Портальная гипертензия при циррозе печени

Порта́льная гиперте́нзия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене. Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печеночной энцефалопатией.

В статье анализируются этиологические факторы, особенности клинической картины и методы коррекции портальной гипертензии при отсутствии цирроза печени. Характерной чертой для портальной гипертензии, развивающейся в отсутствии цирроза печени, является отсутствие признаков печеночной недостаточности либо их меньшая выраженность и появление на поздних стадиях развития. Летальность данной категории пациентов ассоциируется с эпизодами кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка и других более редких локализаций. В связи с этим применение имеющихся и разработка новых, более эффективных методик профилактики и лечения кровотечений из варикозно расширенных вен, развивающихся вследствие формирования портокавальных анастомозов, является залогом улучшения результатов терапии данной категории пациентов.

Симптомы портальной гипертензии

  • Спленомегалия (увеличение селезенки).
  • Варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания):
    • пищевода;
    • кардиального отдела желудка (области входа в желудок);
    • аноректальной зоны (в области выходного отверстия прямой кишки);
    • околопупочной области (« голова медузы»). 
  • Изолированный асцит (наличие свободной жидкости только в брюшной полости). Редко в сочетании с цирротическим гидротораксом (появление свободной жидкости в плевральной полости (узком пространстве между листками плевры – оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и покрывающей легкие)).
  • Портальная гастропатия, энтеропатия и колопатия, то есть образование эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, тонкого и толстого кишечника.
  • Диспептические проявления (расстройства пищеварения):
    • снижение аппетита;
    • тошнота и рвота;
    • вздутие живота;
    • боль в околопупочной области;
    • урчание в животе.

Цирроз печени: признаки и симптомы

Все симптомы цирроза можно уложить в несколько синдромов:

  1. Астения – недомогание, слабость, быстрая утомляемость, снижение аппетита;
  2. Кахексия – снижение веса;
  3. Лабораторные показатели патологии печени – увеличение АлАт, АсАт. Коэффициет Де Ритиса больше 1 (соотношение АсАт/АлАт);
  4. Сосудистые синдромы – гипотония меньше 100 мм. рт. ст., варикоз вен пищевода, прямой кишки;
  5. Малые печеночные признаки эритема на стопах и ладонях, сосудистые телеангиэктазии («звездочки») на лице;
  6. Гормональные нарушения – феминизация мужского облика: отложение жира на бедрах, отсутствие волос на лобке, снижение потенции;
  7. Расширение капиллярной сети;
  8. Гипертрофия слюнных желез;
  9. Контрактура Дюпюитрена – укорочение сухожилий ладони;
  10. Пожелтение кожных покровов;
  11. Симптом «барабанных палочек» – увеличение размеров кончиков пальцев рук;
  12. Лейконихии – мелкие полости на ногтях.

Описанные признаки появляются при субкомпенсированной или декомпенсированной стадии патологии.

Причины развития и особенности проявления недуга

В нормальном физиологическом состоянии каждая долька печени снабжена веной, которая расположена по центральной линии. Когда возникает портальный цирроз печени, нормальные клетки начинают замещаться фиброзной тканью, образуя множество своеобразных перегородок.

Причины развития и особенности проявления недуга

При этом центральное положение вен изменяется – они смещаются к краю. Ухудшается циркуляция крови в системе воротной вены (главной вене печеночной области). В большинстве случаев из-за этого наблюдается ее расширение и повышение давления – портальная гипертензия. Это состояние может привести к увеличению давления и в кишечной, и в геморроидальной венах, вызвав серьезные внутренние кровотечения.

Читайте также:  4 стадия рака легких и симптомы перед смертью

В итоге возникает дисфункция печени:

Причины развития и особенности проявления недуга
  • уменьшается выработка белков;
  • снижается усваивание питательных веществ и витаминов;
  • нарушается водный баланс;
  • возникает отечность тканей и т.д.

Больной орган представляет собой шероховатый, пузырчатый, увеличенный в объеме комок, состоящий из большого количества патологических образований.

