Симптомы и лечение внеорганных забрюшинных опухолей

Одним из опасных образований считается саркома, о которой и пойдет речь.

Неорганные забрюшинные опухоли (НЗО) являются редко встречающимися в клинической практике новообразованиями и составляют 0,01-0,3% всех новообразований человека. Основным методом лечения НЗО является хирургический, который выполняется 43-95% больным. В работе представлен анализ хирургического лечения 104 больных с неорганными забрюшинными опухолями. Полное удаление неорганных забрюшинных опухолей было выполнено 87 (83,7%) больным (из 104); частичное удаление НЗО 7 (6,7%) больным. Эксплоративные лапаротомии были выполнены 8 (7,7%) больным. Симптоматические операции 2 (1,9%) больным. Операбельность составила 88,1%, резектабельность 90,3%. Уровень периоперационных осложнений составил 29,8%, госпитальной летальности 4,2%. Проведенный анализ непосредственных результатов хирургического лечения больных с НЗО свидетельствует о высоких показателях операбельности больных с НЗО и резектабельности опухолей. Операции при НЗО не сопровождаются высокой частотой послеоперационных осложнений и летальности.

Виды рака брюшной полости

Первичные опухоли брюшной полости встречаются редко. Они бывают разных типов: мезотелиальные, эпителиальные, гладкомышечные неопределенные. Особая разновидность злокачественных опухолей брюшины — псевдомиксома. Она развивается из клеток, которые продуцируют большое количество желеобразной жидкости. Чаще всего такие опухоли распространяются на брюшину из аппендикса.

Зачастую первичные злокачественные опухоли брюшной полости имеют строение и ведут себя, как рак яичников. Они вызывают сходные симптомы, и врачи применяют для борьбы с ними примерно одни и те же методы лечения.

Факторы риска

Известно, что в целом вероятность развития первичного рака брюшной полости выше у женщин, чем у мужчин. Риски повышаются с возрастом. Есть связь между вероятностью развития заболевания и изменениями в генах BRCA1, BRCA2.

При разных типах рака на поздних стадиях опухолевые клетки отделяются от первичного новообразования, распространяются по организму и образуют новые очаги в различных органах, в том числе в брюшной полости. Этот процесс называется метастазированием. Чаще всего в брюшину метастазирует рак толстой и прямой кишки (в 15% случаев), желудка (в 50% случаев), яичника (в 60% случаев), поджелудочной железы. Иногда метастазы распространяются из органов, которые находятся за пределами брюшной полости: молочной железы, плевры (пленки из соединительной ткани, покрывающей легкие и выстилающей стенки грудной полости), легкого.

Лечение

Выбор тактики лечения опухоли Вильмса основан на оценке стадии заболевания, особенностей гистологического строения

опухоли и возраста ребенка. Главный принцип — применение комплексного лечения: хирургического, химио- и радиотерапии. Целью лечения является достижение максимального эффекта при минимальных осложнениях.

Хирургическое лечение остается основным методом лечения больных с опухолью Вильмса. При односторонней опухоли операцией выбора служит трансперитонеальная нефрэктомия, при двусторонней — двусторонняя резекция почки в пределах здоровых тканей под контролем гистологического исследования. Наличие отдаленных метастазов не является противопоказанием к удалению первичного очага.

Лучевую терапию используют как дополнение к хирургическому методу лечения. Опухоль Вильмса радиочувствительна. Однако применение лучевой терапии может способствовать задержке развития ребенка, вызвать осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, легких и печени. В этой связи в предоперационном периоде лучевая терапия практически полностью уступила место химиотерапии, а послеоперационную лучевую терапию используют только у детей с прогностически неблагоприятными типами опухоли.

Читайте также:  Доброкачественная и злокачественная тимома средостения

Химиотерапия — важнейший компонент комбинированного лечения, назначается при всех стадиях болезни. Чаще всего используют такие цитостатики, как винкристин, доксорубицин, дактиноми-цин. Основные трудности при проведении химиотерапии связаны с соблюдением баланса между достижением высокой эффективности лечения и ее переносимостью ребенком, зачастую раннего возраста или новорожденным. В этой связи дозы химиопрепаратов детям в возрасте до 12 месяцев уменьшают на 50 % по

сравнению с обычными дозами из-за риска развития тяжелых побочных эффектов. Уменьшение дозы цитостатиков при этом не сказывается на исходе лечения. Еще одним способом предотвращения нежелательных побочных эффектов лечения является использование пульс-терапии, т. е. кратковременного введения больших доз химиопрепаратов. Для уменьшения токсического эффекта не рекомендуют также назначать цитостатики одновременно с лучевой терапией.

Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях

Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации забрюшинную опухоль удаляют с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа. Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.

Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.

