Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только M-PHARMA поможет вам купить софосбувир и даклатасвир и при этом профессиональные консультанты будут отвечать на любые ваши вопросы на протяжении всей терапии.

Что собой представляет заболевание

Портальный цирроз печени – наиболее распространенная форма атрофии печени. По мере прогрессирования патологии здоровая ткань постепенно замещается на фиброзную. Болезнь развивается на фоне злоупотребления спиртными напитками или некачественного питания. Болезни подвержены лица, переболевшие синдромом Боткина или гепатитом А.

Цирроз называется алкогольным, потому что патологические процессы часто развиваются у мужчин, злоупотребляющих спиртным. Заболевание имеет необратимое течение с высокой степенью летальности. Дистрофия печени отрицательно сказывается на работе всего организма.

Что собой представляет заболевание

Портальная гипертензия при циррозе развивается из-за патологического и прогрессирующего увеличения фиброзной ткани. Венозный сосуд при этом постепенно смещается. Развитие портальной гипертензии при циррозе печени приводит к резкому нарушению функционирования воротной вены. Передавливание сосудов вызывает медленную гибель печени. Этим и объясняется характерная симптоматика заболевания.

Диагностика портальной гипертензии

Процедура диагностирования начинается со сбора жалоб, пациенты обычно отмечают вышеперечисленные симптомы, тошноту, тяжесть в животе.

Следует проводить анамнез жизни для выявления хронических недугов, возможных контактов с токсинами или инфекционных заражений.

Физический осмотр помогает определить наличие желтухи, увеличение живота, наличие звёздочек на поверхности тела. При прощупывании печени оценивается болезненность, её размер, однородность поверхности. На ощупь определяется спленомегалия, она также может быть видимой без дополнительных методов обследования.

Анализы крови и мочи помогут выявить нарушения в функционировании:

  • Общий анализ установит возможное снижение числа клеток крови (в частности, тромбоцитов и эритроцитов);
  • Коагулограмма. Выявляется снижение свёртывающей способности крови, уменьшение содержания важнейших факторов крови (протромбина, фибриногена);
  • При повреждении печени поднимаются уровни ферментов аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, фосфатазы, глутамилтранспептидазы. Биохимический анализ характеризует общее состояние различных органов;
  • Следует проверить наличие антител к различным типам гепатита и паразитам.

Инструментальные методы диагностики – достоверный способ определения портальной гипертензии:

  • Порто- и кавография (рентгенологическое исследование воротной и полой вен);
  • Ангиография сосудов брыжейки;
  • Общее рентгеновское обследование долей печени;
  • УЗИ печени. На УЗИ хорошо заметны спленомегалия, увеличение печени, асцит;
  • МРТ;
  • Доплерография помогает оценить степень развившихся в сосудах нарушений и оценить изменения кровотока. В норме давление в вене селезёнки не более 120 мм вод. ст., при заболевании повышается до 500 мм вод. ст.;
  • Эндоскопическое обследование, ФГДС позволяют выявить расширения вен любой части пищевода;
  • Может понадобиться проведение функциональных проб для оценки функции печени;
  • Изредка требуется биопсия печени для определения фактора, вызвавшего портальную гипертензию и её последствия.
Читайте также:  Аланинаминотрансфераза: норма и повышенный уровень в крови

Причины

Причин развития портальной гипертензии очень много. Именно поэтому их стоит распределять по группам.

Среди внутрипеченочных причин возникновения недуга, выделяют:

Предпеченочные причины следующие:

Причины
  • хирургические операции на печени или желчных путях;
  • сдавливание ствола селезеночной или воротной вен;
  • иссечение селезенки;
  • увеличение селезенки из-за какого-либо недуга;
  • травма или ранение воротной вены;
  • врожденные аномалии воротной вены.

Среди постпеченочных причин стоит отметить:

Всё это может привести к возникновению портальной гипертензии.

Профилактика

Существует первичная и вторичная профилактика. Первая отличается от второй тем, что проводится до возникновения портальной гипертензии. Вторичная,  относится уже к предотвращению осложнений

Первичная профилактика включает в себя комплекс мероприятий, которые направлен на предотвращение возникновения болезней, приводящих к синдрому портальной гипертензии. Это может быть вакцинация от вирусных заболеваний, полный отказ от употребления алкоголя, ведение здорового образа жизни и недопущение возникновения патологий, которые пришлось бы лечить препаратами, содержащими токсичные для печени вещества и другие меры.

