Артериовенозная мальформация головного мозга

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга – это врожденные изменения организма, которые относятся к нарушениям кровеносной системы и ее дефектов. Особенностью данного заболевания считается деформированное соединение вен, сосудов и капилляров, вследствие чего нарушается кровоток. Проявить себя болезнь может еще в детском возрасте.

Диагностика артериовенозной мальформации

Современная медицина для выявления артериовенозных мальформаций использует широкий спектр диагностических процедур, как проверенных временем, так и инновационных.

Ангиография служит наиболее точным методом визуализации сосудов. При исследовании в артерию вводится специальное контрастное вещество, видимое при просвечивании рентгеновскими лучами на экране в реальном времени. Процедура является инвазивной и требует наркоза, поэтому часто на неё направляют только после доступных и неинвазивных исследований, к которым относятся КТ и МРТ.

КТ считается методом выбора для диагностики кровоизлияний, а МРТ, в свою очередь, позволяет получить изображения ткани мозга с высоким разрешением и выявить мальформацию без внутривенного введения контрастного вещества, применяемого при ангиографии и КТ. Подобная методика называется магнитно-резонансной ангиографией (МРТ-ангиографией).

Диагностика заболевания

Сосудистая мальформация – это локальная или распространенная аномалия формирования системы кровотока с сохранением примитивной структуры стенки сосудов и гемодинамики. Патологически измененные элементы кровеносной системы склонны к стойкому расширению из-за высокой скорости и большого объема кровотока.

Они отличаются излишней вытянутостью, вследствие чего образуется извилистое русло. Образование чаще имеет форму шара, цилиндра, пирамиды, усеченной пирамиды. Артериовенозная мальформация состоит из 3 основных компонентов:

  1. Питающие артерии (афференты).
  2. Сплетение патологически измененных сосудов (ядро).
  3. Дренирующие, отводящие вены (эфференты).

Современные методы диагностики позволяют выявлять артериовенозные мальформации на ранних стадиях до момента развития кровоизлияния и других осложнений. Риск кровоизлияния при бессимптомной форме патологии составляет более 1% ежегодно, при наличии негеморрагической симптоматики – около 3% ежегодно.

Вероятность рецидива геморрагии равна 6-33% в период 12 месяцев после первого кровоизлияния. В последующие годы риск снижается. Гемодинамическая система внутри артериально-венозной мальформации, образовавшейся в головном мозге, характеризуется низким давлением крови. В ядре практически отсутствует гуморальная регуляция.

В результате скорость кровотока внутри сосудистой мальформации составляет около 22-56 см/с, это больше, чем показатели скорости кровотока в нормальных структурах мозгового вещества (12-28 см/с). Из-за нарушения гуморальной регуляции постепенно происходит расширение близлежащих вен, как реакция организма с целью предотвращения нарушения кровоснабжения окружающих тканей.

В результате понижения внутри образования артериального давления (40-80 мм рт. ст.) и повышения венозного (5-20 мм рт. ст.), в целом ухудшается процесс кровообращения в голове. Структуры головного мозга, расположенные рядом с артерио-венозной мальформацией сосудов, хуже снабжаются кровью.

Мальформация сосудов может стать причиной геморрагического инсульта у беременных женщин. Статистика показывает, распространенность внутричерепных гематом, образовавшихся на фоне разрыва стенок элементов кровотока внутри АВМ, составляет 1-5 случаев на 10 тысяч беременных женщин. При этом летальный исход зафиксирован в 30-40% случаев.

При характерных признаках диагноз «сосудистая мальформация мозга» может поставить невропатолог. Для этого он использует разнообразные методы исследования сосудов, позволяющие определить место расположения аномального клубка, его параметры и особенности:

  • МРТ сужает область поиска;
  • КТ или КТ-ангиография выявляет очаг;
  • ангиография с введением контрастного вещества показывает сосудистые связи;
  • дуплексным сканированием измеряют скорость тока крови.

Также артериовенозная мальформация подтверждается с помощью общих анализов крови и урины, биохимического анализа крови, коагулограммы. Больного дополнительно осматривает офтальмолог.

Читайте также:  Как облегчить боль при фибромиалгии в домашних условиях

Артериовенозная мальформация в лёгких

содержание

Термин «мальформация» означает присутствие в организме каких-либо аномальных, не предусмотренных природой анатомических структур, коммуникаций между органами и иных образований такого рода.

