Болезнь Бехтерева: причины, симптомы, классификация

Болезнь Шагаса является паразитарным инфекционным заболеванием, которое передается преимущественно через укусы клопов. Распространена в основном в Центральной и Южной Америке.

Симптомы

Заболевание медленно, но неуклонно прогрессирует. Острое начало встречается крайне редко. У 30-40% отмечается период продромы с наличием астенического, депрессивного синдрома, снижения аппетита, расстройства внимания. Такой период может продолжаться до нескольких месяцев.

Дебют болезни Крейтцфельдта-Якоба выражается в развитии интеллектуальных, аффективных нарушений. Также больного начинают беспокоить головные боли, головокружение, нарушения речи, нарушения зрения. В неврологическом осмотре можно определить наличие атаксии, изменения полей зрения. Иногда у пациента имеют место миоклонии.

Со временем прогрессирования заболевания развивается центральный парез конечностей, развиваются выраженные экстрапирамидные нарушения, могут развиваться генерализованные судорожные припадки, нарастает деменция по альцгеймеровскому типу. В конечном итоге развивается кома и позже наступает смерть.

Клинически можно выделить шесть основных форм болезни Крейтцфельдта-Якоба, в зависимости от выраженности тех или иных симптомов:

  • Окципитальная (по автору – Хейденхайна): поражаются задние отделы коры, рано развивается слепота.
  • Атаксическая (Броунелла-Оппенгеймера): поражается ствол, мозжечок, главный симптом – атаксия.
  • Экстрапирамидная (Стерна-Гарсиа): поражаются базальные ганглии, на первый план выходят явления паркинсонизма.
  • Фронтальная (Якоба): поражается лобная доля, превалируют психические нарушения.
  • Амиотрофическая: встречается редко, поражаются нейроны передних рогов (развитие двигательных расстройств).
  • Панэнцефалопатическая (Мизутани): диффузное поражение серого и белого вещества с разнообразной клинической картиной, выраженными общемозговыми нарушениями.

Что такое синдром Конна, его причины, диагностика и лечение

Термин синдром Конна определяет развитие патологии коры надпочечников, при которой синтезируется значительное количество гормона альдостерона – первичный гиперальдостеронизм. Эта патология встречается чаще у женщин (примерно в 2 раза), чем у мужчин. Максимальный уровень заболеваемости приходится на молодой возраст от 30 до 50 лет.

Причина заболевания и механизм развития

Кора надпочечников продуцирует ряд гормонов. Одним из них является альдостерон, который отвечает за реабсорбцию (обратное всасывание) ионов натрия в почечных канальцах. При синдроме Конна увеличивается секреция этого гормона в результате реализации 2-х основных морфологических факторов:

  • Гормонпродуцирующая опухоль надпочечников (альдостерома) – наиболее частая причина патологии (до 60% случаев), такой онкологический процесс имеет доброкачественный характер, не дает метастазов, имеет одностороннее течение и характеризуется только увеличением уровня альдостерона.
  • Диффузная гиперплазия – увеличение количества клеток всей коры надпочечников, которые усиленно синтезируют альдостерон, характеризуется двусторонним течением без наличия очаговой опухоли.

Основной причиной формирования альдостеромы или развития диффузной гиперплазии является генетическая наследственная предрасположенность. Если в семье кто-то из родственников страдает первичным гиперальдостеронизмом, то риск развития патологии повышается, особенно у женщин.

Повышение концентрации гормона альдостерона приводит к усиленной реабсорбции (обратное всасывание) натрия в почечных канальцах, повышение его уровня в организме, что вызывает повышение показателя системного артериального давления и развитие соответствующей клинической симптоматики.

Синдром Конна был описан врачом Джером Конном, который в 1955 году после хирургического удаления опухоли надпочечника обратил внимание на нормализацию артериального давления и уровня натрия в крови без применения лекарств.

