Почему развивается и чем опасна портальная гипертензия 

Циррозу характерно формирование узлов из рубцовой ткани. При этом меняется структура печени. Патология спровоцирована повышением давления внутри системы воротной вены, которое появляется при наличии препятствий на любом из участков указанного сосуда.

Этиология портальной гипертензии

Синдром портальной гипертензии – это не самостоятельное заболевание, а клинические проявления различных патологий, в соответствии с характером которых различают допеченочный, внутрипеченочный и постпеченочный типы портальной гипертензии.

К предпеченочной форме относятся:

  • Врожденная аномалия развития воротной вены;
  • Заращение просвета всей вены или ее отдельного участка;
  • Давление на вены опухолевидным или воспалительным инфильтратом и кистами;
  • Механические повреждения воротной вены;
  • Операции на печени.

Причинами внутренней портальной гипертензии печени могут быть практически все существующие острые и хронические заболевания, затрагивающие этот орган:

  • Первичный билиарный цирроз;
  • Склеротическое рубцевание печеночной ткани;
  • Ревматоидный артрит;
  • Острый алкогольный гепатит;
  • Синдром Фелти;
  • Врожденный фиброз печени;
  • Болезнь Уилсона;
  • Болезнь Кароли;
  • Болезнь Гоше;
  • Альвеококкоз;
  • Гемохроматоз;
  • Шистосомоз;
  • Саркоидоз;
  • Поликистоз печени;
  • Опухоли;
  • Миелопролиферативные заболевания;
  • Интоксикация витамином A;
  • Прием лекарственных препаратов;
  • Интоксикация винилхлоридом, мышьяком, медью.

Портальная гипертензия постпеченочного типа обусловлена блокированием крови в венах печени по следующим причинам:

  • Болезнь Киари – полная или частичная непроходимость вен;
  • Тромбоз нижней полой вены – опухоли и кисты;
  • Нарушения сердечной деятельности – недостаточность трикуспидального клапана, констриктивный перикардит.

Симптомы болезни

Первые признаки портальной гипертензии проявляются в расстройствах системы пищеварения. Она первая принимает удар от прогрессирующего сужения портального кровотока.

Это наглядно демонстрирует схема циркуляции венозной крови из пищеварительного тракта в портальную вену — печень — печёночную вену — нижнюю полую вену — правое предсердие и далее в лёгкие и левый отдел сердца. Чем ближе расположено по отношению к кишечнику препятствие для тока крови, тем ярче диспепсическая симптоматика. Клиника портальной гипертензии выражается:

  • в снижении аппетита (непереваренная пища задерживается в кишечнике, отторгает новые порции продуктов);
  • тошноте, рвоте, урчании внутри живота (по той же причине),
  • нарастающем увеличении размеров живота (итог проникновения кровяной плазмы в брюшную полость).

К симптомам портальной гипертензии, связанным с повышением давления в системе v. portae, относятся варикозные расширения вен в области:

  • желудка в кардиальном отделе и пищевода;
  • прямой кишки (в зоне сфинктера);
  • пупка (лучеобразная, синеватая «голова медузы»);
  • селезёнки (спленомегалия).

Всё это внешние последствия застоев крови, которые могут быть обнаружены только при инструментальном обследовании.

К ним же примыкают эрозии и язвы на всём протяжении желудочно-кишечного тракта:

  • гастропатии;
  • энтеропатии;
  • колопатии.
Читайте также:  Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Симптомы синдрома портальной гипертензии свидетельствуют о существовании излишней жидкости:

  • в брюшной полости (изолированный асцит);
  • в плевральной полости (цирротический гидроторакс).

Симптомы

Первичный миелофиброз начинается незаметно для больного. Длительное время он может не вызывать никаких симптомов.

Клинические проявления заболевания могут быть связаны:

  • с увеличением селезенки;
  • усиленным клеточным катаболизмом;
  • функциональной недостаточностью костного мозга.

Ведущим и первым симптомом данной патологии нередко является именно спленомегалия. Такие лица обращаются к врачу, заметив беспричинное увеличение размеров живота. Также они могут жаловаться:

  • на тяжесть в левом подреберье;
  • ощущение давления в кишечнике или желудке;
  • периодическую острую боль в животе, обусловленную инфарктом селезенки или воспалением ее капсулы.

Селезенка может достигать огромных размеров, занимая не только левые, но и правые отделы живота и сдавливая внутренние органы. Она имеет повышенную плотность и бугристость.

У части больных увеличивается печень и развивается синдром портальной гипертензии с варикозным расширением вен пищевода, асцитом и отеками.

