Болезнь Минамата: причины, симптомы, лечение

Главная причина болезни скрывается в мутации гена, локализующегося в 16 хромосоме. В некоторых ситуациях к такому нарушению приводит мутировавший ген в 19 хромосоме. В любом случае наблюдается аутосомно-рецессивный тип наследования.

Болезнь моямоя

Болезнь моямоя — редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, для которого характерно медленное сужение просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных артерий и начальных отделов передних мозговых артерий и средних мозговых артерий вплоть до их окклюзии. Яркая отличительная черта заболевания — формирование сети коллатеральных сосудов на основании мозга, что на ангиограммах создает впечатление легкой дымки. Именно этот признак в 1969 году дал современное название заболеванию: в переводе с японского «моямоя» обозначает «клуб дыма». Первое описание БММ относится к 1957 году и принадлежит Takeuchi и Shimizu.

По МКБ-10 недуг относится к цереброваскулярным заболеваниям.

Важной особенностью БММ является неуклонно прогрессирующее течение: без лечения у пациентов возникают повторные нарушения мозгового кровообращения транзиторные ишемические атаки, ишемические инсульты, нарастает необратимый неврологический дефицит, формируется дисциркуляторная энцефалопатия. При этом нейрохирургическая реваскуляризация головного мозга, прекращая симптомы ишемии и нарастание неврологического дефицита, обеспечивает приемлемое качество жизни E.S. Roach и др., 2008. Своевременное выявление и лечение БММ требует бдительности и надлежащей осведомленности врачей первичного звена медицинской помощи.

Причина утолщения стенок артерий неизвестна, хотя нельзя исключить связь с генетическими и семейными факторами Y. Kaneko et al., 1998. Заболевание встречается редко, но всё же регистрируется в Европе, США, странах Африки, но наибольшее число случаев отмечено в Японии. Болеют как дети, так и взрослые.

Откуда взялась болезнь Минамата

Причиной возникновения заболевания послужил продолжительный сброс ртути в воду залива Минамата химическим концерном Chisso в первой половине XX века. Болезнь Минамата, приводящая к параличу, глухоте и смерти людей и животных, появилась из-за употребления рыбы и других морепродуктов, отравленных ртутью.

Интересно, что в загрязнённой воде ртути содержалось не более 0,68 мг/л. Однако в организме глубоководных обитателей моря она преобразуется в опасное соединение — метилртуть, которое к тому же имеет свойство накапливаться. Поэтому её концентрация в тканях организмов возрастает с положением их в пищевой цепочке. Если отравленная рыба содержит 8–36 мг/кг, то в устрицах количество вещества достигает 85 мг/кг. Чем крупнее рыба, тем больше в ней ртути. Ещё больше её соединений содержится в хищной рыбе, питающейся другими обитателями моря. Человек находится на вершине пищевой пирамиды — ведь он питается устрицами и рыбой. Соответственно, концентрация ртути в организме людей ещё выше.

Откуда взялась болезнь Минамата

Таким образом, можно сделать вывод, что причиной болезни Минамата является избыток соединений ртути в организме человека.

История и география распространения болезни Минамата

Впервые болезнь была обнаружена и описана в 1956 году в Японии у рыбаков, ведущих промысел в бухте залива Минамата. Вода там постоянно отравлялась отходами химического завода Chisso, содержащими соединение ртути.

Болезнь Минамата названа в память об одноимённом японском городке, где она впервые была обнаружена. Сотни лет жители рыбацкого посёлка в бухте Минамата занимались промыслом морепродуктов, которые служили их основной пищей и средством существования.

Откуда взялась болезнь Минамата

Но в 1908 году концерн Chisso построил на берегу залива Минамата рядом с посёлком химический завод, производящий удобрения. С тех пор началась жуткая история возникновения болезни, которая вошла во все медицинские справочники Японии под названием синдрома Минамата.

Со временем деятельность завода расширялась, и он начал производить хлорэтан, уксусные кислоту и альдегид, для создания которого использовался сульфат ртути. В процессе реакции из неё образовывалась метилртуть.

Читайте также:  Онемение конечностей

Промышленные отходы завод тайно сбрасывал в залив, из-за чего со временем возникла экологическая катастрофа, последствия которой обрушились в первую очередь на местных крестьян и рыбаков — люди начинали терять слух, зрение и память, болезнь отнимала способность двигаться и разговаривать, некоторые сходили с ума.

