Лимфома из клеток мантийной зоны: прогноз

В МКБ-10 термин «Мантийно-клеточная лимфома» считается нозологическим синонимом диагноза Другие и неуточнённые T-клеточные лимфомы (C84.5).

Классификация неходжкинских заболеваний

Лимфатическая система человека – это основная защита человека от инфекционных болезней. Главными помощниками в борьбе с вирусами являются лимфоциты.

Эти кровяные элементы делятся на три типа:

  • NK;
  • Т;
  • В.

Неходжкинские болезни возникают вследствие видоизменения этих клеток, которые способны быстро мутировать и размножаться. В зависимости от названия лейкоцитов, принимающих участие в развитии болезни, лимфомы разделяются на опухоли NK-, В — и Т-клеточные.

Среди В-клеточных неходжкинских новообразований самым распространенной патологией являются:

  • мантийноклеточная лимфома;
  • опухоль фолликулярная;
  • лимфома Беркитта;
  • плазмоцитома;
  • новообразование в маргинальной зоне;
  • мелкоклеточная лимфома.

NK клеточные опухоли формируются из атипичных NK- лейкоцитов. К новообразованиям вызванным мутацией Т-клеток относятся:

  1. Периферическая лимфома. Это заболевание лимфатической системы охватывает все разновидности Т-лейкоцитных образований кроме опухолей из незрелых клеток и острого Т-зависимого лейкоза.
  2. Лимфома Т-клеточная кожная. Данная патология образуется вследствие мутации Т или В клеток. В процессе размножения и деления, видоизмененные лейкоциты распространяются в слоях эпидермиса.
  3. Анапластическая крупноклеточная лимфома. При таком заболевании происходит нарушение иммунной системы человека, и здоровые клетки в организме становятся незащищенными и уязвимыми. Как следствие появляются узлы в области паха и в подмышечных зонах. Анапластическая крупноклеточная лимфома – это патология, при которой видоизмененные Т-лейкоциты очень быстро размножаются и распространяются в ткани.
  4. Ангиоиммунобластная Т-лимфома. Болезнь представляет собой уплотнения лимфоузлов. Такое новообразование составляют клетки плазмы и иммунобласты. Выявление данной опухоли опасно для жизни человека. В редких случаях пациенты с диагностированием ангиоиммунобластической лимфомы проживают более четырех лет.
  5. Лимфобластная лимфома. Редко встречающийся вид опухоли, который похож на острый лейкоз. При обострениях заболевания поражается костный мозг. При таком диагнозе шансы на выздоровления очень невелики.

Неходжкинские лимфомы это различные по структуре и строению заболевания, которые характеризуются разрастанием злокачественных клеток в лимфоретикулярных тканях. Патологический процесс охватывает костный мозг, лимфоузлы, пищеварительную систему, печень и селезенку. Опухоли неходжкинские встречаются намного чаще, чем болезнь Ходжкина.

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Зейналова, Пярвин Айдыновна

ВВЕДЕНИЕ.

Читайте также:  Острый лимфобластный лейкоз

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. ЭКСПРЕССИЯ РЕЦЕПТОРА ИНТЕРЛЕЙКИНА-6 В НОРМАЛЬНЫХ И ОПУХОЛЕВЫХ

ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ КЛЕТКАХ.

ГЛАВА II. ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ

ИССЛЕДОВАНИЯ.

РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.

ГЛАВА III. ЭКСПРЕССИЯ РЕЦЕПТОРА GP130 ПРИ

МАНТИЙНОКЛЕТОЧНЫХ ЛИМФОМАХ.

ГЛАВА IV. ЭКСПРЕССИЯ а-ЦЕПЕЙ РЕЦЕПТОРА ИНТЕРЛЕЙКИНА-6 ПРИ МАНТИЙНОКЛЕТОЧНЫХ

ЛИМФОМАХ.

ГЛАВА V. ЭКСПРЕССИЯ И АКТИВАЦИЯ РЕЦЕПТОРНОГО КОМПЛЕКСА GP130/GP80 ПРИ

МАНТИЙНОКЛЕТОЧНЫХ ЛИМФОМАХ.

