Лечение волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз входит в группу редких лимфоидных новообразований кроветворной ткани. Ежегодно регистрируется 1 случай на 150000 населения. Заболевание считается злокачественным. Поражает людей старше 50-ти лет. В детском возрасте встречается очень редко. В 2/3 случаев болеют мужчины (показано, что распространенность среди мужского населения в 4–6 раз выше, чем среди женского).

Типы лейкозов

При развитии лейкоза происходит перерождение определенного вида кровяных клеток в злокачественные. На этом основывается классификация заболевания.

  1. При переходе в лейкозные клетки лимфоцитов (кровяных клеток лимфатических узлов, селезенки и печени) оно название носит название ЛИМФОЛЕЙКОЗ.
  2. Перерождение миелоцитов (кровяных клеток, образующихся в костном мозгу) приводит к МИЕЛОЛЕЙКОЗУ.

Перерождение других видов лейкоцитов, приводящее к лейкозу, хотя и встречается, но гораздо реже. Каждый из этих видов делится на подвиды, которых достаточно много. Разобраться в них под силу только специалисту, на вооружении которого имеется современная диагностическая техника и лаборатории, оснащенные всем необходимым.

Деление лейкозов на два основополагающих вида объясняется нарушениями при трансформации разных клеток – миелобластов и лимфобластов. В обоих случаях вместо здоровых лейкоцитов в крови появляются лейкозные клетки.

Помимо классификации по типу поражения, различают острый и хронический лейкоз. В отличие от всех других заболеваний, эти две формы белокровия не имеют ничего общего с характером протекания болезни. Их особенность в том, что хроническая форма практически никогда не переходит в острую и, наоборот, острая форма ни при каких обстоятельствах не может стать хронической. Лишь в единичных случаях, хронический лейкоз может быть осложнен острым течением.

Это обусловлено тем, что острый лейкоз возникает при трансформации незрелых клеток (бластов). При этом начинается их стремительное размножение и происходит усиленный рост. Этот процесс невозможно контролировать, поэтому вероятность смертельного исхода при этой форме заболевания достаточна высока.

Хронический лейкоз развивается, когда прогрессирует рост видоизмененных полностью созревших кровяных клеток или находящихся в стадии созревания. Он отличается длительностью протекания. Пациенту достаточно поддерживающей терапии, чтобы его состояние оставалось стабильным.

Внешний вид клеток и патологические изменения

Особенностью названия послужил внешний вид клеток, виновников заболевания. По своему происхождению это лимфоциты. Но они прекращают свою работу в иммунном процессе. Лимфоцитарные клетки имеют размер от среднего до большого, одно круглое или овальное ядро, цитоплазму бледно-голубого или серо-голубого цвета. Внутри цитоплазмы образуются выросты.

При микроскопии клетки смотрятся как «рваные», с неровной оболочкой, имеющей тонкие нитки волос, создающие специфическую «мохнатость»

Волосатоклеточные образования при этом виде лейкоза находят в разных органах в связи с их способностью к метастазированию по организму.

Читайте также:  Анемии хронических заболеваний: особенности течения и лечения

Иммунологические исследования показали, что злокачественному перерождению чаще всего подвергаются В-лимфоциты (в 90% случаев), реже — Т-лимфоциты.

Внешний вид клеток и патологические изменения

Как при любом злокачественном заболевании, измененные клетки накапливаются и вытесняют из костного мозга ростки других форменных элементов крови: тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов, препятствуют их нормальному функционированию.

В отличие от других лейкозов, в крови больного формируется панцитопения (снижение всех клеточных элементов), а не лейкоцитоз. Это и есть то препятствие, которое рассматривается в качестве основного при объединении заболевания с лимфолейкозами.

Лейкопения сопровождается падением количества нейтрофилов и моноцитов. В происхождении панцитопении основную роль играют:

  • разрушение форменных элементов селезенкой;
  • процесс фиброза костного мозга;
  • инфильтрация ткани костного мозга лимфоцитами.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

Для подтверждения диагноза волосатоклеточного лейкоза проводится тщательный сбор анамнеза и развернутый анализ крови. При анализе крови, как правило, выявляется наличие характерных для данного заболевания “волосатых” клеток, а также тромбоцитопения и нейтропения. Обязательно проводится микроскопическое исследование костного мозга. Для этого осуществляется трепанобиопсия подвздошной кости. Также всем пациентам с волосатоклеточной лейкемией определяют иммунофенотип лимфоцитов крови или костного мозга методом проточной цитометрии, мутацию BRAF V600E с помощью полимеразной цепной реакции и проводят ультразвуковое и/или компьютерно-томографическое исследование органов брюшной и грудной полости.