Пострадали и животные. Первыми в посёлке взбесились кошки — они, как заведённые, бегали по улицам, громко мяукали, вели себя неадекватно, бросались на людей, мчались к морю и находили там вечное успокоение. Беда не обошла и чаек — сложив крылья, они штопором кидались в морскую пучину. Полусонные рыбы подплывали к берегу, позволяя людям брать себя в руки.

Откуда взялась болезнь Минамата

Врачи префектуры Кумамото заметили, что все заболевшие проживали в посёлке Минамата. Комиссия по расследованию обратила внимание на залив, в который вёл канал от химического завода. Анализ обнаружил в воде частицы селена, мышьяка, ртути, марганца, меди, таллия и свинца, но какой из химических элементов явился причиной отравления, узнали не сразу, пока английский невролог Дуглас Мак-Олпайн не указал на сходство болезни с признаками отравления ртутью.

На протяжении 30 лет подводные жители залива накапливали в себе химические соединения и отравляли людей. По статистике к 60-м годам XX века в префектуре Кумамото и Кагосима насчитывалось 100 тыс. больных, при этом смертность достигала 36%. От матерей, питавшихся отравленными морепродуктами, появлялись дети с церебральным параличом и врождённой болезнью Минамата.

Другой источник заражения

Несмотря на то, что заболевание является экологической проблемой, есть случаи отравления разными продуктами, в которых содержится ртуть. Например, в Ираке люди массово отравились, потому что съели семенные зерна, обработанные метилртутью для уничтожения спор, грибка.

На сегодняшний день также можно заразиться заболеванием Минамата. Часто страдают от него работники цехов, в которых изготавливается пластмасса, а также люди, постоянно работающие на химическом предприятии.

В быту можно также отравиться, потому что соль ртути входит в состав красок, лекарственных препаратов, фунгицидов, семян, косметических средств. Кроме того, ртуть содержится в термометрах, которые есть у каждого дома.

Классификация миеломной болезни

Болезнь неоднородна, можно выделить следующие варианты:

  • моноклональная гаммапатия неясного генеза — это группа заболеваний, при которых избыточное количество В-лимфоцитов (это клетки крови, которые участвуют в иммунных реакциях) одного вида (клона) вырабатывают аномальные иммуноглобулины разных классов, которые накапливаются в разных органах и нарушают их работу (очень часто страдают почки).

  • лимфоплазмацитарная лимфома (или неходжкинская лимфома), при которой очень большое количество синтезирующихся иммуноглобулинов класса М повреждает печень, селезенку, лимфоузлы.

  • плазмацитома бывает двух видов: изолированная (поражает только костный мозг и кости) и экстрамедуллярная (накопление плазматических клеток происходит в мягких тканях, например, в миндалинах или носовых пазухах). Изолированная плазмацитома костей в некоторых случаях переходит во множественную миелому, но не всегда.

  • Множественная миелома составляет до 90% всех случаев заболевания и обычно затрагивает несколько органов.

Также выделяют:

  • асимптоматическую (тлеющую, бессимптомную миелому)

  • миелому с анемией, поражением почек или костей, т.е. с симптомами.

Код миеломы по МКБ-10: С90.

Клинические признаки полимиозита

Заболевание начинается подостро, в процесс на старте втягиваются тазовые и плечевые мышцы.

Мышечный синдром дает боли при активностях, пальпации и даже в покое. Пациенты ощущают жжение, покалывание, как будто тело поливают кипятком, бьют током, вонзают в него иглы. Кроме них, человек испытывает выраженную мышечную слабость, склонную прогрессировать.

Становится трудно:

  • поднять руку или ногу,
  • удерживать их в приподнятом положении,
  • садиться,
  • долго ходить.

При эскалации болезни мышцы атрофируются, появляются контрактуры, в отдельных эпизодах , кальциноз. На продвинутых стадиях заболевание приводит к полной обездвиженности больного.

Суставная болезненность превалирует в лучезапястных и малых суставах верхних конечностей. Реже страдают плечевые, локтевые, голеностопы и колени. В районах поражения обозначаются характерные приметы воспаления: боль, отек, гиперемия, ограничение движений.

Читайте также:  Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение

Половина пациентов с полимиозитом страдает изменением в работе внутренних органов.

Формулировка основных из них:

  • боли в абдоминальной области,
  • запоры или диареи,
  • пневмонии,
  • аритмии,
  • падение артериального давления,
  • миокардит.

Неврологическая симптоматика представлена дисфагией, нарушениями речи, птозами, диплопией, косоглазием. При эскалации процесса на лицевую мускулатуру мимика обедняется до состояния маски.

