8. Лобно-височная (фронто-темпоральная) дегенерация

Сосудистая деменция является лидером по старческим заболеваниям в мире и уступает лишь немного болезни Альцгеймера. Для современного общества важно понимать стадии развития заболевания, прогноз продолжительности жизни, как распознать деменцию и как ухаживать за больным.

Распространенность

Лобно-височная дегенерация (ЛВД) – синдром, объединяющий разнородные поморфологии, патогенезу и клиническим проявлениям состояния, которые характеризуются атрофией лобных и передних отделов височных долей головного мозга. ЛВД составляет около 10% всех деменций и 20% деменций, развивающихся в возрасте до 65 лет (так называемые пресенильные деменции). Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Скорость прогрессии заболевания обычно медленнее, чем при прочих деменциях, особенно если речь идет о лобно-височной деменции – в этом случае длительность заболевания от возникновения первых симптомов до финала болезни может составлять до 20 лет.

В группу лобно-височных дегенераций входит несколько заболеваний:

— болезнь Пика

— лобно-височная деменция

— первичная прогрессирующая афазия (со снижением беглости речи и без снижения беглости речи)

— семантическая деменция

— кортико-базальная дегенерация

— комплекс БАС-деменция лобного типа.

Стадии сосудистой деменции

Сосудистая деменция в медицинских справочниках имеет код по МКБ 10, с типологией F00-F09. Согласно описанию, сосудистая деменция характеризуется как слабоумие, органическая дисфункция, расстройство памяти, поведения и мышления. При заболевании страдают не только интеллектуальные способности, но и разрушается личность.

Старческая деменция изучена плохо, но считается, что в ряде случаев она вызвана болезнью Альцгеймера. В подобных случаях болезнь прогрессирует довольно медленно, незаметно поражая различные участки мозга.

Вторичная сосудистая деменция появляется на фоне поражения отдельных участков мозга из-за травм, инсульта или атеросклероза. При своевременном и адекватном лечении часть функций можно восстановить и немного замедлить течение болезни. При должной реабилитации определённые когнитивные функции можно восстановить, и больной сможет ухаживать за собой самостоятельно. Вторичная деменция частично обратима, если направить на восстановление должные усилия.

Нередко деменция становится последствием инфекционных заболеваний нейронов головного мозга, опухолей и других дегенеративных заболеваний мозга. Сифилис, менингококковые инфекции могут вызвать деменцию. Таких случаев порядка 5—10%, но они случаются.

Неустановленные причины деменции обозначаются кодом F03, с расшифровкой возможных причин заболевания (см. полный список психических заболеваний). Алкоголизм, психоз, депрессия, в каждом отдельном случае болезни присваиваться свой код.

Имеется три степени начала развития сосудистой деменции.

1 степень – наступает фактор риска. Это черепно-мозговые травмы, инфаркты, инсульты, диабет, варикоз, опухолевые заболевания головного мозга, повышение холестерина, и много другое. Все эти патологии могут запустить заболевание.

2 степень – расстройство памяти, с конфабуляциями. Утраченные фрагменты памяти заменяются вымышленными, появляется ворчливость или социальная изоляция. На этом этапе у больного могут наблюдаться трудности в выполнении повседневных задач и самообслуживании.

3 степень – в некоторых случаях больной теряет чувство стыда и морали, а также не даёт оценку своим действиям. В сложных – утрачивает двигательную активность с одновременным разрушением личности.

Сосудистая деменция прогрессирует в терминальную стадию достаточно быстро, и на этом этапе лечение сводится к уходу за больным. Очень быстро прекращают функционировать все участки мозга, и больной становится абсолютно беспомощным. При некоторых заболеваниях от начала первых симптомов до терминальной стадии может пройти всего лишь полгода, и замедлить течение болезни нет никакой возможности из-за её стремительного развития.

Что такое деменция?

