Амиотрофический боковой склероз: что это такое, симптомы, лечение

Хроническим прогрессирующим заболеванием, поражающим двигательные нейроны, является боковой амиотрофический склероз. Поражение это отличается избирательностью и может воздействовать на центральные или периферические нейроны, возникает слабость мышц тела, редко болезнь поражает сфинктеры органов малого таза и глазодвигательные мышцы. Впервые патология описана французским врачом-психиатром Жаном-Мартеном Шарко в 1869 году, потом патология стала носить его имя.

Р. Закирова, М.И Гуркина, К.Г. Валеева

Представлен клинический случай редкого течения болезни мотонейрона с бульбарным дебютом. Наблюдение пациента с октября 2009 года до настоящего времени. В связи с нетипичным началом заболевания имелись значительные трудности для постановки диагноза. В настоящее время отмечается тенденция к атипичному или редкому течению классических неврологических заболеваний, что затрудняет своевременную диагностику и соответственно лечение заболевания. В приведенном случае болезнь мотонейронов (БАС) представлена редким вариантом течения у больного г.р.

Этиология заболеваний рассеянный склероз и боковой амиотрофический склероз

Слово «склероз» происходит от греческого «sclerosis» («уплотнение, рубец»). Как РС так и БАС являются причиной образования рубцов на поверхности нервных волокон. Но сам процесс их образования различается. Нервные клетки покрыты тонкой пленкой, так называемой миелиновой оболочкой. Она защищает клетки, подобно тому, как изоляция защищает электрические провода.

При РС сам организм разрушает миелиновую оболочку клеток головного и спинного мозга.

Повреждение этой оболочки препятствует сигналам, поступающим от мозга к частям нашего тела.

БАС разрушает непосредственно нервные клетки головного и спинного мозга. Эти клетки — моторные нейроны, отвечают за функционирование произвольных лицевых мышц, а также мышц рук и ног.

Читайте также:  Рак головного мозга

Таким образом происходит потеря контроля над моторными функциями, и, по мере разрушения двигательных нейронов, миелиновые оболочки укрепляются.

Лечение бокового амиотрофического склероза

БАС — неизлечим, поскольку до сих пор не определена достоверная причина возникновения болезни.

Большинство медицинских препаратов направлено лишь на снятие симптомов.

Такое лечение позволяет снизить болезненность и мышечную слабость, снижает скорость разрушения нервных клеток.

Лечение бокового амиотрофического склероза
  1. Медикаментозное лечение БАС основано на применении поддерживающих препаратов. В первую очередь назначаются препараты группы В.
  2. В терапевтических дозах прописывают анаболические стероиды. Чаще всего — ретаболил.
  3. Для улучшения питания мышц прописывают аминокислоты — карнитин, глицин.
  4. Для снятия напряжения в мышцах используют мидокалм и сирдалуд.
  5. Для стабилизации проводимости в мышцах используют прозерин, дибазол и оксазил.
  6. Применяют и нейрометаболические стимуляторы для повышения умственной деятельности.
  7. Кроме применения лекарственных препаратов, больным прописывается лечебный массаж и физкультура, призванная снизить атрофию мышц.
  8. На более поздних стадиях, больному назначают использование специального аппарата вентиляции легких, питание через зонд, введение лекарств внутривенно.

В Европейских странах для лечения БАС используют Рилузол. В России данный препарат запрещен.

Разновидности амиотрофического склероза

Болезнь БАС – это патологическое состояние, которое сопровождается прогрессирующим повреждением и гибелью двигательных нейронов, что обуславливает нарастающее расстройство моторной функции. Больной не может дышать, ходить, глотать, разговаривать. В зависимости от зоны первичного (дебютного) поражения, различают шейную, грудную, поясничную, диффузную формы.

По скорости нарастания симптоматики выделяют быстротекущую, средне-текущую и медленнотекущую формы. Классификация О. Хондкариана с учетом локализации дебютного патологического очага предполагает выделение пояснично-крестцового, шейно-грудного, бульбарного, церебрального видов.

Встречается с частотой 20-25% случаев. Дебют патологии сопровождается нижним парапарезом (паралич легкой степени, поражающий обе ноги) с последующим прогрессированием.

Шейно-грудной

Выявляется у 50% пациентов. Проявляется парезами смешанного типа в верхних конечностях и спастического типа в нижних конечностях.

Читайте также:  Люмбаго симптомы и лечение в домашних условиях

Бульбарный

Диагностируется у 25% пациентов. В основе патогенеза лежит поражение ядер, составляющих основу черепных нервов (каудальная группа). Проявляется характерными для повреждения черепных нервов признаками с последующим присоединением пирамидных расстройств. Обычно наблюдается прогрессирующая амиотрофия – нарушение функций нервных клеток приводит к развитию мышечной слабости вплоть до полного обездвиживания пациента.

Церебральный

Встречается с частотой 1-2% случаев. Проявляется избирательным характером повреждения моторных нейронов с возникновением признаков – псевдобульбарный синдром в сочетании с тетрапарезами и парапарезами спастического типа. Периферические моторные нейроны повреждаются незначительно. Патологический процесс локализуется преимущественно в области центральной передней извилины, на всем отрезке протяжения кортикоспинального и кортикобульбарного путей.

Лечение патологии

Наблюдают человека с боковым амиотрофическим склерозом несколько специалистов. Эффективного лечения на сегодняшний день пока нет, сохранить жизнь на протяжении нескольких месяцев может препарат под названием «Ризулон». Он способен тормозить дегенеративные процессы в нейронах. Дополнительно используются средства, улучшающие метаболизм, к таковым относятся витамины Е, группы В, АТФ, анаболические гормоны, факторы, способствующие росту нервов и многие другие.

Лечение проводится курсами, на начальном этапе показан легкий массаж конечностей. Если бульбарные нарушения приобретают тяжелый характер, невозможно глотать пищу, показано кормление при помощи зонда и внутривенное введение питательных веществ.