Смысл вторичной профилактики заключается в оперативном лечении болезней, которые сопровождают синдром портальной гипертензии. Она включает в себя довольно большой комплекс мероприятий.

  1. 1 раз в 1-2 года проводится осмотр и изучение стенок желудка, а также внутренней поверхности пищевода посредством фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС). При подтверждении расширения вен желудка и пищевода назначается соответствующее лечение, а сеансы обследования повторяются с интервалом в 1 месяц.
  2. Диета. Помимо аксиоматичного отказа от употребления алкоголя, вводится диета, которая учитывает наличие в пище токсичных для печени веществ. Врачи исключают прием медицинских препаратов, которые содержат этиловый спирт в любых количествах или токсины.
  3. Применение лекарственных средств, которые помогают при нарушениях работы печени, а также препаратов, регулирующих содержание необходимых веществ в крови и удаление лишних.

Симптомы

Симптомы портальной гипертензии делятся на ранние и поздние. К ранним относятся:

  • Вздутие живота;

  • Поносы или запоры;

  • Ощущение переполнения желудка и верхних отделов кишечника;

  • Внезапное появление тошноты, которая становится постоянной;

  • Снижение аппетита;

  • Появление и нарастание болей в подложечной области (эпигастрии), боли становятся постоянными;

  • Возникновение болевого синдрома в области правого подреберья, одноименном боку, внизу живота справа;

  • Повышенная утомляемость;

  • Появление и постоянство общей слабости;

  • Снижение веса, вплоть до истощения;

  • Появление желтухи (кожа, слизистые оболочки, склеры желтеют);

  • Изменение цвета кала (становится бесцветным или серым);

  • Редко изначально увеличивается селезенка (развивается спленомегалия);

  • Развитие анемии (снижение содержания красных кровяных телец), снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов (белых кровяных телец) – синдром гиперспленизма – повышенной функции селезенки.

Поздние признаки:

  • Появление асцита – патологического скопления жидкости в брюшной полости;

  • Увеличение размеров живота;

  • Появление отеков нижних конечностей;

  • Видимое расширение вен передней брюшной стенки (симптом «головы медузы»);

  • Расширение венозной сети пищевода, желудка, прямой кишки;

  • Внезапные, склонные к повторам, кровотечения (вплоть до не останавливаемых медикаментозно) из расширенных вен желудочно-кишечного тракта;

  • Развитие постгеморрагической (после кровотечений) анемии;

  • Появление кровавой рвоты, кровавого стула при кровотечениях из органов пищеварительной системы;

  • Усиление желтухи;

  • Развитие печеночной энцефалопатии – интоксикация мозга продуктами распада не выделяемых из организма компонентов желчи;

  • Нарушения сердечного и дыхательного ритма;

  • Появление и нарастание одышки, удушья;

  • Нарушение усвоения пищи (быстро появляющаяся рвота, поносы);

  • Нарушения координации движений;

  • Выраженная слабость (вплоть до потери сознания при малейших физических нагрузках).

Лечение

Медикаментозное лечение портальной гипертензии направлено на устранение симптомов патологии, нормализацию общего состояния больного, замедление течения основного заболевания, поддержку функции печени и защиту ее клеток от повреждения и некроза (отмирания). Показано проведение мероприятий, препятствующих замещению нормальной ткани на патологическую соединительную (предотвращение фиброза).

Лечение кровотечений

Применяют препараты из 2 лекарственных групп – венозных дилататоров (расширяющие вены) и вазоконстрикторов. Из вазодилататоров назначают Нитроглицерин (1% -1,0 мл), Нитропруссид натрия или же Нинипрусс, Перлинганит ( соотв. 1 амп. Нинипрусса или Перлинганита) в 400 мл раствора Рингера или 0,9% растворе Натрия хлорида (физ. раствор). Препараты вводят внутривенно в капельнице со скоростью 10-12 кап./1 мин. Средства рекомендовано использовать совместно с Вазопрессином (специфический гормон) при стабильном состоянии сердечно-сосудистой системы – систолическое давление свыше 100 мм рт. ст. и после нормализации объема циркулирующей жидкости в организме.