Деменция – синдром, характеризующийся дегенеративным снижением когнитивной функции головного мозга, что приводит к ряду психо-неврологических изменений в виде забывчивости, утраты ранее приобретенных знаний, опыта, способности ориентироваться, нарушения мыслительной функции, речи, а также отсутствие навыка приобретения новых познаний. Если говорить простым языком, то деменция – это слабоумие.

Наименование «деменция» происходит от латинского слова «dementia», что в переводе означает «безумие», собственно, характеризующие деменцию.

Кроме забывчивости и утраты приобретенного ране опыта, к симптомам деменции относят – рассеянность, повторение сказанных слов, раздражительность, вялость, депрессия, навязчивые параноидальные идеи и даже галлюцинации.

Читайте также:  Базилярная мигрень и ее симптомы, причины, лечение

Что касается ведущих причин деменции, то виновниками прежде всего являются – естественное старение организма, нарушение кровоснабжения головного мозга (инсульт), неврологические болезни (болезнь Альцгеймера), травмы головного мозга и постоянные поступления в организм отравляющих веществ, прием некоторых лекарственных препаратов.

Деменция, обусловленная старением организма, называется – «сенильная деменция», также известная в народе под термином «старческий маразм».

Из-за своей особенности расстройства деятельности головного мозга, деменция входит в ТОП основных причин инвалидности многих лиц преклонного возраста, которые постоянно нуждаются в помощи по уходу за собой. Более того, деградация социального поведения пациента может вызывать сложности по уходу со стороны работников социальной службы.

Распространение синдрома (эпидемиология)

Согласно статистики Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) 1, по сотоянию на 2019 год в мире официально зарегистрировано около 50 000 000 активных пациентов с деменцией. Причем, ежегодно количество новых случаев находится на отметке до 8 000 000 человек. Согласно прогнозам ВОЗ, к 2050 году в мире будет насчитываться около 131 500 000 человек с данным синдромом.

Ведущей причиной является – болезнь Альцгеймера, которая берет на себя до 70% пациентов.

Деменция – МКБ

МКБ-11: 6D80-6D86; МКБ-10: F00-F07; МКБ-9: 290-294; МКБ-9-КМ: 290.8, 294.8, 294.1.

Основные проявления

Нарушения памяти в старости – это проявление начинающейся болезни, слабоумия? Ответ не прост. Развитие патологических изменений мозга при дегенеративных заболеваниях на несколько лет опережает первые проявления. Деменция влияет на все компоненты человеческого существования, а не только на когнитивные функции. При ней возникают изменения в поведении, расстройство личности, нарушения повседневной деятельности. Симптомы начальной стадии могут включать частые или длительные перепады настроения (в основном печаль, депрессию), изменения личностных качеств, необычные реакции в нормальных ситуациях или неожиданные «отключения» в действиях, не происходившие ранее. Часто возрастает концентрация на самом себе, а уважение к другим теряется.

Иногда первые проявления деменции у пожилого человека – это повышенная обидчивость, чувство опасности, мания преследования, галлюцинации. Нарушения памяти могут возникнуть позже, они необязательно являются первым признаком болезни.

Важно, чтобы при замечании некоторых из описанных изменений и проблем человек в сопровождении родственника или другого близкого лица посетил врача, предпочтительно специализирующегося на расстройствах памяти. Это может быть специалист из области психиатрии, психологии, неврологии или гериатрии. Клинический психолог также может провести специализированное обследование когнитивной функции. Если симптомы указывают на истинное когнитивное нарушение или раннее слабоумие, врач может провести или направить на дополнительные диагностические обследования, способные указать на причину расстройства и, как следствие, начать лечение.

