Острый лимфобластный лейкоз: причины, симптомы, лечение

Лейкемия – это злокачественный процесс в кроветворном органе, нарушающий функционирование органов и систем человека. Известны разновидности лейкозов, отличающихся способами формирования атипичных клеток. Лейкозы бывают острыми и хроническими. Для хронических характерно длительное развитие заболевания без явных симптомов. Острые формы развиваются быстро и активно поражают весь организм человека.

Механизмы развития лейкозов

Специалисты различают два варианта патогенеза лейкемии:

  • внутриклеточный;
  • внеклеточный.

В первом случае новообразования формируются на клеточном уровне. Нарушаются процессы развития стволовых клеток, особенно заметны нарушения при синтезе рибонуклеиновой кислоты и белка. Роль спускового крючка при этом играют онковирусы. Измененные гены (онкогены) в неактивном состоянии есть в каждой клетке. Они приобретают злокачественные свойства под воздействием различных провоцирующих факторов. Иногда онкогены уничтожаются естественными «защитниками» организма (макрофаги, натуральные киллеры), поэтому для формирования опухолевой ткани необходимо свыше 5-10 делений пораженных клеток.

Внеклеточный патогенез – отражение развития новообразования. Здоровые клетки, соприкасаясь, прекращают деление (контактное торможение). Опухолевые белки, приближаясь к поверхности клеток, расстраивают процессы остановки деления. Клетки начинают бесконтрольно размножаться. Уже после 40 подобных делений образуется опухоль. При этом большое значение имеет реактивность организма – функциональность его физиологических систем: иммунной, эндокринной, нервной. При их нормальной деятельности наличие единичных пораженных клеток к развитию лейкоза не приводит.

Механизмы развития лейкозов

Острый лимфобластный лейкоз поражает костный мозг, где бесконтрольно формируются лейкоциты. Но из-за сбоев в процессе кроветворения пораженные клетки не погибают в положенное время, как нормальные, а «путешествуют» по организму с кровотоком. Нормальные клетки замещаются аномальными, и костный мозг теряет возможность производить:

  • здоровые эритроциты, переносящие по организму кислород;
  • тромбоциты, ответственные за свертываемость крови;
  • здоровые лейкоциты, поглощающие инородные для организма вещества.
Читайте также:  прибор для определения гемоглобина в домашних условиях

Без адекватной диагностики и терапии последствия патологии плачевны.

Острый нелимфобластный лейкоз характеризуется высокой рецидивностью – опухоли развиваются у половины пациентов, ранее достигших ремиссии.

Клиническая картина

В зависимости от угнетения кроветворения, симптомы лимфобластного лейкоза проявляются по-разному. На первых порах человека беспокоят слабость, потеря аппетита, резкое снижение массы тела, учащение сердечного ритма, болезненные ощущенные в костях и суставах, вызванные увеличением объема костного мозга. Перечисленные признаки также могут указывать на опухолевую интоксикацию.

Снижение уровня тромбоцитов проявляется разрывом капилляров на кожном покрове и слизистых оболочках, кровоточивостью десен, носовыми и кишечным кровотечениями, склонностью к «синячковости» при незначительных травмах. Из-за очаговых скоплений бластных клеток нередко увеличиваются регионарные лимфатические узлы, печень и селезенка.

Недостаточное количество зрелых лейкоцитов в крови оборачивается частыми инфекционными заболеваниями, приводящими к повышению температуры тела. При вовлечении в патологический процесс ЦНС наблюдаются симптомы, характерные для менингита и артериальной гипертензии. У 20−30% мальчиков, заболевших ОЛЛ, в семенниках обнаруживаются инфильтраты.

В разгар заболевания симптомы нарастают и усиливаются, а в период ремиссии утихают. Терминальная стадия заболевания характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния пациента, и в конечном счете заканчивается смертью.

Диагностика

Обычно первым привлекает внимание измененный анализ крови, с количеством лейкоцитов более 15х10 9 /л. Для острых лейкозов характерен так называемый лейкозный провал – в крови огромное количество бластных клеток, немного зрелых лимфоцитов и полностью отсутствуют промежуточные, созревающие клетки.