Симптомы синдрома Конна

Признаки заболеваний, сопровождающиеся повышением уровня гормона альдостерона, характеризуются развитием ряда характерных симптомов, к которым относятся:

Что такое синдром Конна, его причины, диагностика и лечение
  • Полиурия – увеличение диуреза (суточный объем мочи) до 5-6 л.
  • Выраженная жажда – человек в сутки выпивает примерно такое же количество воды, которое выводится с мочой.
  • Низкая относительная плотность мочи – результат небольшого содержания в ней ионов натрия.
  • Нарушение электролитного обмена (изменение содержания в крови не только ионов натрия, но и других минералов) – приводит к судорожной готовности мышц и частому развитию тонико-клонических судорог.
  • Повышение показателя системного артериального давления – связано с задержкой жидкости в организме.

Основным симптомом, который обращает на себя внимание, является полиурия и жажда. Именно они заставляют человека обращаться за медицинской помощью и проходить дальнейшее обследование. При длительном течении патологии может развиваться калиемическая нефропатия (патология почек с нарушением их функциональной активности) на фоне сниженного уровня ионов калия.

Несмотря на задержку жидкости в организме, при синдроме Конна периферические отеки мягких тканей не развиваются.

Читайте также:  Гипомания - это... Гипомания: симптомы, причины и терапия

Синдром Конна – лечение

Основой радикальной терапии синдрома Конна является хирургическое удаление (резекция) пораженного надпочечника.

Перед его проведением выполняется коррекция уровня ионов натрия и калия в крови, терапия сопутствующих заболеваний для минимизации операционных и послеоперационных осложнений.

После проведенного хирургического лечения, рецидив (повторное развитие) синдрома Конна обычно не проявляется.

Прогноз при этой патологии благоприятный. Важным моментом является своевременное обращение человека за медицинской помощью, до развития гипокалиемической нефропатии. Полиурия и выраженная жажда являются симптомами, которые заставляют человека обратить на себя внимание и обратиться к врачу.

Факторы риска и их контроль

Стенокардия и заболевания, из-за который она проявляется, требуют не только максимально быстрого лечения, но и контроля факторов риска. К ним относится:

  • Гиперлипидемия — дисбаланс в обмене холестерина. Характеризуется повышенной концентрацией липопротеидов низкой плотности и жирных кислот — триглицеридов. А также понижением уровня липопротеидов высокой плотности — «хорошего» холестерина.

    Наблюдается у большинства пациентов со стенокардией. Снижение уровня холестерина в организме помогает сократить количество приступов.

  • Ожирение — характеризуется индексом массы тела больше 26 и, зачастую, возникает из-за постоянного нерационального питания: потребления высококалорийной пищи с большим содержанием животных жиров, холестерина и «быстрых» углеводов, таких как сахар и мучное. И, напротив, недостатком в рационе овощей, фруктов, цельных злаков, бобовых, зелени.

    Кроме того, большая масса тела увеличивает нагрузку на сердце, риск приступа возрастает. Для контроля этого фактора необходимо придерживаться принципов рационального или лечебного питания: ограничить потребление холестерина, животных жиров, переработанных продуктов и соли. Увеличить потребление овощей, фруктов и других цельных растительных продуктов, содержащих клетчатку, природные антиоксиданты, полифенолы, флавоноиды.

    Избыточная масса тела, как правило, только «верхушка айсберга». Это проявление серьезных дисбалансов в работе организма.

  • Гиподинамия — недостаточная физическая активность, в сочетании с нерациональным питанием, способствует риску развития ожирения и накоплению холестерина. Вместе эти факторы способствуют развитию и частому проявление стенокардии.

  • Артериальная гипертензия — является частым спутником ишемической болезни сердца, которая, сама по себе, подразумевает кислородную недостаточность миокарда. При повышении артериального давления происходит напряжение миокарда, отчего возникает еще большая потребность сердца в кислороде. Это провоцирует приступ стенокардии.

    Контроль артериального давления поможет держать сердце и сосуды в относительном спокойствии — сокращать частоту и мощность приступов.

  • Анемия — не фактор риска, но состояние, которое отягощает течение и затрудняет контроль ИБС. Характеризуется пониженным уровнем гемоглобина и общим ослаблением организма. Отсюда вытекает невозможность в достаточной мере снабдить сердце кислородом. Контроль нормального уровня гемоглобина в крови помогает облегчить течение заболевания: для женщин норма 120-150 г/л, у мужчин — 135-165 г/л.