Пациенты, как правило, бурно реагируют на изменения погоды, плохо переносят холод (при этом усугубляется течение суставного компонента патологии). Страдают от перепадов атмосферного давления, которое влечет за собой гипотонию, еще более выраженный упадок сил.

У больных детей, как правило, поражаются мышцы ног. Обычно возникают ретракции разного уровня выраженности, ведущие к ограничению движений.

Лечение

Заболевание неизлечимо. В основном проводится симптоматическое лечение для облегчения страданий больного.

Среди симптоматических средств применяют:

  • противосудорожные (Депакин и другие Вальпроаты);
  • препараты для коррекции слюнотечения (капают Атропин в рот, делают инъекции ботулотоксина в слюнные железы, применяют гиосциновые пластыри);
  • при психических расстройствах – антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина — Прозак, Серлифт, Золофт) при депрессиях и Вальпроаты при психозах;
  • противодиарейные средства: Лоперамид (Имодиум), диетотерапию;
  • при развитии инфекционных осложнений со стороны дыхательных путей используют антибиотики, бронхорасширяющие средства (Беродуал), физиотерапевтические процедуры;
  • при дистониях и дрожании: антихолинергические препараты (Циклодол, Паркопан, Бипериден, Акинетон).

В последние годы для прекращения накопления сфингомиелина в клетках стали использовать Миглустат. Он блокирует фермент, ответственный за синтезирование  гликосфинголипидов (предшественники сфингомиелина). Применяют в дозировке от 100 мг 1-2 раза в день до 200 мг 3 раза в день (в зависимости от возраста и площади тела больного). Миглустат предотвращает разрушение нервных клеток и, таким образом, замедляет развитие неврологических симптомов, приводит к увеличению продолжительности жизни. Видимый положительный результат от применения препарата развивается через 6 месяцев- 1 год постоянного приема.

Таким образом, болезнь Нимана-Пика – довольно тяжелая наследственная болезнь накопления сфингомиелинов в клетках организма, которая приводит к поражению печени, головного мозга, лимфатических узлов, легких. Болезнь имеет неуклонно прогрессирующий характер.  При некоторых вариантах заболевания больные быстро погибают, другие типы протекают более доброкачественно. Четкого и эффективного лечения в настоящее время не разработано, но успешные шаги в этом направлении уже сделаны.

Лечение

Периодическая болезнь в настоящее время является неизлечимым заболеванием, поскольку оно напрямую связано с генетическим нарушением. Консервативные методики терапии направлены в основном на купирование клинических проявлений.

В подавляющем большинстве ситуаций клиницисты выписывают пациентам следующие препараты:

  • жаропонижающие средства;
  • нестероидные противовоспалительные вещества;
  • анальгетики;
  • наркотические обезболивающие лекарства.

Во избежание развития осложнений, в частности, со стороны почек, пациентам рекомендовано регулярно проходить процедуру гемодиализа.

Лечение периодической болезни другими методиками не проводится.

Болезнь Минамата – хроническое отравление ртутью

Проблемы экологии часто становятся причиной развития у людей смертельно опасных заболеваний. Одним из таких случаев является болезнь Минамата.

Она представляет собой хроническое отравление ртутью, что чревато серьезными нарушениями в работе организма человека.

Исторические факты

Болезнь Минамата получила свое название после трагического случая в Японии. В начале 20 века вблизи залива Минамата был построен завод, который по мере расширения своей сферы деятельности стал использовать ртуть. Отходы производства не утилизировались должным образом, а попросту сбрасывались в воды залива.

Токсические вещества, а именно метилртуть, накапливались в морепродуктах и рыбе, которые являлись основной пищей для жителей рыбацких деревушек в этой местности.

Постепенно люди начали страдать от серьезных нарушений памяти, зрения и слуха, некоторых разбивал паралич, и в итоге наступала смерть. Женщины стали рождать детей с отклонениями развития и явными физическими пороками.

Все это стало следствием хронического отравления ртутью.

Не обошла беда и представителей фауны. Кошки и чайки сходили с ума, и в конечном итоге топились в отравленных водах. Рыба без всякого сопротивления давалась в руки людям, у самого берега.

Важно: встречались и другие массовые отравления ртутью, но именно случай в заливе Минамата дал свое имя этой проблеме.

Читайте также:  Вынос мозга: почему коронавирус вызывает когнитивные нарушения?

Возможные причины болезни

Чаще всего болезнью Минамата страдают люди, употребляющие в пищу продукты, содержащие ртуть, а также работники производственных предприятий, имеющие дело с ртутью. Не исключен и бытовой путь заражения, так как в повседневной жизни человек сталкивается с материалами и приборами, содержащими это опасное вещество.