Для окончательного подтверждения диагноза выполняют , полученного при пункции, и исследуют количество бластных клеток. Для большей части острых лейкозов главный онкомаркер – более 20% бластных клеток в костном мозге, но для острого лимфобластного лейкоза диагностический критерий – 25% бластов. Если этот показатель ниже, или бластных клеток нет в костном мозге, но есть лейкозные инфильтраты в других органах и тканях, говорят о лимфобластной лимфоме, лечение которой, впрочем, не отличается от лечения острого лейкоза.

Читайте также:  Лечение сублейкемического миелоза в Израиле

Морфоцитохимическое исследование костного мозга, иммунофенотипирование, цитогенетическое исследование (которое лежит в основе современной классификации лейкозов, рекомендованной ВОЗ), позволяющие определить все особенности клеток лейкозного клона, оговорены в клинических рекомендациях, но на практике возможны только в некоторых крупных медицинских центрах.

Диагностика

Обязательно выполняется люмбальная пункция, чтобы подтвердить или опровергнуть нейролейкоз. Это состояние требует специальной терапии, потому что обычные химиопрепараты не проникают через гематоэнцефалический барьер.

Клинический анализ крови и изучения состояния свертывающей системы позволяют выявить и скорректировать анемию, тромбоцитопению.

КТ грудной клетки и брюшной полости позволяет определить поражение печени, селезенки, лимфоузлов. Особенно опасно увеличение лимфоузлов средостения, расположенных рядом с сердцем, трахеей и крупными бронхами.

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

  • пре-В-форма
  • В-форма
  • пре-Т-форма
  • Т-форма
  • ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

  • о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
  • о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
  • о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
  • о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

  • I (начальную) — преобладают общие неспецифические симптомы.
  • II (развернутую) — характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку», неполную или полную ремиссию, рецидив или выздоровление
  • III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

 Способы определения диагноза

Диагностика подразумевает проведение комплекса лабораторно-инструментальных исследований. Важны показатели формулы крови и миелограммы.

  • Развернутый анализ крови показывает уменьшение гемоглобина в 2 раза от нормы. Показатели снижаются при значительных кровопотерях, поэтому не всегда связываются с лейкозами.
  • Число эритроцитов и тромбоцитов в сыворотке крови уменьшается в 2-4 раза.
  • Снижается количество предшественников эритроцитов.
  • Лимфоцит может потерять способность к делению или наоборот ускоренно размножаться. Показатели не будут в норме при лейкозе.
  • Базофильные и эозинофильные клетки отсутствуют.
  • Скорость оседания эритроцитов увеличивается в 5-10 раз.
  • Для лейкоцитов характерен незрелый вид.
Читайте также:  Анализы крови при тромбоцитопенической пурпуре

При лейкозе миелограмма показывает увеличенное количество бластов.

Для уточнения диагноза и диагностики внутренних органов проводят ультразвуковое исследование органов брюшной полости, эхокардиографию, рентген грудины и биопсию ликвора.

 Способы определения диагноза

С помощью биохимического исследования крови определяют работоспособность и состояние печени с почками.

Забор тканей на биопсию

К методам диагностики острой онкологической патологии крови относятся магнитно-резонансная и компьютерная томографии. Они актуальны для выявления вторичных очагов. Способ исследований позволяет просканировать все участки человеческого тела.

Острый лимфобластный лейкоз — заболевание костного мозга

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Лейкоз или рак крови относится к заболеваниям костного мозга. Лейкозы лимфоцитарные или лимфобластные возникают из лимфобластных клеток с определенными генетическими и иммунофенотипическими характеристиками, а также из иных предшественников — миелобластных или миелоидных лейкоцитов.

  1. Суть болезни
  2. Причины
  3. Характерные признаки
  4. Диагностика
  5. Лечение

Лимфобластный лейкоз — что это такое? Это — самая распространенная патология, поражающая красный мозг костей, лимфоузлы, селезенку, вилочковую железу и иные органы. Она поражает систему кроветворения в 75-80% от всех ее онкологических болезней. Чаще болеют мальчики 2-5-14 лет. Девочки и взрослые люди заболевают реже.