  • Табачная зависимость — курение способствует усилению сразу нескольких факторов риска: вызывает кислородное голодание, повышает артериальное давление и вызывает спазмы артерий. Привычка наносит вред здоровому организму, а при наличие атеросклероза ведет к ранним проявлениям стенокардии и существенно повышает риск острого инфаркта миокарда.

  • Сахарный диабет 2 типа. Это заболевание серьезно ухудшает течение и прогноз ИБС. Мы посвятим этому состоянию отдельную статью, а пока обращаем на него внимание, как на серьезнейший фактор риска.

Сочетание 2-х и более пунктов из списка, даже слабо выраженных усиливает кислородное голодание сердца, а соответственно, риск развития и тяжесть симптомов стенокардии. Наличие факторов риска должно учитываться при определении лечебной тактики и вторичной профилактики стенокардии.

Возможные последствия патологии

Осложнения при данной аномалии сухожильного канала обычно возникают на фоне неполноценного или отсутствующего лечения. Износ ткани и воспалительный процесс постепенно распространяются сначала на область ладони и пальцев, а в дальнейшем – на область предплечья. В результате происходят деструктивные изменения, и образуется обширный воспалительный очаг.

Более печальным последствием является частичная, а затем – и полная утрата подвижности пальцев. В дальнейшем при отсутствии надлежащего лечения предплечье и кисть руки утрачивает работоспособность, что приводит к инвалидности.

Одновременно с тем тяжелым осложнением является сильная изнуряющая болезненность в области ладони, а затем – и предплечья.

Генуинный идиопатический синдром

Гиперкинетический синдром разделяют по группам в зависимости от поражения уровня головного мозга.

К ним относятся:

  1. Тремор — дрожание определённой части тела, проявляющееся быстрыми колебаниями стереотипного характера. Наблюдается вне зависимости от возраста. Преобладающим является тремор рук, ног, головы, челюсти. Выраженность гиперкинеза определяется мышечной ослабленностью, эмоциональным беспокойством и контролем зрения. Тремор может носить физиологический характер — быть следствием перенапряжения, и невротический — возникать из-за соматических и неврологических болезней, а также наступать после употребления лекарственных препаратов.
  2. Миоклония — это спонтанные, хаотичные и кратковременные мышечные сокращения, которые могут быть вызваны патологическими состояниями или физиологическими факторами. Сокращения затрагивают лицо, язык, нёбо, глаза. Миоклонии бывают спонтанными, рефлекторными и кинетическими.
  3. Также выделяют миоритмии как разновидность миоклоний, которые локализуются в одной или группе мышц и характеризуются постоянным ритмом.
  4. Миокимии проявляются постоянными или периодическими сокращениями мышечных волокон без изменения сегмента конечности. Возникают из-за увеличения возбудимости мононейронов спинного мозга.
  5. Тики — спонтанные отрывистые непроизвольные движения, которые невозможно преодолеть. Происходят они из-за кратковременного мышечного сокращения. Тики могут быть однотипными или многовариантными, возникать только после перенесённой психотравмы, или же сохраняться на протяжение достаточно длительного времени или на протяжение всей жизни. Наиболее часто встречаемые виды — моргание, тики нижней челюсти, шеи, плечевого отдела, конечностей.
  6. Спастическая кривошея — это гиперкинез при котором происходит непроизвольный поворот головы. Как правило наблюдается у мужчин до сорока лет. На начальной стадии болезни возврат головы в правильное положение осуществляется самостоятельно и во время сна не появляется. С течением развития болезни вернуть голову в привычное положение можно только при помощи физических усилий. На последней стадии заболевания самостоятельный поворот головы невозможен. Данная патология может быть врождённой или же самостоятельной болезнью.
  7. Лицевой гемиспазм выражается приступами сокращений мимических мышц стереотипного характера в месте иннервации лицевого нерва. Приступы могут возникать вследствие совершения бытовых действий, эмоциональных переживаний. Существует двухсторонний гемиспазм, которому присуща несогласованность сокращений обеих половин лица.
  8. Параспазм лицевых мышц. Сначала проявляется частым морганием, далее процесс затрагивает гортань, язык, нижнюю челюсть. На последних стадиях заболевания возникают речевые изменения.
Читайте также:  «Опять болит голова» — причины длительных головных болей у ребенка

К ним относятся:

  1. Атетоз проявляется замедленными, несогласованными движениями конечностей. Гиперкинез может быть монотипным, гемитипным, двойным. Гиперкинез лица проявляется неестественными движениями рта. Языковое поражение вызывает речевые нарушения.
  2. Хорея происходит в виде разнообразных, непостоянных и беспорядочных движений, в которых задействованы дистальные части рук и ног, мышцы тела и лица, а также горла. Сокращения мышц искажают лицо. Попытки предотвратить проявления приводят к усилению нарушений.
  3. Торсионная дистония выражается переходом от мышечной гипотонии к экстрапирамидной ригидности, вследствие чего появляются неспешные, монотонные круговые движения в какой-либо части тела.
  4. Для баллизма характерны резкие размашистые круговые движения конечностей и тела, которые становятся сильней при эмоциональном напряжении и выполнении произвольных движений. Во сне отсутствуют.
  5. Интенционная судорога Рюльфа — это самостоятельное заболевание, признаками которого являются тоническая или тонико-клоническая судорога вследствие сокращения. Зачастую процесс переходит и на остальные группы мышц в этой же части тела. Судорога длится не более 15 секунд.
Генуинный идиопатический синдром

К гиперкинезам этого уровня головного мозга относятся:

  1. Миклонус-эпилепсия характеризуется спонтанными, периодичными сокращениями мышц рук и ног, принимающими форму припадка с кратковременной потерей сознания. Гиперкинез усиливается при резких движениях. Во сне отсутствует.
  2. Миклоническая мозжечковая диссинергия Ханта — самостоятельное заболевание, диагностируемое в возрасте до двадцати лет. Начальными признаками будут миоклонии и интенционный тремор в руках, а затем возникают атаксия, диссинергия, нистагм, упадок мышечного тонуса. Со временем болезнь развивается.
  3. Кожевниковская эпилепсия выражается миоклоническими гиперкинезами в мышцах рук и лица. Гиперкинезы неизменны и стандартны, непрерывны, локализуются в определённом месте, могут возникать во время сна.

Общие сведения

Что это за болезнь и передается ли она по наследству?

Возможные осложнения

Эностоз не перерождается в злокачественную форму. Единственным осложнением могут быть болезненные ощущения, вызывающие хромоту или головные боли — в таком случае проводится операция. В процессе хирургического вмешательства существует риск возникновения кровотечения, воспаления или инфицирования.

Лучшая профилактика болезни — соблюдение врачебных рекомендаций.

Поделиться статьей:Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Да Нет

Болезнь Шагаса: течение болезни и прогноз

Прогноз при болезни Шагаса зависит, прежде всего, от того, возникают ли осложнения и насколько серьезно поражено сердце (степень сердечной недостаточности).

Если в сердце пациента нет изменений, прогноз в целом благоприятный.

При быстром лечении в острой фазе больные могут быть полностью излечены.

С другой стороны, если в острой фазе болезни Шагаса происходит воспаление сердечной мышцы или мозга, это может привести к летальному исходу, особенно у младенцев.

Хроническое течение заболевания зависит от степени сердечной недостаточности и успешности ее лечения. Большинство пациентов умирает от внезапной сердечной смерти (в результате сердечной недостаточности). Другими причинами летального исхода при болезни Шагаса являются легочный инфаркт, перитонит и перфорация кишечника.

Вас также может заинтересовать

  • Повышенное давление – причины появления и методы стабилизации состояния
  • Красная волчанка: причины, формы, симптомы, диагностика, лечение, прогноз
  • Алкоголь и подростки
  • Периодическая боль (дисменорея): причины и паллиация
  • Почему урчит в животе – особенности состояния и диагностика болезней

Возможные осложнения

При поражении грудного отдела нарушения выявляются в органах дыхания. Легкие вентилируются ограниченно. Со временем развивается хроническая энфизема. К специфическим случаям относят и пневмофиброз, который развивается в 4 % случаев от общего числа заболеваний.

Нередки проявления поражений периферической нервной системы. Они обусловлены вторичным радикулитом шейно-грудного, поясничного или крестцового отделов.

У большого числа пациентов нарушается работа почек. Это проявляется в отеках, анемии, гипертензии, почечной недостаточности.