Причины

Факторы, которые могут спровоцировать синдром лобной доли у взрослых:

  • новообразования различного происхождения: эпендимома, менингиома, глиома, невринома, астроцитома;
  • ЧМТ разной тяжести: переломы черепа, сотрясение, ушиб или сдавление мозга, ДАП (диффузное аксональное повреждение белого вещества), внутричерепное кровоизлияние;
  • патологии сосудов: атеросклероз, гипертония, шейный остеохондроз, инсульт, аномалии сосудов (артериовенозные мальформации);
  • синдром Туретта — генетическое расстройство ЦНС;
  • сенильная деменция альцгеймеровского типа;
  • лобно-височные деменции — нейродегенеративное поражение лобно-височных частей;
  • кортикобазальная дегенерация (КБД) — нарушения лобно-теменной оболочки, чёрного вещества четверохолмия среднего мозга, нижних возвышений продолговатого мозга, стриатума, мозжечковых зубчатых ядер, вентролатерального преоптического ядра;
  • старческое слабоумие как следствие возрастной (после 55) деструкции и атрофии коры головного мозга.

Лобный синдром у детей чаще всего развивается на фоне несформированности этого участка головного мозга вследствие:

  • повышенного внутричерепного давления;
  • родовых травм, особенно самих лобных долей головного мозга и шейных отделов спинного;
  • применения общего наркоза;
  • эмоционального стресса;
  • сотрясения мозга.

В данном случае ребёнку ставится диагноз «синдром несформированности лобных отделов мозга».

Стадии развития слабоумия

Течение и развитие сосудистой деменции условно разделяют на три стадии, которые отличаются симптомами и степенью их выраженности:

  1. Легкая стадия старческого слабоумия характеризуется смазанной выраженностью проявлений болезни. Больной, как правило, их не замечает. Иногда на изменения в его жизнедеятельности и поведении обращают внимание родственники и близкие. При этом становится заметным небольшое снижение интеллекта, может происходить кардинальная смена настроения и эмоций. Но больной контролирует их и управляет своими действиями. Он самостоятельно справляется с бытовыми вопросами и не нуждается в посторонней помощи.
  2. Умеренная сосудистая деменция отличается более выраженными и заметными проявлениями. Жизнь больного усложняет невозможность ориентации в пространстве, потеря памяти, происходит расстройство личности с отклонениями в поведении. Появляются признаки агрессии. Утрачиваются навыки и умения обращения с бытовой техникой, приборами, со средствами связи и самыми простыми предметами. Больному необходима посторонняя помощь.
  3. Справляться с тяжелой деменцией возможно только с постоянной помощью близких людей. В этой стадии выражен глубокий распад психики. Возникают сложности с приемом пищи, утрачивается контроль над процессами мочеиспускания и актами дефекации. Пациент не может выполнить простые гигиенические процедуры, он не воспринимает родных и близких. Больной находится в полной зависимости от окружающих.

Однако нельзя утверждать, что все случаи сосудистой деменции развиваются до тяжелого состояния, хотя большинство прогнозов не внушают оптимизма — продолжительность и качество жизни не внушают оптимизма.

Старческое слабоумие: общая информация

Число больных старческим маразмом достигает 25% всех пациентов преклонного возраста, имеющих расстройства психики. От старческого слабоумия чаще страдают представительницы женского пола. Заболевание дебютирует в возрасте от 65 до 85 лет. В среднем продолжительность болезни колеблется от 3 до 8 лет.

Риск заболеть сенильной деменции значительно выше у лиц, которые в семейном анамнезе имеют аналогичные случаи. При наличии у субъекта хронических соматических заболеваний значительно отягощается клиническая картина старческого слабоумия.

Точные этиологические причины и патогенез сенильной деменции у мужчин и женщин не известен. Однако большинство ученых и клиницистов указывают, что ведущими причинами старческого слабоумия выступают дегенеративные процессы, сосудистые патологии головного мозга или же сочетание этих факторов. В основе сенильной деменции лежат прогредиентные атрофические изменения в структурах мозга, которые клинически выражаются в последовательном необратимом распаде психической деятельности больного.

Старческое слабоумие: общая информация

Симптомы старческого слабоумия у женщин и мужчин включают существенное ухудшение мнестической функции и выраженные нарушения во всех когнитивных сферах, включая выполнение целенаправленных двигательных актов, речевые способности, возможность ориентировки, абстрактное мышление. Частый спутник сенильной деменции – изменения личности с появлением огрубения, эгоцентризма, черствости, с потерей интересов и утратой привязанностей. Распространенные симптомы старческого слабоумия – эмоционально-аффективные расстройства.