Эпидемиология МКЛ

Больные с МКЛ составляют примерно 4-6 % от общего количества больных НХЛ[5][6]. Характерно большее преобладание мужчин пожилого возраста, по сравнению с другими подтипами лимфом. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 4:1[7]. Средний возраст заболевших, на момент первого обращения к врачу, около 65 лет. Не было установлено никаких специфических этиологических факторов, предрасполагающих к развитию МКЛ. У родственников пациентов с МКЛ первой степени родства обнаруживается статистически достоверно повышенный риск развития других лимфоидных новообразований. Однако возникновение именно МКЛ у нескольких членов одной семьи — довольно редкое событие.

Патогенез неходжкинской лимфомы

Транслокация участка хромосомы приводит к мутации

НХЛ включает 30 видов лимфом, которые зарождаются на различных этапах дифференцировки лимфоцита. Некоторые опухоли возникают на этапе центроцитов, другие — в фазе фолликулярного В-бласта, следующие формируются из центробластов.

Патогенез неходжкинской лимфомы

Происходит нарушение в генах, когда один участок хромосомы переносится на другой — транслокации. Например, фактором зарождения мантийноклеточной лимфомы служит транслокация 11-й и 14-й хромосом, фолликулярной лимфомы — транслокация 14-й и 18-й хромосом. Генетические изменения приводят к блокированию дифференцировки лимфоцитов, то есть клетка замирает на этапе созревания.

Изменённая клетка начинает бесконтрольное деление, способствуя образованию опухоли. Это приводит к нарушению работы всей лимфатической системы. Таким образом, лимфома состоит из потомков мутировавших клеток, замерших на определённом этапе развития. В дальнейшем опухоль может распространиться, затрагивая другие ткани.

Классификация и характеристики неходжкинской лимфомы

Неходжкинские лимфомы — достаточно большая группа образований, на сегодня принята единая для всех стран классификация лимфом по версии ВОЗ.

Стадии неходжкинской лимфомы

Важно выяснить, насколько распространен рак и какие части тела он затронут. Этот процесс называется стадированием. Знание стадии рака помогает врачу планировать правильное лечение. Существует 4 стадии неходжкинской лимфомы. Большинство пациентов уже имеют 3 или 4 стадию заболевания на момент диагностики.

  1. Неходжкинская лимфома 1-й стадии. Неходжкинская лимфома только в 1 области или лимфатическом узле, и эта область или узел не находятся в животе или груди.
  2. Неходжкинская лимфома 2-й стадии. Заболевание только в 1 области, включая лимфатические узлы в этом районе. Заболевание в 2 или более областях или в лимфатических узлах, причем все злокачественные клетки находятся выше диафрагмы или ниже диафрагмы. Заболевание, которое началось в желудке или кишечнике, и которое было полностью удалено хирургическим путем.
  3. 3 стадия неходжкинской лимфомы. Неходжкинская лимфома находится выше и ниже диафрагмы, и/или болезнь началась в груди, и/или опухоль находится в 2 или более областях живота, в районе позвоночного столба. 
  4. 4-я стадия неходжкинской лимфомы. Неходжкинская лимфома уже распространилась в костном мозге, головном мозге, позвоночнике или цереброспинальной жидкости. Если более 25% костного мозга являются раковыми клетками, рак считается острой лимфобластной лейкемией, а не лимфомой.
Читайте также:  Острая сосудистая недостаточность: обморок, коллапс, шок

Признаки и симптомы неходжкинской лимфомы

  • Одышка, проблемы с дыханием, свистящее дыхание или частое дыхание. Это может произойти, если тимус или лимфатические узлы больше, чем обычно.
  • Отек в голове, шее, плечах или груди. Это может быть вызвано тем, что лимфома нажимает на основную вену, которая выводит кровь из этих областей.
  • Проблемы с глотанием. 
  • Распухшие лимфатические узлы в области шеи, подмышек, груди, живота, таза или паха.
  • Необъяснимая лихорадка, потеря веса или ночная потливость.
  • Симптомы могут проявиться быстро или могут появиться медленно в течение нескольких месяцев.
Классификация и характеристики неходжкинской лимфомы

Диагностика неходжкинской лимфомы

Чтобы узнать, есть ли у пациента неходжкинская лимфома, врач сделает следующее:

  • Проведет проверку, чтобы найти признаки болезни.
  • Произведет опрос пациента.
  • Возьмет образец ткани хирургическим путем (биопсия) или использует иглу для пробы ткани или жидкости вокруг легких или органов в животе.
  • Сделает снимки внутренних органов. Эти поможет выявить увеличенные лимфатические узлы, опухоли или области, где рак активен.