Со стороны сердечно-сосудистой системы поражения встречаются примерно в 20 % случаев. Жалобы на усиленное сердцебиение, одышку, болезненность в области сердца означают развитие миокардита и других заболеваний сердечной мышцы воспалительного характера. В запущенных случаях формируются пороки сердца, например, аортальная недостаточность.

В зависимости от комплекса обнаруженных первичных и вторичных патологий решается, какой врач наблюдает пациента и лечит болезнь Бехтерева.

Прогноз заболевания

Синдром Эдвардса – это заболевание, имеющее крайне неблагоприятный прогноз. Значительное количество детей гибнет еще во внутриутробном периоде развития. Большинство родившихся малышей погибает уже на первом году жизни. Летальность в этот период составляет приблизительно 90 %. Средняя же продолжительность жизни мальчиков достигает всего лишь 2 – 3 месяца.

В единичных случаях пациенты живут до взрослого возраста. Они имеют выраженные умственные пороки и нуждаются в тщательном уходе.  Выжившие больные страдают от тяжелейших заболеваний внутренних органов.

Не всем пациентам подходит поддержание тонуса мускулатуры. Отдельным детям это улучшает общее состояние. Другим же мышечная коррекция вредит из-за проблем с опорно-двигательным аппаратом и, в частности, с позвоночником.

Прогноз заболевания

Легкая разновидность мозаичного синдрома Эдвардса корригируется. Такие пациенты могут ограниченно общаться и обслуживать себя. При необходимом и достаточном уходе ребенок может поднимать голову и кушать самостоятельно.

Некоторые родители пытаются обучать ребенка. Это, к сожалению, совершенно бесполезно. Даже небольшая часть больных, доживающих до зрелого возраста, могут самостоятельно делать совсем немного: есть и, в лучшем случае, передвигаться. Поддержание мышечного тонуса часто нецелесообразно. Если ребенок начинает ходить, он резко выгибает ступни внутрь.

Диагностика

Диагностика болезни Боуэна проводится с помощью гистологического исследования. Окончательный диагноз выносится после биопсии тканей опухоли. Характерными клиническими симптомами заболевания является: утолщение эпидермиса, акантоз тканей, гиперкератоз, локальный паракератоз (неспособность клеток эпидермиса вырабатывать кератин).

Мнение эксперта

Сакания Луиза Руслановна

Врач-дерматовенеролог, врач-косметолог, трихолог

Задать вопрос

Микроскопическое исследование опухоли обнаруживает большое скопление шиповатых атипичных клеток с гиперхромными ядрами.

Необходима дифференциальная диагностика болезни Боуэна со следующими патологиями:

  • старческим кератозом;
  • экземой;
  • псориазом;
  • солнечным кератозом;
  • базалиомой;
  • бовеноидным папулезом;
  • метатипическим раком кожи;
  • болезнью Педжета;
  • бородавчатым туберкулезом кожи.

Представляет некую сложность дифференциация болезни Боуэна от поверхностной формы базалиомы. Поверхностная форма базалиомы в данном случае характеризуется крупной бляшкой с язвенно-корковым слоем.

В отличие от базалиомы, клиническая картина при болезни Боуэна характеризуется нечеткими очертаниями опухоли, атрофией кожи, гиперкератозом, язвенными изменениями, без характерного валикообразного строения, свойственного всем формам рака кожи.

Мнение эксперта

Сакания Луиза Руслановна

Врач-дерматовенеролог, врач-косметолог, трихолог

Задать вопрос

В постановке диагноза решающим фактором является гистологическое исследование. Однако следует заметить, что иной раз у одного и того же больного может быть как болезнь Боуэна, так и поверхностная базалиома.

В ряде случаев метатипический рак кожи имеет схожую симптоматику с болезнью Боуэна. Оба заболевания характеризуются наличием бляшки с неровными краями, которые слегка возвышаются над кожей. Однако при болезни Боуэна бляшка напоминает экзему, а при метатипическом раке поверхность опухоли обычно изъязвляется и не имеет характерных симптомов экземы.

К тому же окружность опухоли при метатипическом раке усеяна узелками серебристого оттенка. Гистологическое исследование кожного материала при метатипическом раке обнаруживает базалоидные системы, окруженные призматическими клетками, которые в свою очередь чередуются с профилирующими шиповатыми клетками. Данная гистологическая картина характерна для базалиомы.