Что представляет собой синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре – это болезнь периферической нервной системы, характеризующаяся поражением миелиновой оболочки нервных волокон и шванновских клеток. Патология потенциально опасна для жизни и может привести к полному параличу тела.

Определение заболевания

Характеризуется воспалительными процессами, разрушением верхнего защитного (миелинового) слоя нервов периферической системы. Рассматривается как результат патологической иммунной реакции организма, спровоцированного перенесенным заболеванием инфекционной этиологии. Инфекция может быть вызвана рядом герпес-вирусов, микоплазмами, гемофильной палочкой.

СГБ является главной причиной (после полиомиелита) развития пареза периферических нервов (вялого паралича) у детей. По статистике, чаще всего от СГБ страдают мужчины, чем женщины.

Исследование в итальянской больнице

 New England Journal of Medicine «В этих случаях очень трудно определить слабость и потерю чувствительности, если они не бодрствуют, не двигаются конечности или не могут рассказать вам, что они испытывают. Поскольку Гийен-Барре может воздействовать на мышцы, которые помогают дышать, крайне важно учитывать диагноз у тех, у кого возникают проблемы с выходом из аппарата ИВЛ, особенно если их функция легких восстанавливается», — говорит Доктор Сами Саба — невролог в больнице Ленокс Хилл в Нью-Йорке.в режиме онлайн.

Синдром Гийена-Барре

Недавно неврологи отмечали вековой юбилей описания редкого, но очень опасного заболевания, известного под названием «синдром Гийена-Барре». Любопытно, что оно не совсем справедливо, как, собственно, и сам вековой юбилей. Но будем последовательны и расскажем обо всём по порядку.

Итак, 10 фактов о синдроме Гийена-Барре.

1. Синдромом Гийена-Барре  (СГБ) называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию(полинейропатию).

Что это означает? Это означает, что «сошедшая с ума» иммунная система человека атакует периферические нейроны, вызывая воспаление. Как результат — парезы (ослабление мышечной силы), нарушения чувствительности, проблемы с дыханием.

Достаточно часто плачевным итогом оказывается смерть в результате остановки дыхания или сердца.

2. Несмотря на то, что мы сейчас отмечаем «столетие» заболевания, второе его название — «восходящий паралич Ландри» — говорит, что всё не так уж просто. Французский медик и учёный Жан Батист Октавий Ландри де Трезилля прожил всего 39 лет, но успел в 1859 году описать десять случаев «восходящего паралича». И только более 50 лет спустя заболевание вновь «переоткрыли».

Гийен-Барре-Штроль

3. С последущим наименованием  патологии тоже не всё просто: в статье, вышедшей в Париже  в 1916 году (G. Guillain, J. A. Barré, A. Strohl: Le réflexe médico-plantaire: Étude de ses caracteres graphiques et de son temps perdu. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916, 40: 1459-1462), как можно заметить, три автора. Жорж Гийен, его друг Жан Барре и Андре Штроль – франзузские неврологи, изучавшие болезнь. Однако в статье Драганеску и Клаудиану, вышедшей в 1927 году, упоминается именно синдром Гийена-Барре, а вклад Штроля был пересмотрен. Кстати, друзья приветствовали такой выбор авторов. Ну и ещё один интересный момент: все три «новооткрывателя» заболевания, в отличие от Ландри, прожили более 85 лет.

4. Чаще всего иммунная система при СГБ поражает шванновские клетки и разрушает миелиновую оболочку нейронов, что и приводит к гибели периферических нейронов. Сами аксоны непосредственно атакуются гораздо реже.

Campylobacter Jejuni

5. Желудочная или кишечная инфекции очень сильно повышает шанс развития синдрома Гийена-Барре. Так, энтерит (воспаление тонкой кишки), вызванный кампилобактерией, увеличивает подобный риск ровно в 100 раз.

6. Сейчас, с развитием интенсивной терапии и появлением аппарата искусственной вентиляции лёгких, смертность от этого заболевания упала до 5%, раньше этот показатель был намного выше. Тем не менее, примерно 15% пациентов остаются инвалидами с параличами.

7. СГБ — далеко не приговор. Полное восстановление происходит примерно в 70% случаев. Хорошо известны примеры датского футболиста Моргена Вигхорста, продолжившего карьеру после СГБ,  или немецкого футболиста Маркуса Баббеля, боровшегося и с синдромом, и с вирусом Эпштейна-Барр, который прервал свою карьеру лишь примерно на год.

Маркус Баббель

8. Синдром Гийена-Барре четыре раза выступает версией диагноза команды доктора Хауса, но ни разу не становится окончательным диагнозом.

9. Недавно российские учёные предложили новую версию причины синдрома Гийена-Барре. Свой вариант исследователи из Института биоорганической химии РАН им. Академиков М. Шемякина и Ю. Овчинникова опубликовали в журнале Molecular & Cellular Proteomics. По словам учёных, аутоиммунные процессы, а с ними и адаптивный иммунитет, скорее всего, не играют ключевой роли в развитии синдрома Гийена-Барре, а разрушение миелиновой оболочки периферических нервов при этом заболевании не обязательно должно быть опосредовано взаимодействием аутоантител с её поверхностью. Аутоиммунитет может подключаться на более поздних стадиях, вызывая осложнения, но не является первопричиной болезни.

10. Именно синдром Гийена-Барре привёл к отмене концерта известной японской группы Plastik Tree в России в 2010 году.