Лечение нейробластомы

Учитывая разнообразные сценарии развития исхода заболевания (от спонтанной регрессии до летального исхода от прогрессирования), в терапии нейробластомы предлагаются риск-адаптированные принципы. Стратификация пациентов проводится согласно факторам риска до начала лечения (как правило, это клинические и молекулярно-генетические данные) и на основании ответа опухоли во время лечения (response-adapted). При выделении групп риска перед началом лечения используются следующие прогностические критерии: стадия заболевания, возраст на момент диагностики, результаты молекулярно-генетических данных — амплификация MYCN и делеция короткого плеча 1р (рис. 8).

Рис. 8. Стратификация пациентов на группы риска согласно наличию факторов неблагоприятного прогноза

Неоадъювантная (предоперационая) полихимиотерапия

  • Необходимость проведения полихимиотерапии определяется стадией заболевания и наличием или отсутствием неблагоприятных клинических и биологических факторов (n-myc амплификация, делеции короткого плеча 1р).
  • Полихимиотерапия позволяет уменьшить размеры первичной опухоли, чтобы сделать хирургическое вмешательство более безопасным и радикальным.
  • Базовыми препаратами для лечения нейробластомы являются винкристин, циклофосфамид, антрациклины, ифосфамид, препараты платины, этопозид.

Особенности хирургического лечения

  • При локализованных стадиях заболевания лечение может ограничиться полным удалением опухоли.
  • При III-IV стадиях заболевания оперативный этап проводится после проведения предоперационной (неоадъювантной) полихимиотерапии, которая направлена на сокращение размеров опухоли с целью последующего радикального удаления образования.
  • В тех случаях, когда полное удаление опухоли невозможно, в послеоперационном периоде лечение дополняется лучевой терапией.

Адъювантная (постоперационная) полихимиотерапия

Лекарственное лечение необходимо начать через 5-7 дней после оперативного вмешательства. При отсутствии показаний для проведения 2-й линии полихимиотерапии в схемах лечения используются те же базовые препараты, как и при неоадъювантной терапии.

Лечение нейробластомы

Лучевая терапия

  • Лучевая терапия используется для уничтожения любых опухолевых клеток, которые невозможно удалить хирургическим путем и/или которые не были разрушены посредством предыдущих терапий.
  • При нерадикальном характере операции с наличием активной остаточной опухоли проводится облучение остаточной опухолевой ткани, вовлеченных в процесс лимфатических узлов и зон связи опухоли с окружающими органами и тканями.
  • Облучение осуществляется ежедневно, начиная с 5-7-го дня после операции.
  • По показаниям проводится облучение метастатических очагов (с лечебной, иногда с противоболевой целью).
Читайте также:  Колостома: что это такое, показания к применению

В случае наличия неблагоприятных прогностических факторов, в частности выявления в опухоли мутации MYCN онкогена, рекомендовано проведение высокодозной полихимиотерапии с аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.

Для больных с высоким риском развития рецидива (распространенные стадии заболевания с наличием неблагоприятных молекулярно-генетических маркеров) рекомендовано проведение «поддерживающей» дифференцирующей терапии 13-цис-ретиноевой кислотой и пассивной иммунотерапией антиGD2 моноклональными антителами.

Иммунотерапия

Иммунотерапия – новый метод лечения нейробластомы,  который используется для уничтожения раковых клеток. Дисиалоганглиозид GD2 – молекула- антиген, экспрессируемая клетками нейробластомы, это делает ее идеальной мишенью для иммунотерапии антителами: антитело действует против этой молекулы. Клетки иммунной системы могут способствовать гибели клеток нейробластомы.

В НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова проводятся все этапы лечения, включая минимально-инвазивные операции (лапаро- и торакоскопические), тандемную трансплантацию и пассивную иммунотерапию.

Интенсифицируя терапию у детей с нейробластомой группы высокого риска (с включением тандемной высокодозной полихимиотерапии в консолидацию и пассивной иммунотерапии в постконсолидацию) удалось повысить результаты выживаемости на 20%.

Как проходит данная процедура?

С целью повышения качества и четкости изображения внутренних органов, тканей обследуемого пациента используют контрастное вещество. Контрастное вещество представляет собой специфический медицинский раствор, в составе с гадолинием (тяжелый металл, способствует усилению сигналов изображения).

Контрастное вещество является полностью безопасным средством, не влияет на организм, и вводят данный раствор внутривенно, что занимает около одной-двух минуты. Такое вещество попадает лишь в те участки организма, где происходят патологические процессы и присутствуют отклонения от нормы. При этом свойства околоклеточной жидкости не нарушаются. Контраст локализируется в опухоли, это дает полную картину новообразования с четкими контурами и границами.

После проведения МРТ исследования рекомендовано употребление большого количества жидкости, это поспособствует скорейшему выведению раствора из организма человека.

МРТ исследование представляет собой довольно долгий процесс, который занимает от получаса и до двух часов времени. Проводит само обследование врач, который специализируется по томографу, расшифровкой результатом занимается врач-рентгенолог.

