Острый промиелоцитарный лейкоз продолжительность жизни

Это онкологическая патология кроветворной системы, к которой можно отнести обширную группу заболеваний разной этиологии[3].

Симптомы

Лейкоз отличается невероятным многообразием симптоматики в зависимости от формы.

  • ·В первую очередь разница в клинической картине болезни зависит от того, острая или хроническая ее форма имеется у конкретного пациента.
  • ·Симптомы острого лейкоза:
  • ·начало заболевания может быть острым;
  • ·признаки, характерные для интоксикации, — вот с чего обычно начинается острый лейкоз:
  • ·выраженный подъем температуры тела;
  • ·резкая слабость;
  • ·кровоточивость;
  • ·тяжелое течение инфекций;
  • ·У пожилых пациентов на фоне дебюта болезни может обостряться сердечная патология, из-за чего их поначалу часто госпитализируют в кардиологические отделения.
  • ·Нередки случаи, когда лейкоз обнаруживается случайно: при профилактическом осмотре или во время нахождения в стационаре по причинам, не связанным с онкологическим заболеванием.
  • ·Объективное исследование зачастую абсолютно неинформативно из-за отсутствия каких-либо внешних признаков болезни.
  • ·При остром лейкозе могут увеличиваться лимфатические узлы, печень, селезенка, хотя этот признак не является характерным только для данной болезни.
  • ·Геморрагический синдром также является одним из проявлений патологии. Кровоточивость десен, вагинальные кровотечения, появление подкожных гематом (синяков) в ответ на самые слабые ушибы — все это происходит из-за нарушения состава крови и снижения ее свертываемости.
  • ·Болевой синдром также может быть признаком острого лейкоза. Боли не локализованы в конкретном месте, могут мигрировать, однако чаще всего ощущаются в суставах и костях.
  • ·Хронический лейкоз коварен тем, что начало болезни обычно остается незамеченным. Лишь у четверти больных при проведении анализов крови внимательный врач может обнаружить признаки надвигающейся катастрофы.
  • ·По мере прогрессирования патологии возникают признаки поражения кроветворной системы:
  • ·увеличение селезенки и, в гораздо меньшей степени, печени;
  • ·пациенты жалуются на:
  • ·слабость;
  • ·чувство тяжести и, реже, боли в левом подреберье;
  • ·потливость;
  • ·незначительный рост температуры тела (субфебрильные цифры);
  • ·повышенную утомляемость.
  • ·Дальнейшее прогрессирование болезни приводит к стойкому падению трудоспособности больного в результате:
  • ·продолжительных и весьма сильных болей в костях;
  • ·периодического серьезного повышения температуры, сопровождающегося ознобом, проливным потом;
  • ·снижения массы тела.

Полезные продукты при лейкозе

Пациентам с лейкемией важно витаминизированное правильно сбалансированное питание, так как в период терапии больные испытывают слабость из-за анемии и токсического воздействия химиотерапии. Поэтому рацион пациента должен включать:

  1. 1 продукты с большим количеством витамина С и микроэлементов, которые способствуют восстановлению красных кровяных телец;
  2. 2такие овощи как кукуруза, хрен, тыква, краснокочанная капуста, кабачки, красная свекла;
  3. 3 фрукты: виноград темных сортов, земляника, гранат, апельсины, черника, вишня;
  4. 4 каши из пшена, гречки и риса;
  5. 5 морепродукты и такая рыба как сельдь, скумбрия, форель, треска;
  6. 6 молочные продукты: нежирный сыр, творог, пастеризованное молоко;
  7. 7 мясо кролика;
  8. 8 субпродукты: печень, язык, почки;
  9. 9 мед и прополис;
  10. 10 шпинат;
  11. 11 ягоды черной смородины;
  12. 12 отвар ягод шиповника.
Читайте также:  Особенности развития и лечения В-клеточных лимфом

Средства народной медицины при лейкозе

Лечение лейкоза народными средствами не может заменить терапию в стационаре, но вполне может быть дополнением лечению, назначенным гематологом.

  • отвар цветов барвинка отличается хорошим противоопухолевым эффектом;
  • для очистки лимфы по 1 л сока грейпфрута и апельсина смешивают с 300 г сока лимона и добавляют 2 л воды. Принимать 3 дня подряд по 100 г через каждые 30 минут, ничего при этом не есть[1];
  • как можно больше черники в свежем виде или отвар из листьев и стеблей растения;
  • березовые почки залить водой в соотношении 1:10 и настаивать в течение 3-х недель, принимать по 1 ч.л. трижды в день;
  • принимать 4 раза в день по 150-200 г запеченной тыквы;
  • пить как чай отвар из листьев брусники;
  • 1 ст. очищенных орехов кедра залить ½ л водки, настаивать в темноте 14 дней и пить 3р в день по 1 ч.л.[2];
  • употреблять 2 р в день по 1 ст.л. распаренных семян льна;
  • пить чай из травы земляники;
  • употреблять 3 р в день по 1 ч.л. пыльцы, запивая молоком.

