Ангиодисплазия — виды аномального развития сосудов

Синонимы диагноза
 Спинальный дермальный синус.

Причины пороков развития нижних конечностей

Аномалии развития могут возникать в результате мутаций, а также действия внешних и внутренних тератогенных факторов. Наиболее распространенными внешними факторами, оказывающими негативное влияние на формирование конечностей, являются инфекционные болезни, нарушения питания, прием ряда медикаментов и радиационные воздействия. К числу внутренних факторов, которые могут привести к нарушению формирования конечностей, относится пожилой возраст матери, патология матки, тяжелые соматические болезни, некоторые гинекологические заболевания и эндокринные нарушения.

Прогноз и рекомендации

Прогноз в отношении продолжительности жизни при миелодиспластическом синдроме не очень оптимистичный, хотя многое зависит от разновидности болезни, степени риска и возрастной категории больного. В целом, пациенты, строго выполняющие рекомендации лечащего врача и получающие периодически поддерживающее лечение, могут рассчитывать прожить пять, а то и десять лет. Однако активное течение злокачественной формы болезни оставляет мало шансов – если не был найден донор и не пересажена стволовая клетка, жизнь может прерваться на 1-2 году от начала патологического процесса. Причиной смерти в большинстве случаев становится острый миелоидный лейкоз, который развился на почве вторичного МДС.

В заключение хочется дать совет людям, столкнувшимся с подобной проблемой и желающим продлить свою жизнь или жизнь близким: никогда не слушать рекомендации того, кто почерпнул сведения о болезнях из сомнительных источников (подобная информация вовсю «гуляет» на просторах Интернета) и возомнил себя доктором. Ни народными средствами, ни специальными физическими упражнениями миелодиспластический синдром не лечится. Нужно следовать рекомендациям врача и тогда, возможно, лечение будет успешным.

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития — миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Читайте также:  Вестибулярная гимнастика: избавляемся от головокружения

Различают три патофизиологические группы:

  1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1.

    В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.

  2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1).

    Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле

  3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса.

    Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга.

В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год).

Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов.

Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром — (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов — (мочевого пузыря — 40 %, прямой кишки — 30 %) Ортопедический синдром — (деформация стоп, укорочение конечностей — 63 %; сколиоз, кифоз — 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг — позвоночный канал — мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием «синдром фиксированного спинного мозга», и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Лечение

Выбор тактики лечения миелодисплазии у детей напрямую зависит от формы заболевания, уровня поражения и выраженности клинических проявлений. Помогать ребёнку справиться с болезнью могут одновременно сразу несколько врачей-специалистов (неонатолог, невропатолог, нейрохирург, ортопед, физиотерапевт). Чего пытаются добиться врачи:

  1. Улучшить двигательную активность малыша.
  2. Увеличить силу и объём движений в поражённых конечностях.
  3. Предупредить возможные осложнения, такие как контрактуры суставов, атрофия мышц и др.
  4. Научить ребёнка навыкам самообслуживания.
  5. Постараться максимально социально адаптировать ребёнка.

Оперативное вмешательство

При лечении миелодисплазии оперативным путём проводят устранение врождённого дефекта, пластику и ликвидацию патологическое выпячивания в виде спинномозговой грыжи. Экстренная операция показана в случае разрыва спинномозговых оболочек, которое, как правило, сопровождается кровотечением и истечением цереброспинальной жидкости (ликворея). Продолжительность восстановительного периода после операции зависит от эффективности хирургического вмешательства и регрессии неврологических симптомов.

Медикаментозная терапия

Применение различных лекарственных препаратов занимает особое место в лечении миелодисплазии у детей. В качестве стимулирующей терапии при вялых парезах конечностей используют Прозерин, Галантамин, Физостигмин и др. Эти лекарства повышают тонус мышц. Терапевтический курс антихолинэстеразными препаратами, оказывающими стимулирующее действие на мышечную систему, может продолжаться до 25–30 дней. Через некоторое время курсы повторяют.

Если наблюдается избыточное скопление цереброспинальной жидкости в головном мозге, задействуют дегидратационную терапию препаратами Диакарб и магния сульфат. Параллельно обязательно назначают Аспаркам для сохранения нормального уровня калия в оргнаизме. Положительное влияние на работу центральной нервной системы оказывают Церебролизин, Пирацетам, Глиатилин и др. В большинстве случаев применяют препараты витаминов группы В.

При введении всех лекарственных препаратов учитывают возраст и массу тела ребёнка.

Немедикаментозная терапия

Огромную роль в лечении врождённых пороков спинного мозга играет немедикаментозная терапия, которую расписывает лечащий врач, учитывая состояние ребёнка и тяжесть патологии. Как правило, назначают следующие лечебные методы:

  • ЛФК. Лечебная физкультура особенно полезна детям с глубокими парезами и параличами. В основном используют пассивные движения с постепенным переходом на активные упражнения. Чтобы можно было регулярно заниматься с ребёнком в домашних условиях, навыками ЛФК обучают родителей.
  • Лечебный массаж. Тщательное массирование поражённых конечностей и мышц туловища благотворно сказывается на состоянии малыша.
  • Физиотерапевтические процедуры. Могут применять электрофорез, магнит, ультравысокочастотную терапию, синусоидальные модулированные токи (СМТ) и т. д.

Лечебный массаж и ЛФК детям с миелодисплазией могут проводить родители в домашних условиях.

Критерии эффективности лечения

На какие показатели следует опираться, чтобы понять насколько результативным оказалось лечение при врождённом дефекте спинного мозга? Перечислим основные критерии эффективности проведённой терапии у детей с миелодисплазией:

  1. Отсутствие проблем с оттоком цереброспинальной жидкости.
  2. Поведение ребёнка соответствует возрастным нормам.
  3. Восстанавливается объём движений и тонус мышц.
  4. Улучшаются силовые показатели и трофика мышц.
  5. Нормализация работы тазовых органов.

Когда необходима госпитализация?

Ребёнка следует экстренно доставить в больницу при угрожающих жизни состояниях (потеря сознания, проблемы с дыханием, чрезмерное возбуждение или угнетение центральной нервной системы и др.). Плановая госпитализация показана в следующих случаях:

  • Двигательные расстройства со стороны конечностей (паралич, парез).
  • Заметное снижение объёма движений.
  • Нарастающая слабость в ногах или руках.
  • Нарушение функционирования тазовых органов (недержание мочи, кала).
  • Увеличение размеров головы.
  • Появление признаков задержки психического и моторного развития малыша.

Миелодисплазия

Миелодисплазия – врожденное заболевание, характеризующееся недостаточным развитием спинного мозга. Впоследствии это становится основой для возникновения пороков спинного мозга, позвоночного столба и вызывает нарушения функционирования тазовых органов и ног.

Возникает миелодисплазия еще на ранних сроках беременности. Бывают открытые и скрытые формы этой болезни. Открытые легко диагностируются, и устранить их можно с помощью хирургического вмешательства, скрытые – трудны для выявления.

Для лечения этой формы заболевания используют физиотерапевтические и хирургические методы. Также широко применяются лекарственные препараты, витамины, нейротропные медикаменты и биостимуляторы.