Дифференциальная диагностика волосатоклеточного лейкоза проводится с такими заболеваниями, как хронический лимфолейкоз, лимфома, сублейкемический миелоз, злокачественный гистиоцитоз и моноцитарный лейкоз [1].

Общее понятие и лечение волосатоклеточного лейкоза

› Злокачественная опухоль

Волосатоклеточный лейкоз – редкая патология, которая характеризуется нарушением процесса образования лимфоцитов в крови. Данное заболевание относят к хроническому лейкозу, но все же его считают самостоятельным заболеванием с собственной клинической картиной.

Общие сведения о патологии

Волосатоклеточный лейкоз (международная классификация болезней МКБ 10 – С91.4) — заболевание, при котором страдают белые клетки крови – лимфоциты, которые отвечают за защиту организма от различных инфекций и вирусов. Данные клетки видоизменяются внешне, у них возникают рваные края, похожие на волоски. Они больше не способны выполнять свои функции по защите организма.

Диагностируется патология чаще всего у людей пожилого возраста. Характеризуется болезнь медленным развитием и отсутствием клинической картины до наступления поздней стадии. Мужчины страдают лейкозом значительно чаще, чем женщины.

Провоцирующие факторы

Сейчас ни один доктор не может точно сказать, что становится причиной развития волосатоклеточного лейкоза. Предположительно повлиять на дефектное образование лимфоцитов способны следующие явления:

  • Воздействие на организм вредных веществ.
  • Инфекционные патологии.
  • Вредные привычки.
  • Пожилой возраст.

Достоверных данных о том, что указанные факторы могут спровоцировать возникновение лейкоза, нет.

Как проявляет себя патология

Волосатоклеточный лейкоз характеризуется повышением числа лимфоцитов в селезенке и их разрушением, вследствие чего наблюдается увеличение данного органа. Это происходит медленно, поэтому обнаружить на ранней стадии не удается. С ростом селезенки в левом боку возникают неприятные ощущения.

Читайте также:  Эссенциальный тромбоцитоз продолжительность жизни

У больных лейкозом наблюдается три клинических синдрома:

  • Геморрагический.У пациента часто и без явных причин возникают кровотечения. Локализация недуга может быть разной – носовая полость, десна, матка у женщин.
  • нем происходит снижение клеток крови, кожный покров больного становится бледным или желтоватым, волосы – ломкими. Человек быстро устает и у него часто замерзают ноги при нормальной температуре.
  • Иммунодефицитный. Он проявляется снижением защитный свойств организма, вследствие чего пациенты нередко страдают инфекционными патологиями.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза могут быть разными в зависимости от степени развития патологии. В общем, наблюдаются следующие проявления:

  • Болезненность в области селезенки.
  • Регулярное повышение температуры тела.
  • Слабость.
  • Возникновение синяков на коже при малейшем механическом воздействии.
  • Плохая свертываемость крови.
  • Учащенное дыхание.
  • Потеря массы тела, отсутствие желания принимать пищу.
  • Увеличение лимфатических узлов. Обычно это наблюдается в области шеи, подмышек, паха. При ощупывании лимфоузлов боли нет.

Многие из таких признаков указывают и на другие заболевания или на обычное старение организма. Поэтому люди редко обращают на них внимание, из-за чего лейкоз диагностируется уже в поздней стадии.

Течение болезни

Волосатоклеточный лейкоз развивается постепенно в течение долгого времени. Течение патологии складывается в несколько стадий:

  1. Первая. На этом этапе происходит увеличение селезенки, в ее области появляется слабый болевой синдром. При диагностике в костном мозге уже наблюдается изменение лимфоцитов.
  2. Прогрессирующая. Характеризуется ростом патологических клеток, уменьшением лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. При прогрессировании проявляются все признаки патологии, возможно начало метастазирования.
  3. Рецидивирующая. Она появляется уже после лечения.
  4. Рефрактерная. Такая стадия лейкоза является неблагоприятной, так как не поддается терапии вообще.

Чаще всего выявляется первичная и прогрессирующая форма заболевания.

Методы борьбы

Терапия волосатоклеточного лейкоза во всех случаях требует применения агрессивных методик. При этом неважно, какая выявлена стадия развития патологии.

