Особенности и описание острого миелобластного лейкоза у взрослых

Одним из наиболее опасных онкологических заболеваний, встречающихся как у детей, так и у взрослых, является острый миелобластный лейкоз крови. Часто его называют также миелоидным.

Острый миелобластный лейкоз – что это такое?

Под ОМЛ подразумевается группа онкопатологий, при которых злокачественный процесс захватывает миелоидный росток клеток крови в костном мозге. Поврежденная часть клетки подавляет собой здоровые элементы, после чего клетка становится неполноценной и неспособной вырасти до зрелого состояния.

Пораженные клетки быстро делятся, образуя себе подобные, выходят из мест локализации, попадают в кровеносное русло и с током крови разносятся по организму больного. Таким образом прогрессирует это заболевание.

Острыми эта группа лейкозов называется по той причине, что мутации подвергаются именно незрелые клетки крови, а состояние пациента при отсутствии грамотно назначенного лечения ухудшается с высокой скоростью.

Острый миелобластный лейкоз – что это такое?

В группу ОМЛ входят:

  • миеломонабластный лейкоз;
  • миеломоноцитарная лейкемия;
  • монобластная форма моноцитарного типа;
  • мегакариобластный рак крови;
  • эритробластный лейкоз.

Они отличаются между собой объектом мутации и путем развития. Определить, какой именно формой ОМЛ болен пациент, можно только после тщательного обследования на основании полученных результатов.

Причины лейкоза, факторы риска

Факторы риска, приводящие к лейкозу:

  • Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
  • Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве;  мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол и другие;  
  • Некоторые виды вирусов: HTLV (Т — лимфотропный вирус человека);
  • Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
  • Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
  • Механические повреждения тканей.

Диагностика Острого миелоидного лейкоза (острого нелимфобластного лейкоза, острого миелогенного лейкоза):

Диагноз ОМЛ устанавливается в более 30% случаев определения бластов в костном мозгу. Бласты должны иметь морфологическую и цитохимическую характеристику одного из FAB вариантов ОМЛ.

Читайте также:  Миеломная болезнь: симптомы множественной миеломы

Цитохимические данные, направленные на диагностику вариантов заболевания, — положительная реакция на миелопероксидазу, с суданом черным Б и неспецифическую эстеразу, ингибируемую фтористым натрием. При этом совокупность данных показателей различается при разных вариантах ОМЛ. Так, наличие положительной реакции на миелопероксидазу характерно для вариантов М1, М2, М3 и М4, а неспецифическая эстераза, ингибируемая фтористым натрием, специфична для вариантов М4 и М5.

Существенным дополнением для диагностики ОМЛ являются иммунофенотипические исследования, уточняющие стандартную морфологическую диагностику и варианты ОМЛ.

Наиболее распространенными и широко применяемыми для подтверждения нелимфоидной природы лейкоза являются антигены CD13 и CD33, несколько реже используется CD65. Оценка этих трех маркеров позволяет подтвердить миелоидную природу опухолевых клеток в 98% случаев ОМЛ у детей.

Хромосомный анализ необходим для прогнозирования результатов лечения ОМЛ. Приблизительно у 75% детей, больных ОМЛ, можно выявить ту или иную хромосомную аберрацию, среди которых есть аномалии, характерные лишь для определенных вариантов ОМЛ. Так, t(8;21) ассоциируется с М2-вариантом, t(15;17) — с М3-вариантом, inv(16) — с М4-вариантом с эозинофилией. Аномалия 11q23 встречается при вариантах М4 и М5 и t(1;22) при М7-варианте. С помощью методов молекулярно-биологической диагностики — полимеразной цепной реакции (ПЦР) и FISH (fluorescent in situ hybridization) — можно определить хромосомную аберрацию, не выявленную при стандартном цитогенетическом исследовании. Это особенно важно для выбора определенного вида лечения в случае подтверждения М3-варианта. Кроме того, благодаря внедрению методов молекулярной диагностики ОМЛ в настоящее время у больных можно констатировать не только клинико-гематологическую, но и молекулярную ремиссию с последующим слежением за минимальной остаточной болезнью и определением молекулярного рецидива.

Миелолейкоз

При миелолейкозе возможно выявление повышения лейкоцитов и уменьшение тромбоцитов – это характерно хроническому типу заболевания. Активно развивается анемический синдром с уменьшением эритроцитного уровня. На начальной стадии развития опухоли выявляется эозинофилия, базофилия и рост СОЭ.

Дальнейшее формирование раковой опухоли приводит к аномальной смене формы и размеров главных элементов – пойкилоцитоз с анизоцитозом. Биохимия часто выявляет снижение или отсутствие щелочной фосфатазы.

Миелолейкоз

Лимфобластный криз характеризуется острой формой анемии с критически увеличенными значениями бластных клеток и минимальными – нейтрофилов. Острый миелолейкоз определяется лейкоцитозом, молодыми генами.

Читайте также:  Причины и симптомы нарушения свертываемости крови

Причины и механизмы развития

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), как любые лейкозы, возникает из одной мутировавшей клетки, которая теряет способность созревать и начинает бесконтрольно размножаться. Сказать точно, какие именно из известных канцерогенных факторов спровоцировали мутации в каждом конкретном случае обычно невозможно, особенно если речь идет о детях. В целом это могут быть:

  • Биологические факторы: онкогенные вирусы, самый известный из которых – Эпштейн-Бара.
  • Химические вещества. Всего известно более полутора тысяч канцерогенных соединений. К ним относятся: продукты неполного сгорания табака; вещества, возникающие при неполном окислении жиров (жарение во фритюре); производственные «вредности», появляющиеся при термической обработки нефти, смол, угля; продукты жизнедеятельности плесеней; лекарства, применяемые для химиотерапии злокачественных опухолей (как ни печально, известны случаи, когда лейкоз возникает через 10-20 лет после успешного избавления от рака).
  • Физические факторы. В основном это ионизирующее или рентгеновское излучение: известно, что для работников ренгтгенкабинетов вероятность заболеть выше, чем в среднем по популяции.

Кроме внешних воздействий имеет значение наследственность: известен, например «лейкоз близнецов», или передающийся в семье из поколения в поколение. Наследуется не сама болезнь, но генные или хромосомные мутации, повышающие ее вероятность. Помимо этого, некоторые врожденные патологии сочетаются с большей частотой развития лейкозов, в частности, миелолейкоза:

  • синдром Дауна;
  • нейрофиброматоз 2 типа;
  • анемия Фалькони;
  • тяжелая врожденная анемия;
  • врожденная тромбоцитопения или тромбоцитопатия.

В основе патогенеза, или механизма развития, миелобластного лейкоза – конкуренция между нормальными и опухолевыми клетками. Первоначально одна-единственная атипичная клетка за 3 месяца она способна породить 1012 – один триллион – дочерних бластов, общей массой более килограмма. Злокачественные клетки дольше живут, так как у них отключается механизм «старения» и естественной гибели. Они вырабатывают вещества, угнетающие активность здоровых элементов крови, подавляющие ростовые факторы. В такой ситуации возможности нормального кроветворения постепенно истощаются.

Читайте также:  Аутоиммунная гемолитическая анемия у взрослых

Кроме того, организм, «видя» огромное количество миелобластов в костном мозге, сосудистом русле, начинает замедлять активность кроветворения: поскольку все клетки так или иначе дифференцируются из бластных, он воспринимает дегенеративные, злокачественный клетки как «нормальные». Это еще один механизм, позволяющей онкологии выиграть конкуренцию. По мере развития гемобластоза, злокачественные клетки начинают размножаться в других тканях и органах: печени, селезенке, лимфоузлах, коже и даже мозговых оболочках.

Именно замена здоровых клеток крови на массу бластов, неспособных выполнять их функции в силу незрелости, формирует симптомы белокровия.

Исследования при лейкозах

Диагностика лейкозов заключается в изучении состава крови и костного мозга. Точный диагноз определяется только после забора биоптата из бедра или ребра для дальнейшего исследования.

Вначале проводят анализ крови. Наблюдаются отклонения в показателях лейкоцитов. Результат может быть представлен от 0,1*109/л до 10*100*109/л. Небольшие нарушения свидетельствуют о монобластной лейкемии или о эритромиелозе. В сыворотке крови не обнаруживаются базофилы. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) увеличена.

Эритроциты представлены низкими показателями. В крови преобладают бласты и клетки зернистого ряда. Отмечаются созревшие моноциты. Снижен уровень гемоглобина.

С помощью биохимического исследования определяется количество общего белка, билирубина, альбумина, мочевины и креатинина.

Для острого лейкоза первой фазы анализ крови может иметь следующую картину:

  • Показатели общего белка – 78 ммоль/л.
  • Общего билирубина – 14-17 ммоль/л.
  • Прямого билирубина – 3,5-4,5 ммоль/л.
  • Уровень креатинина – 108 мкмоль/л.

Благодаря цитохимическим показателям изучается активность ферментов, состав крови, костного мозга и других тканей организма.

Иммунологический тест является комплексным исследованием нарушений в работе иммунитета. Для анализа используют венозную кровь. Определяются иммунные клетки, их функции, активность и способность уничтожать бактерии.

Для выявления метастазов в миокарде используют электрокардиограмму и эхокардиографию.

Ультразвуковая диагностика выявляет отклонения во внутренних органах человека. Метод позволяет изучить печень, органы желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы, лимфатические узлы.

Вариант глобальной диагностики всех органов и систем представлен проведением магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Методы послойно сканируют участки тела. Выявляются даже незначительные изменения в тканях.