Симптомы сенильной деменции у женщин и мужчин развиваются и отягощаются медленно и постепенно. Именно по этой причине лечение старческого слабоумия часто начинают на поздних стадиях расстройства. Однако для старческого слабоумия вследствие черепно-мозговой травмы характерно внезапное резкое начало, при этом в дальнейшем часто отсутствует прогрессирование симптомов. Острое начало заболевания также наблюдается, если причиной недуга стали инфекционные или сосудистые поражения центральной нервной системы, сбои в обмене веществ, токсическое воздействие фармакологических средств.

Прогноз сенильной деменции при несвоевременном и не комплексном лечении неблагоприятный: больные погибают от полного прекращения психической деятельности, сопровождающегося общим истощением, развитием интеркуррентной соматической патологии в результате резкого спада реактивности и увядания организма – физического маразма.

Стадийность и клиника

Клиническая картина в большинстве случаев медленно прогрессирует и первую стадию патологии определить крайне сложно. Родственники или опекун могут заметить незначительную рассеянность, забывчивость, неуклюжесть, что чаще всего воспринимается как старческий «маразм». Степени деменции

Степень Симптоматика
1 ст. – легкая Нарушена работа и социальная деятельность. У пациента сохраняются навыки к самостоятельной жизни и самообслуживанию. Человек способен соблюдать правила личной гигиены, готовить еду, выполнять уборку. Относительно сохранна самокритика. Возникает забывчивость после вновь поступившей информации, появляется потребность к записи на листке бумаги планируемых событий. Единичные случаи временной потери пространственной ориентации. Начальные проявления бессонницы.
2 ст. – средняя Присоединяется быстрая смена настроения. Эмоциональная лабильность в виде плаксивости, истерики или агрессии настораживает, в связи с чем, пациенты могут оказаться на приеме у психотерапевта или в стационаре психоневрологического диспансера. Создаются проблемы с подбором слов, забытая словоформа заменяется близкой по смыслу или абсолютно не относящейся к конкретному разговору. Утрачивается способность к письму. Появляется нежелание проводить гигиенические мероприятия и прочие манипуляции самообслуживания. На границе перехода из второй степени в третью замечается несвязная речь, бормотание и проявления недовольства без явной на то причины.
3 ст. – тяжелая Деятельность повседневная невыполнима. Больной нуждается в присмотре и помощи со стороны. Зачастую отсутствует понимание происходящего, информации, что говорят окружающие. Не в состоянии дать внятный ответ. Полностью утрачивается краткосрочная и долгосрочная память. Пациенты зачастую лежачие, не способные контролировать уретральный и анальный сфинктер. Вследствие непроизвольного мочеиспускания и калоизвержения нуждаются в одноразовом подгузнике для взрослых. Появляются проблемы с жеванием и глотанием (дисфагия), поэтому назначается парентеральное питание.
Стадийность и клиника

Тяжелая стадия длится в среднем около полутора лет. У большинства пациентов смерть наступает в течение 6 месяцев из-за истощения, интоксикации, нарушения работы внутренних органов или сепсиса.

Читайте также:  Кластерная головная боль (видео)

Уход за больными с деменцией дома

Рано или поздно люди с деменцией нуждаются в помощи в повседневной жизни, например, при одевании, стирке, готовке и приеме пищи. Кроме того, потребуется решить ряд других важных вопросов, например, может ли пациент с деменцией остаться в своей квартире один, кто будет присматривать за ним; если уход на дому невозможен — какие есть альтернативы и т.п.

Двое из трех человек со слабоумием живут в своих квартирах и стараются оставаться в них как можно дольше. Для многих пожилых людей их родной дом — это центр жизни. Знакомая среда пробуждает воспоминания и обеспечивает безопасность — факторы, которые особенно важны при когнитивных расстройствах.

