Волосатоклеточный лейкоз – диагностика, стадии, лечение

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999

Виды лейкозов — острые и хронические

  • Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
  • Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.

Статистика болезни

Причины волосатоклеточного лейкоза не изучены в полной мере, но врачи установили, что этой болезни больше подвержены мужчины. Волосатоклеточный лейкоз диагностируется у лиц 45-55 лет. Опасность болезни в том, что она долго протекает бессимптомно. Недуг может прогрессировать в течение 2-х – 3-х лет, а человек не будет догадываться об этом, конечно, если не пройдет обследования. Несет угрозу для жизни волосатоклеточный лейкоз: характерные симптомы болезни отражаются на качестве жизни.

Какие причины приводят к болезни?

По сей день специалисты работают над определением истинных источников прогрессирования лейкоза такой формы. Название онкологии происходит от формы мутировавших лимфоцитов, у которых видны под микроскопом нечеткие края, напоминающие волоски. Волосатоклеточный лейкоз спровоцирован вытеснением тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов раковыми клетками, что сказывается на нормальном функционировании организма. Повлиять на прогрессирование онкологии способны такие факторы:

Какие причины приводят к болезни?
  • генетическая предрасположенность;
  • негативное влияние радиационного облучения;
  • частое применение канцерогенных веществ;
  • возраст после 50-лет;
  • принадлежность к мужскому полу.

Вероятность появления волосатоклеточного лейкоза возрастает у больных, которые постоянно контактируют с агрессивными химикатами в связи с производственной деятельностью.

Какие причины приводят к болезни?

Где образуется В-лимфоцит

Почти все клетки крови – лейкоциты (лимфоциты являются их подвидом), эритроциты и тромбоциты – синтезируются в костном мозге. Их предшественница, гемопоэтическая стволовая клетка, может пойти 2 путями развития (дифференциации):

  • она может пойти по пути миэлопоэза и стать одной из эритроцитов, тромбоцитов или прочих видов лейкоцитов (эозинофилом, базофилом, моноцитом и др.);
  • либо стволовая клетка пойдёт по пути лимфопоэза и превратится в один из видов лимфоцитов, в которых и происходят хромосомные мутации, вызывающие волосаклеточный лейкоз.

Лимфоциты обеспечивают иммунитет организма. Они делятся на 2 подвида: большие – NK и малые. Малые, в свою очередь, подразделяются на В-лимфоциты и Т-лимфоциты.

NK-лимфоциты обеспечивают контроль за качеством клеток организма. Они участвуют в контактном взаимодействии клеток с чужеродными клетками (антигенами) и способны разрушать вредоносные клетки в организме.

Т-лимфоциты регулируют выработку антител (их вырабатывают В-лимфоциты). Антитела разрушают антигены (чужеродные молекулы). Часть Т-лимфоцитов стимулируют синтез антител (хилеры), а часть останавливают процесс, когда необходимость в иммунитете отпадает.

Где образуется В-лимфоцит

Именно в В-лимфоцитах происходят изменения, составляющие патогенез ВКЛ. У всех млекопитающих, включая человека, лимфоциты рождаются из стволовых клеток в костном мозге. Там они созревают, а потом мигрируют в селезёнку и лимфатические узлы. Селезёнку они вскоре покидают и заканчивают созревание в лимфоузлах или прочем, вторичном, лимфатическом органе. Когда процесс дифференциации заканчивается, зрелый здоровый В-лимфоцит «знакомят» с антигеном, которые живут в организме. В процессе участвуют моноциты, дендритные клетки и др. Они представляют антиген лимфоциту в удобной для распознавания форме. Так формируется иммунитет, который ознакомленные с антигеном лимфоциты могут помнить годами.

Читайте также:  Как повысить гемоглобин народными средствами

Важно! Чрезмерная активность В-лимфоцитов может быть причинной аллергических реакций и других аутоиммунных заболеваний.

Аллергические реакции на коже

В утробном периоде у всех млекопитающих кровь формируется в печени, костном мозге и селезёнке. К моменту рождения функцию кроветворения берёт на себя костный мозг, а в селезёнке продолжают производиться лимфоциты и моноциты. Это остаётся её основной функцией, однако, при некоторых заболеваниях крови в ней вновь появляются очаги кроветворения.

Лимфобластный лейкоз

→ Статьи → Заболевания → Онкология → Лимфобластный лейкоз

Лимфобластный лейкоз – это злокачественное заболевание крови и костного мозга. Оно характеризуется накоплением в лимфатических узлах, костном мозге и периферической крови опухолевых лимфоцитов. Другое название – лимфолейкоз. Свое развитие это заболевание начинает в костном мозге, своеобразной «фабрике» клеток крови.