Альбом Ammonite группы Plastik Tree

У её вокалиста Рютаро Аримуры обнаружили СГБ, и возникло опасение, что он вообще больше не сможет петь. Однако болезнь диагностировали на ранней стадии, и существование группы продолжилось. опубликовано 

P.S. И помните, всего лишь изменяя свое сознание — мы вместе изменяем мир! © econet

Этиология

Теорий о причинах возникновения синдрома Джулиана Барре у специалистов несколько. Имеются сторонники у каждой. Равно как и противники. Наиболее популярны следующие из них:

  • вирусная инфекция – синдром Гийена является последствием перенесенного человеком энцефалита, дифтерии или полиомиелита;
  • аллергическое расстройство – тяжелая реакция на проникновение в организм аллергена способствует сбою в иммунной системе людей;
  • непосредственно аутоиммунные состояния – клетки-защитники начинают агрессивно относиться к нейронам в миелиновом волокне нервов, что приводит к их разрушению.

К формированию синдрома Гийена Барре у детей часто приводит вакцинация – введение сывороток с ослабленными, но живыми вирусными частицами. К примеру, от полиомиелита или дифтерии. Предупредить подобное осложнение позволяет соблюдение сроков Национального календаря вакцинации, а также отсутствие у малышей признаков ослабления иммунитета перед постановкой вакцины.

Читайте также:  Отогенный гнойный менингит: причины, диагностика и лечение

Симптомы

Синдром Гийена-Барре имеет два вида течения:

  1. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.
  2. Острая моторная аксональная невропатия.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия имеет основные симптомы у взрослых:

Двигательные нарушения

В начале заболевания слабость появляется только в одной конечности, но через 5–10 дней развивается в руках и ногах одновременно. Симптом обусловлен повреждением периферических нервов.

Тетрапарез встречается у 60% пациентов. Мышечная слабость нарастает в течение двух недель, затем прогресс останавливается и наступает плато, после которого сила мышц восстанавливается. Слабость мускулатуры варьирует от легкой до тяжелой степени. Около 30% больных нуждается в искусственной вентиляции легких из-за невозможности самостоятельного дыхания.

У более 50% наблюдается слабость мимических мышц. На ранней стадии наблюдается диплегия – парез мышц лица, на поздней стадии мышцы на одной стороне лица восстанавливаются в силе. У 5% повреждается глазодвигательный нерв.

Сенсорные нарушения

Пациенты с синдромом Гийена-Барре жалуются на покалывание, онемение и ощущение ползания мурашек по коже (парестезии). Расстройство чувствительности отмечается у 50% больных. При прогрессировании болезни парестезии встречаются у 90% пациентов. У детей нарушение ощущений может выступать дебютом болезни. Характерны боли в спине. Они предшествуют двигательным нарушениям.

Симптомы

Болевой синдром

На боли жалуются от 30 до 50% пациентов. У 10–15% из них боли сильные и ноющие, трудно переносимые. По происхождению боли при острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии бывают неврогенными, мышечными или радикулопатическими.

Другие неврологические симптомы

  • атаксия – нарушение согласованности движений;
  • гипорефлексия или арефлексия, в редких случаях гиперрефлексия;
  • вегетативные нарушения, преимущественно по симпатическому типу;
  • нарушение сердечного ритма по типу синусовой тахикардии;
  • снижение артериального давления;
  • повышенное потоотделение;
  • нарушение мочеиспускания, эректильная дисфункция.

Неврология острой моторной аксональной невропатии. Этот вариант синдрома Гийена-Барре встречается в 20% случаев. Он протекает тяжелее предыдущего варианта и может привести к инвалидности.

Клиническая картина начинается с состояния, похожего на расстройство желудочно-кишечного тракта по типу вирусной инфекции. Через 1-2 недели развивается мышечная слабость в руках, пальцах и стопах. В отличие от предыдущего варианта, при острой моторной аксональной невропатии не наблюдаются сенсорные и вегетативные расстройства. Отмечается гиперрефлексия.

Мышечная слабость нарастает в течение одной недели, пик пареза припадает на 6–7 день болезни. Наступает плато, после которого сила мышц восстанавливается.

Синдром Миллера Фишера – это редко встречающийся (5%) вариант синдрома Гийена-Барре. В его основе – поражение черепно-мозговых нервов и нарушение координации. Чаще встречается у взрослых осенью и весной. Синдром дебютирует с двоения в глазах, мышечных болей, парестезии, головокружения и нарушения синхронизации мышечной деятельности.

В 20% случаев синдрома Миллера Фишера больные жалуются на сенсорные расстройства в виде дизестезий и парестезий. У некоторых пациентов отмечается снижение мышечной силы и расстройства органов таза (эректильная дисфункция, нарушение мочеиспускания).

Лечение синдрома Гийена-Барре

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

Читайте также:  Что такое кт головного мозга и мрт головного мозга отличие

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Чем опасно течение синдрома?

Данный синдром развивается после воспалительных процессов миелиновой оболочки, которая укрывает нервные окончания. Возникнуть может как в случае тяжелой сопутствующей патологии, так и после укуса паука, либо при наличии у человека врожденного заболевания (ВИЧ-инфекция).

Синдром, опасность развития которого связана с тем, что под воздействием негативных факторов все органы организма выходят из строя, был впервые открыт Гиейна-Барре в 1916 году. Процесс начинается с нижних конечностей, постепенно поднимаясь вверх, а доходя до бедер, возникает паралич.

Также в течение заболевания может вмешаться нарушения в функционировании вегетативной нервной системы, что влечет за собой повышенное сердцебиение, изменения в артериальном давлении, утрата контроля над мочевым пузырем (может возникнуть недержание).

Подобные ситуации доставляют не только неудобства для человека, но и могут при крайне тяжелых случаях стать причиной летального исхода. Среди осложнений, вызванных синдромом, выделяют нарушения в работе легких, пневмония, сепсис, тромбоз вен.