Строго говоря, к мальформациям относятся врожденные и приобретенные аномалии в любой системе (например, выделяют несколько разновидностей мальформации Киари – неправильного строения и/или расположения мозговых структур).

Однако исторически сложилось так, что термин употребляется почти исключительно в сосудистой хирургии, причем наиболее часто речь идет об артериовенозных мальформациях – своеобразных «клубках» из тесно переплетенных и расширенных кровеносных сосудов, часть которых является артериальными ответвлениями, а другая часть – венозными, кровоотводящими.

В литературе часто встречаются также аббревиатуры АВМ и АВА (артериовенозная аневризма, т.е. выпячивание, выбухание сосудистой стенки).

Артериовенозные мальформации (АВМ) обнаруживаются достаточно редко, преимущественно в цереброваскулярной системе (кровеносная сеть, питающая головной мозг).

[attention type=yellow]

Однако нельзя считать уникальными и АВМ иных локализаций – прежде всего, в системах кровоснабжения почек, легких, спинного мозга и кожи.

[/attention]

Первое клиническое описание легочной артериовенозной мальформации (по результатам посмертного вскрытия) было сделано в 1897 году, после чего этот феномен стал объектом научно-медицинского внимания и прицельного диагностического поиска при обследовании пациентов, обнаруживающих соответствующую симптоматику.

Артериовенозная мальформация легких почти всегда является врожденным пороком кровеносной системы.

Причины формирования такого рода аномальных коммуникаций между магистральными сосудами (например, между аортой и легочным стволом), несмотря на более чем столетний период исследований, установить пока не удается.

Выдвигались различные гипотезы, в той или иной степени объясняющие столь тяжелый сбой внутриутробного развития, однако достаточного подтверждения ни одна из этих гипотез (в том числе генетическая, наследственная) до настоящего времени не нашла.

и диагностика

Следует отметить важную особенность легочной АВМ: отсутствие капиллярной сети, подводящей кровь к какой бы то ни было ткани или органу. Иными словами, обогащенная артериальная и отработанная венозная кровь смешиваются напрямую, что неизбежно приводит к грубым нарушениям метаболизма и газообмена.

Несмотря на это, до определенного момента легочная артериовенозная мальформация может оставаться мало- или бессимптомной, однако рано или поздно она проявляется прогрессирующей дыхательной недостаточностью и характерными клиническими признаками: синюшность кожных покровов, особенно заметная на лице, синдром «барабанных палочек» (специфическая деформация конечных пальцевых фаланг и формы ногтей), одышка, утомляемость, наличие телеангиоэктазий (сосудистые «звездочки» и «сеточки» на коже), и т.д. Должны настораживать также изменения состава крови. Поскольку сосуды в ангиовенозном переплетении аномально расширены, к наиболее опасным исходам (помимо собственно дыхательной недостаточности, которая может результировать летально) относится разрыв сопутствующей аневризмы с массивным внутренним кровоизлиянием.

В настоящее время решающая роль в диагностике легочных АВМ отводится методам контрастной визуализации сосудистого просвета – рентгеновской, магнитнорезонансной и особенно мультиспиральной компьютерно-томографической ангиографии, а также ультразвуковому допплер-исследованию, позволяющему оценить проходимость крупных сосудов.

В ряде случаев диагностируются также признаки кальциноза (обызвествления) и тромбоза сосудов, образующих мальформацию.

На сегодняшний день основными направлениями лечения АВМ являются прямое сосудисто-хирургическое вмешательство, эмболизация (искусственная закупорка сосудов) и радиохирургические методы.

По отдельности каждый из них имеет определенные преимущества и недостатки: так, хирургическое и радиохирургическое удаление мальформации возможны лишь при относительно малых ее размерах, а при эмболизации – полного выключения АВМ из системы кровообращения удается добиться менее чем у половины больных (в остальных случаях «лишний» контур блокируется лишь частично). Поэтому сегодня активно разрабатываются, применяются на практике и совершенствуются операции комбинированного типа, подразумевающие то или иное сочетание трех указанных выше подходов. Результаты свидетельствуют о том, что комбинированное лечение, – наряду с его очевидной технической сложностью, – является значительно более эффективным и, вместе с тем, менее рискованным в плане осложнений.

