Лимфомы: причины, признаки, классификация и диагностика, лечение

Классификация

Пожалуй, лимфома имеет наиболее широкую классификацию, которая включает многочисленные виды этой болезни. В медицинской практике распределения данного заболевания принято использовать европейско-американскую систему, разработанную в рамках Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Классификация Неходжинской лимфомы включает 2 основных группы: В-клеточные и Т-клеточные лимфомы, которые в свою очередь включают:

В-клеточные лимфомы:

• Диффузная В-крупноклеточная лимфома;
• Фолликулярная лимфома;
• Хронический лимфоцитарный лейкоз;
• Лимфома из клеток мантийной зоны;
• Экстранодальные В-клеточные лимфомы маргинальной зоны;
• Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны;
• Селезеночная В-клеточная лимфома маргинальной зоны;
• Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома.

Т-клеточные лимфомы:

• Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников;
• Кожная Т-клеточная лимфома;
• Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома;
• Экстранодальная Т-клеточная лимфома из естественных киллеров;
• Т-клеточная лимфома с энтеропатией;
• Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки;
• Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная.

Диагностика

Фолликулярную лимфому третьей стадии, да и любой другой, может определить только онкогематолог. Это специалист, который занимается исключительно новообразованиями кроветворных тканей. Поводом для обследования может быть увеличение нескольких, не связанных между собой, лимфоузлов, похудение, постоянная повышенная температура и усталость.

Сначала врач тщательно опрашивает пациента, проводит внешний осмотр, обязательно пальпируя все пакеты лимфоузлов. Это позволяет определить пораженные органы, проверить их размер, консистенцию, подвижность и болезненность. Позже из тех участков, которые показались специалисту подозрительными, будет взята биопсия.

С полученным материалом проводят ряд исследований, таких как иммуногистохимическое (чтобы определить начальное расположение опухоли), и цитологическое (позволяет увидеть строение клеток), цитогенетическое (распознает структуру ядра клетки). Все это позволяет поставить точный топический и гистологический диагноз, определить стадию процесса и тип развития, а так же разработать план лечения.

Какие бывают формы ОЛЛ?

Когда ребёнок заболевает ОЛЛ, то это значит, что в организме произошла мутация (злокачественное изменение) незрелых клеток-предшественников лимфоцит‎ов. Клетки-предшественники (или клетки-родоначальники) могут поломаться (мутировать) в любой момент, когда клетка ещё созревает. То есть когда молодая клетка растёт, она проходит через разные ступени созревания, и поломаться она может на любой ступени своего созревания. Это значит, что мутировать могут не только разные подгруппы лимфоцитов, но и поломки происходят в любой начальный этап роста клетки. Именно по этой причине у заболевших детей находят разные формы ОЛЛ.

Например, все так называемые формы В-ОЛЛ (врачи также могут говорить о В-клеточном или В-линейном лейкозе) произошли из клеток-предшественников В-лимфоцит‎ов. А все так называемые формы Т-ОЛЛ (врачи также могут говорить о Т-клеточном или Т-линейном лейкозе) появились из клеток-предшественников Т-лимфоцит‎ов. Если мутация произошла на самом раннем этапе созревания клетки, то в названии формы болезни обязательно есть приставка «пре». Различают следующие формы или подтипы ОЛЛ:

• пре-пре-B-клеточный ОЛЛ (сегодня его чаще всего называют про-В ОЛЛ; также этот вариант могут обозначать как В-I или про-B-клеточный ОЛЛ, или нуль-клеточный ОЛЛ)
• B-II ОЛЛ (или «обычного» типа)
• пре-B-клеточный (B-III) ОЛЛ
• зрелоклеточный (B-IV) ОЛЛ
• про- и пре- Т-клеточный ОЛЛ
• кортикальный Т-клеточный ОЛЛ
• зрелый T-клеточный ОЛЛ

Важно знать, что сама болезнь — ОЛЛ — имеет разные формы или подварианты. Друг от друга они сильно отличаются, то есть болезнь может протекать совершенно по-другому и шансы на выздоровление (на языке специалистов — прогноз) тоже разные. Когда врачи решают, как именно они будут лечить больного ребёнка, они обязательно учитывают все различия и специфику.

Стадии заболевания

Течение острого лимфобластного лейкоза проходит несколько стадий развития.

Начальная стадия

Как правило сопровождается анемией. В анализе крови показатели гемоглобина снижены до 20-60 г/л, количество эритроцитов падает до 1,5-1,0х102/л, иногда понижается уровень ретикулоцитов.

Развёрнутая стадия

На этом этапе становятся очевидными все основные проявления заболевания. В анализе крови фиксируется «лейкемический провал» – значительное преобладание форм незрелых лейкоцитов, лейкозных и раковых клеток над зрелыми, которые практически отсутствуют. Кроме этого наблюдается «лейкемическое окно» – отсутствие плавного перехода юных форм во взрослые клетки.

Такая картина анализа крови при хронических формах лейкемии встречается крайне редко, и поэтому, эти два «показателя» в общем анализе крови считаются одними из основных диагностических лабораторных признаков всех острых форм лейкемий, в том числе и лимфобластной.

Ремиссия

В случае полной ремиссии для показателей анализа крови характерно исчезновение лейкемических «провала» и «окна».  Количество гранулоцитов более 1,5х109/л, а тромбоцитов — более 100х109/л, бластные клетки в крови отсутствуют полностью. В анализе костного мозга, на протяжении минимум одного месяца, должны быть стабильные показатели бластных клеток – не больше 5 %.

При неполной ремиссии геммограма крови должна соответствовать норме, а в пункции красного костного мозга должно присутствовать менее 20 % лейкозных клеток.

Рецидив

Для рецидивов этого заболевания характерна полная «развёрнутая» картина, которая может быть в более тяжёлой или лёгкой степени выраженности симптомов и показателей лабораторных анализов.

Терминальная стадия

Финальная стадия заболевания, заканчивается почти во всех случаях летальным исходом. Прогноз выживаемости практически нулевой. Кроветворение полностью угнетено, а цитостатическая терапия не приносит никаких результатов.

Возможные осложнения

Лимфома (симптомы у взрослых и детей в начале могут не вызывать подозрений) – это смертельная болезнь. Без своевременного лечения, игнорирования симптомов она прогрессирует, и в итоге наступает летальный исход. Также самолечение народными средствами могут сильно усугубить картину.

Вылечить лимфому возможно, если начать своевременное лечение, и обращать внимание на симптомы, как у взрослых, так и у детей. Однако все зависит от иммунной системы человека, его возраста и реакции на лечение.

Оформление статьи: Лозинский Олег