Иногда рождение ребенка омрачает поставленный врачами диагноз – «синдром Стерджа-Вебера-Краббе». Это редкое врожденное ангиоматозное поражение глаз, кожи и церебральных оболочек. Такое заболевание встречается у одного человека на 100 тысяч. Впервые этот синдром был описан Стерджем в 1879 году, а в 1922 году Вебер охарактеризовал признаки, выявляемые при проведении рентгена.
Виды ангиоматоза
Сосудистые изменения могут происходить в печени, лице, дыхательных, пищеварительных органах. Кроме того, болезнь может затрагивать кожу, кости, нервную систему. Обращаем ваше внимание, местная форма заболевания не опасна для жизни человека, она протекает доброкачественно.
До сих пор ученые пытаются разгадать причины развития синдрома. Больше всего ученые склоняются к тому, что болезнь спровоцирована токсическим влиянием, когда формируются ткани, органы, а также мутацией генов.
- Стерджа-Вебера болезнь (БСВ) — клиника …
- Стерджа-Вебера болезнь (БСВ) — клиника …
- Синдром Стерджа — Вебера …
- Энцефалотригеминальный ангиоматоз …
Часто патология спровоцирована тем, что будущая мама:
- Увлекается алкоголем, наркотиками.
- Много курит.
- Употребляет запрещенные лекарственные препараты.
- Имеет экстрагенитальную патологию щитовидной железы, сахарный диабет.
Что такое альтернирующие синдромы?
Альтернирующие синдромы – это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов

Патологические состояния, которые называются альтернирующими синдромами, проявляются при поражении одной половины спинного или головного мозга. Также их диагностируют у людей с односторонним комбинированным поражением мозговых тканей и органов чувств. Патология может быть вызвана нарушенным кровообращением и развитием опухолевидных новообразований.
Существует целая классификация альтернирующих синдромов. Важно уметь отличать болезни друг от друга, так как от этого зависит подбор адекватного лечения.
Определение и виды ангиоматозов
Ангиоматоз – что это такое? Так называют группу редких заболеваний, характеризующихся увеличением количества патологически измененных мелких сосудов. В местах их избыточного роста нарушаются функции органов и тканей. Локализация ангиоматоза определяет вариант клинической картины, которая сформируется у пациента.
Патологически измененные сосуды при ангиоматозе
В настоящее время выделяют следующие основные виды ангиоматозов:
Название ангиоматоза | Передается по наследству? | Органы-мишени и пораженные системы | Типичные признаки |
Цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля Линдау | Да, но вероятность наследования низкая. | Все органы, но чаще всего:
|
|
Болезнь Луи-Бар (синоним – атаксия-телеангиоэктазия) | Да, от мужчин и женщин с одинаковой частотой. |
|
|
Синдром Бонне-Дешома-Бланка – нейроретинальный ангиоматоз | Неизвестно из-за большой редкости (150 случаев в мире). |
|
|
Ангиоматоз Рандю-Ослера | Да, с одинаковой частотой от мужчин и женщин. | Все органы, но чаще поражаются слизистые оболочки носа и пищеварительного тракта. | Кровотечения различной локализации. Чаще всего, болезнь дебютирует с носовой кровоточивости и появления на коже «сосудистых звездочек». |
Бациллярный ангиоматоз | Не наследуется. | Все органы. Развивается при тяжелом угнетении иммунитета. |
|
Народ опешил! Суставы восстановятся за 3 дня! Приложите… Мало кто знает, но именно это лечит суставы за 7 дней!
Симптомы бациллярного ангиоматоза
В зависимости от локализации различают несколько типов данного заболевания: 1. Кожный.
Наиболее распространенная разновидность. Бациллярный ангиоматоз кожи характеризуется образованием болезненных мелких красно-фиолетового цвета папул. Они постепенно разрастаются и превращаются в узелки или приподнимаются над поверхностью кожи подобно перуанской бородавке. Сначала поверхность папул гладкая, позже становится геморрагической с небольшими участками некроза. Поскольку папулы затрагивают сосуды кожи, при повреждении они кровоточат. Иногда встречаются целлюлитные бляшки.
При подкожном заболевании формируются узловатые сплетения диаметром несколько сантиметров. Они располагаются в слоях эпидермиса на любом участке тела, включая спину и голову. При отсутствии необходимого лечения подкожные узлы прорастают на поверхность кожи, становясь рыхлыми, и могут инфицироваться.
2. Костный.
Костный тип заболевания обычно предшествует кожному. Поражение заключается в разрушении костной ткани и затрагивает чаще всего длинные трубчатые кости (лучевую, бедренную, малоберцовую). Встречается бациллярный ангиоматоз черепа, позвонков и ребер. Костные поражения возникают в одном или нескольких местах. Основным симптомом данного вида бациллярного ангиоматоза являются боли в конечностях.
3. Гастроинтестинальный.
- Синдром Штурге-Вебера | klinika.krasgmu.ru
- Синдром Вебера, чем опасен для здоровья …
- Энцефалотригеминальный ангиоматоз …
- NEV_2009_04_17
При гастроинтестинальном типе ангиоматознные папулы образуются на слизистой оболочке желудка, тонкого и толстого кишечника. В результате слизистая становится холмистой.
4. Экстраполостной.
Экстраполостной тип характеризуется наличием большого прорастающего в кишечник внутрибрюшного образования, что приводит к кровотечениям в ЖКТ. В результате увеличения брюшных, перипанкреатических и портопеченочных узлов происходит сдавливание главного желчного протока и развитие желтухи механического характера.
5. Респираторный.
Данный тип характеризуется формированием полипоидных образований в бронхах и трахее. В некоторых случаях происходит обструкция гортани.
Общими симптомами для любого типа бациллярного ангиоматоза являются лихорадка, недомогание, головная боль, рвота, снижение аппетита. При генерализации инфекции развивается энцефалит, асептический мененгит, хроническое нарушение функционирования ЦНС и психические расстройства.
Диагностика и лечение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова
В структуре врождённых болезней кровеносной системы, не касающихся непосредственно сердца, наиболее распространены сосудистые патологии, затрагивающие артериальную и венозную системы конечностей. Чаще других среди всех ангиодисплазий встречается синдром Паркса-Вебера-Рубашова.
Аномалия характеризуется наличием соустий между венами и артериями.

Фистулы могут быть множественными, локализуются чаще всего на нижних конечностях: в ветвях подколенной, в бедренной или большеберцовой артериях.
Патология нарушает естественное сообщение крови в сосудах, ведёт к кислородному голоданию тканей, изменению процессов метаболизма, повышению нагрузки на сердце и вызывает ряд иных отклонений.