Пока процесс кроветворения проходит нормально, «фабрика» производит полноценные клетки. А при сбое начинается выпуск огромного количества незрелых белых кровяных телец – лейкоцитов. У больного необходимые для нормальной жизнедеятельности клетки остаются незрелыми, они не развиваются и не способны защитить организм человека от инфекций.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых

Относительно недавно он считался «детским» заболеванием ввиду подверженности ему преимущественно маленьких пациентов в возрасте двух-четырех лет. В настоящее время наблюдается и среди взрослых. 

Точные причины заболевания ученым до сих пор неизвестны.

Но существуют определенные факторы риска, в числе которых:

  • возраст;
  • половая принадлежность (у мужчин заболевание встречается чаще, чем у женщин);
  • принадлежность к белой расе, (темнокожие меньше подвержены этому заболеванию);
  • пройденное ранее лечение онкологических заболеваний и облучение;
  • наличие генетических нарушений (Синдром Дауна).

Симптомы 

Ранние симптомы лимфолейкоза характеризуются признаками, которые могут быть похожими на грипп, любые другие инфекционные заболевания и гематологические заболевания. Необходимо проконсультироваться с врачом, если любой из нижеперечисленных симптомов у вас проявляется часто:

  • быстрая утомляемость, слабость и сонливость в течение дня;
  • извращение вкуса (тяга к продуктам, которые раньше не нравились), отсутствие аппетита;
  • резкая и беспричинная на первый взгляд потеря веса;
  • одышка;
  • неестественная бледность;
  • повышенная температура;
  • боли в суставах, в животе;
  • множественные гематомы, появляющиеся спонтанно, частые кровотечения;
  • чувство распирания в зоне ниже ребер;
  • увеличивающиеся лимфоузлы на шее, подмышках, животе или в паху.

Хронический лимфобластный лейкоз характеризуется длительным отсутствием признаков качественного изменения в поведении опухолевых клеток при проводимом лечении.

Хроническая форма этого недуга относится к одному из наиболее распространенных онкогематологических заболеваний. Также это наиболее частый вариант рака крови среди представителей европеоидной расы.

Лимфобластный лейкоз

Не совсем обычным клиническим проявлением этого заболевания может быть гиперреактивность человека в ответ на укусы насекомых.

Читайте также:  ДВС-синдром: причины, признаки, симптомы и лечение

Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз

Хронический лимфолейкоз, представленный Т-лимфоцитами, встречается примерно в 5% случаев.

Это опухоль из лимфоцитов CD4, вызванная Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 (HTLV-I). Заболевание проявляется генерализованным (распространяющимся по всему организму) увеличением лимфоузлов и поражением кожи. Из-за иммунодефицита очень высока частота вторичных инфекций.

Мужчины болеют чаще, чем женщины. Для лечения применяют различные комбинации противоопухолевых средств.

Лечение

На сегодняшний день существует несколько способов лечения острого лейкоза:

  • химиотерапия – терапия сильнодействующими химиопрепаратами. Лекарства могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или же больному вводятся внутривенные или внутримышечные инъекции;
  • лучевая терапия – способ лечения рака, при котором врач использует рентгеновское излучение или другие виды радиационных излучений;
  • трансплантация стволовых клеток, которая применяется для замещения патологических кровообразующих клеток полноценными.

Все эти способы с успехом применяются в международном медицинском центре ОН КЛИНИК, где за годы работы высококвалифицированные врачи спасли тысячи жизней больных лимфобластным лейкозом.

Прогноз 

Без лечения лимфолейкоз может привести к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель. При своевременном обращении примерно у 40-50% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов онкологического заболевания в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

Запись на прием Запишитесь на прием по телефону (495) 223-22-22 или заполнив форму online

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. ММЦ «ОН КЛИНИК» гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.

Прогноз

О течение данного заболевания можно сказать, что оно достаточно доброкачественное. До 65 лет наблюдается быстрое излечение и длительные ремиссии при правильно подобранной терапии.

После 65 лет процесс осложняется естественным старением, что способствует прогрессированию заболевания и невозможности применения оперативного вмешательства ввиду плохой переносимости.

У 96% пациентов наблюдается период ремиссии более 10 лет.

При возникающем рецидиве проводят повторную терапию. При этом следующий рецидив случается: у трети – через пять лет; у половины – через 10 лет.

Продолжительность жизни после проведенного лечения варьируется от 1 года до 32 лет. Самыми распространенными причинами смертей с данным диагнозом являются:

  • пневмония;
  • абсцесс мягких тканей, переходящий в сепсис;
  • парапроктит.

