Острый лимфобластный лейкоз

Простите, мы не смогли найти страницу по указанному URL

Что такое Острый лимфобластный лейкоз —

Острый лимфобластный лейкоз — это группа гетерогенных злокачественных новообразований из клеток — лимфоидных предшественников (лимфобласты), имеющих определенные генетические и иммунофенотипические характеристики.

Острые лимфобластные лейкозы самые распространённые лейкозы в детском и юношеском возрасте. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 года до 6 лет. Протекают с поражением костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки, вилочковой железы, а также других органов.

Что такое лимфобластная лимфома

Микропрепарат с лимфобластной лимфомой

Лимфобластная лимфома (ЛБЛ) — агрессивное онкологическое заболевание лимфоидной ткани, сопровождающееся формированием вторичных опухолевых очагов в различных органах. ЛБЛ относится к группе лимфом с высокой степенью злокачественности. Встречается чаще у детей и подростков, у взрослых составляет лишь 2-3 % от общего числа лимфом.

Что такое лимфобластная лимфома

ЛБЛ образуется в результате нарушения процесса развития функционального лимфоцита. На одном из этапов дифференцировки лимфоцит замирает и перестаёт развиваться, вместо этого клетка начинает беспорядочную пролиферацию, создавая идентичных клонов, которые формируются в опухоль. Злокачественный процесс происходит в результате накопления генетических дефектов, провоцирующих нарушения в регулировании роста, дифференцирования и апоптоза клеток. ЛБЛ состоит преимущественно из лимфоцитов Т-клеточной линии, реже из В — и NK-лимфоцитов.

Течение болезни схоже с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Отличие между этими заболеваниями часто носит номинальный характер. ЛБЛ способна распространяться в другие ткани, образуя новые опухоли, что соответствует состоянию при ОЛЛ. Разница между патологиями заключается в количестве лимфобластов, если бластных клеток < 25% — это ЛБЛ, если лимфобластов > 25% — это ОЛЛ.

Читайте также:  Волосатоклеточный лейкоз – диагностика, стадии, лечение

Что такое лимфобластный лейкоз

Чтобы понять суть лимфобластного лейкоза, нужно ознакомится с кроветворной системой человека. У всех людей 2 вида лимфоцитов: NK и малые (В и Т их подвиды), в большинстве их синтезирует миелоидная ткань костного мозга, её ещё называют красной, из- за цвета, а некоторые вырабатываются в лимфатических узлах, которые расположены по всему телу. Как и остальные клетки крови, лимфоциты имеют общую клетку предшественницу – гемопоэтическую стволовую клетку, из которой синтезируются все клетки крови. В процессе своего развития (дифференциации), стволовая клетка становится сначала клеткой-предшественницей лимфопоэза (процесс развития лимфоцитов), потом перерождается в лимфобласт, потом в пролимфоцит. В конце концов из его дифференцируются какой-то из 3-х видов лимфоцитов: NK или малые (В, Т).

Или стволовая клетка может пойти по другому пути и стать одной из других клеток крови: эритроцитом, тромбоцитом или другим лейкоцитом, но здесь не об этом.

Основная роль лимфоцитов в организме – это формирование иммунитета. Они вырабатывают антитела, регулируют деятельность других клеток, обеспечивают контактное взаимодействие с антигеном (чужеродным телом). Их разделяют на 2 группы: большие NK и малые (В и Т):

  • NK – контролируют качество клеток, они способны разрушать чужеродные, вредоносные клетки, включая раковые;
  • В – распознают в организме антигены (чужеродные клетки) и вырабатывают против них антитела – белковые молекулы, разрушающие конкретные антигены;
  • Т – регулируют иммунитет, Т-хеллеры стимулируют синтез В-лимфоцитами антител, а Т-супрессоры – останавливают её, когда необходимость стимуляции иммунитета пропадает.

Когда у человека диагностируют острый лимфобластный лейкоз, то это означает, что какой-то лимфоцит на определённом этапе развития перестал развиваться обычным образом, а стал неконтролируемо делиться и накапливаться в костном мозге и других тканях, блокируя рост нормальных клеток. Стадия зрелости клетки играет большую роль при диагностике типа ОЛЛ, но об этом ниже.

Читайте также:  Лимфома: симптомы, лечение, причины, стадии и прогноз

В теле взрослого здорового человека лимфоцитов от 25 до 40% от всех клеток крови.

