Лечение сублейкемического миелоза в Израиле

Фуникулярным миелозом принято называть подострую или хроническую болезнь в спинном мозге, имеющую умеренный или выраженный глиоз, объясняемый недостаточностью витамина В12.

П. Яковлев, Ю. А. Лаврентьев, С. И. Ковальчук, С. В. Словесное

  • Отдаленные результаты спленэктомии при первичном миелофиброзе 2013 / Мещерякова Л. М., Ковалева Л. Г., Карагюлян С. Р., Колосова Л. Ю., Пороткова О. В., Семенова Е. А.
  • Первичный миелофиброз 2011 / Мещерякова Л. М., Пороткова О. В., Ковалева Л. Г., Колосова Л. Ю., Бычкова С. Н.
  • Лечение и качество жизни больных первичным миелофиброзом 2012 / Мещерякова Л. М., Пороткова О. В., Ковалева Л. Г., Колосова Л. Ю.
  • Ревматоидоподобный артрит у больной первичным миелофиброзом 2017 / Урясьев Олег Михайлович, Лазарева Оксана Юрьевна, Долженкова Елена Александровна, Заигрова Наталья Константиновна
  • Что нам известно об истинной полицитемии (обзор литературы и собственные данные) 2015 / Абдулкадыров К.М., Шуваев В.А., Мартынкевич И.С.
  • Современные представления о диагностике и лечении истинной полицитемии 2015 / Абдулкадыров К. М., Шуваев В. А., Мартынкевич И. С., Шихбабаева Д. И.
  • Критерии диагностики и современные методы лечения первичного миелофиброза 2013 / Абдулкадыров К. М., Шуваев В. А., Мартынкевич И. С.
  • Случай хронического миелопролиферативного заболевания с сочетанием bcr/abl-транслокации и мутации гена Jak2 V617F 2013 / Гусарова Галина Анатольевна, Семенова Елена Александровна, Соколова Манана Александровна, Быкова Анастасия Витальевна, Туркина Анна Григорьевна
  • Опыт применения гирудотерапии у пожилых больных истинной полицитемией 2007 / Жернов В.А., Зубаркина М.М.
  • Современные представления о диагностике и лечении эссенциальной тромбоцитемии 2014 / Абдулкадыров К. М., Шуваев В. А., Мартынкевич И. С., Удальева В. Ю., Фоминых М. С.

Причина фуникулярного миелоза:

Механизм развития болезни не выяснен. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но может встречаться и без нее. Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии. Витамин В12 утилизируется в организме внутренним фактором гастромукопротеида (так называемый внутренний фактор Касла), вырабатываемого желудком. Отсутствие синтеза внутреннего фактора ведет к нарушению всасывания витамина В12 в кишечнике, где фолиевая кислота переходит в ее активную форму — фолиновую кислоту. При этом нарушаются процессы кроветворения.

Фуникулярный мелиоз наблюдается у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты, в которых содержится достаточное количество витамина В12; при нарушении секреции внутреннего фактора Касла (ахилия, гастроэктомия, синдром мальабсорбции, обусловленный спру, терминальный илеит (болезнь Крона), целиакия, туберкулезный энтерит, пеллагра); при поглощении витамина В12 избыточной кишечной флорой (дивертикулез кишечника , синдром «слепой петли» при энтероанастомозах, дифиллоботриоз).

Играют роль иммунные нарушения: более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме крови — антитела к внутреннему фактору Касла. Патоморфологически наблюдается умеренная атрофия спинного мозга. Микроскопически выявляются очаги некроза и дегенерации в нежном и клиновидном пучках задних канатиков, пирамидных и боковых канатиках, демиелинизация в заднебоковых канатиках спинного мозга (заднебоковой склероз). Наблюдаются изменения, характерные для пернициозной анемии: глоссит, атрофия слизистой оболочки желудка, гиперплазия красного костного мозга, увеличение селезенки, включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов.

Лечение сублейкемического миелоза в Израиле

К лечению лейкоза в Израиле подходят с особой тщательностью, ведь подобный недуг требует постоянного контроля за состоянием больного и применения только качественных и высокоэффективных методов терапии.