Причины развития и особенности проявления недуга

Как и любой другой вид цирроза, портальный цирроз печени может возникнуть как осложнение после перенесенных гепатитов, в особенности В и С. Но в некоторых случаях и гепатит А может стать причиной его возникновения. Помимо вирусной природы, портальный цирроз может появиться из-за нездорового образа жизни, а в частности, из-за длительного приема больших доз алкоголя.

Профилактикой заболевания является соблюдение правил здорового образа жизни и питания.

Причины развития и особенности проявления недуга

к оглавлению ↑

Признаки болезни

Причины развития и особенности проявления недуга

Клиническая картина на начальной стадии болезни довольно безобидна и малоинформативна:

  • быстрая утомляемость;
  • физическая апатия;
  • нестабильный стул;
  • периодическая тупая боль в правом квадранте живота;
  • возникновение сосудистых “звездочек” на разных участках тела;
  • случаи тошноты;
  • носовые кровотечения.
Причины развития и особенности проявления недуга

Такие симптомы будут сопровождать пациента на протяжении всей болезни.

По мере замещения все большего числа нормальных клеток фиброзной тканью и ухудшения портальной гипертензии симптоматика приобретает все более выраженные проявления. Так, у человека появляются:

Причины развития и особенности проявления недуга
  • расширение внутренних и внешних вен, особенно в нижней части живота (около пупка). При этом сосудистый “рисунок” виден невооруженным глазом;
  • кожа на ладонях может приобрести красный оттенок;
  • мужчины начинают страдать от эректильной дисфункции, а также от увеличения молочных желез по женскому типу;
  • у женщин могут наблюдаться сбои в менструальном цикле;
  • снижается уровень гемоглобина и белка;
  • масса тела стремительно уменьшается;
  • значительно ухудшается общее состояние;
  • меняются размеры печени (от значительного увеличения, до уменьшения);
  • возникает отечность тканей.

На этом этапе необходима срочная консультация врача с немедленным началом лечения, так как переход к следующей фазе болезни в лучшем случае чреват пересадкой органа, а в худшем – необратимыми последствиями.

Причины развития и особенности проявления недуга

На последнем этапе портального цирроза печень почти полностью перестает функционировать, при этом все симптомы портальной гипертензии только ухудшаются. У больных к предыдущим общим проявлениям добавляются:

  • желтушность кожи;
  • значительное увеличение живота;
  • крайняя степень истощенности организма;
  • внутренние кровотечения;
  • печеночная кома.
Причины развития и особенности проявления недуга

На этой стадии уровень выживаемости резко падает. Обычно прогноз составляет 2-3 года.

к оглавлению ↑

Возможные причины портальной гипертензии при циррозе

Провоцировать портальную гипертензию при циррозе печени могут следующие состояния:

  • появление соединительной рубцовой ткани на стенках воротной вены;
  • болезнь Киари;
  • возникновение опухолевых новообразований в печени;
  • сужение просвета воротной вены или приводящих сосудов из-за давления со стороны опухоли;
  • воспаление сердечной сумки со «склеиванием» ее долей, что повышает давление и затрудняет отток крови от печени;
  • появление спаек в печени или воротной вене после травм или из-за неконтролируемого деления клеток соединительной ткани;
  • неудачное хирургическое вмешательство;
  • хронические заболевания печени;
  • накопление токсичных веществ – цитостатиков, разрушающих гепатоциты.
Возможные причины портальной гипертензии при циррозе

Причина должна быть установлена доктором после проведения диагностических процедур и лабораторных анализов (УЗИ брюшной полости, анализ цитологического и биохимического состава крови, ректороманоскопия), так как это важно для дальнейшей терапии.

Диагностика

Базируется на полной сдаче анализов крови, мочи и кала. При портальном циррозе обязательно проводят обследование пищевода и желудка, чтобы определить состояние вен. С помощью УЗИ проверяют состояние печени, селезенки и наличие свободной жидкости в брюшной полости.

