Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ): краткая информация

Лейкоз — одна из самых опасных форм онкологического заболевания, которую иначе можно назвать рак крови. Опухоли при этом зарождаются в кровяных клетках, тем самым нарушая весь процесс кроветворения.

Острый миелобластный лейкоз: симптомы

Проявить себя это заболевание может в любом возрасте, однако чаще всего оно диагностируется у пациентов после 55 лет. Преимущественно симптомы, характерные для острого миелолейкоза, проявляют себя постепенным образом. В качестве наиболее раннего признака болезни выделяют недомогание, причем появиться оно может за несколько месяцев до того, как себя проявит остальная симптоматика.

Симптоматика этого заболевания присуща предыдущей форме лейкоза и лейкозам в целом. Так, здесь проявляются уже рассмотренные нами анемический и токсический синдромы, что проявляется, в головокружении, выраженной слабости, повышенной утомляемости, плохом аппетите, а также в лихорадке без сопутствующих катаральных явлений (то есть без конкретных факторов, ее провоцирующих: вирусы, инфекции и пр.).

В большинстве случаев лимфоузлы особенно не изменяются, они небольших размеров, безболезненны. Увеличение их отмечается редко, что может определять для них размеры в пределах 2,5-5 см, с сопутствующим формированием конгломератов (то есть в этом лимфоузлы спаяны друг с другом таким образом, что появляется характерный «комочек»), сосредотачиваемых в рамках шейно-надключичного участка.

Костно-суставная система также характеризуется некоторыми изменениями. Так, в некоторых случаях это подразумевает под собой стойкие боли, возникающие в суставах нижних конечностей, а также боли, сосредотачиваемые вдоль позвоночного столба, в результате чего нарушениям подвергается походка и движения. Рентгенограммы в этом случае определяют наличие деструктивных изменений в различных областях локализации, явления остеопороза и пр. Многие больные сталкиваются с определенной степенью увеличения селезенки и печени.

Опять же, актуальны общие симптомы в виде подверженности инфекционным заболеваниям, появления синяков при незначительных ушибах или без воздействия вообще, кровотечений различной специфики (маточные, десенные, носовые), потери веса и боли в костях (суставах).

Что такое острый миелоидный лейкоз?

Острый миелобластный (миелоидный, миелоцитарный, нелимфобластный) лейкоз — это онкологический процесс, который возникает из-за нарушений в цепочке ДНК незрелых кровяных клеток и клеток костного мозга.

При заболевании чрезмерно активному делению подвержены клетки лейкоциты, что неизбежно ведет к снижению численности тромбоцитов, эритроцитов и здоровых лейкоцитов.

Из всех видов острого лейкоза, миелобластная форма встречается чаще всего, причем может обнаруживаться в любом возрасте.

Однако у детей это заболевание диагностируется лишь в 15% случаев нарушений кроветворения, тогда как остальные 85% приходятся на острый лимфобластный лейкоз.

Справка! Острый миелоцитарный лейкоз чаще встречается у детей до 14 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет.

Острый миелолейкоз (код по МКБ 10- С92.0) протекает значительно быстрее, чем его хроническая форма, и в этом его опасность.

Иногда миелобластный лейкоз обнаруживается уже на той стадии, когда единственный метод лечения — трансплантация костного мозга.

В медицине до сих пор нет единого мнения относительно причин дефекта размножения бластных клеток.

Часто факторами риска называют:

  • воздействие радиации,
  • отравление химическими веществами,
  • курение,
  • неблагоприятную экологическую среду,
  • генетическую предрасположенность (если у кого-то из родственников был диагностирован лейкоз).
Что такое острый миелоидный лейкоз?

Нередко предшественником заболевания является другое нарушение кроветворения (миелодиспластический синдром) или определенные генетически обусловленные аномалии (синдром Дауна, анемия).

Что такое острый миелолейкоз рассказывается на видео:

Что такое острый миелоидный лейкоз?

Симптоматика

Когда количество лимфобластных клеток в организме превышает 1 триллион, появляется клиническая симптоматика.