Подготовка к проведению процедуры включает необходимость убрать все украшения (цепочка, серьги и прочие). Нельзя чтобы на одежде присутствовали какие-либо металлические детали, поэтому есть необходимость убрать все из карманов, что может стать помехой в проведении обследования, например, телефон, ключи, монеты.

Пациента помещают в специальный сканер, в котором он сможет ощущать движение воздуха и слышать звуки. Процедура проводится в положении больного лежа на спине. При обследовании нельзя совершать никаких движений, иначе изображение может получиться расплывчатым.

Перед проведением МРТ некоторых пациентов могут зафиксировать ремнями, во избежание непроизвольных движений. Специалист, проводящий обследование, при необходимости, может попросить задержать дыхание.

Для комфорта пациентов, в некоторых аппаратах МРТ есть вмонтированные телевизоры, также если обследуемый чувствует зябкость, его можно укрыть одеялом, это никаким образом не повлияет на изображение.

Читайте также:  Венепункция/пункция вены и венесекция: техника проведения, показания

Причины заболевания

Несмотря на все достижения современной медицины, причины появления этого заболевания на данный момент окончательно не выяснены. Врачи онкологи установили, что липосаркома может появляться из , однако, такие случаи крайне редки.

Большинство исследователей указывают на следующие причины:

  • наследственная предрасположенность. Прежде всего, это относится ближайшим родственникам (родителям, сестрам и братьям). Если у них когда-либо диагностировали опухолевые заболевания, то вероятность появления саркомы значительно возрастает;
  • плохие экологические условия. Ни для кого не секрет, что в условиях современного мегаполиса мы подвергаемся негативному влиянию различных вредных факторов. В городском воздухе содержится большое количество ядохимикатов, которые негативно воздействует на наш организм. В первую очередь к ним относятся канцерогены. Это вещества, которые деструктивно влияют на генетический код человека. К таким веществам можно отнести: никель, мышьяк, ртуть, свинец, асбест, кобальт и другие. Не исключено также влияние радиации на наш организм в условиях города. До сих пор мы испытываем последствия аварии на Чернобыльской АЭС, поэтому общее количество онкологических заболеваний в мире возросло;
  • работа, связанная с постоянным контактом с вредными химическими веществами. Несмотря на то, что на предприятиях, связанных с химической промышленностью, предусмотрены средства индивидуальной защиты, работники, в какой-то степени, подвержены влиянию вредных веществ. Это оказывает непоправимое деструктивное влияние на организм человека;
  • воспалительные процессы и опухолевые заболевания, перенесенные самим пациентом. Они означают, что человек уже предрасположен к возникновению какого-либо новообразования;
  • вредные привычки. К ним относятся: алкоголизм, курение и наркомания. Все эти факторы негативно воздействуют на организм во всех отношениях и увеличивают вероятность возникновение саркомы;
  • пренебрежение здоровым образом жизни. Сидячая работа, нарушение режима сна и бодрствования, неправильное питание, отсутствие физической активности. Все это может привести к возникновению большинства заболеваний;
  • частые травмы. Этот фактор риска, пожалуй, больше других влияет на возникновение саркомы;
  • лучевая терапия и лечение кортикостероидами.

Важно знать! Практически все эти факторы риска являются контролируемыми самим человеком. Это означает, что пациент сам может повлиять на вероятность возникновения саркомы. Одно только соблюдение активного образа жизни уже оказывает значительное положительное влияние на здоровье человека.

Классификация опухолей

  1. высокодифференцированная липосаркома. Ее существенным отличием является медленный рост и отсутствие метастазов. Ее строение напоминает липому;
  2. склерозирующая высокодифференцированная липосаркома. Это злокачественное новообразование состоит из атипичных жировых клеток, которые разделены фиброзными прослойками;
  3. воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По своему строению она напоминает одну из вышеуказанных видов опухолей. Отличие заключается в том, что в ней присутствует выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация;
  4. миксоидная липосаркома. При этом заболевании метастазов практически не возникает, однако, существует вероятность рецидива. Она содержит зрелые атипичные жировые клетки. Опухоль характеризуется большим количеством мелких сосудов. В редких случаях в тканях опухоли обнаруживают участки с атипичными и нормальными клетками. В этом случае прогноз неблагоприятен;
  5. круглоклеточная липосаркома. Она приобрела свое название из-за клеток круглой формы. Количество кровеносных сосудов в них намного меньше чем в области высоко дифференцированных клеток;
  6. плеоморфная липосаркома. Она состоит из участков с большими плеоморфными липобластами и маленьким количеством мелких и округлых липобластов;
  7. недифференцированная липосаркома. Ее признаком являются участки с высокой степенью дифференцирования, а также областей клеток с низким дифференцированием. Это опухоль напоминает плеоморфную фибросаркому.