Проявлениями усиленного клеточного катаболизма являются:

  • потеря массы тела;
  • нарастание уровня мочевой кислоты в крови (может давать клинику хронической подагры);
  • повышение температуры тела.

При снижении уровня тромбоцитов возможно развитие сосудистых осложнений:

  • тромбозы артерий или вен;
  • кровоизлияния в органы и ткани;
  • ДВС-синдром.

На поздних стадиях болезни на первый план может выходить анемический синдром, который проявляется:

  • слабостью;
  • снижением трудоспособности;
  • ломкостью ногтей и выпадением волос;
  • одышкой и ощущением сердцебиений при физической нагрузке и др.

Причин его развития существует несколько:

  • недостаточность кроветворной функции костного мозга;
  • дефицит железа и фолиевой кислоты;
  • депонирование крови в увеличенной селезенке;
  • аутоиммунный гемолиз.

Заболевание часто сопровождается скрытой недостаточностью кровообращения из-за гиперволемии.

Следует отметить, что у больных с первичным миелофиброзом имеется повышенная склонность к инфекционным болезням и аллергическим реакциям.

Течение болезни может быть различным. Чаще оно медленно прогрессирующее доброкачественное. У многих пациентов длительность болезни составляет 10 лет и более. Но несмотря на это возможно и острое развитие болезни с быстро развивающейся спленомегалией, лихорадкой, ранней анемией и различными осложнениями.

Основные профилактические меры

Развитие портальной гипертензии можно предупредить. Наиболее частой причиной является гепатит. Для его предупреждения нужно:

  • есть только мытые овощи;
  • отказаться от употребления сырой воды и алкоголя;
  • принимать лекарства строго по назначению врача;
  • исключить контакт с химикатами;
  • отказаться от наркотиков;
  • пользоваться только стерильными инструментами;
  • проверять донорскую кровь перед вливаниями;
  • отказаться от посещения тату-салонов;
  • пользоваться только собственными средствами гигиены;
  • исключить незащищенные половые контакты.

С целью профилактики осложнений следует незамедлительно обращаться к врачу при первых же симптомах. Таким образом, повышение давления в системе воротной вены указывает на тяжелые заболевания. Игнорирование жалоб может стать причиной осложнений.

Читайте также:  Гептрал (Heptral): инструкция по применению, цена препарата

Симптомы и осложнения

Миелофиброз протекает очень медленно, с симптомами, которые — от почти незаметных в начале — становятся очевидными и очень изнурительными на поздней стадии.

Прогрессивная продуктивная неспособность костного мозга вызывает анемию (недостаток эритроцитов), иногда лейкопению (недостаток лейкоцитов) и тромбоцитопению (недостаток тромбоцитов), а также ряд признаков, непосредственно связанных с этими патологическими состояниями, а именно:

  • чувство усталости и слабости;
  • одышка;
  • увеличенная селезенка (спленомегалия);
  • увеличенная печень (гепатомегалия);
  • бледность кожи;
  • легкое начало гематом и кровотечений;
  • ночная потливость;
  • лихорадка;
  • рецидивирующие инфекции;
  • боль в костях.

Лейкопения и тромбоцитопения встречаются реже, чем анемия (которая всегда присутствует) и появляются на более поздней стадии заболевания.

Спленомегалия (или увеличенная селезенка) является одним из основных признаков миелофиброза (поражает около 90% пациентов), поэтому появление этого симптома заслуживает особого внимания.

Из-за процесса фиброза, вовлекающего костный мозг, гемопоэтические стволовые клетки мигрируют в поисках альтернативного участка, где могут быть произведены клетки крови (экстрамедуллярный гемопоэз). Первыми участками, достигаемыми этими клетками, являются селезенка и печень. Здесь, клетки крови, однажды произведенные, накапливаются неуклонно, так как они не входят в кровообращение (даже если бы они это сделали, они все равно были бы дефектными клетками). Это патологическое накопление увеличивает вышеупомянутые органы. Это может вызвать различные осложнения, так как это предрасполагает пациента к инфекциям, кровотечениям, легким травматическим разрывам и т. д.

Характерными выражениями спленомегалии являются боль и ощущение полноты ребер в левой части тела. Эти ощущения особенно выражены, когда желудок, кишечник и мочевой пузырь переполнены.

Осложнения

Осложнения, которые могут возникнуть у пациентов с миелофиброзом, различны; они в значительной степени зависят от сниженных производственных возможностей костного мозга и только в меньшей степени от спленомегалии.