Методика лечения сублейкемического миелоза в Израиле подбирается только после прохождения диагностического обследования и осмотра пациента опытным специалистом, который на основе полученных данных утверждает ту или иную программу терапии.

Цитостатические препараты могут применяться в лечении сублейкемического миелоза при некоторых показателях, таких как: сильное сдавливание тканей и близлежащих органов селезенкой, резком увеличении уровня лейкоцитов в периферической крови и пр. при лечении обычно комбинируются такие метастатики (алкеран, гидроксимочевина, имифос, миелобромол, миелосан) и преднизол.

При ярко выраженном увеличении селезенки выполняется радиотерапия в комбинации с глюкокортикоидами. Таким образом, удается уменьшить селезенку в размерах до полугода. При бластном кризе терапевтическая программа схожа с ой, которая применяется при лечении острой формы лейкоза.

В последнее время в связи с усовершенствованием хирургических технологий нередко при лечении сублейкемического миелоза в Израиле проводиться спленэктомия, то есть тотальная резекция селезенки. При глубокой анемии может проводиться переливание эритроцитарных масс в комплексе с получением андрогенов или стероидных гормонов (варьируется в зависимости от выбранной программы терапии), при тромбоцитопеническом геморрагическом синдроме вводиться тромбоконцентрат.

_133_

Вопросы диагностики

При обращении пациента с подозрением на фуникулярный миелоз проводят следующие обследования:

  • осмотр невролога (с выявлением признаков симметричного поражения задних и боковых столбов спинного мозга);
  • ОАК для обнаружения гиперхромной пернициозной анемии;
  • осмотр ротовой полости, что позволяет выявить характерные изменения языка – глоссит с атрофией сосочков (Гунтеровский или лакированный язык);
  • консультация терапевта или гастроэнтеролога с последующим проведением обследования для выявления патологии желудочно-кишечного тракта;
  • миелография;
  • ЭМГ, показывающая аксональную дегенерацию
  • при необходимости – стернальная пункция по назначению гематолога, выявляющая мегалобластные изменения костного мозга;
  • спинно-мозговая пункция с общим анализом ликвора, который при фуникулярном миелозе не меняется;
  • серологическое исследование крови и ликвора на сифилис;
  • МРТ или КТ спинного мозга для исключения объемного процесса, рассеянного склероза и других заболеваний.

Сочетание признаков дефицита В12, чувствительных нарушений и признаков пирамидной недостаточности при двигательных расстройствах – ключевые признаки в диагностике фуникулярного миелоза.

Читайте про: кисту Бейкера и методах лечения.

Прогноз и осложнения фуникулярного миелоза

Если не начать вовремя лечить фуникулярный миелоз, то может возникнуть ряд серьезных осложнений. В первую очередь для того чтобы не допускать неприятных последствий, необходимо при первых же симптомах обращаться к врачу.

Могут развиваться при фуникулярном миелозе следующие осложнения:

  • энцефалопатия;
  • нарушение памяти и внимания;
  • агрессивное поведение;
  • галлюцинации слухового и зрительного характера;
  • невнятная речь;
  • импотенция;
  • недержание мочи;
  • невропатия зрительного нервного окончания.

Если же фуникулярный миелоз вместе с периферической нейропатией, то могут быть нарушения чувствительности. Часто пациент жалуется на постоянное онемение стоп и головные боли. Если же хочется вылечить фуникулярный миелоз без каких-либо последствий, то при первых признаках рекомендуется обратиться в медицинское учреждение.

Прогноз и осложнения фуникулярного миелоза

При обнаружении патологии на ранних этапах и своевременном лечении, можно не только остановить прогрессирование заболевания, но и исправить обратимые структурные и функциональные нарушения в организме человека. Диагностика недуга на поздних сроках предполагает неблагоприятный прогноз фуникулярного миелоза — необратимые деструктивные процессы не позволяют полностью восстановить здоровье пациента. Перед терапевтическим лечением будет стоять цель замедлить дальнейшее развитие патологии.