Причины и механизмы воздействия

Это вызывает сбой, который выражается в следующих процессах:

  1. Снижение содержания в крови эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов.
  2. Замена костного мозга быстро развивающейся опухолью.

Единственной причиной такого поведения организма, медики считают хромосомную транслокацию. В группе риска находятся представители латиноамериканской и южно-европейской расы.

Зафиксированы редкие случаи развития ОПЛ при лечении препаратами:

Причины и механизмы воздействия
  • алкилирующими агентами;
  • ингибиторами топоизомеразы II;
  • атрациклинами.

Неконтролируемое размножение незрелых клеток вызвано перестройкой 15 и 17-ой хромосом. Мутация происходит с участием рецептора ретиноевой кислоты и гена, ответственного за деление промиелоцитов. В результате образуется новый ген, который не реагирует на ретиноевую кислоту.

Заболевание характеризуется рядом других генетических изменений, возникающих вследствие описанных нарушений. Эти мутации не влияют на курс оздоровления и смертность.

Распространённость

ОПЛ выявляется у детей и взрослых.

Привязка к возрасту проявляется так:

  • 0-17 лет – заболевают 3-4%;
  • 10-20 лет – количество постепенно возрастает и останавливается на 5%;
  • 20-60 лет – до 10%;
  • старше 60 лет – вероятность развития опухоли резко падает.
Причины и механизмы воздействия

Ребёнок до 10 лет практически не подвержен развитию опухоли данного вида. Наиболее часто заболевают люди в возрасте 38-40 лет. В Азии распространённость заболевания достигает 69%. Среди жителей Латинской Америки – 73%. Предполагается, что это обусловлено генетическими особенностями рас.

Риск возникновения промиелоцитарного лейкоза в результате химиотерапии составляет 1,7-5,8%. Чаще избыток промиелоцитов фиксируется после рака молочной железы.

Острый промиелоцитарный лейкоз у взрослых: клинические рекомендации, протоколы лечения

Острые промиелоцитарные лейкозы относят к острым миелоидным лейкозов, которые представляют собой гетерогенную группу опухолевых заболеваний системы крови, возникающих в результате мутации в стволовой клетке-предшественнице гемопоэза, в результате чего происходит блок дифференцировки и начинается неконтролируемая пролиферация недифференцируемых опухолевых кроветворных клеток, вытесняющих нормальные.

Читайте также: 

ОПЛ представляет собой четко очерченную нозологическую форму в рамках острых миелоидных лейкозов с настолько характерными клинико-лабораторными признаками (типичная морфология опухолевых клеток, тяжелый геморрагический синдром, гематомный тип кровоточивости, избыточно активированный фибринолиз, ДВС-синдром, обычно лейкопения), что диагноз порой можно установить, основываясь лишь на клинических проявлениях. Тем не менее, именно этот вариант ОМЛ требует жесткой верификации диагноза молекулярно-генетическими методами.

Это обусловлено тем, что именно с острым промиелоцитарным лейкозом связано одно из самых принципиальных открытий в области биологии лейкозов: обнаружен феномен дифференцировки бластных клеток промиелоцитарного лейкоза под воздействием дериватов ретиноевой кислоты — 13-цис-ретиноевой, полностью транс-ретиноевой (ATRA), 9-цис-ретиноевой кислоты. Именно ATRA стала первым, так называемым, «таргетным» препаратом. Применение полностью транс-ретиноевой кислоты (ATRA; третиноин) революционным образом изменило исходы терапии ОПЛ.

После появления ATRA, арсенал патогенетических эффективных методов терапии был расширен за счет триоксида мышьяка (АТО), являющегося, вероятнее всего, одним из наиболее активных биологических средств в лечении ОПЛ. И уже не вызывает сомнения тот факт, что острые промиелоцитарные лейкозы могут быть излечены даже без применения цитостатических препаратов.

Лечение ОПЛ освещается в текстах национальных рекомендаций из США и Великобритании, посвящённых терапии ОМЛ, которые включают лишь некоторые конкретные пункты, касающиеся терапии ОПЛ.

В 2009 году европейская организация LeukemiaNet, объединив международных экспертов, разработала европейские рекомендации по лечению ОПЛ, основанные как на результатах уже проведенных исследований, так и на мнениях ведущих экспертов.

Российская исследовательская группа по лечению острых лейкозов с 1997 года, когда ATRA (полностью трансретиноевая кислота) стала основной частью программного лечения ОПЛ, провела несколько проспективных многоцентровых и одноцентровых исследований по лечению ОПЛ.

Опыт российских гематологов и международные публикации стали основой представляемых Национальных рекомендаций по лечению ОПЛ взрослых.

