Артрогрипоз — виды, причины, симптомы и лечение

В силу воздействия негативных факторов, аппаратно-двигательный корсет начинает постепенно разрушаться. На фоне патологических изменений развиваются всевозможные заболевания, одно из которых – артрогрипоз. Что это такое, разберемся подробнее.

Основные признаки гипотонии у детей

Гипотоническое состояние младенцев влияет на их внешний вид. Основные признаки гипотонии у детей видны невооруженным взглядом. Они опираются слегка расставленными в разные стороны локтями и коленями, в то время как дети с нормальным мышечным тонусом, как правило, в качестве поддержки используют согнутые локти и колени в достаточной амплитуде под прямым углом. Такой ребенок в течение длительного времени не может держать головку за счет слабости затылочных мышц. Головка постоянно запрокидывается вперед, назад или в боковые стороны.

Детей с нормальным тонусом можно поднять вверх, поставив им руки под мышки, а гипотонические младенцы, как правило, проскальзывают между руками. При этом их ручки непроизвольно поднимаются вверх, параллельно плоскости тела.

Большинство детей младшего возраста во время сна и отдыха сгибают ручки и ножки в коленях и локтях. Дети с симптомами гипотонии безвольно свешивают их во время расслабления.

Характерные симптомы

Симптомы зависят от формы. При генерализованной нарушается мышечный тонус (от гипотонии до атонии, в зависимости от степени тяжести), деформируются кисти, стопы, позвоночник. Также она характеризуется тугоподвижностью всех суставов — лучезапястных, тазобедренных, коленных и т. д.

Артрогрипоз нижних конечностей — это деформация стоп, появление сгибательных или разгибательных контрактур в коленных суставах. Иногда наблюдается вывих бедер.

Читайте также:  Периметрия глаза — что это, показания, как проводят, расшифровка

Патология верхних конечностей проявляется возникновением контрактур как в более крупных суставах локтя или плеча, так и в пальцах. Классическое описание этой формы заболевания выглядит так: плечи у ребенка тоньше нормы, они как бы присоединены к туловищу и развернуты внутрь, локти разогнуты и неподвижны. Кисти прижаты к сгибательной поверхности. Пальцы тонкие, прямые, часто притянуты к ладони, прикрывают большой палец, развернутый поперек.

При дистальном артрогрипозе важнейшим диагностическим признаком являются деформации стоп и кистей. Дистальная форма, в отличие от остальных видов, может наследоваться по аутосомно-доминантному типу.

При этом поражения внутренних органов нет. Несмотря на то что часто наблюдается поражение ЦНС, интеллектуальные способности у детей остаются нормальными, соответствующими возрасту, т. е. умственное развитие протекает без отклонений.

При всех формах заболевания наблюдаются вывихи суставов, косолапость и косорукость, наличие на теле красных пятен — гемангиом и телеангиэктазий (сосудистых звездочек). Часто кожа над пораженными суставами выглядит втянутой.

Диагностика

Диагноз может быть поставлен еще в пренатальный период, поскольку признаки болезни видны при проведении УЗИ. Это исследование показывает деформацию суставов, проявления атрофии мягких тканей. Низкая подвижность плода служит косвенным признаком патологии.

После рождения ребенка патологию можно диагностировать по наличию описанных клинических симптомов и на основании неврологического обследования. Дополнительно проводятся УЗИ и рентгенография.

Диагностика

Важно дифференцировать артрогрипоз от других похожих по своим проявлениям заболеваний — осложнений после полиартрита и полиомиелита, миопатии, системных патологий.

Понятие мышечной гипотонии

При мышечной гипотонии у детей развивается снижение мышечного тонуса. Мышцы становятся настолько ослабленными, что не могут сокращаться нормально в ответ на нервную стимуляцию.

Причины возникновения гипотонии у грудничков могут быть самыми разными. Мышечная гипотония у детей имеет название синдром мышечной слабости. Она может привести к дистрофии ткани мышц.

Читайте также:  Ганглионит – симптомы и лечение, классификация, фото

1) нарушения в центральной нервной системе;

2) генетические расстройства;

3) мышечные пороки развития;

мозжечковая атаксия.

Мышечную гипотонию у грудничков может сопровождать мышечная слабость, когда в мышцах недостаточно силы для совершения привычных всем детям движений. В нормальном состоянии у ребенка мышечный тонус позволяет мышцам растягиваться и реагирует на растяжение волокон и фасций. При нормальном состоянии, когда у ребенка руки находятся в согнутом положении, сгибательные мышцы выпрямляются довольно быстро. После выполнения этого действия мышцы возвращаются назад в состояние покоя.

При гипотонии мышечного тонуса сокращения мышц замедленны в ответ на нервные импульсы и не могут фиксировать конечность в определенном положении на длительный период.

Из наследственных заболеваний приводить к гипотонии мышц могут: Синдром Дауна, синдром Прадера-Вилли и синдром Марфана. У детей с синдромом Марфана имеется генетическое заболевание соединительной ткани, при котором разрушаются коллагеновые волокна мышечных связок. При ботулизме вырабатывается токсин, который оказывает парализующее действие на мышцы и также влияет на их двигательную функцию. Мышечная дистрофия приводит к потере мышечной массе и слабости мышц. Для миастении характерна переменная слабость мышц, вызванная нарушениями иммунитета. Мышечная слабость изменяется после отдыха или физической деятельности.

К самым тяжелым отклонениям можно отнести спинальную мышечную атрофию, которая впоследствии даже приводит к смерти ребенка.

Операция

Хирургическая коррекция назначается при отсутствии положительных результатов медикаментозного лечения и физиотерапии, ЛФК. Подобные действия проводят в несколько заходов. Прооперированные суставы закрепляют специальной ортопедической обувью либо корсетами, корректорами осанки.

После хирургического вмешательства пересматривают комплекс физических нагрузок, в зависимости от плана реабилитации. В этот период не исключается терапия со средствами общего и специального воздействия на больного пациента.

Читайте также:  Внутричерепное давление у взрослых: симптомы и лечение

Операция

Если у ребенка диагностировано это заболевание – он должен находиться на диспансерном наблюдении. Посещать врача рекомендуют раз в полгода. Восстановительные мероприятия должны проводиться постоянно. Рекомендовано также пациентам оздоровление на курортах и санаториях – 2 раза в год.

Малышей с подобным диагнозом должны снабжать специальными ортезными изделиями. Рекомендовано проводить социальную адаптацию в специализированных центрах учебно-восстановительного направления для детей, которые имеют артрогрипоз. Активные гимнастические упражнения выполняют из исходных положений лежа.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство показано только в крайних случаях, когда традиционное лечение совсем не принесло эффекта.

Допустимо оперировать детей начиная с 3 месячного возраста, особенно если артрогрипоз затронул нижние конечности ребенка.

Однако оптимальным возрастом для подобного вмешательства считается 3-4 года, когда можно в полной мере оценить результаты консервативной терапии и сделать на них поправку.

В любом случае следует учитывать, что операция может не улучшить состояние больного или вовсе нанести еще больший вред.

Заключение

Для большинства форм заболевания прогноз будет благоприятным при условии, что терапия начата вовремя. Но описанные деформации и контрактуры могут рецидивировать, поэтому ребенок еще несколько лет состоит на диспансерном учете и врач его регулярно осматривает.

Генерализованный артрогрипоз редко удается вылечить полностью. Такие дети должны периодически проходить курс лечения или реабилитации.

Поскольку причины развития патологии до конца не изучены, единственная мера профилактики — предупреждение факторов, которые могли бы негативно повлиять на плод во время беременности (например, предотвращение инфекционных заболеваний).