Тромбоцитопения

Гиперспленизм («гипер-» — приставка, подразумевающая повышенную функцию чего-либо; от греч. «spleen» — селезенка) — синдром, для которого характерно уменьшение концентрации ЭТЛ (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в крови и соответственное нарушение функций.

Симптомы панцитопении

  1. Геморрагический синдром. Состояние возникает из-за резкого снижения тромбоцитов. В процессе созревания происходит их отделение от мегакариоцитов. В зрелом состоянии тромбоцит – это безъядерная клеточная пластинка с тромбоактивными веществами. Несмотря на свои размеры и строение, он также форменный элемент крови. В норме кровь человека содержит 160-320х109/л тромбоцитов. О тромбоцитопении говорят при снижении показателя до 100х109/л. Однако дальнейшее уменьшение в периферической крови до 50х109/л не вызывает отрицательных проявлений. Низкое содержание тромбоцитов компенсируется тканевыми факторами свёртывания. Спонтанные кровотечения возникают при снижении тромбоцитов до 20х109/л. Появляются спонтанные носовые маточные, десневые и другие кровотечения, кровоподтёки и петехии. На коже возникают кровоизлияния, появившиеся от щипка, неосторожного нажатия или возникшие под тугой резинкой одежды.
  2. Анемический синдром. Возникает в результате снижения красных кровяных телец эритроцитов. В организме эти клетки переносят газы крови. Они не содержат ядра и наполнены красным пигментом гемоглобином, обладающим сродством к кислороду. Каждый эритроцит несёт в себе гемоглобин, участвующий в процессе тканевого дыхания. Норма для взрослого человека 4,5 – 5х1012/л. При анемии ориентируются также на показатель гемоглобина. Норма 120-160 г/л для женщин и 130-180 г/л для мужчин. Лёгкая степень анемии – 90-120 г/л, средней тяжести 70-90 г/л. Для анемии тяжёлой степени характерен уровень гемоглобина 70 г/л. При снижении эритроцитов человек чувствует резкую слабость, головокружение, тошноту. При малейшей физической нагрузке возникает сердцебиение и одышка.
  3. Синдром инфекционных осложнений. Снижение гранулоцитов, к которым относятся иммунокомпетентные клетки лейкоциты и лимфоциты, приводит к развитию патогенной микрофлоры. Каждый лейкоцит содержит иммуноглобулины против чужеродных антигенов. Организм человека в их отсутствие беззащитен перед банальными инфекциями. Смертность при панцитопении с инфекционными осложнениями держится на высоком уровне.
Симптомы панцитопении

Лейкоциты в крови человека

Разновидности

Цитопения делится на несколько видов в зависимости от типа кровяных клеток:

  1. Эритроцитопения — характеризуется сниженным количеством эритроцитов. В них образуется белок гемоглобин, выполняющий транспортную функцию. При снижении тел уменьшается белок, поэтому кислород поступает в неполном объеме и падает работоспособность многих органов и систем. Основные симптомы — головокружение, бледные кожные покровы, озноб. При отсутствии лечения может наступить гемолитический криз.
  2. Тромбоцитопения — возникает при низком уровне тромбоцитов. В этом состояние кровь теряет вязкость, снижается свертываемость, за счет чего возникают подкожные кровоподтеки, синяки. При повреждении кожи кровь долго не останавливается, учащаются носовые кровотечения. Может наблюдаться черный кал, возникший из-за кишечных внутренних кровотечений.
  3. Лейкопения — это недостаток лейкоцитов в крови. Данные клетки выполняют защитную функцию, поэтому при их недостатке часто возникают простуды, слабость, повышение температуры тела и постоянное воспаление.
Разновидности

Точно определить наличие патологии может специалист после анализа крови. Самостоятельно заподозрить развитие заболевания удастся по следующим симптомам:

  • сниженный иммунитет, частые инфекционные заболевания;
  • общая слабость, снижение работоспособности и КПД, усталость после сна, сонливость, недомогание;
  • бледность, отсутствие румянца;
  • выпадение волос, ломкость ногтей, увядшая кожа.

Лечение цитопении

Как правило, редко назначается лечение именно цитопении, поскольку она является болезнью, сопутствующей какому-либо другому, более крупному заболеванию.