Методы и этапы терапии

Лечение лимфобластного лейкоза происходит в стационарных условиях. В перерывах между блоками химиотерапии или при достижении ремиссии возможно размещение пациента в условиях стационарозамещающей помощи или продолжение терапии в амбулаторных условиях. Терапия состоит из следующих ступеней:

  1. Предфаза – подготовка к основному лечению – химиотерапии, используется для постепенного снижения бластных клеток.
  2. Индукция – основной этап, включающий наиболее сильное использование химиопрепаратов. Ее целью является максимально быстро и эффективно уничтожить большее количество лейкозных клеток. Результатом становится период ремиссии.
  3. Консолидация – использование новых препаратов, которые закрепляют результат ремиссии и проходит в качестве профилактических мер против воздействия заболевания на ЦНС. В эту ступень может также входит лучевая терапия.
  4. Реиндукция – цель которой уничтожить оставшиеся лейкозные клетки. Ее схема схожа с индукцией.
  5. Поддерживающая терапия – данное лечение проводится в течение двух лет по достижению ремиссии в амбулаторных условиях.

После установления диагноза больному проводится предфаза. В нее входит терапия химиопрепаратами: Дексаметазон, Циклофосфамид, Ритуксимаб по схеме.

Химиотерапия – метод лечения лимфобластного лейкоза

Далее проводится первая фаза индукции. В комплекс препаратов входят Дексаметазон, Даунорубицин, Винкристин по схеме. Далее производится пункция костного мозга для сравнительного анализа с родственниками или донорами.

Методы и этапы терапии

Вторая фаза индукции включает в себя прием препаратов Циклофосфамида, Ритуксимаба, Цитарабина, Меркаптопурина.

После индукции вводят консолидацию, которая подразделяется на 5 ступеней:

  1. Метотрексат, Ритуксимаб, Меркаптопурин, L-аспарагиназа.
  2. (Реиндукция) – Ритуксимаб, Дексаметазон, Циклофосфамид, Даунорубицин, L-аспарагиназа, Меркаптопурин, Метотрексат.
  3. Ритуксимаб, Цитарабин, L-аспарагиназа, Дексаметазон.
  4. Ритуксимаб, Меркаптопурин, Циклофосфамид, Цитарабин, L-аспарагиназа.
  5. Ритуксимаб, Метотрексат, L-аспарагиназа, Меркаптопурин.

Данный протокол лечения может быть заменен на другой, в зависимости от сложности и течения заболевания. В конце каждой фазы берется пункция костного мозга для контроля.

Читайте также:  Анемия или малокровие — чем опасен низкий гемоглобин?

Подготовка к пересадке и техника проведения

На первом этапе врачи провоцируют полное уничтожение раковых клеток с помощью максимально допустимого объёма химиопрепаратов. При этом значительно страдает иммунитет человека. В течение времени, пока новые кроветворные клетки не будут введены и не приживутся, человек лишается защитных функций организма. Возможно независимое вмешательство патогенных организмов. Могут развиться опасные последствия в виде инфекционных заболеваний, поэтому для содержания больного используют стерильные условия.

Для введения стволовых клеток используется система для переливания крови. Гемоцитобласты самостоятельно добираются до нужного места, приживаются и начинают продуцировать здоровые эритроциты. Биоматериал вводят в шейную артерию с помощью катетера Хикмана.

Вмешательство не требует особых навыков и условий. Обезболивается место введения катетера. Процедура занимает не больше часа.

Процесс приживления проходит в течение следующего месяца. Регулярно проводятся анализы крови для обнаружения новых кровяных телец.

Клетки крови при тысячекратном увеличении

Подготовка к пересадке и техника проведения

Всегда остаётся риска развития осложнений. Статистика показывает, что чаще развиваются следующие явления:

  • Трансплантируемый материал воспринимает клетки организма как атипичные. Такое явление окончательно уничтожает раковые клетки. Пациент может умереть, однако созданы специальные препараты для предотвращения проблемы.
  • Организм не распознаёт новый костный мозг и отторгает его.
  • Во время отсутствия иммунитета больной получает внутривенное питание. Может развиться сильнейшее воспаление слизистой оболочки кишечника.
  • Аллергическая реакция на чужеродный материал.
  • Летальный исход отмечается в половине случаев пересадки донорского мозга.

Прогноз на жизнь после приживления трансплантируемых клеток составляет 98%. Через год кроветворная система возвращается к нормальному режиму и формирует собственный иммунитет.

Человек, победивший лейкоз, должен систематически сдавать анализы крови и проходить осмотры онкогематолога. Необходимо улучшить качество жизни с помощью отказа от алкоголя, никотина и вредных пищевых привычек.