  • Портальная гипертензия. Это повышение давления на уровне воротной вены; вена, которая соединяет селезенку и печень. Это происходит из-за застоя крови внутри селезенки. Помогает усугубить спленомегалию.
  • Хроническая боль. Увеличенная селезенка вызывает постоянную боль.
  • Экстрамедуллярный гемопоэз. Этот процесс все более усиливается и затрагивает другие органы, такие как легкие, лимфатические узлы и спинной мозг. Фактически, даже эти органы получают гемопоэтические стволовые клетки и страдают от повреждений, подобных тем, которые наблюдаются у печени и селезенки.
  • Частое кровотечение. Костный мозг из-за фиброза больше не производит функциональные тромбоциты, которые необходимы для свертывания крови. Кроме того, селезенка и печень удерживают в них клетки крови.
  • Боли в костях и суставах. Фиброзная ткань-заменитель «укрепляет» костный мозг и напоминает клетки, участвующие в воспалительном процессе. Это вызывает длительное болезненное ощущение как в костях, так и в суставах.
  • Подагра. Прогрессирующий миелофиброз может привести к увеличению выработки мочевой кислоты, которая в этих условиях может осаждаться, накапливаться в суставах и вызывать боль.
  • Острый лейкоз. У некоторых людей может развиться форма миелолейкоза, которая является злокачественной опухолью костного мозга.
Читайте также:  Причины, симптомы и лечение молочницы во рту у взрослых

Симптомы патологии

Укажем первые признаки портальной гипертензии, которые представлены диспептическими симптомами:

  • неустойчивый стул;
  • снижение аппетита;
  • метеоризм;
  • болезненность в правом подреберье, эпигастрии, подвздошных областях;
  • тошнота;
  • ощущение переполненности желудка.

Сопутствующими признаками считаются:

  • быстрая утомляемость;
  • ощущение слабости;
  • проявление желтухи;
  • похудение.

В некоторых случаях при портальной гипертензии первым симптомом считается спленомегалия. Выраженность указанного признака патологии зависит от степени обструкции, величины давления внутри портальной системы.

Селезенка становится меньше из-за желудочно-кишечных кровотечений, падения показателя давления в портальной вене.

Иногда спленомегалия сочетается с такой патологией, как гиперспленизм. Это состояние представляет собой синдром, проявляющийся анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Развивается оно из-за усиленного разрушения, частичного депонирования форменных элементов крови внутри селезенки.

При портальной гипертензии может развиваться асцит. При нем рассматриваемая болезнь характеризуется упорным течением, резистентностью к проведенной терапии. Этой болезни характерны следующие признаки:

  • отеки лодыжек;
  • увеличение размера живота;
  • наличие на животе сетки расширенных вен (в области передней брюшной стенки). Они подобны голове медузы.

Особо опасным признаком развивающейся портальной гипертензии считается кровотечение. Оно может начинаться из вен следующих органов:

  • желудок;
  • пищевод;
  • прямая кишка.
Симптомы патологии

Кровотечения желудочно-кишечного тракта начинаются внезапно. Они склонны к рецидивам, характеризуются обильным вытеканием крови, могут спровоцировать постгеморрагическую анемию. Кровотечение из желудка, пищевода может сопровождаться кровавой рвотой, меленой.

Геморроидальному кровотечению характерно выделение крови алого окраса из прямой кишки.

Кровотечение, возникающее при портальной гипертензии, иногда спровоцировано ранением слизистой, снижением свертываемости крови, повышением внутрибрюшного давления.

Причины заболевания

После того как рассказано о классификации портальной гипертензии, и что это такое, нужно изучить причины развития патологии. Их насчитывают множество, но основной считается поражение структур паренхиматозной печеночной ткани. Она может пострадать из-за гепатитов различной этиологии (медикаментозный, острый, хронический), цирроза печени, раковых опухолей и паразитарных инвазий. К развитию заболевания приводит и хронический застой желчи внутри и около печени при билиарном циррозе, доброкачественных и злокачественных опухолях холедоха и желчных протоков.

Дополнительный перечень критериев, которые способствуют развитию портальной гипертензии:

Причины заболевания
  • калькулезный холецистит;
  • токсины, воздействующие на ткани печени, содержащиеся в некоторых лекарственных препаратах и грибах;
  • рак поджелудочной;
  • врожденная атрезия портальной вены, ее патологическое сужение, закупорка тромбами или опухоль;
  • венозный тромбоз при патологии Бадда-Киари;
  • гипертензия в правых предсердии и желудочке;
  • сепсис;
  • травмы печени во время хирургических вмешательств и перевязки желчных протоков.

В группу риска входят люди, у которых признаки заболевания могут развиться при косвенных причинах – это алкоголизм, тяжелые оперативные вмешательства (особенно на область печени, протекающие с долгим восстановительным периодом), злоупотребление диуретиками и транквилизаторами.