действием инфекции, прогноз, как правило, благоприятный. Наиболее неблагоприятный прогноз относится к мозжечковой атаксии, которая развивается на фоне злокачественных опухолей мозга.

Читайте также:  Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Симптомы сенсорной атаксии

Сенсорная атаксия является результатом повреждения путей, которые отвечают за передачу проприоцептивной информации (т.е. информации о положении частей тела относительно друг друга). Характерным признаком сенсорной атаксии является потеря равновесия при закрывании глаз (например, в позе Ромберга) или в темноте. Часто при этом типе атаксии нарушается вибрационная чувствительность.

Походка при сенсорной атаксии напоминает походку при мозжечковой атаксии: больной широко расставляет ноги, но при этом падает при закрывании глаз и в темноте.

Мозжечковая форма: особенности

При этой форме болезни пациент не может координировать движения, речь становится скандированной, беспокоит судорожность рук, ног, головы. Заболевание может поразить и ребенка, и взрослого. Для уточнения диагноза необходим физикальный осмотр, инструментальные исследования. Устранить атаксию полностью нельзя. При быстром развитии болезни прогноз отрицательный. Исключение – мозжечковая атаксия, объясняющаяся инфекцией.

Чаще болезнь выявляется в наследственной форме, намного меньший процент случаев приходится на приобретенную. Спровоцировать мозжечковую атаксию может нехватка витамина В12, ЧМТ, новообразование, вирус или инфекция, склероз, ДЦП и сходные патологические состояния, инсульт, отравление ядами, металлами. Из статистки известно, что приобретенная форма чаще наблюдается после инсульта или травмы. Наследственная может объясняться генной мутацией. В настоящее время нет подробного объяснения причин процессов.

Атаксия у щенков

Хотя в большинстве случаев врожденная атаксия развивается у собак в зрелом возрасте, иногда встречаются аномалии, заметные с рождения. Ярко выражены проблемы с опорно-двигательным аппаратом, нарушения координации.

Чтобы избежать приобретения носителя или больного щенка, нужно, во-первых, учитывать генетическую предрасположенность породы к атаксии. Во-вторых, приобретать маленького питомца лучше в проверенном питомнике с хорошей репутацией. Ответственный заводчик не допустит больную собаку к размножению, а при опасении проведет тест ДНК у особей, предназначенных для вязки.

Вам также может быть интересно . Болезни и терапии Вегето-сосудистая дистония у ребенка: что это такое, как лечить и предотвратить Лечение При ВСД применяются медикаментозная и немедикаментозная терапия. Предпочтение следует отдавать именно немедикаментозному лечению. Болезни и терапии Депрессия у женщин: признаки, советы психолога, как лечить самостоятельно Симптомы Симптомы тяжелой депрессии: сниженное настроение, утрата удовольствия и интересов, уменьшение энергичности, повышенная утомляемость, Психология Взаимосвязь интернальности и активности в области саморазвития – НИ Козлов, АН Лебедев Основы саморазвития и характеристики Основы саморазвития предполагают, наличие способностей у человека формировать свою жизнь Болезни и терапии Шизоаффективное расстройство Online-консультации врачей Консультация инфекциониста Консультация доктора-УЗИ Консультация маммолога Консультация пульмонолога Консультация офтальмолога (окулиста) Консультация

Признаки атаксии у щенков

В основном патология настигает уже зрелых собак. Но в ситуации врождённого патогенеза атаксия у щенка проявляется достаточно ярко уже на 4-й или 5-й неделе. Как правило, первопричина в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка.

Щенки трясут головой, с огромным трудом поднимаются на лапы и заваливаются на бок уже после 2-3 шагов. Возможен нистагм. Во всём остальном поведение малышей ничем не отличается от здоровых щенков: они очень активные, любопытные и с хорошим аппетитом.

Аналогичные симптомы мозжечковой атаксии могут наблюдаться у щенка и на фоне заглистованности крупными гельминтами.