Но есть особые принципы лечения цитопении, которым следует большинство врачей:

  • В первую очередь должно быть определено заболевание-первоисточник, поскольку без достаточных мер по излечению этой болезни все старания по избавлению от цитопении будут бесплодны.
  • Может быть назначено особое патогенетическое лечение, если цитопения была вызвана иммунными причинами, при этом используются кортикостероиды, а в некоторых случаях применяется переливание крови.
  • В тяжелых случаях трансплантируется костный мозг.
  • Хорошим средством является симптоматическое лечение, основной задачей которого является поддержание нормальных функций пораженных систем и органов.
  • В некоторых случаях может быть назначено хирургическое вмешательство, например, удаление селезенки.
  • Подбор правильной диеты, контроль образа жизни, рекомендации по физической и трудовой активности.

Если принципы лечения были подобраны правильно, проявления симптоматики цитопении должны ослабиться.

Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:

  • Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
  • Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
  • Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
  • Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов[1].
Читайте также:  Анемия – симптомы, причины, виды, лечение и профилактика анемии

Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.

При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок[2]. Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении. Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки[3].

Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.

Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?

  • При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
  • При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
  • При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
  • При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.

Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?

Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:

  • Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
  • Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.

Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог. В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему. Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.

Как предотвратить кровотечения при тромбоцитопении: рекомендации для онкологического больного

  • Пользуйтесь электрической бритвой, а не станком.
  • Избегайте любых видов деятельности, во время которых вы можете получить травму.
  • Используйте зубную щетку с мягкой щетиной.
  • Если слизистая оболочка вашего рта кровоточит, прополощите рот несколько раз холодной водой.
  • Нельзя сильно кашлять и сморкаться.
  • Когда вы лежите, ваша голова должна находиться не ниже уровня сердца.
  • Не используйте клизмы и ректальные свечи. Если вас беспокоят запоры, то перед применением слабительных нужно обязательно проконсультироваться с врачом.
  • Нельзя принимать аспирин, ибупрофен, напроксен, препараты, снижающие свертываемость крови.
  • Если началось носовое кровотечение, нужно сесть, наклонить голову вперед, поместить на нос кусочек льда или что-то холодное и зажать ноздри на 5 минут.

Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

Список литературы:

  1. Managing Thrombocytopenia Associated With Cancer Chemotherapy [1] 
  2. Low platelet count [2] 
  3. Low Platelet Count or Thrombocytopenia [3] 

Панцитопения

Причины и симптомы панцитопении

Что такое панцитопения?

Панцитопенией называют патологическое состояние, при котором в циркулирующей крови снижается состав всех элементов, формирующих её состав (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и кровяных пластинок). Обусловливает её гипоплазия (уменьшение числа клеточных элементов органа или ткани) или аплазия (нарушение или прекращение регенерации форменных элементов) клеток крови. Панцитопения возникает как следствие крайне тяжелых состояний организма (лучевая болезнь, опасные для жизни инфекции и проч.)

При панцитопении страдают кроветворная, иммунная и лимфатическая системы. Среди органов патологическому процессу больше всего подвержен костный мозг, лимфоузлы, селезенка, лимфоидные ткани. Часто панцитопения сочетается с дисплазией, гиперплазией, дегенерацией и некрозом органов и тканей.

Причины панцитопении

Среди причин панцитопении может присутствовать семейная болезнь – анемия Фанкони (совокупность врожденных аномалий, среди которых гипоплазия костного мозга, идиопатическая рефрактерная анемия).

Апластическая анемия также часто сопровождается панцитопенией. Возникают эти патологии в качестве побочного эффекта применения средств химиотерапии при лечении злокачественных опухолей. Именно поэтому панцитопения является одной из самых опасных аллергических гемопатий.

Вред могут принести ионизирующие излучения, воздействующие на костный мозг. Злокачественные заболевания крови и опухоли также являются причинами панцитопении (нормальный костный мозг замещают метастазы опухолей).

Нередко причиной панцитопении становится остеопороз: костная ткань образовывается в избытке, вследствие чего костномозговые полости зарастают. Это приводит к появлению анемии и панцитопении.