Цианокобаламин и В9 берут непосредственное участие в синтезе эритроцитов, которые являются переносчиками кислорода по организму. В случае дефицита этих элементов, происходит нарушение в образовании красных кровяных телец — они вырабатываются по мегалобластному типу, нарушаются их функциональные свойства. Поэтому осложнениями фуникулярного миелоза являются:

  • недостаточное кровоснабжение головного мозга;
  • неспособность передвигаться;
  • невозможность выполнять простые движения и ухаживать за собой.
  1. Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных: органическое поражение центральной нервной системы, резидуальная, органическая форма
  2. Поражение цнс грудничка. Резидуально-органическое поражение ЦНС: причины, симптомы, лечение и прогноз
  3. Симптомы и лечение стенокардии
  4. Симптомы и лечение рака молочной железы

Диагностика Сублейкемического миелоза

Диагноз сублейкемического миелоза устанавливают на основании клинических данных и результатов исследования состояния гемопоэза (гемограммы, миелограммы, биоптата костного мозга). Сублейкемический миелоз дифференцируют от хронического миелолейкоза, протекающего с сублейкемическим лейкоцитозом. Обнаружение Ph»-хромосомы служит веским аргументом в пользу миелолейкоза.

Дифференциальную диагностику следует проводить также между сублейкемическим миелозом и вторичным миелофиброзом, который может развиваться при злокачественных новообразованиях, длительных инфекциях (туберкулез), а также при токсических воздействиях (бензол и его производные и др.).

Признаки фуникулярного миелоза

Симптомы фуникулярного миелоза чаще всего носят неспецифический характер:

  • Головокружение, головная боль, шум в голове (фолликулярный миелоз также характеризуется данными симптомами);
  • Слабость, сонливость или бессонница в ночные часы, вследствие чего повышенная раздражительность и усталость.
  • Отсутствие аппетита, неприятные ощущения во рту, могут возникнуть вкусовые извращения.
  • Понижение мышечной активности, дрожание и слабость в конечностях, шаткая походка. В начале заболевания наблюдается повышение коленных и ахилловых рефлексов, а при хроническом течении проявляется затихание сухожильных рефлексов.
  • Со временем больной может стать инвалидом, так как начинает вести малоподвижный образ жизни, большую часть времени, проводя в лежащем положении. Также появляются признаки парестезии — онемение конечностей, чувство жжения или покалывания, что характерно при поражении задних столбов спинного мозга.
  • Лабораторные показатели крови свидетельствуют о гиперхромной анемии. При резком обострении заболевания, когда на первый план выходят нарушения в нервной системе, могут появиться параличи и, впоследствии, пролежни. После этого возникают патологические изменения лабораторных показателей крови.

Лечение первичного миелофиброза

Пролиферативная фаза заболевания лечится путем использования лекарственных средств цитостатического действия. Они позволяют существенно уменьшить размер селезенки и улучшить показатели крови.

Нередко лечение дополняется средствами альфа-интерферона. В рамках симптоматической терапии может быть назначено кровопускание, что в итоге приводит к снижению количества тромбоцитов и эритроцитов в организме больного.

Изменения в крови при сублейкемическом миелозе по данным микроскопии

Развивающийся фиброз и анемию лечат переливанием эритроцитарной массы. Могут быть назначены антигистаминные средства, глюкокортикостероиды. При манифестации заболевания назначаются цитостатики.

Бластный криз лечат препаратами крови и с помощью полихимиотерапии. Это позволяет частично возместить недостаток в организме больного форменных элементов крови.

к меню

4.1 Прогноз лечения

Прогноз на ранних стадиях сублейкемического миелоза условно благоприятный. Болезнь вылечить нельзя, но ее можно стабилизировать и замедлить ее прогрессирование. Все это позволяет части пациентов жить полной жизнью в течение нескольких лет.

Поздние стадии имеют неблагоприятный прогноз. Развитие миелофиброза и остеосклероза являются прогностически неблагоприятными факторами. После развития таких осложнений миелоза терапия становится практически неэффективной.

« Предыдущая запись

Источники

  • -mieloz/
  • _spinyi/zabolevaniya_spinnogo_mozga/funikulyarnyiy_
  • -mozg/
  • -mozg/funikulyarnyj-mieloz/
  • -mozg/

[свернуть]