Читайте также:  Зеленая желчь при рвоте при беременности

Для проверки кровотока в портальной вене проводят рентген, КТ или МРТ с обязательным контрастированием. Доплерография сосудов и вен нижних конечностей позволяет оценить проходимость венозного комплекса.

Количество диагностических мероприятий зависит от жалоб больного, сопутствующих симптомов и запущенности процесса. Если портальный цирроз дополняют хронические заболевания, назначается консультация профильного специалиста, чтобы составить безопасный и эффективный план лекарственной терапии.

Лечение

В медицинской практике используется два метода борьбы с ПГ: консервативный и хирургический.

Консервативное лечение портальной гипертензии предполагает, прежде всего, устранение причин болезни и максимальное нивелирование её разрушительных последствий.

Диетотерапия

Уменьшение в пищевом рационе до минимума поваренной соли и белковых продуктов.

Последнее особенно важно. Поврежденная печень не обеспечивает полного распада токсинов, образующихся при белковом обмене. Это увеличивает риск возникновения энцефалопатии.

Медикаментозное лечение

Здесь дают определенный терапевтический эффект:

  1. Вазопрессин и терлипрессин. Они снижают кровоток в варикозно расширенных венах и давление в v. portae.
  2. Нитраты. Расширяют предпеченочную сосудистую сеть. В результате в ней накапливается кровь и снижается давление в v. portae.
  3. Бета-адреноблокаторы. Снижают физиологическую активность сердечных мышц. В результате уменьшается давление в большом и малом круге кровообращения и в печени — в частности.
  4. Диуретики. Основное их назначение — удалить из тканей излишнюю жидкость, что особенно актуально при асците.
  5. Аналоги соматостатина. Эти препараты снижают артериальный кровоток в брюшной полости, уменьшая давление в портальной системе и в варикозно расширенных венах.

Хирургические методы борьбы с болезнью

Главными показаниями для оперативного вмешательства являются следующие осложнения портальной гипертензии:

  • варикозное расширение вен начальных отделов пищеварительного тракта, особенно пищевода и желудка, способное привести к кровотечениям;
  • увеличение размеров селезёнки, отягощенное гиперспленизмом (чрезмерным разрушением тромбоцитов), препятствующим нормальной свертываемости крови;
  • асцит в выраженной внешне стадии.

Основными методами хирургии в данных случаях являются:

  1. Шунтирование (обходное кровоснабжение, минующее варикозные, суженные или вовсе непроходимые участки) воротной вены, вен печени, печеночной и нижней полой вен, селезеночной вены.
  2. Деваскуляризация (отсекающее стягивание кетгутом) истонченных сосудов венозного и артериального кровотока, способных прорваться и вызвать кровотечения в пищеводе и желудке.
  3. Спленэктомия — полное удаление селезёнки.
  4. Трансплантация печени.

Трансплантация самый радикальный и эффективный метод лечения ПГ. Он возможен только при наличии донора, полностью отвечающего иммунным запросам реципиента. Такие органы встречаются в основном лишь у близких родственников.

Клинические проявления

Симптомы портальной гипертензии выявляются по типичным осложнениям:

  • кровотечению из расширенных вен пищевода и желудка;
  • увеличенной печени и селезенке;
  • асциту.

Ранними проявлениями могут быть:

  • вздутие живота;
  • потеря аппетита;
  • тошнота;
  • чувство переполненного желудка после приема небольшого объема пищи;
  • неясные боли по всему животу или тяжесть в зоне правого подреберья;
  • атрофия мышц;
  • потеря подкожно-жировой клетчатки, сухость кожи.

Нарастание асцита характеризуется:

  • увеличением живота;
  • картиной расширенного венозного кольца вокруг пупка с распространением в виде лучей в стороны (симптом напоминает «голову медузы»);
  • отеками на стопах и голенях.

Кровотечение из пищеводных, желудочных и геморроидальных вен проявляется с рвотой, жидким стулом. Возможны носовые кровотечения.

Читайте также:  Билирубин 310 у новорожденного

Увеличение печени определяется путем пальпации живота: край печени плотный, острый, поверхность твердая, с буграми. Можно прощупать опухоль или разрастающиеся узлы.