Существует группа болезней накопления (хранения), которые являются своеобразными врожденными ошибками метаболизма. Определенный фермент может быть недостаточно активен либо отсутствовать вовсе, что приводит к изменениям функций органа: в его клетках накапливается субстрат метаболизма (производные глюкозы, гликогена и аминокислот). Вследствие хранения гликогена возникает спленомегалия, провоцирующая развитие панцитопении. Спленомегалия также может развиваться из-за цирроза печени, портальной гипертензии, саркоидоза, малярии, мегалобластной анемии, висцерального лейшманиоза, хронических инфекционных заболеваний (туберкулез и др.), злокачественных заболеваний крови, разрушения селезенки.

Симптомы панцитопении

Клинические симптомы панцитопении проявляются вместе с симптомами заболевания, ставшего её причиной. В целом для данной патологии характерны симптомы анемии: общая слабость, бледность кожных покровов, летаргия. Возможны геморрагический диатез, воспаление и кровотечение слизистых оболочек (тромбоцитопения), повышение температуры, снижение иммунитета, повторяющая инфекция (лейкопения), кровохарканье и гематурия. Если панцитопения провоцирует деструкцию и некроз клеток крови, заболевание развивается остро. При супрессии костного мозга течение заболевания медленное, симптомы панцитопении не проявляются, продукция клеток крови снижена.

Читайте также:  Полицитемия - это... Симптомы, диагностика и лечение

Лечение панцитопении

Лечение панцитопении проводят в зависимости от клинической ситуации и болезни, спровоцировавшей эту патологию. Терапия включает в себя применение антибиотиков, переливание крови и плазмы. Важным этапом является лечение инфекций.

Пациент подлежит ежедневным клиническим обследованиям. Особое внимание уделяют измерению температуры тела, пальпации лимфоузлов, периодически делают общий анализ крови.

Вследствие панцитопении может развиваться анемия, тромбоцитопения, кровотечение слизистых, возникновение вторичных инфекций.

Использованные источники:

Нейтропения

Нейтрофилы – это клетки крови, их созревание происходит в костном мозге в течение двух недель. После поступления в систему кровообращения нейтрофилы разыскивают и уничтожают чужеродные агенты. Другими словами, нейтрофилы – это своеобразная армия защиты организма от бактерий. Понижение уровня этих защитных клеток приводит к повышенной восприимчивости к разным инфекционным заболеваниям.

Нейтропения у детей старше года и взрослых характеризуется уменьшением уровня нейтрофилов ниже 1500 на 1 мкл. Нейтропения у детей до года характеризуется уменьшением уровня нейтрофилов ниже 1000 в 1 мкл крови.

Дети первого года жизни чаще всего болеют хронической доброкачественной нейтропенией. Для этой болезни характерна цикличность, то есть уровень нейтрофилов колеблется в разный период времени: то падает до очень низкой отметки, то поднимается до необходимого уровня. Хроническая доброкачественная нейтропения проходит сама по себе к 2-3 годам.

Причины нейтропении

Причины возникновения заболевания – достаточно разнообразны. К ним относят различные вирусные и бактериальные инфекции, негативное влияние на организм некоторых медикаментов, апластическая анемия, тяжелые воспалительные заболевания, действие химиотерапии.

В ряде случаев не удается установить причину нейтропении, то есть заболевание развивается как самостоятельная патология.

Степени и формы нейтропении

  • Различают три степени заболевания:
  • — легкая степень характеризуется наличием более 1000 нейтрофилов на один мкл;
  • — средняя степень предполагает наличие в крови от 500 до 1000 нейтрофилов на один мкл крови;
  • — тяжелая степень характеризуется наличием в крови менее 500 нейтрофилов на один мкл.

Также заболевание может иметь острую и хроническую форму. Острая форма характеризуется быстрым развитием заболевания, хроническая форма может протекать на протяжении нескольких лет.

Симптомы нейтропении

Нейтропения

Симптомы заболевания зависят от проявления инфекции или болезни, которая развивается на фоне нейтропении. Форма нейтропении, ее длительность и причина, по которой она возникла, оказывает определенное влияние на тяжесть протекания инфекции.