Однако для комфорта больного и его безопасности потребуется принять некоторые меры:

  • Повесить большие значки на дверях, указывающие на предназначение помещения: кухня, ванная, спальня и т. д.
  • Лучше сделать дверцы гардероба из прозрачного пластика, это облегчает поиск нужных предметов одежды.
  • Плита должна быть оснащена системой самоотключения через определенное время или газ-контролем (во избежание пожаров и отравления газом).
  • Убрать ковры на полу и большие перепады (возможность падений).
  • Моющие и чистящие средства расположить в безопасном месте на высоте (риск путаницы и отравления).
  • Убрать крючки и замки, которыми дверь ванной комнаты запирается изнутри.

Уход за человеком с деменцией требует большого понимания и терпения со стороны родственников и лиц, осуществляющих уход. Симптомы — снижение памяти и растущая дезориентация — часто усиливаются, и окружающие могут реагировать на это раздражением и нетерпением. Поэтому в общении с больными потребуется придерживаться некоторых правил:

  • Хвалить, если человек что-то сделал правильно. Не критиковать за ошибки, не торопите его.
  • Стараться формулировать вопросы таким образом, чтобы он мог ответить «да» или «нет».
  • Говорить медленно и короткими предложениями, важную информацию повторять несколько раз.
  • Не делать иронических или сатирических замечаний — больные с когнитивными нарушениями обычно их не понимают.
  • Избегать дискуссий — человек с деменцией никогда не согласится с другим мнением. Он живет в собственном мире и не сомневается в своих взглядах.
  • Предлагать на выбор не более двух вещей (еда, напитки), при слабоумии трудно сориентироваться в более обширном ассортименте.

Родственники могут многое сделать, чтобы замедлить снижение когнитивных способностей больного. Это и совместные чтения, и решение кроссвордов, прогулки, различные хобби (вязание, конструирование моделей транспорта, танцы и др.)

Симптоматика в разном возрасте

Период раннего детства (от года до 3-х лет)

Деменция проявляется потерей уже приобретенных умений.

  1. Ребенок перестает говорить.
  2. Не может пользоваться столовыми приборами, хотя до проявления заболевания умело держал в руках ложку и вилку.
  3. По мере прогрессирования деменции снижается двигательная активность, а позже ребенок и вовсе разучивается ходить.
  4. Страдает эмоциональная сфера – появляются симптомы аутизма, теряется чувство близости с родителями и другими близкими.
  5. Наблюдаются изменения в поведении ребенка – от возбудимости и агрессии по отношению к окружающим, до немотивированной радости.

В дошкольном возрасте (от 3-х до 7-ми лет)

Деменция выражается в искажении процесса ведущего вида деятельности для дошкольников – в игре.

  • Игра становится бессюжетной и однообразной;
  • Характерна утрата ранее приобретенных когнитивных навыков;
  • Патологические изменения поведения.

В младшем школьном возрасте (от 7-ми до 11-ти лет)

Выражается в нарушении памяти.

Симптоматика в разном возрасте
  1. Ранее приобретенные знания забываются, а новые не усваиваются.
  2. Страдают познавательные процессы: внимание и мышление.
  3. Такие дети очень быстро устают.
  4. Сложно адаптируются к школьным условиям.
  5. Имеют стойкие поведенческие нарушения.

Эти факторы делают невозможным обучение детей в общеобразовательных классах.

В подростковом возрасте (от 11-ти до 18-ти лет)

Проявляется эмоционально-волевыми расстройствами.

  1. Девиантное поведение детей с приобретенным слабоумием отражается в социальной дезадаптации.
  2. Социально-правовые нормы не воспринимаются подростками как обязательные и не усваиваются в процессе взросления.
  3. Поведенческие нарушения могут проявляться в виде беспорядочных половых связей подростков, в аффективных реакциях с проявлением агрессии как вербальной, так и невербальной.
  4. Кроме эмоционально-волевых нарушений страдают и когнитивные процессы – внимание, память, мышление, речь.

Почитать в тему:

Аутизм как лечить 4