Болезнь Минамата – хроническое отравление ртутью

Возможными причинами развития этого заболевания могут стать:

  • употребление в пищу морепродуктов и рыбы, в которых скопилось много ртути;
  • использование определенных удобрений и ядов для обработки растений;
  • специфика профессиональной деятельности;
  • нарушение предприятиями норм, ведущих к ухудшению экологической обстановки;
  • вдыхание паров лакокрасочной продукции определенного типа;
  • нарушение целостности ламп и приборов, содержащих ртуть, например, термометра;
  • наличие в зубах амальгамных пломб.

Важно: болезнь Минамата может быть врожденной, если женщина во время беременности регулярно подвергалась отравлению ртутью.

Лечение

Для того чтобы облегчить состояние больного при отравлении ртутью, необходимо как можно скорее обратиться за медицинской помощью. При попадании ядовитого вещества в пищеварительную систему его остатки удаляются посредством провоцирования рвоты. Активированный уголь бесполезен при отравлении тяжелыми металлами, и давать его отравившемуся ртутью не следует.

Для определения степени тяжести отравления врач оценивает симптомы и результаты лабораторных анализов крови и мочи. При тяжелом и среднетяжелом состоянии назначается использование лекарственных препаратов с активными дитиоловыми группами:

  • Унитиол;
  • D-пеницилламин;
  • Димеркапрол;
  • Димеркаптоянтарная кислота;
  • N-ацетил-DL-пеницилламин.

Дополнительно проводится очищение крови посредством гемодиализа или перитонеального диализа. На время лечения и реабилитации рацион пациента обогащается белковыми продуктами, витаминами и солями. Важно исключить из употребления все потенциально опасные продукты, в которых может содержаться ртуть.

Важно: детоксикационные мероприятия позволяют облегчить симптомы и сократить концентрацию ртути в организме человека, но полностью устранить последствия отравления с их помощью не удастся.

Заключение

Болезнь Минамата при отсутствии ответных мер ведет к необратимым последствиям, постепенно разрушая организм человека. Чтобы не допустить отравления, необходимо употреблять в пищу только качественные продукты и избегать источников испарения ртути.

Лечение миеломной болезни

Миеломная болезнь неизлечима, тем не менее, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и поддерживать ее длительно.

Терапия проводится по двум направлениям: противоопухолевая (этиотропная) и поддерживающая (симптоматическая).

Противоопухолевое лечение

Назначается с учетом возраста пациента и наличия сопутствующих заболеваний. Пациентам моложе 70 лет, или старше 70 лет без сопутствующей патологии назначают 4–6 циклов полихимиотерапии, после чего проводят мобилизацию гемопоэтических клеток, а затем высокодозную химиотерапию (миелоабляция) с последующей поддерживающей трансплантацией аутологических стволовых клеток. В дальнейшем, через 3-4 месяца, рассматривается целесообразность еще нескольких курсов полихимиотерапии либо еще одной аутотрансплантации стволовых клеток.

Пациентам, имеющим противопоказания к такому лечению (больные старше 70 лет с сопутствующей патологией), назначается полихимиотерапия.

Поддерживающее лечение

Проводится по следующим направлениям:

  • лечение почечной дисфункции;
  • подавление остеолиза;
  • устранение гиперкальциемии;
  • лечение синдрома повышенной вязкости крови;
  • лечение анемии;
  • купирование болевого синдрома;
  • антитромботическая терапия;
  • профилактика инфекции.

При бессимптомной форме множественной миеломы лечение не требуется, достаточно врачебного наблюдения.

Мормоны – интересные факты

Из-за того, что верующие предпочитают скрывать подробности своей жизни от любопытных соседей и журналистов, мало кому известно их отношение к воспитанию детей, семейным ценностям и отношению к другим религиям. Учение мормонов не раскрывает такие аспекты их жизни, существующие на практике:

  1. Многоженство. Последователи веры официально вынуждены соответствовать законодательству стран, в которых живут, но мормоны и полигамия – родственные друг другу понятия. У одного мужчины в этих общинах может быть 6-7 жен и 15-20 детей.
  2. Доминирование над другими религиями. Хороший миссионер должен показать свое уважение чужим убеждениям, но постараться доказать их ложность.
  3. Обязательное семинарское образование. 4 года школьники изучают правила, которые помогут им адаптироваться в жизни.

Источники

  • -takie-mormony-vo-chto-oni-veryat-i-kak-stat-mormonom
  • _mojamoja_bolezn_moja_moja_/
  • -moyamoya/
  • _neurology/moyamoya

[свернуть]