Если поражается иммунная система, то организм подвергается атаке различных вирусов и бактерий. В этом случае симптомами нейтропении будут язвы на слизистых оболочках, повышенная температура тела, пневмония. При отсутствии правильного лечения возможно развитие токсического шока.

Хроническая форма имеет более благоприятный прогноз.

При снижении уровня нейтрофилов ниже 500 на 1 мкл крови развивается довольно опасная форма заболевания, которую называют фебрильная нейтропения.

Она характеризуется выраженной слабостью, потливостью, резким повышением температуры выше 38˚С, тремором, нарушением нормальной работы сердца.

Такое состояние довольно сложно диагностировать, так как похожие симптомы наблюдаются при развитии воспаления легких или бактериального заражения крови.

Лечение нейтропении

Из лекарственных препаратов применяют антибиотики, витамины, медицинские препараты для укрепления иммунитета. При очень тяжелой форме больного помещают в изолированное помещение, где поддерживают стерильность и проводят ультрафиолетовое облучение.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Диагностика лейкопении

Всем больным с низким содержанием лейкоцитов показаны следующие исследования:

  • Повторно делается полный анализ крови (ПАК), что позволяет подтвердить низкий уровень лейкоцитов и оценить количество эритроцитов и тромбоцитов.
  • Ручная дифференциация клеток крови, что помогает определить, какая группа клеток уменьшена, также могут быть определены аномальные клетки.
  • Оценка предшествующих ПАК для определения остроты лейкопении.

Дополнительно могут использоваться те методы диагностики, которые позволяют получить дополнительные сведения по состоянию больного. В частности, проводится:

Диагностика лейкопении
  • Полный метаболический профиль, включая ферменты печени
  • Протромбиновое время (PT) и частичное тромбопластиновое время (PTT)
  • Посев крови
  • Анализ на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), включая серологию и вирусную нагрузку
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР) для определения вирусной нагрузки парвовирусом, вирусом Эпштейна-Барра, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса и вирусами гепатита
  • ПЦР для клещевых заболеваний, в том числе риккетсии и анаплазмы
  • Анализы сыворотки на лекарства, связанных с нейтропенией или лимфопенией
  • Серология аутоиммунного заболевания (антиядерное антитело, ревматоидный фактор)
  • Иммуноглобулины
  • Цифометрия периферического кровотока для маркеров B- и T-лимфом
  • Цитометрия периферического кровотока для крупных гранулярных лимфоцитов
  • Взятие образца костного мозга с последующей биопсией.

Внешний вид мазка из периферической крови

Мазок имеет важное значение для определения того, какая группа белых кровяных телец ответственна за уменьшение общего количества лейкоцитов. Кроме того, следует проверить наличие аномальных форм. Наличие незрелых (“сдвиг формулы влево”) белых клеток может указывать на инфекцию или злокачественную опухоль, особенно миелодисплазию или острый лейкоз. В то же время патологические эритроциты могут указывать на наличие аутоиммунного разрушения, миелодисплазию или синдром недостаточности костного мозга.

Читайте также:  Как повысить иммунитет при хроническом лимфолейкозе

Гиперспленизм. Причины, симптомы и лечение

В медицинском нозологическом лексиконе употребляется несколько похожих, но не тождественных терминов для обозначения аномально увеличенной селезенки. Так, спленомегалия или мегалоспления – констатация увеличения как такового.

Гиперспленический синдром, или гиперспленизм – достаточно четко очерченный клинический синдром, клиническая картина которого определяется увеличением размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия) в сочетании с дефицитом содержания главных кровяных телец: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (недостаток нескольких форменных элементов крови носит название цитопения).

Точных эпидемиологических данных в отношении синдрома гиперспленизма нет, – в том числе и потому, что это состояние обычно носит характер вторичного закономерного следствия спленомегалии, которая, в свою очередь, может быть обусловлена широким спектром заболеваний и патологических процессов (гепатиты различных типов, цирроз печени, лейкоз, саркоидоз, лимфома и др.).

Гиперспленический синдром в последние десятилетия служит объектом интенсивных исследований, однако этиопатогенетический механизм до сих пор окончательно не установлен и остается дискутабельным. Выдвигаются различные гипотезы, каждая из них получает определенные подтверждения, но ни одна пока не дает исчерпывающих объяснений.