Симптоматика

Симптомы острого лейкоза у детей вкладываются в 4 основных синдрома:

Симптоматика
  • гиперпластический – безболезненное увеличение иммунных органов (селезенка, лимфоузлы, печень). Это связано с их инфильтрацией опухолевыми клетками. При увеличении лимфатических узлов средостения прогноз у пациентов неблагоприятный из-за механического сдавления органов, представляющих важность для поддержания жизни. Это приводит к появлению одышки, отечности и синюшности шеи, а также пульсации шейных вен
  • геморрагический, связанный с критическим снижением количества тромбоцитов (тромбоцитарный росток замещается лимфобластными клетками, которые бесконтрольно размножаются) – появляются кровоизлияния различной локализации и размеров. Могут быть и внутримозговые кровоизлияния
  • анемический – связан с подавлением размножения клеток-предшественников эритроцитов
  • интоксикационный, проявляющийся бессонницей, сонливостью днем, головной болью, слабостью, учащением пульса, повышением температуры тела.
Симптоматика

Появление переломов, особенно не соответствующих силе внешнего раздражителя, может быть первым проявлением рецидива лейкоза. Поэтому таким детям проводится детальное обследование, в т.ч. и костно-мозговая пункция.

Что это такое?

ОМЛ — злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.

Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.

Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

Что это такое?

Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

Лейкоз. При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты — кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы — с патологической, злокачественной структурой.

Они замещают собой здоровые лейкоциты, проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.

Отличия здоровой крови от больной лейкозом

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов — элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Читайте также:  Как повысить иммунитет при хроническом лимфолейкозе

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники, что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Что это такое?

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

Лейкоз

Лейкемия — что это?

Рак крови — патология, при которой костный мозг выделяет большое количество лимфоцитарных (стволовых) клеток, они в свою очередь, не созревают по каким-то причинам, а мутируют из здоровых в злокачественные. При этом, попадая в кровь, бесконтрольно делятся, увеличиваются в количестве, вытесняют собою здоровые клетки и не дают им возможности к новой генерации.

Из здоровой стволовой клетки должна развиться миелоидная или лимфоидная, из которых в свою очередь, также образовываются определённые клетки.

Миелоидная стволовая клетка делится на:

  • тромбоциты;
  • лейкоциты (гранулоциты);
  • эритроциты.

Лимфоидная образовывает лимфобласт из которого формируются лимфоцитарные клетки.

  • В-лимфоциты;
  • Т-лимфоциты;
  • природные клетки киллеры.

Каждая из перечисленных клеток выполняет свою роль в работе организма и при сбои какой-либо из них или выработки одних в большем количестве, чем других начинают происходить необратимые процессы которые приводят к лейкозу.

Классификация лейкемии

Различают две формы заболевания.

Хронический лейкоз

Образовывается в результате накапливания излишнего количества зрелых клеток в крови, селезёнке, печени и лимфатических узлах. Чаще возникает у взрослых, прогрессирует постепенно и длительное время, может никак себя не проявлять. Возникает чаще у взрослых, чем у детей.

Острый лейкозОстрый лейкоз

Считается более опасной формой, нежели хронический, имеет неблагоприятный прогноз и требует немедленного лечения. Характеризуется неконтролируемым ростом незрелых, так называемых лейкоцитных клеток, которые не в состоянии выполнять функции здоровых лимфоцитов. В отличие от хронической формы болезни, подвержены возникновению больше дети.

Помимо основных двух форм лейкемии, в зависимости от типа клеток из которых образовалась болезнь, выделяют следующие виды лейкоза:

  • миелобластный;
  • лимфобластный;
  • волосатоклеточный.

Каждая из типов может иметь хроническую или острую форму. Первый вид характерен для пожилых и людей среднего возраста, которые составляет порядка 90% от всех диагностируемых случаев. Последние два типа встречаются в острой форме чаще у детей, а в хронической у взрослых.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Болезнь развивается стремительно. К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев. В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении. Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе. Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы. При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения. У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции. При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота). Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца. Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают. Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Как классифицируются острые лейкозы у взрослых?

При большинстве опухолей выделяют стадии заболевания (I, II, III и IV), которые основаны на размерах опухоли и ее распространенности.

Такое стадирование не подходит к лейкозам, потому что лейкоз — заболевание клеток крови, при котором обычно не образуется опухолевое образование.

Читайте также: 

Лейкоз поражает весь костный мозг и во многих случаях к моменту диагностики уже вовлекает в процесс другие органы. При лейкозе лабораторные исследования опухолевых клеток позволяют уточнить их характеристики, которые помогают в оценке исхода (прогноза) заболевания и выборе тактики лечения.

Выделено три подтипа острого лимфобластного лейкоза и восемь подтипов острого миелоидного лейкоза.

РАЗЛИЧНЫЕ ТИПЫ ЛЕЙКОЗОВ.

Различают четыре основных типа лейкозов:

острый по сравнению с хроническим

лимфобластный по сравнению с миелоидным

«Острый» означает быстро развивающийся. Хотя клетки растут быстро, они не способны созревать должным образом.

«Хронический» означает состояние, когда клетки выглядят зрелыми, но, на самом деле, они патологические (измененные). Эти клетки живут слишком долго и замещают некоторые типы лейкоцитов.

«Лимфобластный» и «миелоидный» указывает на два различных типа клеток, из которых возник лейкоз. Лимфобластный лейкоз развивается из лимфоцитов костного мозга, миелоидный лейкоз возникает из гранулоцитов или моноцитов.

Лейкоз может возникнуть как у детей, так и у взрослых, однако разные типы лейкозов преобладают в одной или другой группах.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

— Встречается у детей и взрослых

— Чаще диагностируется у детей

— Составляет несколько более половины всех случаев лейкоза у детей

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) (часто называется острым нелимфобластным лейкозом)

— Поражает детей и взрослых

— Составляет менее половины всех случаев лейкоза у детей

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)

— Встречается только у взрослых

— Выявляется в два раза чаще хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ)

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

— В основном поражает взрослых и очень редко выявляется у детей

— Диагностируется в два реже ХЛЛ.

Какие бывают симптомы болезни?

Первые симптом‎ы, с которых начинается острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), чаще всего появляются буквально за несколько недель. Это происходит потому, что лейкозные клетки начинают заполнять костный мозг‎, а также другие органы и ткани в организме. Раковые клетки продолжают делиться в костном мозге, не встречая никаких препятствий. Поэтому костный мозг больше не может «выпускать» нормальные клетки крови в нужном количестве.

Поэтому чаще всего, что замечают родители у заболевшего ОЛЛ ребёнка, это общие симптомы болезненного состояния. Дети вялые, бледные (анемия‎) и не хотят играть. Такое болезненное состояние происходит из-за того, что ребёнку не хватает эритроцитов. А именно они переносят кислород ко всем клеткам организма.

Из-за того, что ребёнку начинает не хватать здоровых белых клеток крови (например, лимфоцит‎ов и гранулоцит‎ов), его организм больше не может нормально бороться с разными возбудителями болезней. У него начинаются инфекции (инфекция‎), часто с высокой температурой. А из-за того, что становится мало тромбоцитов, которые отвечают за быстрое свёртывание крови‎, у ребёнка могут высыпать как бы точечные кровоизлияния на коже и начинают кровоточить слизистые оболочки.

Чем больше в организме становится лейкозных клеток, то меняются не только показатели в анализах крови. У детей появляются новые жалобы, когда раковые клетки попадают в разные органы. Например, когда лейкозные клетки продолжают расти в полостях костей и в костном мозге, то у детей прежде всего начинают болеть руки и ноги. Боли могут быть такими сильными, что малыши вообще перестают ходить и просятся на руки.

Также лейкозные клетки могут попасть в печень, в селезёнку и в лимфатические узлы‎. Они там как бы оседают, растут дальше. А органы, куда попали опухолевые клетки, начинают отекать. И тогда дети могут жаловаться, например, на боли в животе. По большому счёту никакой орган нашего организма не защищён от лейкозных клеток. Клетки могут также проникать и в мозговые оболочки‎. Если это произошло, то у заболевшего ребёнка может болеть голова, может появиться паралич лицевого нерва, ребёнок перестаёт хорошо видеть и/или его рвёт. Cимптомы, которые бывают у детей с ОЛЛ (в зависимости от того, как часто встречаются; см. в Списке литературы Miller DR)

Симптом Как часто встречается
Утомляемость, общая слабость и состояние «ничего не хочется», болезненное самочувствие Очень часто
Бледная кожа, т.к. мало эритроцитов (анемия‎) Примерно у 80 % заболевших детей
Высокая температура Примерно у 60 % заболевших детей
Частые инфекции Часто
Увеличенные лимфатические узлы, например, на шее, под мышками или в паху Примерно у 63 % заболевших детей
Болит живот и нет аппетита (из-за того, что увеличились селезёнка и/или печень) Примерно у 60 % заболевших детей
Появляется кровоточивость, например, начинает кровоточить нос и/или дёсны, и эти кровотечения удаётся с трудом останавливать; появляются «беспричинные» синяки или маленькие точечные кровоизлияния на коже (на языке специалистов — петехии) Примерно у 48 % заболевших детей
Болят кости и суставы Примерно у 23 % заболевших детей
Болит голова, нарушается зрение, появляется рвота, не двигаются лицевые нервы (если лейкозные клетки попали в центральную нервную систему, ЦНС‎, то могут парализоваться черепно-мозговые нервы) Примерно у 3 % заболевших детей
Затрудняется дыхание, появляется одышка (потому что у ребёнка из-за болезни увеличилась вилочковая железа‎ или в грудной клетке увеличились лимфоузлы) Примерно у 7 % заболевших детей
У мальчиков могут увеличиться яички Очень редко

Полезно знать: у детей с ОЛЛ могут быть совершенно разные симптом‎ы. В каждом конкретном случае они проявляются индивидуально. Важно понимать, что если у Вашего ребёнка есть один, или даже несколько симптомов, то это ещё не значит, что ребёнок заболел лейкозом. Многие симптомы, которые есть в списке, появляются при других болезнях, сравнительно менее коварных. И они не имеют никакого отношения к лейкозу. Тем не менее мы рекомендуем как можно скорее обратиться к врачу, чтобы выяснить точную причину, почему у ребёнка появились какие-то жалобы. Если диагноз острого лейкоза подтверждается, то лечить болезнь нужно начинать максимально быстро.

Читайте также:  Если паратгормон повышен - что это значит?

Симптомы лимфобластного лейкоза

Проявления заболевания очень разнообразны. В некоторых случаях лимфобластный лейкоз несколько месяцев ничем себя не проявляет, а в других характеризуется острым и бурным началом.

  • слабость;
  • сонливость;
  • повышение температуры тела, не связанное с инфекционным заболеванием;
  • боли в костях и суставах.

Очень часто первыми признаками заболевания являются отдалённые боли в костях и позвоночнике.

Поскольку лимфатические узлы при остром лимфобластном лейкозе увеличиваются только на очень поздних стадиях заболевания, а также за счет того, что на начальных этапах несильно угнетается образование эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (их клетка-предшественница не вовлекается в злокачественный процесс), диагноз может быть установлен с опозданием, что снижает шансы на выздоровление.

У очень малого процента детей (2%) первым проявлением лимфобластного лейкоза служит апластическая анемия, вследствие подавления образования эритроцитов при разрастании бластных клеток в красном костном мозге. Это также может стать причиной неправильного диагноза.

У 1% больных детей встречаются следующие проявления лимфобластного лейкоза:

Эти симптомы свидетельствуют о раннем метастазировании лимфобластов в оболочки головного мозга.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение лимфобластного лейкоза у детей — это сложный и длительный процесс.

На сегодняшний день применяют два основных способа лечения:

  • химиотерапия;
  • трансплантация костного мозга;
  • лучевая терапия.

Химиотерапия

Относительно химиотерапии — это воздействие на злокачественные клетки сильнодействующими цитостатическими препаратами. Противоопухолевые медикаменты способствуют уничтожению раковых клеток и препятствуют их проникновению в другие анатомические структуры и органы. Чаще всего применяют метод введения инъекционный, внутривенный. Но могут также, вводится медикаменты внутримышечно, перорально и непосредственно в позвоночник. Для лечения может использоваться монохимиотерапия, когда применяется лишь один препарат, к которому наиболее уязвимы раковые клетки, но при остром лейкозе эта методика применяется в редких случаях. Как правило, назначается полиохимиотерапия, в этом случае применяется два и более цитостатических препарата, комбинируя их введения в организм.

Химиотерапия проходит в три этапа:

  • индукция;
  • консолидация;
  • поддерживающая терапия.

На первом этапе, индукционном, главной задачей является уничтожить максимальное количество раковых клеток за самый короткий отрезок времени и добиться состояния ремиссии. Назначается наиболее интенсивный курс химиотерапии, проводят внутривенное капельное влияние препаратов.

Комбинация медикаментов подбирается индивидуально, могут быть назначены следующие препараты:

  • Винкристин;
  • Аспарагиназ;
  • Метотрексат;
  • Цитарабин;
  • Даунорубицин.

Индукционный этап считается самым сложным, дети довольно сложно его переносят, как физически, так и морально. Параллельно с вводом препаратов назначается водная терапия, она заключается в употреблении большого количества воды, для восстановления баланса в организме и уменьшения нагрузки на почки, применением цитостатическим медикаментов.

Состояние ремиссии наступает, когда бластные клетки не диагностируются в спинномозговой жидкости, крови и костном мозге. В большинстве случаев ремиссия наступает через две недели после интенсивной терапии, если положительный результат недостигнут, дозы введения медикаментов увеличивают.

Консолидация, является вторым этапом в лечении лейкоза химиотерапией. Хотя ремиссия и была достигнута первым этапом, терапия должна продолжаться, для недопущения регресса заболевания. Если состояние ребенка удовлетворительно, его отпускают домой, при этом должны быть соблюдены все правила его пребывания в не условиях стационара.

По окончанию первых двух курсов лечения противоопухолевыми препаратами, наступает третий этап поддерживающей терапии. В организме еще могут оставаться отдельные лейкозные клетки и для недопущения их размножения, а остаточного уничтожения назначают низкие дозы химиопрепаратов. Ребёнок находится на амбулаторном лечении, оно в среднем длится порядка двух лет с приемом препаратов дома и систематическим посещением гематолога.

Облучение

Лучевая терапия, используется немногим меньше чем химиотерапия, целесообразность в применении определяется индивидуально. Она может быть двух видов внешняя и внутренняя. В первом случае сильные радиоактивные лучи направляются в область поражения опухолью внешне при помощи специального оборудования. Внутренняя лучевая терапия, характеризуется применение герметично запакованных капсул с радиоактивным веществом, которые помещаются внутрь организма человека вблизи опухолевого образования. При лейкозе этот вид применяется в случае опасности распространения атипичных клеток в головной или спинной мозг.

Чаще при остром лейкозе применяется внешнее облучение, оно бывает двух видов:

  • направленное;
  • тотальное.

В первом случае, источник излучения направляется непосредственно на скопление атипичных клеток, целесообразно применение этого типа при острой форме и неэффективно при хронической. Также показанием к направленному облучению являются опухолевые образования в лимфатических узлах.

Тотальная форма облучения применяется при всех видах лейкоза кроме хронической. В этом случае облучается весь организм ребенка. Терапия интенсивная, курс проводится в течение пяти дней подряд, дважды в сутки. Количество курсов рассчитывается в индивидуальном порядке.

Пересадка стволовых клеток

Лейкоз лимфобластный у детей имеет и относительно новые виды лечения, к ним относится пересадка стволовых клеток. Цель процедуры заключается в замещении аномальных кровообразующих клеток здоровыми. Стволовые клетки берутся из костного мозга донора. Подобная терапия проводится после курса химиотерапии. Лечение этим способом дорогостоящее и требует высокой классификации специалиста по трансплантации. Существует риск того, что стволовые клетки не приживутся в новом организме.