Читайте также:  Головокружение при неврозе: симптомы и лечение

Методы диагностики артериовенозной мальформации головного мозга

Для диагностики мальформации используются проверенные современные методы, дающие точный результат. Чаще всего пациент с данной патологией проходит обследование, когда случается кровоизлияние с ярко выраженными симптомами, или, если есть другие проблемы со здоровьем. Тогда во время исследования мозга случайно обнаруживается артериовенозная мальформация.

Чтобы определить точное расположение сосудистого клубка и узнать его размеры, особенности развития, используются следующие методы диагностики:

  • Компьютерная томография – послойное сканирование тканей и органов с помощью специального оборудования. Относится к современным информативным методам, позволяющим обнаружить патологические изменения в головном мозге.
  • Магнитно-резонансная томография позволяет хорошо рассмотреть особенности строения артериальной мальформации, определить ее влияние на отдельные участки мозга.
  • Церебральная ангиография относится к малоинвазивным диагностическим процедурам. С помощью катетера введенного в артериальное русло удается обнаружить и рассмотреть все аномалии развития сосудов.

Cимптомы

Артериовенозные мальформации могут протекать бессимптомно на протяжении многих лет, а то и всей жизни человека. Зачастую, о них узнают случайно, при диагностике другого заболевания организма. Если мальформация небольших размеров, и она не прогрессирует, то о ней пациент вряд ли узнает. Но если аномальный сосуд увеличивается, то он может сдавливать структуры мозга, что рано или поздно приведёт к неврологическим нарушениям.

Симптомы болезни довольно неспецифичны, поэтому врач должен провести полное обследование пациента для постановки точного диагноза.

Артериовенозные мальформации могут стать причиной появления:

  • внутричерепной гипертензией с развитием давящей или пульсирующей головной болью;
  • вялости и апатии, что ведёт за собой снижение работоспособности;
  • расстройства координации движений, что ведёт к шаткости походки и внезапным падениям;
  • нарушений речи, в частности моторной афазии;
  • нарушений иннервации некоторых участков тела;
  • сниженного мышечного тонуса и судорожных приступов;
  • нарушений зрения, что может проявиться косоглазием, выпадением полей зрения, частичной или полной слепотой;
  • различных эпилептических припадков;
  • парезов конечностей

Выраженность и интенсивность клинической картины зависят от места образования сосудистых мальформаций.

Разрыв сосудистой мальформации влечёт за собой появление острой симптоматики. Это осложнение чревато развитием внутреннего кровотечения в головной или спинной мозг и развитием ишемических нарушений, вследствие внезапного прекращения кровоснабжения некоторых структур мозга.

Субарахноидальное кровоизлияние и образование внутричерепной гематомы проявляется:

  • резким и внезапным приступом очень сильной головной боли;
  • тошнотой и интенсивной рвотой без явных причин, что не приносит облегчения;
  • синкопальными состояниями;
  • светобоязнью, парезом глаз и нарушением зрения;
  • нарушением речи;
  • судорожными припадками;
  • параличом конечностей.

Методы и специфика лечения

Лечение и специфика терапии артериовенозных мальформаций зависит от многих факторов и особенностей протекания болезни. Суть лечения состоит в удалении симптомов и влиянии на первопричину. Только комплексная терапия способна снизить интенсивность заболевания. При выявлении болезни на ранних сроках, серьезной терапии не требуется, достаточно лишь регулярно посещать врача и принимать назначенные лекарственные препараты. Но такие методы приемлемы только в случае отсутствия яркой симптоматики.

Выделяют следующие направления в лечении мальформации сосудов:

  1. Хирургическое вмешательство. Данный вид лечения назначается при незначительных участках поражения, его по праву можно считать наиболее эффективным методом. Данное назначение может делать только врач по итогам определения места локализации патологии. При расположении изменений в глубоких слоях мозговых тканей такой вид терапии не рекомендуется.
  2. Эмболизация – это метод нейрохирургии, который заключается в ведении специального катетера, что способен закрепить поврежденный сосуд и прекратить кровоизлияние. Данный метод используют в качестве дополнения к основному лечению, чтобы снизить риск серьезных патологий.
  3. Радиохирургия. Это точное лучевое лечение, которое направляет свой спектр действия непосредственно на очаг венозной мальформации и устраняет его. Данная техника используется, если нет ярко выраженной симптоматики, угрозы разрыва сосуда. Методика эффективная, но занимает достаточно длительный период.
Читайте также:  Рак головного мозга

При артериовенозной мальформации возможна любая из данных методик. На специфику лечения влияют различные факторы протекания болезни. По данным исследований ежегодно от данной патологии чаще страдают мальчики, но подтвержденной гипотезы на эту тему нет.