Так, согласно существующим представлениям, причиной нарушений кроветворения могут быть дегенеративные процессы в селезеночной паренхиме (фиброз, склероз), обусловленные застоем крови и гипертензией в системе портальной вены.

С точки зрения других авторов, причина кроется в аутоиммунных расстройствах при циррозе, в деструкции кровяных телец тканями селезенки, в угнетающем действии на кроветворную функцию костного мозга, и т.д.

и диагностика

Поскольку синдром гиперспленизма является, по сути, сочетанием нескольких гематологических синдромов (анемия, лейкопения и т.д.), он отличается выраженным полиморфизмом и полисимптомностью, включая клинические проявления всех его составляющих (лейкоцито- и тромбопения, анемия).

Как правило, имеют место абдоминальные боли с левой стороны, ощущения тяжести и несварения после еды, боли в грудной клетке, позывы на мочеиспускание и чувство переполненности пузыря.

Больные жалуются на выраженную общую слабость и постоянную нехватку воздуха, отличаются бледностью кожных покровов, тенденцией к исхуданию и образованию подкожных гематом.

Диагноз устанавливается путем комплексного анализа жалоб, результатов осмотра и пальпации, анамнестических сведений и инструментальных диагностических данных.

Первоочередное значение имеют лабораторные исследования крови, пункционный отбор и гистологический анализ костного мозга, образцов паренхимы печени и селезенки.

По показаниям назначают УЗИ, МРТ, КТ, радиоизотопные исследования, анализ иммунных факторов и пр.

Главным направлением является интенсивная терапия основного заболевания, а также стимуляция выработки ключевых форменных элементов крови. Важное значение имеет профилактика тяжелых инфекций (вплоть до сепсиса) в связи с недостаточной иммунокомпетентностью селезенки.

В наиболее тяжелых случаях, при неэффективности всех принимаемых мер, назначается переливание эритроцитарных и тромбоцитарных препаратов крови, ставится вопрос о хирургическом удалении селезенки (спленэктомия) или искусственном блокировании селезеночной артерии (эмболизация).

После спленэктомии обязательно принимаются профилактические меры во избежание микозов, вирусных и бактериальных инвазий.

При адекватном и достаточно интенсивном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный: состав крови и другие функциональные показатели, – а также, соответственно, самочувствие и качество жизни больного, – удается привести к допустимым уровням.

Симптомы агранулоцитоза

витаминкишечнике

  • инфекционных стоматитов (воспаления слизистой оболочки ротовой полости);
  • гингивитов (воспаление десен);
  • тонзиллитов (воспаление миндалин);
  • фарингитов (воспаление глотки).

тошнотойголовной больюгангренынекрозовжелудкаболями в животервотыпоносакровотеченияжелтухипечени

воспаление легкихабсцессовкашлемодышкойболями в грудной клеткеуретрамочевой пузырьматкаболь во время мочеиспусканияболи внизу животавыделения из влагалищагипотониясердцапочек

Осложнения

4 стадия цирроза печени часто сопровождается развитием тяжелых осложнений.

Внутренние кровотечения, вызванные варикозным расширением вен

Соединительная ткань оказывает давление на сосуды, вследствие этого происходит перераспределение кровотока. Вены перегружаются и расширяются, стенки их сильно истончаются. Рвота, высокое давление, интенсивная физическая активность могут привести к разрыву вен и, как следствие, к кровотечению. При внутреннем кровотечении возникает рвота с кровью алого цвета, снижается давление, развивается сильная слабость, головокружение, наблюдается жидкий стул черного цвета.

Перитонит

На фоне асцита может развиться перитонит. Такое патологическое состояние сопровождается резкой болью в животе, значительным ухудшением самочувствия, повышением температуры тела, задержкой стула.

Печеночная кома

При печеночной коме орган практически перестает функционировать. Начальными признаками такого состояния является спутанность сознания, сонливость, вялое состояние, сильная желтушность кожи, запах аммиака из ротовой полости.

С помощью диагностических методов исследования можно выявить злокачественное новообразование и следить за динамикой его развития. Однако прогноз раковой опухоли практически всегда неблагоприятный.