Методы лечения

Выживаемость пациентов с волосатоклеточным лейкозом достаточно высокая. На ранних стадиях лейкоза возникает необходимость в комплексной терапии. В основной массе ситуаций выполняется спленэктомия (оперативным способом удаляется селезенка).

Уничтожение образовавшихся онкологических клеток происходит дает возможность не только устранить патологические кровяные клетки, но и метастазы, присутствующие в разных органах. В исключительных ситуациях сложного протекания появляется необходимость в использовании облучения и трансплантация костного мозга. К новейшим методикам причисляют имплантацию стволовых клеток.

Для лечения волосатоклеточного лейкоза проводится гемотрансфузия, смягчающая симптоматику. Высокий уровень выживаемости пациентов старше 65 обеспечивается при своевременном обнаружении заболевания. Это связано с тем, что процессы старения усугубляют ход лейкоза. К тому же престарелые больные сложнее переносят оперативное вмешательство и химиотерапию. В сочетании со сниженным иммунитетом это провоцирует гибель пациента вследствие осложнений, а также стремительного развития инфекционных болезней.

Читайте также:  Коровы тоже болеют лейкозом все про патологию КРС

Подходящее безопасное лечение волосатоклеточного лейкоза проводится с помощью препаратов Интерферон-Альфа и Кладрибин. Для пациентов в юном возрасте добавляется специальная терапия, поддерживающая ремиссию.

Интерферон-Альфа – медикамент, относящийся к категории иммуномодуляторов, используемый онкологами для комплексного лечения клеточных лейкозов, микозов, меланом и др. Проведение терапии ВКЛ в 1/10 случаев приводит к абсолютному излечению, в 2/3 – к фрагментарной ремиссии, это значительно облегчает ход недуга и дальнейшую жизнь пациента.

Использование медикаментов подобных пуринам обеспечило изменения в результатах терапии. Химиопрепараты 2-дезоксикоформицин (Пентостатин, DCF) обладают эффективностью явного подавления лимфоцитарного разрастание. Их использование в больше половины случаев заболевания обеспечило ремиссию, а в ¼ — частичную, включая пациентов с неэффективной другой терапией.

Распространение в лечении волосатоклеточного лейкоза получил Кладрибин. Медикамент оказывает цитотоксическое воздействие на делящиеся и неделящиеся клетки. Высокую чувствительность к лекарству проявляют лимфоидные клетки. Результативность терапии проявляется в показателях:

  • абсолютная ремиссия – до 85%;
  • частичная ремиссия – 12%.

Терапия волосатоклеточного лейкоза во всех случаях требует применения агрессивных методик. При этом неважно, какая выявлена стадия развития патологии.

Методы лечения могут быть разными. Какие именно выбрать, решает лечащий врач. Существует несколько лечебных тактик:

  • Оперативное вмешательство, в процессе которого производится удаление селезенки.
  • Химиотерапия. Для нее применяют медикаменты, способные ликвидировать патологические клетки.
  • Иммунотерапия. В ходе такого лечения используют препараты, которые поддерживают работу иммунитета, чтоб он мог сам справляться с пораженными клетками.
  • Пересадка костного мозга. Это требуется в том случае, если после проведения химиотерапии произошло разрушение костного мозга.
  • Переливание крови. Оно считается нужным при развитии анемии у больного.
  • Антибактериальная терапия сопутствующих инфекционных патологий.

Если у пациента волосатоклеточный лейкоз возник повторно, то назначенный ранее курс терапии продолжается. Прогноз выживаемости в большинстве случаев благоприятный.

  1. Лечение лейкоза народными средствами отзывы
  2. Острый лейкоз прогноз жизни у взрослых
  3. Высокий билирубин у новорожденного лечение
  4. Одышка при сердечной недостаточности лечение народными средствами

Причины возникновения недуга

Причины, под влиянием которых может развиться онкология такой формы, до конца учёными не выявлены, хотя изучены некоторые факторы, провоцирующие развитие и ускоряющие течение волосатоклеточного лейкоза.

На сегодняшний день гематологи опираются в своей практике на следующие причины, способные вызвать мутацию лимфоцитов и спровоцировать этим волосатоклеточный лейкоз:

  • длительный труд на предприятиях химической или нефтеперерабатывающей промышленности;
  • регулярное употребление в пищу продуктов с канцерогенами, искусственными красителями и ароматизаторами;
  • длительные курсы терапии цитостатическими препаратами или бесконтрольное употребление антибиотиков, например Левомицитина.

Общепризнанными считаются и такие причины волосатоклеточного лейкоза, как снижение иммунной защиты из-за старения организма, наследственность и нарушения в функциональной деятельности вилочковой железы, активно влияющей на функционирование лимфатических клеток.