Исследования изображений могут включать:

  • Рентген грудной клетки.
  • Сканирование КТ (компьютерная томография).
  • Галлиевое сканирование.
  • Сканирование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).
  • Дополнительные тесты, чтобы определить, распространяется ли рак из лимфатической системы на другие части тела — анализ крови, биохимия крови, поясничная пункция, тест костного мозга. 

Лечение лимфобластных лимфом из Т- и В-предшественников

Лечение детей с лимфобластной лимфомой — длительное, непрерывное в течение 2 лет. Оно состоит из нескольких следующих друг за другом фаз: профаза, индукция – протокол I, консолидация – протокол М, реиндукция – протокол II, профилактика поражения центральной нервной системы. Рис. 3.

Для профилактики поражения ЦНС используются введение химиопрепаратов в спинномозговой канал и лучевая терапия. Поддерживающая терапия проводится в течение 1,5 лет.

Лечение лимфобластных лимфом из Т- и В-предшественников

Интенсивность программы лечения зависит от стадии заболевания.

Рис. 3. Протокол NHL-BFM для лечения лимфобластных лимфом из Т- и В-предшественников

Лечение анапластической крупноклеточный лимфомы в Израиле

Лечебный курс подбирается в индивидуальном порядке, что зависит от степени поражения и стадии болезни.

Патологический процесс с локальным ограничением хорошо устраняется методом лучевой терапии. Практически во всех случаях удается достичь длительной ремиссии. Данный способ лечения также актуален для устранения поражений на кожных покровах, но вероятность появления новых очагов сохраняется.

Читайте также:  Прогноз жизни при миелодиспластическом синдроме

Анапластическая лимфома имеет прогрессирующий характер, однако комплексное лечение в израильских клиниках дает превосходные результаты. Для снижения рисков рецидивов болезни и ускорения процесса выздоровления часто применяется химиотерапевтическое лечение. В некоторых случаях показано операционное удаление пораженных участков.

Для лечения резистентной формы болезни избирается комбинированная системная терапия. Если эта методика не повлекла успешных результатов, назначается операция по пересадке стволовых клеток. Трансплантацию костного мозга проводят опытные израильские хирурги, использующие во время процедуры инновационные методики и современное оборудование.

Больному с диагнозом анапластическая крупноклеточная лимфома также назначаются эффективные препараты нового поколения: Crizotinib, Brentuximab vedotin, Romidepsin и др.

Возможные осложнения и последствия

Если больной своевременно обратится за помощью к опытным врачам, то прогнозы при таком диагнозе благоприятные. Лечение на 3 стадии более сложное, но все же есть шансы выздоровление (50/50), что в целом зависит от профессионализма специалистов и индивидуальности организма пациента.

Основное осложнение анапластической крупноклеточной лимфомы – метастазирование, характерное для последней четвертой стадии болезни. При таком процессе злокачественное поражение распространяется на внутренние органы. В некоторых случаях израильским специалистам все же удается спасти человека и продлить его жизнь, но шансы очень малы.

Самое плачевное последствие данного заболевания – смерть человека. Чтобы не допустить такого рекомендуется обращаться за помощью к медикам при появлении самых первых симптомов.

Профилактика заболевания

  • здоровый образ жизни;
  • отказ от вредных привычек;
  • своевременное лечение инфекционных, бактериальных и вирусных заболеваний по назначению доктора;
  • по возможности исключить контакт с токсичными веществами, провоцирующими опасное отравление организма.

Особо внимательными к своему здоровью должны быть люди зрелого возраста. При любых неблагоприятных симптомах следует обращаться в медучреждение, и ни в коем случае не заниматься самолечением!

Цены на лечение анапластической крупноклеточный лимфомы в Израиле ниже, чем в Европе, на 30-40%

Дополнительно

6,1 Ошибки и необоснованные назначения.

  Не рекомендуется выполнение пункции лимфоузла (очага поражения).  Комментарии. Диагноз лимфомы не может быть установлен по пунктату, без полноценного гистологического и гистохимического исследования.

6,2 Лимфомы и беременность.

  Рекомендуется со всеми больными детородного возраста обоих полов обсуждать вопрос о возможности криоконсервации спермы или ткани яичника перед началом терапии.  Комментарии. Химиотерапия и облучение области таза могут привести к необратимой стерильности пациента.   Рекомендуется с женщинами детородного возраста обсуждать вопрос о необходимости гормональной защиты от беременности, а также о методах возможной гормональной защиты яичников при проведении интенсивных программ лечения.