Рост селезенки также определяется при пальпации левого подреберья.

Поражение желудка приводит к портальной гипертензионной гастропатии, которая проявляется эрозиями и изъязвлением слизистой оболочки желудка. Подобные изменения могут сопутствовать примененной для лечения кровотечений склеротерапии.

Хроническая патология приводит к симптомам портальной энцефалопатии:

  • головным болям;
  • нарушению памяти;
  • бессоннице по ночам с дневной сонливостью;
  • головокружением.

Возможно нарушение психики с неадекватным поведением больного, бредом, галлюцинациями.

Признаки портальной гипертензии зависят от формы заболевания: асцит более типичен для надпеченочного развития патологии, диспепсия — для внутрипеченочного.

При надпеченочной локализации чаще наблюдаются:

  • ранний асцит, который плохо лечится мочегонными препаратами;
  • значительное увеличение печени при сравнительно малом росте селезенки;
  • выраженный болевой синдром.

Для подпеченочной формы характерны следующие особенности:

  • развитая спленомегалия;
  • отсутствие одновременного увеличения печени;
  • медленное прогрессирующее развитие с многократными варикозными кровотечениями.

Внутрипеченочная гипертензия отличается:

  • ранним и упорным диспепсическим синдромом с вздутием живота, потерей аппетита, похудением, периодическими поносами;
  • на позднем этапе появляется клиника варикозного расширения вен с кровотечением, асцит, значительно увеличивается селезенка;
  • боли в животе локализуются в эпигастральной области и в зоне левого подреберья (гепатолиенальный тип).

Если боли преобладают по ходу кишечника и в правом подреберье, говорят о мезентериально-кишечном типе

Особенности терапии

Медикаментозное лечение портальной гипертензии при циррозе печени применяется исключительно на этапе функциональных изменений в печени. Она характеризуется изменением тонуса сосудов внутри печени и степенью нарушения микроциркуляции крови во внутренних органах. К основным целям консервативного лечения ПГ относят:

  • снижение венозного давления в бассейне портальной вены;
  • остановку внутренних кровотечений в желудке и кишечнике;
  • восстановление нормальной концентрации кровяных телец в крови;
  • ликвидацию печеночной недостаточности.

В схему медикаментозного лечения патологии включают гипотензивные препараты, направленные на снижение гидростатического давления в крупных венах печени. Благодаря этому снижается степень расширения воротной вены и, как следствие, вероятность возникновения геморрагических осложнений, т.е. кровотечений.

При неэффективности фармакотерапии применяются оперативные методы лечения. Для восстановления нормального кровообращения в печени и внутренних органах делают шунтирование. Создание обходного кровяного пути с помощью специального шунта позволяет восстановить нормальное кровяное давление в русле портальной вены.

Появление симптомов, указывающих на развитие ПГ, является весомым основанием для проведения безотлагательного медикаментозного или хирургического лечения.

Внутренние кровотечения относятся к числу наиболее опасных осложнений портальной гипертонии. Согласно статистике, смертность после первого кровоизлияния составляет 55-65%. Выжившие пациенты впоследствии погибают из-за рецидивов желудочно-кишечных кровотечений, которые возникают внезапно и протекают практически бессимптомно. Причиной летального исхода является резкое снижение кровяного давления, связанное с обильными кровопотерями.

Профилактика

Профилактические мероприятия, помогающие избежать развития портальной гипертензии, либо способствующие облегчению состояния при прогрессировании заболевания, подразделяют на три группы:

  1. Первичная профилактика – предупреждение заболеваний, которые могут спровоцировать развитие портальной гипертензии. Такими мерами признана вакцинация от различных видов гепатита, отказ от употребления алкоголя.
  2. Вторичная профилактика заключается в своевременно назначенной терапии при развитии заболеваний, приводящих к портальной гипертензии: некроза и цирроза печени, тромбоза печеночных вен, опухолей, синдрома Бадда-Киари, гепатита и т.д.
  3. Профилактика осложнений.