Острый лимфобластный лейкоз: причины, симптомы, лечение

Механизмы развития лейкозов

Специалисты различают два варианта патогенеза лейкемии:

• внутриклеточный;
• внеклеточный.

В первом случае новообразования формируются на клеточном уровне. Нарушаются процессы развития стволовых клеток, особенно заметны нарушения при синтезе рибонуклеиновой кислоты и белка. Роль спускового крючка при этом играют онковирусы. Измененные гены (онкогены) в неактивном состоянии есть в каждой клетке. Они приобретают злокачественные свойства под воздействием различных провоцирующих факторов. Иногда онкогены уничтожаются естественными «защитниками» организма (макрофаги, натуральные киллеры), поэтому для формирования опухолевой ткани необходимо свыше 5-10 делений пораженных клеток.

Внеклеточный патогенез – отражение развития новообразования. Здоровые клетки, соприкасаясь, прекращают деление (контактное торможение). Опухолевые белки, приближаясь к поверхности клеток, расстраивают процессы остановки деления. Клетки начинают бесконтрольно размножаться. Уже после 40 подобных делений образуется опухоль. При этом большое значение имеет реактивность организма – функциональность его физиологических систем: иммунной, эндокринной, нервной. При их нормальной деятельности наличие единичных пораженных клеток к развитию лейкоза не приводит.

Острый лимфобластный лейкоз поражает костный мозг, где бесконтрольно формируются лейкоциты. Но из-за сбоев в процессе кроветворения пораженные клетки не погибают в положенное время, как нормальные, а «путешествуют» по организму с кровотоком. Нормальные клетки замещаются аномальными, и костный мозг теряет возможность производить:

• здоровые эритроциты, переносящие по организму кислород;
• тромбоциты, ответственные за свертываемость крови;
• здоровые лейкоциты, поглощающие инородные для организма вещества.

Без адекватной диагностики и терапии последствия патологии плачевны.

Острый нелимфобластный лейкоз характеризуется высокой рецидивностью – опухоли развиваются у половины пациентов, ранее достигших ремиссии.

Клиническая картина

В зависимости от угнетения кроветворения, симптомы лимфобластного лейкоза проявляются по-разному. На первых порах человека беспокоят слабость, потеря аппетита, резкое снижение массы тела, учащение сердечного ритма, болезненные ощущенные в костях и суставах, вызванные увеличением объема костного мозга. Перечисленные признаки также могут указывать на опухолевую интоксикацию.

Снижение уровня тромбоцитов проявляется разрывом капилляров на кожном покрове и слизистых оболочках, кровоточивостью десен, носовыми и кишечным кровотечениями, склонностью к «синячковости» при незначительных травмах. Из-за очаговых скоплений бластных клеток нередко увеличиваются регионарные лимфатические узлы, печень и селезенка.

Недостаточное количество зрелых лейкоцитов в крови оборачивается частыми инфекционными заболеваниями, приводящими к повышению температуры тела. При вовлечении в патологический процесс ЦНС наблюдаются симптомы, характерные для менингита и артериальной гипертензии. У 20−30% мальчиков, заболевших ОЛЛ, в семенниках обнаруживаются инфильтраты.

В разгар заболевания симптомы нарастают и усиливаются, а в период ремиссии утихают. Терминальная стадия заболевания характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния пациента, и в конечном счете заканчивается смертью.

Диагностика

Обычно первым привлекает внимание измененный анализ крови, с количеством лейкоцитов более 15х10 9 /л. Для острых лейкозов характерен так называемый лейкозный провал – в крови огромное количество бластных клеток, немного зрелых лимфоцитов и полностью отсутствуют промежуточные, созревающие клетки.

Для окончательного подтверждения диагноза выполняют , полученного при пункции, и исследуют количество бластных клеток. Для большей части острых лейкозов главный онкомаркер – более 20% бластных клеток в костном мозге, но для острого лимфобластного лейкоза диагностический критерий – 25% бластов. Если этот показатель ниже, или бластных клеток нет в костном мозге, но есть лейкозные инфильтраты в других органах и тканях, говорят о лимфобластной лимфоме, лечение которой, впрочем, не отличается от лечения острого лейкоза.

Морфоцитохимическое исследование костного мозга, иммунофенотипирование, цитогенетическое исследование (которое лежит в основе современной классификации лейкозов, рекомендованной ВОЗ), позволяющие определить все особенности клеток лейкозного клона, оговорены в клинических рекомендациях, но на практике возможны только в некоторых крупных медицинских центрах.

Обязательно выполняется люмбальная пункция, чтобы подтвердить или опровергнуть нейролейкоз. Это состояние требует специальной терапии, потому что обычные химиопрепараты не проникают через гематоэнцефалический барьер.

Клинический анализ крови и изучения состояния свертывающей системы позволяют выявить и скорректировать анемию, тромбоцитопению.

КТ грудной клетки и брюшной полости позволяет определить поражение печени, селезенки, лимфоузлов. Особенно опасно увеличение лимфоузлов средостения, расположенных рядом с сердцем, трахеей и крупными бронхами.

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

• пре-В-форма
• В-форма
• пре-Т-форма
• Т-форма
• ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

• о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
• о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
• о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
• о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

• I (начальную) — преобладают общие неспецифические симптомы.
• II (развернутую) — характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку», неполную или полную ремиссию, рецидив или выздоровление
• III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

 Способы определения диагноза

Диагностика подразумевает проведение комплекса лабораторно-инструментальных исследований. Важны показатели формулы крови и миелограммы.

• Развернутый анализ крови показывает уменьшение гемоглобина в 2 раза от нормы. Показатели снижаются при значительных кровопотерях, поэтому не всегда связываются с лейкозами.
• Число эритроцитов и тромбоцитов в сыворотке крови уменьшается в 2-4 раза.
• Снижается количество предшественников эритроцитов.
• Лимфоцит может потерять способность к делению или наоборот ускоренно размножаться. Показатели не будут в норме при лейкозе.
• Базофильные и эозинофильные клетки отсутствуют.
• Скорость оседания эритроцитов увеличивается в 5-10 раз.
• Для лейкоцитов характерен незрелый вид.

При лейкозе миелограмма показывает увеличенное количество бластов.

Для уточнения диагноза и диагностики внутренних органов проводят ультразвуковое исследование органов брюшной полости, эхокардиографию, рентген грудины и биопсию ликвора.

С помощью биохимического исследования крови определяют работоспособность и состояние печени с почками.

Забор тканей на биопсию

К методам диагностики острой онкологической патологии крови относятся магнитно-резонансная и компьютерная томографии. Они актуальны для выявления вторичных очагов. Способ исследований позволяет просканировать все участки человеческого тела.

Острый лимфобластный лейкоз — заболевание костного мозга

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Лейкоз или рак крови относится к заболеваниям костного мозга. Лейкозы лимфоцитарные или лимфобластные возникают из лимфобластных клеток с определенными генетическими и иммунофенотипическими характеристиками, а также из иных предшественников — миелобластных или миелоидных лейкоцитов.

1. Суть болезни
2. Причины
3. Характерные признаки
4. Диагностика
5. Лечение

Лимфобластный лейкоз — что это такое? Это — самая распространенная патология, поражающая красный мозг костей, лимфоузлы, селезенку, вилочковую железу и иные органы. Она поражает систему кроветворения в 75-80% от всех ее онкологических болезней. Чаще болеют мальчики 2-5-14 лет. Девочки и взрослые люди заболевают реже.