Из вазоконстрикторов рекомендовано использование Соматостатина (Стиламина, Сандостатина, Октреотида), т. к. он вызывает избирательное сужение внутриорганных сосудов, подавляет активность естественных сосудистых дилататоров и выделение в желудке соляной кислоты (усиливает повреждение сосудов). Октреотид показано вводить в дозировке 50-100 мкг болюсно, затем переходить на длительное внутривенное введение по 30-50 мкг/ч. на протяжении 6-7 дней. Препараты позволяют снизить давление и остановить кровотечение в течение 1-1,5 ч.

Применяют и другие лекарства:

Лекарство

Как вводить

Дозировка

Сколько используют

Вазопрессин и Нитроглицерин

внутривенно

под кожу

0,4 мкЕ/мин

20 мг

2-5 сут.

Терлипрессин

внутривенно болюсно

2 мг каждые 4 ч

2-5 сут.

Соматостатин

внутривенно болюсно, потом капельно

250 мкг, потом до 450

2-5 сут.

Остреотид

внутривенно болюсно, затем капельно

50 мкг

2-5 сут.

Вапреотид

внутривенно болюсно, потом капельно

50 мкг

2-5 сут.

Пропранолол

внутрь

20 мг 2 р/день, увеличить до 320

Все время

Надолол

внутрь

40 мг 2 р/день, увеличить до 160

Все время

Карведилол

внутрь

мг 2 р/день, увеличить до 50

Пожизненно

Изосорбидмононитрат

внутрь

10-20 мг 2 р/сут., увеличить до 20-40 2 р/сут.

Пожизненно

Лечение асцита

При асците 2 степени Спиронолактон и аналоги назначают в дозе 50-200 мг/день. Препарат можно заменить Амилоридом (Пилозеллой) в дозе 5-10 мг/день. Увеличивать дозировку Спиронолактона нужно постепенно по 100 мг/1 неделю. Max. дозировка препарата не должна превышать 400 мг/день. Фуросемид назначают в начальной дозе 40мг/день, и плавно повышают на 40 мг каждую неделю до максимальной терапевтической – 160 мг/день. При чрезмерной концентрации в плазме калия введение Спиронолактона и аналогов проводят по 350-400 мг/день.

Лечение гепаторенального синдрома

Тарлипрессин в комбинации с Альбумином более результативен, чем лишь Тарлипрессин. Назначение альбуминосодержащих препаратов показано в дозе 1г/кг массы больного с последующим увеличением дозировки в 20-40 г и стабилизацией концентрации вводимого вещества. Вазоконстрикторы (Тарлипрессин, Реместип, Глипрессин) вводят по ½ — мг внутривенно с периодикой в 4-6 ч. Наибольшая дозировка 2 мг через 4-6 ч. Вместо Тарлипрессина и аналогов можно применить агонист альфа-адренорецепторов Мидодрин вместе с Альбумином и аналогом гормонов Октреотидом. Дозировка Альбумина та же, Мидодрина показано 7.5 мг (максимально 12,5 мг) внутрь 3 раза/сут, Октреотида вводят по 100 мкг (max. 200 мкг) 3 раза/сут. под кожу. В комбинации с Альбумином можно использовать Норадреналин (Норэпинефрин) в дозировке ½-3 мг/ч в капельнице.

Профилактика хронической печёночной недостаточности

Для того, чтобы значительно снизить риск возникновения хронической печёночной недостаточности, достаточно придерживаться простых правил: отказаться от злоупотребления алкоголем, вести активный и здоровый образ жизни, правильно питаться и следить за весом.

Вакцинация от вирусных гепатитов А и В, а также контроль переливаемой крови, применение одноразовых шприцев и игл в медицинских учреждениях и косметических салонов значительно снижают риск инфицирования, а, следовательно, — и развития осложнений этих заболеваний, в т.ч. печеночной недостаточности.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз возникает вследствие воздействия желчи, которая скопившись в органе, не может выйти из него. По МКБ 10 имеет код К74.4. Причиной непроходимости желчных протоков могут быть камни или последствия операции. Такое заболевание требует хирургического вмешательства для устранения причин обструкции. Промедление приведет к продолжению разрушительного воздействия ферментов желчи на печеночную ткань и развитию болезни. Таким видом заболевания мужчины страдают в два раза чаще, обычно в возрасте 25-50 лет, хотя встречается оно и у детей. На развитие болезни чаще всего уходит от 3 месяцев до 5 лет, в зависимости от степени обструкции.