Методы лечения могут быть разными. Какие именно выбрать, решает лечащий врач. Существует несколько лечебных тактик:

  • Оперативное вмешательство, в процессе которого производится удаление селезенки.
  • Химиотерапия. Для нее применяют медикаменты, способные ликвидировать патологические клетки.
  • Иммунотерапия. В ходе такого лечения используют препараты, которые поддерживают работу иммунитета, чтоб он мог сам справляться с пораженными клетками.
  • Пересадка костного мозга. Это требуется в том случае, если после проведения химиотерапии произошло разрушение костного мозга.
  • Переливание крови. Оно считается нужным при развитии анемии у больного.
  • Антибактериальная терапия сопутствующих инфекционных патологий.

Если у пациента волосатоклеточный лейкоз возник повторно, то назначенный ранее курс терапии продолжается. Прогноз выживаемости в большинстве случаев благоприятный.

Общее понятие и лечение волосатоклеточного лейкоза Ссылка на основную публикацию

Когда следует начинать лечение

ВКЛ долгое время протекает доброкачественно, без прогрессирования и без клинических симптомов. Поэтому, как и при хроническом лимфолейкозе, здесь часто применяется тактика «наблюдай и жди». После установки диагноза пациент примерно раз в квартал сдает анализ крови, раз в полгода проходит УЗИ брюшной полости. Лечение назначается только при прогрессировании заболевания.

Читайте также:  Гиперволемия малого круга кровообращения – причины, симптомы и лечение

Критерии для начала терапии:

  • Выраженная цитопения с развитием клинических симптомов анемии, кровотечениями (гематокрит {amp}lt; 25%, тромбоциты {amp}lt; 50 тыс в 1 мл, нейтрофилы {amp}lt; 0,5 т в 1 мл).
  • Частые инфекционные осложнения.
  • Выраженная спленомегалия (увеличение нормальных размеров селезенки на 10 см. и более).

До середины 80-х годов единственным методом лечения ВКЛ была спленэктомия (удаление селезенки), так как терапия обычными для лейкозов цитостатиками результата не давала. Эта операция действительно приводила к быстрой нормализации картины крови, однако эффект от нее был кратковременный, заболевание в большинстве случаев рецидивировало.

С 1984 эту операцию успешно стали дополнять лечением альфа – интерфероном. С 1990 года в клиническую практику прочно вошли два препарата из группы аналогов пуринов – Пентостатин и Кладрибин. Их применение позволяет достичь у большинства больных полные стойкие ремиссии.

Спленэктомия перестала быть методом  лечения первой линии, хотя в некоторых случаях эта операция все же применяется:

  • При неясном диагнозе и спленомегалии (гистологическое исследование удаленной селезенки позволяет уточнить патологию).
  • При значительном увеличении органа при несущественной инфильтрации костного мозга.
  • Разрыве селезенки.
  • При рефрактерности (устойчивости) к лекарственной терапии.

Поддерживающие процедуры

Кроме медицинских препаратов, направленных на устранение симптомов и купирование развития лейкоза, пациент может и сам улучшить свое состояние за счет применения поддерживающих процедур, в которые входит правильное питание, режим дня и физическая активность. Здоровый образ жизни является отличным способом укрепления иммунитета и нормализации работы всех систем организма, что позволяет увеличить сопротивляемость болезни. Не стоит усердствовать чересчур: важно правильно рассчитать нагрузки, чтобы они приносили пользу организму и не приводили к переутомлению.

Причины возникновения недуга

Причины, под влиянием которых может развиться онкология такой формы, до конца учёными не выявлены, хотя изучены некоторые факторы, провоцирующие развитие и ускоряющие течение волосатоклеточного лейкоза.

На сегодняшний день гематологи опираются в своей практике на следующие причины, способные вызвать мутацию лимфоцитов и спровоцировать этим волосатоклеточный лейкоз:

  • длительный труд на предприятиях химической или нефтеперерабатывающей промышленности;
  • регулярное употребление в пищу продуктов с канцерогенами, искусственными красителями и ароматизаторами;
  • длительные курсы терапии цитостатическими препаратами или бесконтрольное употребление антибиотиков, например Левомицитина.

Общепризнанными считаются и такие причины волосатоклеточного лейкоза, как снижение иммунной защиты из-за старения организма, наследственность и нарушения в функциональной деятельности вилочковой железы, активно влияющей на функционирование лимфатических клеток.