Данное заболевание считается пороком внутриутробного развития, которое нуждается в ранней диагностике и оперативном лечении. Лечащим составляющим такой коррекции является комбинирование средств и техник.

Методы и специфика лечения

Также на выбор терапии влияют такие показатели:

  • разновидность мальформации;
  • локализация заболевания;
  • размеры патологии;
  • клиническая картина всех сопутствующих проявлений.

Современные техники позволяют избавиться от нарушений с минимальными травмами соседних тканей. В этих целях используется точная микрохирургия. Во время манипуляции устраняется поврежденный сосуд, но если имеются гематомы, то они также нуждаются в удалении. Главное условие при назначении операции, это месторасположение артериовенозной мальформации.

Хирургическое вмешательство проводится под общим наркозом с использованием специальной техники, компьютерного оборудования.

Клиническая картина (симптомы)

Характер симптомов мальформации зависит от:

  • её размера
  • локализации
  • наличия или отсутствия разрыва
Клиническая картина (симптомы)

Крупные АВМ сдавливают хиазму (это место перекреста волокон зрительного нерва) и приводит к нарушениям зрения. Проявляется выпадением полей зрения- вплоть до полной слепоты.

Расположение сосудистого клубка вблизи черепных нервов (ЧН) или их ядер проявляется расстройством движения глазных яблок (глазодвигательные нарушения).

Ассоциированная с этой сосудистой аномалией мигрень- ещё одно клиническое проявление. Помимо головной боли проявляется преходящими и относительно стойкими неврологическими расстройствами:

  • снижение мышечной силы (см. гемипарез)
  • парезы наружных глазных мышц (проявляется косоглазием)
  • нарушения координации движений (в том числе шаткая походка, нистагм, изменения почерка)
  • психические расстройства (страдает психоэмоциональная и поведенческая сфера)
Клиническая картина (симптомы)

Для АВМ характерны: повторные внутричерепные кровоизлияния (ВЧК), эпилептиформные припадки и очаговые неврологические расстройства.

Внутричерепные кровоизлияния возникают среди лиц молодого возраста (чаще до сорока лет) и ведут к формированию внутричерепных гематом, которые способны сдавливать структуры ГМ извне и приводить к летальному исходу.

Разрыв АВМ способен проявиться множественными кровоизлияниями в сетчатку или крупноочаговым – в стекловидное тело (наличие синдрома Терсона).

Разрыв стенки сосуда и излияние крови в полость черепа проявляется менингеальными знаками (ригидность затылочных мышц, верхний, средний и нижний симптомы Брудзинского и т.д).

Клиническая картина (симптомы)

Редко мальформации являются причиной ишемического инсульта (инфаркта ГМ). Если это произошло, то проявляется неврологическими нарушениями, характер которых зависит от локализации очага.

Артерио-венозные мальформации (аневризмы) легочных сосудов: определение понятия, строение

Артерио-венозные мальформации (АВМ) и аневризмы (АВА) относятся к состояниям, вызывающим определенные затруднения в дифференциальной диагностике периферических образований легких, преимущественно при рентгенографии, так как при КТ грудной клетки даже без контраста структура АВМ визуализируется гораздо лучше. АВМ и АВА – результат неправильного развития сосудов в период эмбриогенеза, в частности, связанный с пороком развития артериовенозных анастамозов. Есть мнение, что возникновение мальформаций и аневризм в легких напрямую связано с болезнью Рандю-Ослера-Вебера.

Артерио-венозные мальформации (аневризмы) легочных сосудов: определение понятия, строение

Принципиальная схема строения артерио-венозной мальформации. В ней выделяют приводящие сосуды (обычно артериальные), отводящие сосуды (обычно венозные), а также непосредственно саму мальформацию, состоящую из патологически расширенных, извитых сосудов, нередко с тромбами в просвете и с обызвествлениями в стенке.