Публикация национальных рекомендаций по лечению такого «коварного» варианта острых миелоидных лейкозов необходима по разным причинам.

Во-первых, ОПЛ является редким заболеванием, и большинству пациентов терапия осуществляется в учреждениях с ограниченным опытом лечения этого варианта острых лейкозов.

Во-вторых, прекрасные долгосрочные результаты, представленные в литературе, могут породить ложное чувство безопасности и удовлетворенности, что может привести к недооценке важности некоторых аспектов терапии ОПЛ.

В- третьих, на некоторые вопросы, связанные с лечениемОПЛ, до сих пор не найдены однозначные ответы, они лишены большой доказательной базы, и следовательно, могут повышать риск принятия ошибочных решений, которые, хотя и соответствуют общей стратегии лечения других видов ОМЛ, неприемлемы при терапии ОПЛ.

Осложнения

У миелолейкозов существует огромное количество осложнений, развивающихся как на фоне течения основного заболевания, так и вследствие приема химиопрепаратов. Однако наибольшую обеспокоенность докторов, ввиду увеличения риска смерти и снижения качества жизни, вызывают следующие три:

  • Иммунодепрессия. Из-за патологического повышения количества незрелых бластных клеток вытесняются нормальные ростки крови, что приводит к нарушению иммунных механизмов организма.
  • Кровотечения. На фоне патологических изменений со стороны свертывающей системы крови люди с ОМЛ более подвержены внезапному внутреннему кровотечению.
  • Бесплодие. Многие препараты, используемые в лечении ОМЛ, в качестве побочного действия вызывают стерильность. Как правило, оно временное, но в некоторых случаях может носить и постоянный характер.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз при лейкоцитозе и/или панцитопении включает в себя острые лейкозы, врожденную апластическую анемию, миелодиспластичесие синдромы, лейкоз из больших гранулированных лимфоцитови другие лимфомы, миелофиброз (первичный и вторичный), метастатическое поражение костного мозга, мегалобластные анемии, классическую пароксизмальную ночную гемоглобинурию.· Врожденные апластические анемии, в т.ч. анемия Фанкони исключаются на основании отсутствия характерных клинических признаков (низкорослость, на коже пятна цвета «кофе с молоком», аномалии скелета, почек) и отрицательных тестов ломкости хромосом. В некоторых случаях клинические проявления могут отсутствовать. Заболевание диагностируется чаще всего в возрасте 3-14 лет, но в некоторых случаях выявляется после 40 лет [6].· Миелодиспластические синдромы/острыемиелобластные лейкозы. Инфильтрация костного мозга бластами (более 20%) без обнаружения аномальныхпромиелоцитов исключает ОПЛ. Для МДС характерны признаки диспоэза, избыток бластов в костном мозге, хромосомные аберрации, в т.ч. повторяющиеся (моносомия 7 хромосомы, 5q-), отсутствие транслокацииt(15;17) (q22; q12); гена PML-RARA [6].· Острый лимфобластный лейкоз. В дебюте острого лимфобластноголекоза может наблюдаться панцитопения и ретикулиновый фиброз костного мозга. Проточная цитометрия, гистологическое и иммуногистохимическое исследование костного мозга позволяет верифицировать диагноз [17].· Лейкоз из больших гранулированных лимфоцитов, лимфомаХоджкина, неходжкинскиелимфомы с миелофиброзом исключаются на основании данных проточной цитометрии (особенно важно для лейкоза из больших гранулированных лейкоцитов и волосатоклеточного лейкоза) и данных гистологического и иммуногистохимическогоисслелования костного мозга (выявляется очаговая или диффузная пролиферация лимфоцитов и/или признаки миелофиброза).· Первичный миелофиброз исключается на основании наличия признаков фиброза по данным гистологического исследования. Изменения в ОАК в терминальной стадии заболевания могут соответствовать ОПЛ, но их отличает особая форма дизэритропоэза – выявляется дакриоциты и характерен высокий нормоцитоз, отсутствие аномальных промиелоцитиов.· Метатстатическое поражение костного мозга исключается на основании гистологического исслдования. Косвенным признаком поражения костей могут быть осслагии и нормоцитоз в ОАК, значительное ускорение СОЭ.· Мегалобластные анемии. Основным методом диагностики является оценка урвоня витамина В12 и фолиевой кислоты. Косвенными признаками, характерными для мегалобластных анемий являются повышение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах, повышение среднего объема эритроцитов, мегалобластный тип кроветворения по данным миелограммы. В отличие от ОПЛ при мегалобластныханемиях несмотря на тромбоцитопению отсутствует геморрагический синдром. Медицинский туризм

Пройти лечение, проверить здоровье за границей:  Корея, Турция, Израиль, Германия, Россия, США, Китай и другие страны

Выбрать иностранную клиникуБесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже