Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Метгемоглобинемия — это увеличенное количество гемоглобина, содержащего окисленное железо в эритроцитарных кровяных клетках. Метгемоглобин представляет собой один из дериватов гемоглобина, который наравне с карбоксигемоглобином и сульфгемоглобином содержаться в эритроцитах в небольшой концентрации.

Болезни, связанные с водой: Метгеоглобинемия

Метгеоглобинемию вызывает сокращение способности крови переносить необходимый для жизни кислород по организму. Одна из наиболее распространенных причин является наличие в питьевой воде нитратов.

Эта болезнь является особо серьезной проблемой для детей грудного возраста, получающих питание из бутылки, и особую обеспокоенность вызывает качество воды, поступающей из скважин в сельской местности.

Эффективная мера профилактики заключается в обеспечении того, чтобы уровни нитратов в питьевой воде не превышали примерно 50 мг/литр.

Метгеоглобинемия характеризуется снижением способности крови переносить кислород в результате сокращения уровня нормального гемоглобина. Встречается редко.

Чаще всего поражает детей грудного возраста, которые могут выглядеть здоровыми, однако иметь синеву вокруг рта, на руках и ногах, чем объясняется распространенное название этой болезни — «синдром синюшных детей». У этих детей также может быть затрудненное дыхание, а также рвота и диарея.

В крайних случаях имеет место выраженная сонливость, возросшее слюноотделение, потеря сознания и судороги. В некоторых случаях возможен летальный исход.

В организме нитраты превращаются в нитриты. Нитриты вступают в реакцию с гемоглобином в красных кровяных тельцах, образуя метгемоглобин, что сказывается на способности крови снабжать клетки организма достаточным количеством кислорода.

Особому риску подвергаются грудные дети, получающие питание из бутылок. Гемоглобин грудных детей более подвержен такому воздействию, и эта патология усугубляется гастроэнтерологической инфекцией.

Пожилые лица также могут подвергаться риску из-за сниженного выделения желудочной кислоты.

Недостаточность питания и инфекция, по-видимому, повышают риск метгемоглобинемии (McDonald and Kay, 1988). От общего состояния здоровья грудного ребенка, а также поступления витамина С может зависеть, будет ли эта патология развиваться или нет (Super et al, 1981).

К другим категориям лиц, подвергающихся риску возникновения метгемоглобинемии относятся: взрослые с наследственной предрасположенностью, лица с пептической язвой или хроническим гастритом, а также пациенты на диализе.

Наиболее распространенной причиной метгемоглобинемии является высокий уровень нитратов в питьевой воде. Он может быть вызван применением навоза или удобрений в сельском хозяйстве.

Естественный уровень нитритов и нитратов из окружающей среды обычно составляет несколько миллиграмм на литр, хотя в некоторых районах могут иметь место естественно высокие уровни.

Под воздействием интенсивного сельского хозяйства этот уровень может превысить 50 мг/литр (ВОЗ, 1998 г.). Установлено, что уровни, превышающие 50 мг/литр, сопутствуют метгемоглобинемии у грудных детей, получающих питание из бутылки. Нитраты также содержатся в овощах.

Метгемоглобинемия может также являться побочным результатом действия некоторых лекарственных препаратов (фенацитина и сульфонамидов), однако при использовании современных лекарств это происходит крайне редко.

Сегодня в большинстве промышленно развитых стран метгемоглобинемия встречается редко благодаря контролю за загрязнением водоснабжения нитратами, хотя эпизодические случаи заболевания по-прежнему регистрируются в сельской местности. Она является риском в развивающихся странах, например там, где питьевая вода поступает из неглубоких скважин сельской местности.

Надежной оценки масштабов этой проблемы в мире не существует. В настоящее время ВОЗ ведет сбор информации с целью подготовки такой оценки.

Эффективной мерой профилактики является контроль за уровнем нитратов в питьевой воде. Рекомендуемое ВОЗ значение содержания в питьевой воде нитратов составляет 50 мг/литр и нитритов — 3 мг/литр. Это относительно легко достичь в условиях централизованного водоснабжения по трубам, однако это затруднительно в сельской местности и при ограниченных размерах системы водоснабжения.

Группу наибольшего риска составляют грудные дети, получающие питание из бутылочек. Грудное вскармливание защищает младенцев от метгемоглобинемии. Кипячение воды нитратов не устраняет.

Для лиц с тяжелыми симптомами возможно медицинское лечение.

McDonald A T, Kay D. Water resources issues and strategies. UK: Longman Scientific and Technical, 1988, p 146-148

Super M, Heese HV , Mackenie D et al. An epidemiological study of well water nitrates in a group of South West African /Namibian infants. Water Research, 1981: 15: 1265-70

World Health Organization. WHO Guidelines for drinking water quality. 2nd edition, addendum to Volume 1: Recommendations. Geneva: WHO, 1998, p-8-10; and addendum to Volume 2: Health Criteria and other Supporting Information.

Читайте также:  Инфекционная и иммуноопосредованная тромбоцитопения

Оглавление диссертации кандидат физико-математических наук Мосур, Евгений Юрьевич

Введение

Глава 1. Оптические свойства гемоглобина. Исследование газотранспортных функций эритроцитов по спектрам поглощения (литературный обзор)

1.1. Гемоглобин. Структура, функции, оптические свойства

1.1.1. Строение гемоглобина

1.1.2. Электронные и магнитные свойства гемоглобина

1.1.3. Процесс оксигенации гемоглобина

1.1.4. Оптические свойства гемоглобина

1.2. Методология определения параметров кислородного транспорта крови: кислородного насыщения крови, содержания производных гемоглобина

1.2.1. Параметры, описывающие кислородный транспорт крови; факторы, влияющие на их изменение

1.2.2. Карбоксигемоглобин: патофизиологическое значение, методы определения концентрации

1.2.3. Метгемоглобин: патофизиологическое значение, методы определения концентрации

1.2.4. Цианметгемоглобин

1.2.5. Нитрозилгемоглобин

1.2.6. Сульфгемоглобин

1.2.7. Методы определения параметров кислородного транспорта крови

Глава 2. Количественный спекгрофотометрический анализ сложных многокомпонентных смесей. Новые аналитические принципы определения содержания основных производных гемоглобина

2.1. Система уравнений Фирордта

2.2. Методы решения переопределенных систем уравнений и га применение к количественному спектрофотометрическому анализу

2.2.1. Метод наименьших квадратов (МНК)

2.2.2. Метод алгебраической коррекции фона (АКФ)

2.2.3. Метод линейного программирования (МЛП)

2.2.4. Объединенные методы, включающие МЛП и АКФ

2.2.5. Сравнение количественных спектрофотометрических методов 56 2.3. Методология одновременного определения содержания основных производных гемоглобина в крови человека

2.3.1. Особенности количественного спектрофотометрического анализа основных производных гемоглобина

2.3.2. Поверка шкалы оптической плотности спектрофотометра

2.3.3. Выбор аналитических длин волн

2.3.4. Выбор метода количественного анализа основных дериватов гемоглобина. Компьютерная программа "HemoSpectr"

2.3.5. Тестирование метода МЛП+АКФ на многокомпонентных смесях

2.3.6. Методика определения миллимолярных показателей поглощения основных производных гемоглобина

2.3.7. Оценка данных, получаемых при количественном анализе основных производных гемоглобина разработанным методом, с помощью независимых методов

Глава 3. Исследование "in vitro" влияния на газовый состав гемоглобина различных факторов: УФ-излучения, у-излучения, химических веществ

3.1. Методика эксперимента

3.2. Сравнение спектров поглощения цельной крови и ее растворов

3.3. Температурная зависимость спектров поглощения крови

3.4. Анализ основных производных гемоглобина в крови здоровых доноров

3.5. Исследование динамики содержания основных производных гемоглобина при воздействии на кровь различных факторов: оксигенации, моноокиси углерода, окислителя

3.5.1. Оксигенация

3.5.2. Моноокись углерода

3.5.3. Окислитель

3.6. Анализ основных производных гемоглобина в присутствии примеси (сульфгемоглобина)

3.7. Количественный спектрофотометрический анализ основных производных гемоглобина при воздействии УФ-излучения на цельную кровь

3.8. Количественный спектрофотометрический анализ основных производных гемоглобина при воздействии у-излучения на растворы крови

Глава 4. Применение разработанного метода к диагностике патологических состояний с последующим статистическим анализом

4.1. Диагностика сульфгемоглобинемии

4.2. Определение изменений в газовом составе гемоглобина при никотиновой интоксикации

4.3. Количественный анализ нитрозилгемоглобина

4.4. Особенности газового состава гемоглобина у больных дисплазией соединительной ткани

4.5. Особенности газового состава гемоглобина у больных железодефицитной анемией 98 Выводы 100 Список цитируемой литературы

Метгемоглобинемия симптомы

Появление и степень прогрессирования клинических симптомов у пациентов с метгемоглобинемией зависит от множества факторов: возраст больного, наличие или отсутствие сопутствующей кардиальной и сосудистой патологии, уровень концентрации метгемоглобина в крови и этиопатогенетический механизм ее возникновения.

Существуют данные, что при ситуации, когда концентрация метгемоглобина в общем составе гемоглобина не превышает границу 20%, у больного не отмечается никаких изменений в функционировании организма в целом. Однако измерение концентрации метгемоглобина методом спектрофотометрии абсорбционного типа, измеряемой с помощью ко-оксиметра позволяет более детально рассмотреть появление тех или иных клинических симптомов у пациентов, зависимых от степени прогрессирования накопления метгемоглобина в крови.

Так, показатель менее 3 нм наблюдается в норме у любого человека и при этом он не отмечает никаких изменений в состоянии здоровья. При концентрации в рамках 3-15 нм у больного визуально отмечается некоторый серый оттенок кожных покровов диффузного характера. Концентрация метгемоглобина на уровне 15-30 нм сопровождается возникновением выраженного цианоза кожных покровов и темным окрашиванием крови. Показатели на ко-оксиметре 30-50 нм всегда сопровождаются выраженными дыхательными и сосудистыми расстройствами в виде появления диспноэ, головокружения, выраженной слабости и даже кратковременной утрате сознания. При концентрации 50-70 нм в клинической симптоматике на первый план выступают неврологические нарушения, обусловленные длительной гипоксией головного мозга, в виде глубокой степени нарушения сознания, повышенной судорожной готовности. Кроме того, у пациента отмечаются кардиогемодинамические отклонения в виде нарушения ритма сердечной деятельности. В ситуации, когда концентрация метгемоглобина превышает показатель 70 нм, наступает летальный исход.

Специфической клинической симптоматикой сопровождается водно-нитратная метгемоглобинемия, возникающая в результате острого токсического воздействия метгемоглобинообразователей синтетического происхождения. В этой ситуации отмечается острый дебют клинических проявлений и быстрое прогрессирование клинической картины. В ситуации, когда имеет место легкая степень насыщения метгемоглобином крови, наблюдается кратковременная синюшность кожных покровов, головная боль и дезориентация в пространстве. При адекватно проведенной дезинтоксикационной терапии, все вышеперечисленные симптомы исчезают, и наблюдается полное восстановление работоспособности.

Читайте также:  Что такое спленомегалия поджелудочной железы

В случае отсутствия медикаментозных мероприятий дезинтоксикационного типа отмечается нарастание тяжелой неврологической симптоматики и гемодинамических нарушений, развитие усиленного гемолиза в просвете сосудов и сопутствующей гемоглобинурии.

Длительное воздействие метгемоглобинообразователей может провоцировать развитие хронического течения метгемоглобинемии со склонностью к рецидиву интоксикационного синдрома.

Норма содержания гемоглобина в крови

Нормальное содержание гемоглобина в расчете на литр крови составляет:

  • 130-160 г/л у мужчин
  • 120-150 г/л у женщин

У детей максимальный уровень гемоглобина в расчете на единицу объема крови наблюдается в течение первых трех суток жизни (145-225 г/л), к 4-6 месяцу снижается до минимума (95-135 г/л), затем медленно растет и к 18 годам входит в границы нормы взрослого человека.

В клинической практике более информативными считаются следующие показатели эритроцитарных индексов:

  1. MCH — абсолютное содержание гемоглобина в эритроците. Нормальный показатель этого параметра у взрослых — 27-35*10-12 грамм (пикограмм). MCH меняется в зависимости от возраста: пик приходится на момент рождения, а начиная с первых месяцев жизни колеблется незначительно.
  1. MCHC — средняя концентрация гемоглобина в красных кровяных клетках, количество гемоглобина в расчете на единицу объема эритроцитарной массы. Это наиболее достоверный из эритроцитарных индексов. Средний показатель MCHC у здорового взрослого — 310-360 г/л. С возрастом уровень MCHC меняется обратно пропорционально MCH: минимум наблюдается в первые сутки жизни, но уже к четырем месяцам он достигает уровня, на котором сохранится в течение всей жизни. На этапе взросления этот показатель MCHC у женщин и мужчин несколько отличается, но разница эта столь невелика, что ей можно пренебречь.

В первом триместре беременности ОАК нередко демонстрирует ложное снижение уровня гемоглобина. В реальности количество гемоглобина в крови матери остается прежним, но концентрация его снижается в связи с увеличением объема жидкой фракции крови. Однако во втором триместре плод поглощает значительное количество поступающего с пищей железа. В этот период контроль содержания гемоглобина в крови беременных особенно важен для здоровья матери и плода.

Показатели MCH и MCHC рассматриваются в неразрывной связи друг с другом и остальными результатами исследования красных клеток крови: гематокритом (соотношение объемов эритроцитов и плазмы крови), MCV (средний объем эритроцита), СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и других.

Методы лечения и профилактика

В некоторых случаях лечение заболевания не требуется. К примеру, если повышенный уровень метгемоглобина вызван приемом лекарственных препаратов, их отменяют и впоследствии показатели нормализуются.

Терапия метгемоглобинемии заключается в том, чтобы превратить метгемоглобин в гемоглобин, чтобы он смог транспортировать кислород в кровь.

Для этого:

  1. Назначают прием аскорбиновой кислоты в большом количестве, затем дозу постепенно снижают.
  2. Больному вводят метиленовый синий, на 1 кг веса требуется 1 мг вещества.
  3. Чтобы убрать нездоровый цвет кожи лица, необходимо применение кислородной терапии.
  4. Также вводят внутривенно витамин группы В12, назначается прием глюкозы.
  5. В тяжелых осложнениях необходимо переливание крови.

Своевременная терапия позволяет добиться благоприятного прогноза. При лечении важен постоянный контроль содержания метгемоглобина в эритроцитах крови, так как при его резком повышении может наступить летальный исход.

Чтобы предотвратить развитие заболевания, необходимо соблюдать профилактические мероприятия.

К ним относят:

  • поддержание иммунитета: прием витаминов и закаливание;
  • правильное питание;
  • частые прогулки на свежем воздухе;
  • своевременное лечение вирусных и инфекционных заболеваний;
  • ежегодно сдавать анализ крови и проходить осмотр в медучреждении.

Люди, переболевшие метгемоглобинемией должны тщательно следить за своим здоровьем, им рекомендуется придерживаться щадящего режима не только на работе, но и в домашних условиях.

В целях профилактики нужно быть осторожными с физическими нагрузками и избегать контакта с химическими и окисляющими веществами.

Также необходимо постоянно проводить проветривание в помещении, чтобы не было дефицита кислорода.

Диагностика метгемоглобинемии

Важным диагностическим признаком метгемоглобинемии служит темно-коричный цвет крови, которая, будучи помещенной в пробирку или на фильтровальную бумагу, не изменяет свой цвет на красный. При положительной пробе проводится спектроскопия, определение концентрации MtHb, активности НАД-зависимой метгемоглобинредуктазы, электрофорез гемоглобина.

В общем анализе крови может присутствовать компенсаторный эритроцитоз, увеличение Hb, ретикулоцитоз, уменьшение СОЭ. При исследовании биохимических показателей крови определяется незначительная билирубинемия, обусловленная увеличением непрямой фракции пигмента. Для хронической метгемоглобинемии типично появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

У больных с энзимопенической или токсической метгемоглобинемией показательна терапевтическая проба с внутривенным введением метиленового синего – после инъекции цианоз быстро исчезает, а кожа и видимые слизистые приобретают розовую окраску.

При анализе причин метгемоглобинемии важно выяснить, имел ли больной контакт с токсическими веществами, принимал ли метгемоглобинобразующие лекарственные препараты. При подозрении на врожденную метгемоглобинемию изучается родословная, проводится консультация генетика, определяется тип наследования патологии крови. Наследственные метгемоглобинемии требуют дифференциации с врожденными пороками сердца синего типа, аномалиями развития легких и другими состояниями, сопровождающимися гипоксией.

Читайте также:  Острый промиелоцитарный лейкоз продолжительность жизни

Лечение

Люди с диагностированной болезнью с отсутствием клинических проявлений не нуждаются в амбулаторном лечении. При концентрации MtHb в крови от 15 % и выше и характерной симптоматике метгемоглобинемии назначается медикаментозная терапия, которая направлена на превращение метгемоглобина в крови в гемоглобин.

Такие свойства, восстанавливающие гемоглобин, присущи аскорбиновой кислоте и метиленовому синему. Аскорбиновая кислота назначается врачом внутрь в больших количествах на первом этапе, по мере нормализации состояния доза значительно уменьшается. Метиленовая синь вводится через капельницу внутривенно.

Для восстановления нормального уровня гемоглобина также назначают постельный режим, кардиотонические лекарственные препараты, 1 % раствор хромосмона из расчета 1-2 мг/сутки в 40 % растворе глюкозы, цититон.

При значительно выраженном цианозе дополнительно назначают кислородную терапию. При показаниях MtHb в крови более 50 % болезнь считается тяжелой и является показанием к переливанию крови.

Как первичная, так и вторичная метгемоглобинемия имеют доброкачественное течение. Неблагоприятный исход лечения метгемоглобинемии может быть при тяжелых формах с высоким содержанием MtHb в эритроцитах или при несвоевременном обращении за квалифицированной помощью. Пациенты, знающие о своей патологии, должны избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами, переохлаждений и токсических отравлений.

Можно ли предотвратить заболевание?

Врожденную метгемоглобинемию нельзя предотвратить. Людям с семейной историей расстройства крови рекомендуется консультация у специалистов в области генетически перед тем, как заводить детей.

Чтобы предотвратить приобретенную метгемоглобинемию, следует избегать известных причин, таких как бензокаин, который является одним из наиболее распространенных инициаторов.

Бензокаин присутствует во многих безрецептурных лекарствах, но актуальные спреи, содержащие анестетик бензокаина, вызывают большинство тяжелых случаев.

Тем, кто страдает врожденным типом заболевания, рекомендуется избегать переохлаждения — это может спровоцировать обострение.

Дети в возрасте до 6 месяцев не должны есть продукты, содержащие нитраты, такие как шпинат, свекла или морковь.

Врожденная метгемоглобинемия 2 типа — серьезная болезнь и часто приводит к смерти в первые несколько лет жизни. Таким образом, людям с семейной историей метгемоглобинемии рекомендуется поговорить с врачом, прежде чем заводить детей.

Для пациентов с 1 типом и энзимопенической метгемоглобинемией М, как правило прогноз хороший.

Приобретенная метгемоглобинемия может быть фатальной, но как только причина проблемы была идентифицирована и устранена, прогноз оценивается как положительный. Большинство случаев даже не требуют лечения.

В статье использованы материалы журнала Medical News Today.

Уровень свободного гемоглобина у взрослых

У людей старше 18 лет показатель не зависит от возраста, остается относительно стабильным при отсутствии проблем со здоровьем. Но при любых диетах, нарушениях режима дня он не должен превышать 2–4% от общего гемоглобина. Если белок проникает в плазму, у человека уменьшается количество эритроцитов, меньше кровяных телец участвует в процессе кислородного обмена.

Основная сложность при диагностике уровня свободного гемоглобина – для его определения требуется специальный комплексный анализ. Методы Бинга и спектрофотометрии предполагают выделение белков из плазмы, исследование сывороточного альбумина и холестерина. Сравнение таких показателей в динамике используется при подозрении на инсульт, инфаркт миокарда.

Нормальные показатели для женщин

Для женщины среднего возраста и комплекции нормальным считается показатель 120–150 г/л. При ежемесячной менструации он падает до 110 г/л, но быстро возвращается в норму, не требует приема специальных препаратов или витаминов. Отклонения встречаются в следующих ситуациях:

  • курение;
  • гормональный сбой на фоне патологий репродуктивной системы;
  • менопауза;
  • строгие диеты;
  • физическое переутомление.

При беременности уровень свободного гемоглобина падает: организм женщины старается «задействовать» все белки в переносе кислорода. Врачи строго контролируют этот показатель, чтобы не допустить гипоксии плода, патологий развития нервной системы. Но и превышение нормы в 140 г/л несет опасность тромбоза, варикозного расширения вен, тромбоэмболии легких во время родоразрешения.

Признаки водно-нитратной метгемоглобинемии

Специфическими характеристиками обладает данная форма заболевания. После отравления токсинами она начинает быстро прогрессировать. После употребления даже небольшого количества загрязненной воды могут возникнуть следующие симптомы:

  • посинение кожи;
  • нарушение ориентации в пространстве;
  • головная боль.

Если при появлении недомогания своевременно не обратиться за медицинской помощью, состояние может ухудшиться. В таком случае у больных появляется одышка и аритмия, судороги.

У взрослых водно-нитратная метгемоглобинемия обычно протекает в легкой форме. У детей она сопровождается нарушением пищеварения. Маленькие пациенты, особенно находящиеся на искусственном вскармливании, в большей степени подвержены недугу. Когда им готовят смесь с использованием загрязненной воды, вероятность развития серьезных патологических процессов возрастает в несколько раз.